{"id":1633,"date":"2013-02-04T16:19:42","date_gmt":"2013-02-04T15:19:42","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=1633"},"modified":"2017-01-09T17:44:10","modified_gmt":"2017-01-09T16:44:10","slug":"neuroblastoma-cervical-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/neuroblastoma-cervical-caso-clinico\/","title":{"rendered":"Neuroblastoma cervical. A prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"

Neuroblastoma cervical. A prop\u00f3sito de un caso<\/b><\/h3>\n

Se trata de lactante menor masculino de 7 meses de edad, con antecedente de prematuridad de 26 semanas con peso al nacer (PAN) de 1300 gramos, quien acude a la Emergencia del Hospital Infantil Dr. Jorge Liz\u00e1rraga de la Ciudad de Valencia – Venezuela, presentando tos seca persistente no ruborizante ni cianotizante posteriormente. Tres d\u00edas, previo a su ingreso, se asocia aumento de volumen en regi\u00f3n cervical izquierda.<\/p>\n

En la ecograf\u00eda refleja imagen de masa paravertebral izquierda, con los caracteres se\u00f1alados: relaci\u00f3n con tumor neurog\u00e9nico (Neuroblastoma), adenitis cervical izquierda y tiroides de tama\u00f1o normal, a la TAC: cervical gran tumor a nivel de hemicuello izquierdo. Posteriormente se realiza toma de muestra (Biopsia de tumor) reflejando cambios celulares compatibles con caracter\u00edsticas de Tumor maligno tipo Neuroblastoma.<\/p>\n

<\/p>\n

Neuroblastoma cervical. A prop\u00f3sito de un caso<\/b><\/p>\n

Dra. Danette C Izaguirre O<\/p>\n

Br. \u00c1ngel F Coronel D<\/p>\n

Universidad de Carabobo. Facultad de Ciencias de la Salud. Direcci\u00f3n de Postgrado de Pediatr\u00eda. Valencia, Estado Carabobo<\/p>\n

Palabras clave: neuroblastoma, tumor maligno, tumor neurog\u00e9nico, aumento de volumen cervical.<\/p>\n

ABSTRACT<\/b><\/p>\n

These male infant under 7 months of age, with a history of prematurity of 26 weeks with PAN 1300gr, who goes to the Children’s Hospital Emergency Dr. Jorge Lizarraga Valencia City – Venezuela, presenting persistent dry cough no blushing or cianotizante later, three days prior to admission is associated volume increase in left cervical region, which reflects the ultrasound image of left paravertebral mass with marked characters: relationship to neurogenic tumor (neuroblastoma), cervical adenitis left and thyroid size normal, the TAC: large cervical tumor in the left side of the neck. Later sampling is performed (tumor biopsy) reflecting cellular changes consistent with characteristics of type Neuroblastoma Malignancy.<\/p>\n

Keywords:<\/b> Neuroblastoma, a malignant tumor, neurogenic tumors, Volume Increase Cervical.<\/p>\n

APELLIDOS Y NOMBRES: <\/b>R O J D<\/p>\n

EDAD: <\/b>7 meses<\/p>\n

FECHA DE NACIMIENTO: <\/b>23 de Enero 2012<\/p>\n

NOMBRE DE LA MADRE: <\/b>M O<\/p>\n

DIRECCI\u00d3N: <\/b>Bella Vista II<\/p>\n

FECHA DE INGRESO:<\/b>04 de septiembre de 2012<\/p>\n

HORA:<\/b> 8:20 am<\/p>\n

MOTIVO DE CONSULTA: <\/b>Dificultad respiratoria<\/p>\n

ENFERMEDAD ACTUAL: <\/b>Se trata de lactante menor masculino de 7 meses de edad, natural y procedente de la localidad, con antecedente de prematuridad de 26 semanas con peso al nacer (PAN) de 1300 gramos, cuya madre refiere no haber necesitado maniobras de reanimaci\u00f3n. IEA hace un mes cuando presenta tos seca persistente no ruborizante ni cianotizante que hasta hace tres d\u00edas se asocia aumento de volumen en regi\u00f3n cervical izquierda, para el d\u00eda de ayer (03\/09\/2012) a las 10 pm madre refiere cianosis facial con posterior perdida de la conciencia e hipoton\u00eda generalizada por aproximadamente 1 minuto motivo por el cualvalora, refieren a este centro donde se ingresa.<\/p>\n

