Resumen:<\/p>\n
La Enfermedad de Still es una enfermedad inflamatoria sist\u00e9mica, de etiolog\u00eda desconocida, caracterizado por fiebre en aguja, dolor far\u00edngeo, compromiso articular, rash maculopapular evanescente, linfoadenopat\u00edas, hepatoesplenomegalia y leucocitosis, siendo la poliartritis febril la forma m\u00e1s frecuente de presentaci\u00f3n de esta rara enfermedad.<\/p>\n
Los valores de ferritina por encima de 3.000 ng\/ml (normal < 365 ng\/ml) son de especial valor para establecer el diagn\u00f3stico. El tratamiento incluye la administraci\u00f3n de los f\u00e1rmacos antiinflamatorios no esteroideos y los corticoesteroides, los cuales son la base del tratamiento precisando en ocasiones dosis por encima de 15-20 mg\/d\u00eda, e incluso se pueden utilizar pulsos intravenosos de metilprednisolona.<\/p>\n
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Enfermedad de Still del Adulto. Revisi\u00f3n Bibliogr\u00e1fica<\/b><\/p>\n
Dr. Jorge Serra Colina. Especialista de primer grado en Medicina General Integral. Diplomado en Endoscopia.<\/p>\n
Tambi\u00e9n se pueden realizar otros hallazgos en la enfermedad de Still del adulto, como son las \u00falceras en la garganta, linfadenopat\u00edas, esplenomegalia o disfunci\u00f3n hep\u00e1tica entre otras. Se realiza este trabajo por ser esta una entidad rara debido a su baja incidencia y para asi poder conocer m\u00e1s su evoluci\u00f3n y tratamiento por los profesionales de la salud, ya que su cuadro cl\u00ednico se presta a confusiones y diagn\u00f3sticos errados por algunos m\u00e9dicos que no est\u00e1n acostumbrados a tratar a pacientes con este tipo de enfermedad.<\/p>\n
Palabras Clave: <\/b>Enfermedad de Still del adulto, hiperferritinemia, Diagnostico, Tratamiento.<\/b><\/p>\n
Key words: <\/b>Adult onset Still\u2019s disease, hyperferritinemia, Diagnosis, Treatment.<\/p>\n
Introducci\u00f3n:<\/b><\/p>\n
La Enfermedad de Still es una enfermedad inflamatoria sist\u00e9mica, de etiolog\u00eda desconocida, caracterizado por fiebre en aguja, dolor far\u00edngeo, compromiso articular, rash maculopapular evanescente, linfoadenopat\u00edas, hepatoesplenomegalia y leucocitosis.<\/p>\n
Fue descrita inicialmente en ni\u00f1os por George Still en 1897, y se conoce ahora como la Artritis Reumatoidea Juvenil de forma sist\u00e9mica. Tiempo despu\u00e9s en el a\u00f1o 1992, Yamaguchi et al., propusieron unos criterios diagn\u00f3sticos para la enfermedad de Still del adulto, donde se incluyen fiebre alta, artralgias, rash cut\u00e1neo y leucocitosis. (8)<\/p>\n
\u00a0Se caracteriza por fiebre, rash cut\u00e1neo, artralgias, artritis, leucocitosis y neutrofilia. Las manifestaciones sist\u00e9micas incluyen, serositis (pleuritis, pericarditis), dolor far\u00edngeo, alteraciones en la funci\u00f3n hep\u00e1tica, esplenomegalia y adenopat\u00edas y la poliartritis febril es la forma m\u00e1s frecuente de presentaci\u00f3n de esta rara enfermedad.<\/p>\n
Como se planteo anteriormente la enfermedad de Still del adulto, es una variante de la forma juvenil de la artritis reumatoidea, la cual es una enfermedad sist\u00e9mica inflamatoria de etiolog\u00eda desconocida, siendo su presentaci\u00f3n rara (0,16 casos por 100.000 habitantes por a\u00f1o) y se caracteriza por fiebre alta, artritis, leucocitosis neutrof\u00edlica y exantema evanescente.<\/p>\n
La etiolog\u00eda de la Enfermedad de Still del Adulto como se sabe es desconocida. Aunque a esta entidad se asocian una variedad de infecciones entre las que tenemos, infecciones virales como la rub\u00e9ola, echovirus 7, mononucleosis (EBV), parotiditis, citomegalovirus (CMV), parainfluenza y bacterianas (Yersinia enterocolitica, Mycoplasma pneumoniae). Tambi\u00e9n se han descrito algunos factores gen\u00e9ticos involucrados, como el sistema HLA, B17, B18, B35 y el DDR 2. (10)<\/p>\n
Epidemiolog\u00eda:<\/b><\/p>\n
