{"id":17212,"date":"2013-10-27T16:25:49","date_gmt":"2013-10-27T15:25:49","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=17212"},"modified":"2020-05-27T11:19:27","modified_gmt":"2020-05-27T09:19:27","slug":"miocardiopatia-hipertrofica-insuficiencia-cardiaca-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/miocardiopatia-hipertrofica-insuficiencia-cardiaca-caso-clinico\/","title":{"rendered":"Miocardiopat\u00eda hipertr\u00f3fica, debut con insuficiencia card\u00edaca. Presentaci\u00f3n de un caso cl\u00ednico"},"content":{"rendered":"

Miocardiopat\u00eda hipertr\u00f3fica, debut con insuficiencia card\u00edaca. Presentaci\u00f3n de un caso cl\u00ednico.<\/b><\/h3>\n

Resumen espa\u00f1ol<\/b>:<\/p>\n

La Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica (MCH) es una enfermedad mioc\u00e1rdica primaria con una diversa expresi\u00f3n cl\u00ednica y gen\u00e9tica, y una evoluci\u00f3n variable caracterizada por una hipertrofia ventricular que puede ser sim\u00e9trica o asim\u00e9trica y que puede o no acompa\u00f1arse de obstrucci\u00f3n al tracto de salida del ventr\u00edculo izquierdo (VI). Este diagn\u00f3stico se lleva a cabo cuando no hay otras enfermedades card\u00edacas o sist\u00e9micas capaces de producirla. La hipertrofia mioc\u00e1rdica se debe a una anomal\u00eda gen\u00e9tica heredada.<\/p>\n

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Miocardiopat\u00eda hipertr\u00f3fica, debut con insuficiencia card\u00edaca. Presentaci\u00f3n de un caso cl\u00ednico.<\/b><\/p>\n

Dra. Ana Elisa Chiesa. Cardi\u00f3loga universitaria, egresada de la Universidad Nacional de Rosario. Cardi\u00f3loga de unidad coronaria de Sanatorio Los Arroyos- Rosario- Argentina. Cardi\u00f3loga de unidad coronaria de Sanatorio Nuestra Se\u00f1ora del Rosario- Rosario- Argentina. Cardi\u00f3loga de Unidad de terapia Intensiva de Sanatorio Mapaci- Rosario- Argentina. Cardi\u00f3loga de Centro de Salud 7 de Abril. Rosario, Argentina.<\/p>\n

Palabras Claves espa\u00f1ol: miocardiopat\u00eda hipertr\u00f3fica, muerte s\u00fabita, ablaci\u00f3n septal<\/b><\/p>\n

Palabras claves ingl\u00e9s: Hypertrophic<\/b> cardiomyopathy, sudden death, septal ablation<\/b><\/p>\n

Breve resumen (el env\u00edo de resumen en espa\u00f1ol y en ingl\u00e9s calificar\u00e1 positivamente)<\/p>\n

Existe gran diversidad tanto fisiopatol\u00f3gica, gen\u00e9tica como morfol\u00f3gica, ya que una parte de los pacientes evolucionan favorablemente, alcanzando grados de supervivencia similares a la poblaci\u00f3n general, mientras una considerable proporci\u00f3n tiene un curso particularmente maligno, caracterizado por un agravamiento progresivo de los s\u00edntomas, deterioro de la funci\u00f3n ventricular y sobre todo por la propensi\u00f3n a la muerte s\u00fabita (MS), la cual puede ocurrir a cualquier edad y sin manifestaciones previas.<\/p>\n

Resumen ingl\u00e9s:<\/b><\/p>\n

Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM) is a primary myocardial disease with a diverse clinical and genetic expression, and variable development<\/i> characterized by ventricular hypertrophy that can be symmetric or asymmetric and may not be associated with outflow tract obstruction of left ventricle (VI). The diagnosis is done if there is no other cardiac or systemic disease capable of producing these hypertrophy. Myocardial hypertrophy is the result\/outcome of an inherited genetic abnormality.<\/p>\n