DIAGN\u00d3STICOS DE ADMISI\u00d3N:<\/b><\/p>\n

1.- laringotraqueobronquitis<\/p>\n

2.- Enfisema subcut\u00e1neo cervical izquierdo<\/p>\n

3.- Adenitis abscedada cervical izquierda<\/p>\n

4.- S\u00edndrome de de Down a descartar<\/p>\n

5.- Pie equino valgo<\/p>\n

6.- Atelectasia derecha<\/p>\n

7.- S\u00edndrome convulsivo en estudio<\/p>\n

ANTECEDENTES PRENATALES Y OBST\u00c9TRICOS<\/b><\/p>\n

Producto de madre de 19 a\u00f1os de edad IIG, IIP. embarazo de 26 semanas de gestaci\u00f3n, embarazo no controlado (4 controles), refiere toxoplasmosis, VIH y VDRL negativo (no documentado), infecci\u00f3n del tracto urinario (ITU) al final del embarazo no tratada.<\/p>\n

PERIODO NEONATAL<\/b><\/p>\n

Respir\u00f3y llor\u00f3 al nacer, peso al nacer (PAN) 1300 gramos, TAN: ?<\/p>\n

ALIMENTACI\u00d3N<\/b><\/p>\n

Lactancia materna exclusiva hasta los dos meses, posteriormente transgresi\u00f3n diet\u00e9tica con crema de arroz hasta la actualidad<\/p>\n

DESARROLLO<\/b><\/p>\n

Sostuvo la cabeza a los 2 meses<\/p>\n

INMUNIZACIONES<\/b><\/p>\n

Esquema incompleto. Ninguna vacunaci\u00f3n<\/p>\n

ANTECEDENTES PERSONALES<\/b><\/p>\n

Niega alergia a medicamento<\/p>\n

Niega quir\u00fargicos<\/p>\n

Hospitalizaci\u00f3n al nacer por un mes en cuidados intermedios por bajo peso al nacer.<\/p>\n

ANTECEDENTES FAMILIARES<\/b><\/p>\n

T\u00edo paterno nefropat\u00eda<\/p>\n

Madre y Padre APS<\/p>\n

Abuelo materno fallecido por meningitis<\/p>\n

EPIDEMIOL\u00d3GICO <\/b><\/p>\n

C<\/b>asa de techo de platabanda, piso liso, 3 cuartos y 2 ba\u00f1os para 11 personas (8 adultos y 3 ni\u00f1os), mascotas: perro y loro, servicios b\u00e1sicos completos<\/b><\/p>\n

EXAMEN F\u00cdSICO DE INGRESO<\/b><\/p>\n

Signos vitales: <\/b>Frecuencia cardiaca: 162 latidos por\u00a0 minuto. Temperatura: 37\u00baC. Peso: 5200 gramos. Saturaci\u00f3n 02: 98% s\/a<\/p>\n

Piel: <\/b>Morena, hidratada, llenado capilar de m\u00e1s de 2 segundos con moderada palidez cut\u00e1neo mucosa<\/p>\n

Cabeza: <\/b>Normoc\u00e9falo, fontanela anterior permeable de 1cmx1cm normotensa<\/p>\n

Ojos: <\/b>Sim\u00e9tricos con epicanto e hipertelorismo, pupilas isoc\u00f3ricas normoreactivas a la luz<\/p>\n

O\u00eddos: <\/b>Pabell\u00f3n auricular normoimplantados Nariz: <\/b>Fosas nasales permeables con escasa secreci\u00f3n hialina Boca: <\/b>H\u00fameda, mucosa indemne<\/p>\n

Cuello: <\/b>asim\u00e9trico, aumento de volumen de aproximadamente 3cm de di\u00e1metro en regi\u00f3n cervical izquierda de consistencia p\u00e9trea. Estridor lar\u00edngeo<\/p>\n