La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad inflamatoria cr\u00f3nica de etiolog\u00eda desconocida cuya prevalencia es de 1 por 100.000 habitantes y la incidencia es 0.16-0.34 pacientes por 100.000 habitantes mayores de 16 a\u00f1os. Otros autores plantean sido dificultoso estimar la frecuencia de esta enfermedad; no hay reportes sobre la prevalencia en nuestro pa\u00eds. Un reciente estudio japon\u00e9s calcul\u00f3 una prevalencia de 0,73 y 1,47 por 100.000 personas y una incidencia de 0,22 y 0,34 por 100.000 personas en hombres y mujeres, respectivamente. (9). Se plantea que en esta patolog\u00eda existe una distribuci\u00f3n bimodal por edad y con un peak entre los 15 y 25 a\u00f1os y otro entre los 36 y 46 a\u00f1os de edad. (10)<\/p>\n
Manifestaciones cl\u00ednicas:<\/b><\/p>\n
Existen diversos criterios de clasificaci\u00f3n para establecer el diagn\u00f3stico, requiriendo la combinaci\u00f3n de criterios mayores, menores y ausencia de ciertas exclusiones.<\/p>\n
Criterios mayores. Fiebre hasta 39\u00b0 C de una semana o m\u00e1s de duraci\u00f3n Artralgias o artritis por dos semanas o m\u00e1s Rash caracter\u00edstico, macular o maculopapular no pruriginoso de color rosado o salm\u00f3n, usualmente en tronco y extremidades.<\/b><\/p>\n
Criterios menores. Dolor far\u00edngeo Linfoadenopat\u00edas Hepatomegalia o esplenomegalia, Anormalidades de la funci\u00f3n hep\u00e1tica, Factor Reumatoideo (FR) y Anticuerpos Antinucleares (ANA) negativos.<\/p>\n
La afectaci\u00f3n articular, se manifiesta en forma de artralgias o artritis, aparece en casi todos los pacientes, aunque no necesariamente desde el principio de la enfermedad. Las articulaciones m\u00e1s afectadas, por orden de frecuencia son, las rodillas, las mu\u00f1ecas, las interfal\u00e1ngicas proximales, las metacarpofal\u00e1ngicas, los tobillos, los codos. Como resultado de la artritis es frecuente encontrar casos de anquilosis, sobre todo en las articulaciones del carpo. (5)<\/p>\n
Criterios de exclusi\u00f3n. Infecciones: EBV o parvovirus B 19, Enfermedades malignas, otras colagenopat\u00edas como la poliarteritis nudos (PAN), el lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES) y las dem\u00e1s vasculitis. En conclusi\u00f3n para el diagn\u00f3stico diferencial, las lesiones cut\u00e1neas deben diferenciarse de una urticaria, por su car\u00e1cter transitorio y su aspecto cl\u00ednico. La enfermedad de Still del adulto debe diferenciarse del S\u00edndrome de Schnitzler, que combina los hallazgos de urticaria cr\u00f3nica, fiebre intermitente, artralgias y gammapat\u00eda monoclonal. La fiebre Mediterr\u00e1nea Familiar, donde es posible presentar un exantema cut\u00e1neo, fiebre y artralgias debe entrar a formar parte tambi\u00e9n del diagn\u00f3stico diferencial. (4)<\/p>\n
Diagnostico:<\/b><\/p>\n
Para el diagnostico de esta entidad hay que guiarse primero por el cuadro cl\u00ednico que presente el paciente, entre estas caracter\u00edsticas cl\u00ednicas, est\u00e1n la fiebre, que se encuentra en todos los pacientes, siendo el signo principal, la cual suele ser superior a 39 \u00baC y teniendo un patr\u00f3n en picos caracter\u00edstico, con aparici\u00f3n a \u00faltima hora de la tarde y resoluci\u00f3n a las pocas horas como se se\u00f1alo anteriormente. Por lo tanto, esta entidad poco frecuente deber\u00eda formar parte del diagn\u00f3stico diferencial de la fiebre de origen desconocido (FOD). El hallazgo distintivo de la enfermedad es la erupci\u00f3n cut\u00e1nea evanescente que se observa en m\u00e1s del 80% de los pacientes.<\/p>\n
El diagn\u00f3stico de la Enfermedad de Still del Adulto requiere de una alta sospecha cl\u00ednica por los m\u00e9dicos, ya que no hay <\/p>\n
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caracter\u00edsticas patognom\u00f3nicas cl\u00ednicas especificas, ni de laboratorio propias de esta enfermedad. Por lo tanto se han propuesto diversos criterios de clasificaci\u00f3n y diagn\u00f3stico, y desde hace un tiempo se ha sugerido que la ferritina s\u00e9rica puede ser usada como apoyo diagn\u00f3stico, en la decisi\u00f3n de tratamiento y seguimiento de la enfermedad, el diagnostico se realiza por la exclusi\u00f3n de otras enfermedades.<\/p>\n
La ferritina s\u00e9rica es una multisubunidad proteica de alto peso molecular que contiene hierro (Fe), y su nivel plasm\u00e1tico refleja el almacenamiento de Fe en el cuerpo. Se encuentra en todos los tejidos, siendo abundante en el h\u00edgado y el tejido cardiaco, en el plasma es glicosilada y sialoglicosilada, lo que incrementa su microheterogeneidad. Los niveles de ferritina altos son observados durante procesos inflamatorios o cuando existe citolisis hep\u00e1tica. (10,11)<\/p>\n