There is a wide diversity in pathophysiological genetic and morphological expression as the progress of some of the patients is good, reaching survival levels similar to the general population, while a considerable proportion has a particularly malignant course, characterized by a progressive worsening of symptoms, deterioration of ventricular function and especially propensity to sudden death (SD), which can occur at any age and with no previous demonstrations.<\/p>\n

Caso cl\u00ednico<\/span><\/b><\/p>\n

Paciente masculino de 36 a\u00f1os de edad, desempleado. Tabaquista de 20cig\/d durante 15 a\u00f1os. Obeso con un \u00edndice de masa corporal (IMC) de 39.<\/p>\n

Sin patolog\u00edas previas conocidas. Buena clase funcional habitual.<\/p>\n

Comienza 15 d\u00edas previos a la consulta con cuadro de comienzo insidioso, caracterizado por disnea en clase funcional II (caminar 200 metros), asociado a tumefacci\u00f3n de miembros inferiores a predominio vespertino.<\/p>\n

Tambi\u00e9n refiere de un mes de evoluci\u00f3n, disnea parox\u00edstica nocturna, en n\u00famero de 2 a 3 episodios semanales, que aumentan en frecuencia en los \u00faltimos d\u00edas.<\/p>\n

Por dicho cuadro decide consultar al servicio de guardia, donde se lo constata:<\/p>\n

Examen f\u00edsico:<\/span><\/b><\/p>\n

Paciente vigil, orientado globalmente. En dec\u00fabito indiferente<\/p>\n

Peso: 120 kg Talla: 1,75 metros. \u00cdndice de masa corporal (IMC): 39<\/p>\n

Tensi\u00f3n arterial (T)A: 130\/80 mmHg. Frecuencia cardiaca (FC): 90 latidos por minuto (lpm). Temperatura: 36,7\u00ba C. Frecuencia cardiaca (FR): 15 respiraciones por minuto.<\/p>\n

Ingurgitaci\u00f3n yugular 3\/6 con colapso inspiratorio incompleto. Respiraci\u00f3n costoabdominal sin tiraje ni reclutamiento. Murmullo vesicular conservado con rales crepitantes bilaterales hasta tercio inferior. Latido apexiano en 5\u00ba espacio intercostal izquierdo, l\u00ednea hemiclavicular. Ruidos card\u00edacos hipofon\u00e9ticos, sin R3 ni R4. Soplo protomesosit\u00f3lico en foco mitral con irradiaci\u00f3n a axila. Soplo protomesosist\u00f3lico en foco a\u00f3rtico, sin irradiaci\u00f3n. No se ausculta frote. Abdomen, globuloso, blando, indoloro, con hepatomegalia a 3cm del reborde costal, no dolorosa. Reflujo hepato-yugular negativo. Timpanismo, impresiona conservado. Miembros inferiores con tono, trofismo y pulsos conservados; con edema a tensi\u00f3n desde ra\u00edz de miembros.<\/p>\n

Electrocardiograma:<\/span> ritmo sinusal 90 latidos por minuto (lpm). QRS angosto. Sobrecarga de cavidades izquierdas, aur\u00edcula y ventr\u00edculo, con trastorno de repolarizaci\u00f3n en cara lateral secundario a hipertrofia de VI. Figura (1)<\/p>\n

Laboratorio<\/span><\/b>: <\/b>Hematocrito: 36%- Hemoglobina: 1,9 g\/dl- Gl\u00f3bulos Blancos: 12.840 \/mm3 – Plaquetas: 330.000 \/mm3 – Glicemia: 93 mg\/dl – Sodio: 139 mEq\/l \u2013 Potasio: 4,04 mEq\/l – Urea: 27 mg\/dl – Creatinina: 0,72 mg\/dl – Bilirrubina total: 0,43 mg\/dl – LDH: 348 UI\/L – GGT: 39 UI\/L – FAL: 187UI\/L – TGO: 14 UI\/L – TGP: 20 UI\/L<\/p>\n

\"miocardiopatia-hipertrofica-ECG\"<\/a>
Miocardiopat\u00eda hipertr\u00f3fica. ECG<\/figcaption><\/figure>\n