T\u00f3rax: <\/b>Sim\u00e9trico, hipoexpansible, tiraje intercostal y subcostal moderado<\/p>\n

Pulmones: <\/b>RsRsPs en AsHs con sibilantes universales<\/p>\n

<\/p>\n

Coraz\u00f3n: <\/b>RsCsRs normofon\u00e9ticos sin soplo, r1 \u00fanico s\u00edstole silente, r2 \u00fanico di\u00e1stole silente<\/p>\n

Vasos sangu\u00edneos: <\/b>Pulsos presentes de amplitud conservados<\/p>\n

Abdomen: <\/b>Blando deprimible, no doloroso, Rshs (+)<\/p>\n

Genitales masculinos: <\/b>Normoconfigurados<\/p>\n

Extremidades: <\/b>sim\u00e9tricos. Pie equino valgo y genus varo<\/b><\/p>\n

Neurol\u00f3gico: <\/b>Activo, llanto fuerte, responde a est\u00edmulos externos, Glasgow 15\/15<\/p>\n

Paracl\u00ednicos:<\/b><\/p>\n

1.- Hematolog\u00eda completa 04\/09\/2012<\/b><\/p>\n

Leucocitos: <\/b>16.300.\u00a0Neutr\u00f3filos: <\/b>22.3%.\u00a0Linfocitos: <\/b>70.1%.\u00a0Monocitos: <\/b>3.3%<\/p>\n

Hemoglobina (hb): <\/b>9.4. Hematocrito<\/strong> (Hto):<\/b>31.7<\/p>\n

Volumen corpuscular medio (VCM): <\/b>64.1<\/p>\n

Hemoglobina corpuscular media (HCM):<\/b> 19<\/p>\n

Plaquetas:<\/b> 441<\/p>\n

Hematolog\u00eda completa 12\/09\/2012.9 <\/b><\/p>\n

Leucocitos:<\/b>\u00a011.800. Neutr\u00f3filos: 21. Linfocitos: 67.2<\/b><\/p>\n

Hemoglobina (hb):<\/b>\u00a011.4.\u00a0Hematocrito<\/strong>\u00a0(Hto)<\/b>\u00a036.5<\/b><\/p>\n

Plaquetas: 456.000<\/b><\/p>\n

Qu\u00edmica<\/b><\/p>\n

LDH: <\/b>308 (07\/09\/2012), <\/b>291 (08\/09\/2012), <\/b>297 (12\/09\/20129<\/b><\/p>\n

Fosfatasa alcalina:<\/b> 661 (07\/09\/2012), <\/b>287 (08\/09\/2012)<\/b><\/p>\n

Acido \u00farico: <\/b>10.4 (08\/09\/2012), <\/b>7.0 (09\/09\/2012)<\/b><\/p>\n

Acido homovanilmand\u00e9lico (elevado) <\/b>La dopamina se convierte en \u00e1cido homovan\u00edlico (AHV) <\/b><\/p>\n

Acido vanilmand\u00e9lico (elevado)<\/b> <\/b>La norepinefrina se convierte en normetanefrina y \u00e1cido vanililmand\u00e9lico (AVM) <\/b><\/p>\n

Catecolaminas (elevadas)<\/b><\/b><\/p>\n

Enolasa neuroespecifica (elevada) <\/b>Los neoplasias derivados del tejido neural o neuroendocrino pueden liberar Enolasa neuroespec\u00edfica a la sangre. <\/b><\/b><\/p>\n

