{"id":21881,"date":"2014-02-25T19:26:35","date_gmt":"2014-02-25T18:26:35","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=21881"},"modified":"2020-05-27T11:17:12","modified_gmt":"2020-05-27T09:17:12","slug":"onfalocele-gigante-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/onfalocele-gigante-caso-clinico\/","title":{"rendered":"Caso at\u00edpico de Onfalocele Gigante, sin malformaciones asociadas. Presentaci\u00f3n de un caso cl\u00ednico y revisi\u00f3n de la literatura"},"content":{"rendered":"

Caso at\u00edpico de Onfalocele Gigante, sin malformaciones asociadas. Presentaci\u00f3n de un caso cl\u00ednico y revisi\u00f3n de la literatura<\/b><\/h3>\n

Resumen:<\/b><\/p>\n

Existen muchas formas de presentaci\u00f3n de los defectos cong\u00e9nitos de la pared abdominal, como la extrofia vesical o de cloaca, la hernia umbilical, el s\u00edndrome de Prune-Belly, pero el onfalocele y la gastrosquisis son las dos m\u00e1s importantes, En ambas entidades existe un defecto en la pared abdominal y el reci\u00e9n nacido presentar\u00e1 parte de sus v\u00edsceras por fuera de la cavidad.<\/p>\n

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Caso at\u00edpico de Onfalocele Gigante, sin malformaciones asociadas. Presentaci\u00f3n de un caso cl\u00ednico y revisi\u00f3n de la literatura<\/b><\/p>\n

Dr. Luis E. Torres Batista (Especialista de primer Grado de Neonatolog\u00eda. Profesor Instructor).<\/p>\n

Dr. Fidel E Torres Batista (Especialista de primer Grado de Neonatolog\u00eda. Profesor Instructor).<\/p>\n

Enf. Lic. Idelvis Torres Casta\u00f1eda (Especialista MGI).<\/p>\n

Dra. Julienne Isabelle Minko (Especialista en Pediatra y reanimaci\u00f3n neonatal).<\/p>\n

Dr. Armelle Moutsinga Moussadji (Residente de Pediatr\u00eda).<\/p>\n

Jean Blaise Allogho (Interno de Neonatolog\u00eda).<\/p>\n

Un onfalocele es un defecto cong\u00e9nito en el cual se presenta protrusi\u00f3n de los intestinos u otros \u00f3rganos abdominales del beb\u00e9 a trav\u00e9s del ombligo. En los beb\u00e9s con un onfalocele, los intestinos s\u00f3lo est\u00e1n cubiertos por una capa de tejido delgada y se pueden observar f\u00e1cilmente. Es un tipo de hernia, se desarrolla a medida que el beb\u00e9 crece dentro del \u00fatero de la madre. Los m\u00fasculos en la pared abdominal (anillo umbilical) no se cierran apropiadamente y, como resultado, el intestino permanece por fuera de la pared abdominal.<\/p>\n

Presentamos un nuevo caso, hacemos algunas consideraciones relacionadas con los factores de riesgo, etiolog\u00eda, diagn\u00f3stico prenatal, pron\u00f3stico, complicaciones y evoluci\u00f3n del beb\u00e9, para ello realizamos revisi\u00f3n de la literatura.<\/p>\n

Palabra clave: Onfalocele.<\/p>\n

Summary:<\/b><\/p>\n

There are many forms of presentation of congenital defects of the abdominal wall , such as bladder exstrophy or cloacal , umbilical hernia syndrome Prune -Belly , but the omphalocele and gastroschisis are the two most important , in both entities there is a defect in the abdominal wall and newborn present part of their viscera out of the cavity.<\/p>\n

An omphalocele is a birth defect in which protrusion of the intestines or other abdominal organs through the navel baby presents. In babies with an omphalocele, the intestines are covered only by a thin layer of tissue and can be easily observed. It is a type of hernia; it develops as the baby grows inside the mother’s womb. The muscles in the abdominal wall (umbilical ring) do not close properly, as a result, the intestine remains outside the abdominal wall.<\/p>\n

We present a new case, we make some related risk factors, etiology, prenatal diagnosis, prognosis, complications and outcome considerations baby to perform this review of the literature.<\/p>\n

Keyword: Omphalocele.<\/p>\n

Introducci\u00f3n:<\/b><\/p>\n

Los defectos de la pared anterior del abdomen se ubican en 4\u00b0 lugar de las malformaciones cong\u00e9nitas, siendo los m\u00e1s frecuentes la gastrosquisis y el onfalocele que presentan una alta mortalidad perinatal. En los \u00faltimos 30 a\u00f1os se reporta un aumento de la incidencia a nivel mundial.<\/p>\n