Figura 1<\/p>\n

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Radiograf\u00eda de T\u00f3rax<\/span><\/b>:<\/b> relaci\u00f3n cardiotor\u00e1cica conservada. Hipertensi\u00f3n venocapilar pulmonar grado III. Infiltrados algodonosos bilaterales a predominio de campos pules inferiores y medios. Sin derrame pleural. Figura (2)<\/p>\n

\"radiografia-torax-miocardiopatia-hipertrofica\"<\/a>
Radiograf\u00eda de t\u00f3rax. Miocardiopat\u00eda hipertr\u00f3fica<\/figcaption><\/figure>\n

Figura 2<\/p>\n

Ecocardiograma doppler: <\/span><\/b><\/p>\n

Di\u00e1metros VI normales. Motilidad y funci\u00f3n sist\u00f3lica del ventr\u00edculo izquierdo (FSVI) conservadas. Hipertrofia moderada del septo interventricular (SIV) y leve del resto de los segmentos. Leve movimiento subvalvular mitral que provoca obstrucci\u00f3n del tracto de salida del ventr\u00edculo izquierdo (TSVI). Dilataci\u00f3n moderada de aur\u00edcula izquierda con \u00e1rea de 29cm2<\/sup>. Ra\u00edz a\u00f3rtica normal. Cavidades derechas y pericardio sin particularidades.<\/p>\n

V. Mitral: Flujo mitral laminar. Insuficiencia mitral leve. Flujo sist\u00f3lico intraventricular: turbulencia desde la regi\u00f3n basal del septo interventricular (SIV). Obteni\u00e9ndose un gradiente de 30mmHg en el Tracto de salida del ventr\u00edculo izquierdo. Flujo transvalvular a\u00f3rtico: velocidad m\u00e1xima 1,5m\/s. Sin regurgitaci\u00f3n a\u00f3rtica. Insuficiencia tricusp\u00eddea leve. Normotensi\u00f3n pulmonar<\/p>\n

Evoluci\u00f3n:<\/b><\/p>\n

El paciente fue internado en unidad coronaria, donde recibi\u00f3 inicialmente tratamiento con diur\u00e9ticos endovenosos por infusi\u00f3n continua.<\/p>\n

Evolucion\u00f3 favorablemente realizando balance hidroelectrol\u00edtico negativo diario, hasta obtenerse el peso seco del paciente (113Kg). Curs\u00f3 internaci\u00f3n de 4 d\u00edas en total, extern\u00e1ndose normotenso y sin signos de insuficiencia card\u00edaca.<\/p>\n

Tratamiento ambulatorio: Atenolol 50mg\/d\u00eda<\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/b>:<\/b><\/p>\n

Por definici\u00f3n podemos decir que se caracteriza por un ventr\u00edculo izquierdo hipertr\u00f3fico, hipertrofia ventricular sim\u00e9trica o asim\u00e9trica, con o sin obstrucci\u00f3n al tracto de salida del ventr\u00edculo izquierdo (VI) estando el mismo no dilatado; en ausencia de otra enfermedad card\u00edaca o sist\u00e9mica capaz de producirlo (p. ej., estenosis valvular a\u00f3rtica o hipertensi\u00f3n arterial sist\u00e9mica).<\/p>\n

La Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica (MCH) es una enfermedad mioc\u00e1rdica primaria con una diversa expresi\u00f3n cl\u00ednica y gen\u00e9tica, y una evoluci\u00f3n variable. Se presenta con una incidencia de 1 de cada 500 nacimientos. Es la miocardiopat\u00eda primaria gen\u00e9tica m\u00e1s frecuente, a pesar de esto existen muchos pacientes que presentan un gen mutag\u00e9nico de miocardiopat\u00eda hipertr\u00f3fica pero que no se manifiesta cl\u00ednicamente.<\/p>\n

El fenotipo de miocardiopat\u00eda hipertr\u00f3fica no es una manifestaci\u00f3n est\u00e1tica de la enfermedad; la hipertrofia del VI puede aparecer a cualquier edad y aumentar o disminuir din\u00e1micamente a trav\u00e9s de la vida del paciente.<\/p>\n

En su historia natural se destacan fundamentalmente dos aspectos:<\/p>\n