2.- Serolog\u00eda<\/b><\/p>\n

IgM Citomegalovirus <\/b>0.9 UI\/ml (hasta 1UI\/ml)<\/p>\n

IgM Epstein Barr <\/b>0.7 UI\/ml (hasta 1UI\/ml)<\/p>\n

IgM Bordetella Pertusis <\/b>0.8 rev (hasta 1rev)<\/p>\n

IgM Mycoplasma <\/b>2.4 UI\/ml (hasta 10UI\/ml)<\/p>\n

IgM Chlamydia Pneumoniae <\/b>0.5 rev (hasta 1rev)<\/p>\n

3.- Gases arteriales<\/b><\/p>\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n
FECHA<\/b><\/td>\n04\/09\/2012<\/b><\/td>\n05\/09\/2012<\/b><\/td>\n06\/09\/2012<\/b><\/td>\n<\/tr>\n
pH<\/b><\/td>\n7.24<\/td>\n7.23<\/td>\n7.22<\/td>\n<\/tr>\n
PCo2<\/b><\/td>\n41<\/td>\n47<\/td>\n47<\/td>\n<\/tr>\n
PO2<\/b><\/td>\n80<\/td>\n90<\/td>\n82<\/td>\n<\/tr>\n
Sat O2<\/b><\/td>\n99.6<\/td>\n95<\/td>\n92<\/td>\n<\/tr>\n
HCO3<\/b><\/td>\n17.2<\/td>\n18.1<\/td>\n19.3<\/td>\n<\/tr>\n
EB<\/b><\/td>\n-8.8<\/td>\n-7.3<\/td>\n-6.1<\/td>\n<\/tr>\n
\u00a0<\/b><\/td>\nCon 02<\/b><\/td>\nCon 02<\/b><\/td>\nSin o2<\/b><\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

\u00a0<\/b>4.- ecograf\u00eda de cuello<\/b><\/p>\n

Imagen de masas heterog\u00e9neas de 38×21.3 mm con calcificaciones en su interior, de localizaci\u00f3n paravertebral izquierda, con desplazamiento de la car\u00f3tida izquierda, y efecto de masa sobre el l\u00f3bulo izquierdo de la tiroides, flujo moderado al eco doppler color, ganglios inflamatorios en triangulo vascular anterior izquierdo, el de mayor tama\u00f1o mide 28.5 x 15.2 mm, desplazamiento de planos musculares en cuello izquierdo.<\/p>\n

Conclusi\u00f3n. Imagen de masa paravertebral izquierda, con los caracteres se\u00f1alados: que creemos guarde relaci\u00f3n con tumor neurog\u00e9nico (neuroblastoma), adenitis cervical izquierda. tiroides de tama\u00f1o normal<\/p>\n

5.- eco cerebral<\/b><\/p>\n

Sistema nervioso central sin evidencias ecogr\u00e1ficas de lesiones.<\/p>\n

6.- TAC cervical<\/b><\/p>\n

Signos de hipoxia cerebral a nivel supratentorial. Prominencia de las estructuras vasculares venosas y arteriales con realces incrementados en el reborde men\u00edngeo. Gran tumor a nivel de hemicuello izquierdo.<\/p>\n

7.- Biopsia de Tumor de Cuello:<\/b><\/p>\n

Cambios celulares compatible con caracter\u00edsticas histol\u00f3gicas de tipo de tumor maligno neurog\u00e9nico (Neuroblastoma).<\/p>\n

DISCUSI\u00d3N<\/b><\/p>\n

El Neuroblastoma es uno de los tumores s\u00f3lidos malignos m\u00e1s frecuentes en los ni\u00f1os. Se origina de la cresta neural, durante la embriog\u00e9nesis, y puede aparecer en cualquiera de los sitios anat\u00f3micos a lo largo de la cadena ganglionar simp\u00e1tica desde el cuello a la pelvis, as\u00ed como en la gl\u00e1ndula suprarrenal. Es el tumor m\u00e1s frecuente en el periodo de lactante. El 95% de los casos se diagnostica antes de los 10 a\u00f1os de edad y el 90% ocurre en menores de 5 a\u00f1os. (1)<\/p>\n

En 1864 el m\u00e9dico alem\u00e1n Rudolf Virchow fue el primero en describir un tumor abdominal en un ni\u00f1o como \u00abglioma\u00bb. Las caracter\u00edsticas de los tumores del sistema nervioso simp\u00e1tico y la m\u00e9dula adrenal cuando que observ\u00f3 en 1891 por el pat\u00f3logo alem\u00e1n Felix Marchand. (2)<\/p>\n