Los valores de ferritina por encima de 3.000 ng\/ml (normal < 365 ng\/ml) son de especial valor para establecer el diagn\u00f3stico. Las alteraciones anal\u00edticas m\u00e1s destacables son anemia por enfermedad cr\u00f3nica, leucocitosis con neutrofilia, elevaci\u00f3n de transaminasas, trombocitosis y aumento de reactantes de fase aguda. En este sentido cabe destacar el papel de la ferritina s\u00e9rica en la Enfermedad de Still del adulto, puesto que diferentes autores afirman que una elevaci\u00f3n importante de sus valores (normal < 180-300 ng\/ml) tendr\u00eda especial valor diagn\u00f3stico, y a diferencia de la hiperferritinemia de otros procesos inflamatorios, en esta entidad, el porcentaje de ferritina glicosilada est\u00e1 disminuido. Adem\u00e1s seg\u00fan algunos autores los valores de ferritina podr\u00edan servir como marcador de la actividad de la enfermedad. (7,4)<\/p>\n
Altos niveles de ferritina (> 4000 ng\/ml) son encontrados en pacientes con Enfermedad de Still del adulto activa (12).<\/p>\n
En cuanto a la histolog\u00eda, el hallazgo m\u00e1s frecuente en la erupci\u00f3n cut\u00e1nea t\u00edpica, y se encuentra un infiltrado inflamatorio en la dermis superior, perivascular, formado principalmente de linfocitos y conteniendo neutr\u00f3filos. (6)<\/p>\n
Evoluci\u00f3n y Tratamiento:<\/b><\/p>\n
El tratamiento incluye la administraci\u00f3n de los f\u00e1rmacos antiinflamatorios no esteroideos (FAINE) y los corticoesteroides, los cuales son la base del tratamiento precisando en ocasiones dosis por encima de 15-20 mg\/d\u00eda, e incluso se pueden utilizar pulsos intravenosos de metilprednisolona. Para disminuir la dosis de esteroides o controlar las manifestaciones sist\u00e9micas en pacientes refractarios al tratamiento de primera l\u00ednea se han usado distintos f\u00e1rmacos antirreum\u00e1ticos modificadores de la enfermedad.<\/p>\n
En la actualidad el m\u00e1s utilizado es el metotrexate que ha demostrado ser \u00fatil y seguro en el tratamiento de las manifestaciones articulares y sist\u00e9micas y para reducir la dosis concomitante de corticoides (2), otros f\u00e1rmacos utilizados son la ciclosporina, ciclofosfamida, sales de oro, antipal\u00fadicos y la azatioprina. \u00daltimamente, se han publicado algunos casos de enfermedad de Still del adulto refractaria a tratamientos convencionales con buena respuesta a terapias biol\u00f3gicas con anti-TNF-a. (4)<\/b><\/p>\n
La evoluci\u00f3n de la enfermedad es dif\u00edcil de prever, pudiendo ser monof\u00e1sica, intermitente o recidivante, o bien cr\u00f3nica. La aspirina y los antiinflamatorios no esteroideos no son, en general, suficientes, por lo que el tratamiento b\u00e1sico de la enfermedad de Still del adulto es la cortisona. Ante una respuesta insuficiente, parece que el tratamiento m\u00e1s l\u00f3gico es la administraci\u00f3n de metotrexato. Las dem\u00e1s opciones terap\u00e9uticas est\u00e1n menos establecidas, aunque la aparici\u00f3n de las nuevas bioterapias (en especial los inhibidores de la interleucina I) podr\u00eda permitir optimizar el tratamiento. (4)<\/p>\n
Se realizo este trabajo por ser esta una entidad rara debido a su baja incidencia y para as\u00ed poder conocer m\u00e1s su evoluci\u00f3n y tratamiento por los profesionales de la salud, ya que su cuadro cl\u00ednico se presta a confusiones y diagn\u00f3sticos errados por algunos m\u00e9dicos que no est\u00e1n acostumbrados a tratar a pacientes con este tipo de enfermedad.<\/p>\n
Bibliograf\u00eda:<\/b><\/p>\n Enfermedad de Still del Adulto. Revisi\u00f3n Bibliogr\u00e1fica Resumen: La Enfermedad de Still es una enfermedad inflamatoria sist\u00e9mica, de etiolog\u00eda desconocida, caracterizado por fiebre en aguja, dolor far\u00edngeo, compromiso articular, rash maculopapular evanescente, linfoadenopat\u00edas, hepatoesplenomegalia y leucocitosis, siendo la poliartritis febril la forma m\u00e1s frecuente de presentaci\u00f3n de esta rara enfermedad. Los valores de ferritina por … <\/p>\n\n