El onfalocele es una embriopat\u00eda clasificada en el grupo de las celosomias abdominales tambi\u00e9n llamado exonfalocele y caracterizada por una hernia grande de la pared abdominal, centrada en el cord\u00f3n umbilical, y en la cual, las v\u00edsceras exteriores est\u00e1n protegidas por un saco delgado y casi transparente que casi nunca est\u00e1 abierto o roto. La prevalencia se estima alrededor de 1\/8.500 nacimientos. Las malformaciones asociadas afectan casi a 1 de cada 2 pacientes, e incluyen: malformaciones craneofaciales y card\u00edacas o anomal\u00edas cromos\u00f3micas (trisom\u00edas 13, 18, 21). El onfalocele se observa en numerosos s\u00edndromes polimalformativos, como en el s\u00edndrome de Beckwith-Wiedemann. El tama\u00f1o de la abertura abdominal var\u00eda desde una simple hernia del cord\u00f3n, que contiene algunas asas intestinales, a onfaloceles gigantes d\u00f3nde sobresale una gran parte del h\u00edgado. El onfalocele se debe al cierre defectuoso de la pared abdominal en un embri\u00f3n de menos de 9 semanas de gestaci\u00f3n, i.e. 11 semanas de amenorrea.<\/p>\n

El diagn\u00f3stico se realiza habitualmente antes del nacimiento mediante ecograf\u00eda. El diagn\u00f3stico preciso y temprano de las malformaciones asociadas y el manejo del ni\u00f1o puede prepararse con tiempo en unidades especializadas. El diagn\u00f3stico diferencial incluye la gastrosquisis. El manejo es quir\u00fargico y tiene como objetivo cerrar la pared abdominal y retornar las v\u00edsceras protuberantes al abdomen. (1)<\/p>\n

El onfalocele puede ser peque\u00f1o, cuando solo hay protrusi\u00f3n de una parte de los intestinos, o grande, cuando hay m\u00e1s \u00f3rganos afuera del abdomen. Debido a que los beb\u00e9s que nacen con onfalocele presentan algunos o todos los \u00f3rganos abdominales a fuera del cuerpo, pueden tener otros problemas de salud. Puede ser que la cavidad abdominal, el espacio donde se alojan estos \u00f3rganos, no alcance su tama\u00f1o normal. Tambi\u00e9n, puede haber infecciones, especialmente si est\u00e1 roto el saco que los envuelve. En ocasiones, un \u00f3rgano puede prensarse o retorcerse, y la p\u00e9rdida de irrigaci\u00f3n de la sangre puede da\u00f1arlo.\u00a0(2)<\/p>\n

Aproximadamente 1 de cada 5,000 beb\u00e9s nace con un onfalocele que s\u00f3lo contiene intestino. La forma m\u00e1s grave, conocida como onfalocele gigante, que compromete al h\u00edgado, ocurre s\u00f3lo en 1 de cada 10,000 nacimientos. Trabajos publicados reportan que los onfaloceles que contienen solo intestino se relacionan en un 87% de los casos con cariotipo anormal, muestran que en aquellos que incluyen h\u00edgado la incidencia de cariotipo anormal es solo de un 9%, aunque se presentan con mayor morbimortalidad debido a las anomal\u00edas cardiacas asociadas en este grupo. (3,4)<\/p>\n

Los onfaloceles gigantes por lo general requieren un parto por ces\u00e1rea para evitar la ruptura de la membrana y el traumatismo hep\u00e1tico. Los \u00f3rganos expuestos se cubren con un envoltorio protector y se vuelven a ubicar gradualmente en la cavidad abdominal con la ayuda de la gravedad. En algunos casos, se podr\u00eda requerir una reparaci\u00f3n quir\u00fargica en etapas. Tras la reubicaci\u00f3n de los \u00f3rganos en el abdomen, se procede al cierre quir\u00fargico del onfalocele. Durante este lapso, el beb\u00e9 permanecer\u00e1 conectado a un respirador. La cirug\u00eda para cerrar el defecto de la pared abdominal se puede posponer de 6 a 12 meses para<\/p>\n

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permitir la ampliaci\u00f3n de la cavidad abdominal a medida que el beb\u00e9 crezca. Las posibles complicaciones durante este per\u00edodo pueden incluir compromiso respiratorio, infecci\u00f3n e intolerancia alimentaria.<\/p>\n

Los Centros para el Control y la Prevenci\u00f3n de Enfermedades (CDC) estiman que todos los a\u00f1os nacen 775 beb\u00e9s con onfalocele en los Estados Unidos. (5). En otras palabras, 1 de cada 5,386 beb\u00e9s nacen anualmente con onfalocele en este pa\u00eds. Muchos beb\u00e9s nacidos con onfalocele tambi\u00e9n tienen otros defectos de nacimiento, como defectos en el coraz\u00f3n, defectos del tubo neural y anomal\u00edas cromos\u00f3micas. (6)<\/p>\n

Recientemente, investigadores de los CDC reportaron hallazgos importantes sobre algunos factores que afectan el riesgo de tener un beb\u00e9 con onfalocele:<\/p>\n