En 1901 la presentaci\u00f3n distintiva de etapa 4S en los reci\u00e9n nacidos (h\u00edgado pero sin met\u00e1stasis \u00f3seas) fue descrita por William Pepper. En 1910 James Homer Wright entendi\u00f3 el tumor que se originan en las c\u00e9lulas neuronales primitivas y la llam\u00f3 neuroblastoma. Tambi\u00e9n se\u00f1al\u00f3 las circulares racimos de c\u00e9lulas en muestras de m\u00e9dula \u00f3sea que ahora se denominan \u00abCelulares de Homer-Wright\u00bb. (2)<\/p>\n

Incidencia <\/span><\/p>\n

Var\u00eda en las distintas regiones del mundo y tambi\u00e9n en relaci\u00f3n a los grupos etarios. En la casu\u00edstica del grupo<\/p>\n

<\/p>\n

cooperativo chileno Programa Infantil de Drogas Antineopl\u00e1sicas (PINDA) el Neuroblastoma representa el 4,2% de las neoplasias de la infancia. (1)<\/p>\n

En EEUU la prevalencia estimada es de 1 caso por 8.000 a 10.000 reci\u00e9n nacidos vivos, diagnostic\u00e1ndose 500 casos nuevos cada a\u00f1o.(1)<\/p>\n

Etiolog\u00eda<\/span>: Se desconoce.<\/p>\n

Se ha encontrado alteraciones gen\u00e9ticas como delecciones del brazo corto del cromosoma 1.<\/p>\n

Existe amplificaci\u00f3n del oncog\u00e9n n-mygen el cromosoma 2 (signo de mal pron\u00f3stico).(2)<\/p>\n

Anatom\u00eda Patol\u00f3gica<\/span>: Se originan de c\u00e9lulas simp\u00e1ticas pluripotenciales primitivas que derivan de la cresta neural.<\/p>\n

Histol\u00f3gicamente corresponden a c\u00e9lulas peque\u00f1as redondas y azules.<\/p>\n

Macrosc\u00f3picamente son tumores grandes, rojo purp\u00fareo, duro, fijo a planos profundos.<\/p>\n

El Neuroblastoma tiene la caracter\u00edstica biol\u00f3gica de evolucionar en forma espont\u00e1nea o por acci\u00f3n de la quimioterapia a formas m\u00e1s maduras el Ganglioneuroma.<\/p>\n

El Ganglineuroblastoma representa el grado de diferenciaci\u00f3n intermedia entre el Neuroblastoma y el Ganglioneuroma.<\/p>\n

Se localizan con mayor frecuencia en abdomen en un 75%(55% son Suprarrenales), T\u00f3rax 23%, Pelvis 7%, Cuello 3%.(2)<\/p>\n

Cl\u00ednica<\/span>: Pueden surgira cualquier nivel de la cadena simp\u00e1tica.<\/p>\n

Los signos y s\u00edntomas dependen de localizaci\u00f3n primaria del tumor.<\/p>\n

Los pacientes se ven enfermos, en mal estado general con faltao p\u00e9rdidade peso, an\u00e9micos.<\/p>\n

Si su ubicaci\u00f3n es abdominal se presenta como tumor abdominal de gran tama\u00f1o evidenci\u00e1ndose dificultad respiratoria debido al tama\u00f1o. En raras ocasiones se manifiestan con oclusi\u00f3n intestinal .Puede producir compresi\u00f3n vesical.<\/p>\n

Cuando se ubica en el t\u00f3rax es de hallazgo accidental al solicitar Rayos x de t\u00f3rax por otras causas.<\/p>\n

Al encontrarse en el cuello se manifiesta como tumor.<\/p>\n

La ubicaci\u00f3n Pelvianapuede conducir a la obstrucci\u00f3n del recto yuretra, edema de miembros inferiores uni o bilateral por compresi\u00f3n de los vasos iliacos.<\/p>\n

Los s\u00edndromes que pueden acompa\u00f1ar al Neuroblastoma son: s\u00edndrome de Pepper, S\u00edndrome de Horner , S\u00edndrome de Hutchinson, Opsomioclonos, S\u00edndrome de Kerner Morrison, \u201cojos de mapache\u201d(se observa cuando hay hemorragia periorbitaria secundaria a tumor MTS)<\/p>\n

M\u00e1s del 50%se presentan como enfermedad metast\u00e1sica.<\/p>\n

Tienen actividad bioqu\u00edmica en un 92% de los casos, secretan Ac. Vanililmand\u00e9lico (AMV) Ac. Homovan\u00edlico (HMV) y metabolitos de lascatecolaminas.<\/p>\n

En un 10% de los casos secretan acetilcolina (\u00edndice de mal pron\u00f3stico).<\/p>\n

Otros marcadores que se elevan en la enfermedad diseminada son la enolasa espec\u00edfica de las neuronas, la LDH, y la Ferritina.(2)<\/p>\n

Criterios de diagn\u00f3stico<\/span>: Los criterios dediagn\u00f3stico seg\u00fan el Comit\u00e9 de trabajo de la internacional Neuroblastoma Staging Sistem (INSS) son:<\/p>\n

1) Anatom\u00eda Patol\u00f3gica del tejido tumoral mediante microscop\u00eda de luz , con inmunohistolog\u00eda o sin ella,con microscop\u00eda electr\u00f3nica y aumento de las catecolaminas o de los metabolitos urinarios (o s\u00e9ricos)<\/p>\n

2) Aspirado de m\u00e9dula \u00f3sea o una biopsia por trepanaci\u00f3n que contengan c\u00e9lulas tumorales, y un aumento de las catecolaminas enorina.<\/p>\n

Las catecolaminas deben estar elevas tres veces del valor basal.<\/p>\n

Estudio diagn\u00f3stico<\/span>:<\/p>\n

Hemograma, hepatograma, funci\u00f3n renal, Mg+ , Ca+, LDH.<\/p>\n

Las catecolaminas se utilizan en el seguimiento de la enfermedad.<\/p>\n

Rx<\/span><\/b> puede mostrar la presencia de microcalcificaciones presentes en el tumor.<\/p>\n

Ecograf\u00eda<\/span><\/b>: Establece la caracter\u00edstica del tumor(s\u00f3lido o qu\u00edstico), tama\u00f1o, met\u00e1stasis ganglionar, compromiso hep\u00e1tico.<\/p>\n

TAC<\/span><\/b>: para establecer la extensi\u00f3n tumoral. TAC de t\u00f3rax, abdomen y pelvis, cuello y cr\u00e1neo seg\u00fan la ubicaci\u00f3n primaria del tumor.<\/p>\n

La centellograf\u00eda \u00f3sea corporal total con metayodobencilguanidina para evaluar compromiso \u00f3seo.<\/p>\n

RNM <\/b>en pacientes con manifestaciones neurol\u00f3gicas.<\/p>\n

Punci\u00f3n de m\u00e9dula \u00f3sea.<\/p>\n

Con estos estudios podemos estadificar la enfermedad.(2)<\/p>\n

Estad\u00edos (Tipo de Neuroblastoma)<\/span><\/p>\n

Las pruebas mencionadas se utilizan para diagnosticar el Neuroblastoma y determinar un estad\u00edo de la enfermedad. Estad\u00edo es un t\u00e9rmino que refiere la localizaci\u00f3n, y la extensi\u00f3n, y sirve decidir el protocolo de tratamiento, pues puede variar sustancialmente de uno a otro. Lo correcto ser\u00eda denominarla \u201cTipo\u201d, porque en realidad definen tipos diferentes de enfermedad. (3)<\/p>\n

Estad\u00edo 1<\/b><\/p>\n

El tumor se halla en la zona en la que ha crecido no hay diseminaci\u00f3n ni met\u00e1stasis y puede ser extirpado por completo mediante cirug\u00eda.<\/p>\n

Estad\u00edo 2A<\/b><\/p>\n

El tumor se halla en la zona en la que ha crecido no hay diseminaci\u00f3n ni met\u00e1stasis y no puede ser extirpado por completo mediante cirug\u00eda.<\/p>\n

Estad\u00edo 2B<\/b><\/p>\n

El tumor se halla en la zona en la que ha crecido y no es posible extirparlo por completo mediante cirug\u00eda. Se observan c\u00e9lulas de neuroblastoma en los ganglios adyacentes al tumor.<\/p>\n

Estad\u00edo 3<\/b><\/p>\n

El tumor no puede ser extirpado completamente mediante cirug\u00eda y puede:<\/p>\n