{"id":22479,"date":"2014-03-23T11:57:58","date_gmt":"2014-03-23T10:57:58","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=22479"},"modified":"2014-03-23T11:58:58","modified_gmt":"2014-03-23T10:58:58","slug":"epulis-congenito-tumor-gingival-benigno","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/epulis-congenito-tumor-gingival-benigno\/","title":{"rendered":"Tumor gingival benigno de c\u00e9lulas granulares en el reci\u00e9n nacido. \u00c9pulis cong\u00e9nito"},"content":{"rendered":"

Tumor gingival benigno de c\u00e9lulas granulares en el reci\u00e9n nacido. \u00c9pulis cong\u00e9nito<\/b><\/h3>\n

Resumen:<\/b><\/p>\n

El tumor gingival de c\u00e9lulas granulares o \u00e9pulis cong\u00e9nito fue descrito por primera vez por Neumann en 1871 y posteriormente han sido publicados 201 casos en 173 pacientes. Es un tumor benigno poco frecuente que suele aparecer en forma de masa pediculada, lisa, aislada, en el borde alveolar de los maxilares del reci\u00e9n nacido. Es de consistencia firme, y su tama\u00f1o variable, en ocasiones puede dificultar la respiraci\u00f3n o la alimentaci\u00f3n del ni\u00f1o. Su diagn\u00f3stico cl\u00ednico es sencillo y, aunque la regresi\u00f3n espont\u00e1nea ha sido descrita, el tratamiento actual consiste en la ex\u00e9resis quir\u00fargica.<\/p>\n

<\/b><\/p>\n

Tumor gingival benigno de c\u00e9lulas granulares en el reci\u00e9n nacido. \u00c9pulis cong\u00e9nito<\/b><\/p>\n

Presentaci\u00f3n de un caso cl\u00ednico y revisi\u00f3n de la literatura.<\/b><\/p>\n

Dr. Luis Enrique Torres Batista Especialista primer Grado de Neonatolog\u00eda. Profesor Instructor.<\/p>\n

Dr. Fidel Enrique Torres Batista (Especialista primer Grado de Neonatolog\u00eda). Profesor Instructor.<\/p>\n

Licenciada en Enfermer\u00eda\u00a0Idelvis Torres Casta\u00f1eda.(Especialista Asistencia Primaria de Salud).<\/p>\n

Dra. Julienne Isabelle Minko (Especialista en Pediatr\u00eda y reanimaci\u00f3n neonatal).<\/p>\n

Dr. Wassef Sobhi Wassef (Especialista en Pediatr\u00eda).<\/p>\n

Licenciada en Enfermer\u00eda Nancy de la Caridad Gonz\u00e1lez Guti\u00e9rrez (Profesor Asistente, Msc en Atenci\u00f3n Integral a la Mujer).<\/p>\n

Hospital Provincial Ginecoobst\u00e9trico Fe del Valle Ramos<\/p>\n

Presentamos un nuevo caso de \u00e9pulis cong\u00e9nitos, as\u00ed como una revisi\u00f3n de la literatura.<\/p>\n

Palabras clave: tumor benigno mucosa oral, \u00e9pulis, reci\u00e9n nacido, mioblastoma.<\/p>\n

BENIGN GINGIVAL GRANULAR CELL TUMOR IN THE NEWBORN: CONGENITAL EPULIS<\/p>\n

Abstract. Gingival granular cell tumor, or congenital epulis, was first described by Neumman in 1871 and subsequently 201 cases have been published in 173 patients. It is an uncommon benign tumor that is present like a pedunculated, smooth surfaced, isolated lesion on the alveolar mucosa of the maxillar of the newborn child. Its firm consistency and variable size can occasionally cause problems in the child\u2019s breathing or feeding. This tumor is easily diagnosed clinically and, although spontaneous regression of the tumor mass has occasionally been reported, the current treatment is surgical removal. One new case of congenital epulis are reported and a literature review is included.<\/p>\n

Key words: Benign oral mucosae tumor. Epulis. Newborn. Myoblastoma.<\/p>\n

Introducci\u00f3n:<\/b><\/p>\n

El tumor gingival de c\u00e9lulas granulares o \u00e9pulis cong\u00e9nito es un tumor benigno muy poco frecuente. Fue descrito por primera vez por Neumann (1) en 1871 y en la actualidad se han publicado 201 nuevos casos en 173 pacientes. (2-7)<\/p>\n

El \u00e9pulis cong\u00e9nito, mioblastoma cong\u00e9nito, tumor de c\u00e9lulas granulosas cong\u00e9nito o tumor de Neumman, es un tumor benigno de la infancia, de origen mesenquimatoso. El t\u00e9rmino deriva de las ra\u00edces griegas: epi (sobre) y oul\u00f3n (enc\u00eda). No es frecuente.<\/p>\n

El lugar de aparici\u00f3n m\u00e1s frecuente es el borde alveolar de la regi\u00f3n inciso-canina del maxilar superior, en una proporci\u00f3n 2:1 frente al inferior (8). Es tres veces m\u00e1s frecuente en el maxilar que en la mand\u00edbula, del lado derecho en el \u00e1rea correspondiente al incisivo lateral y canino.<\/p>\n

Suele presentarse como una formaci\u00f3n pediculada, blanquecina, de tama\u00f1o variable entre unos mil\u00edmetros hasta varios cent\u00edmetros, comprometiendo por su localizaci\u00f3n, en los casos m\u00e1s grandes, la alimentaci\u00f3n e incluso la respiraci\u00f3n del reci\u00e9n nacido (8,9).<\/p>\n

Se ha relacionado con malformaciones \u00f3seas de la cavidad bucal. A la palpaci\u00f3n su consistencia es firme, fibrosa, de superficie lisa y no doloroso. Pueden ser m\u00faltiples (10%)(8,11), aunque lo habitual es que sea \u00fanico. (8,11)<\/p>\n

Predomina claramente en ni\u00f1as (85%). El examen microsc\u00f3pico muestra una masa recubierta por un epitelio escamoso estratificado, no atr\u00f3fico, con presencia de ac\u00famulos de c\u00e9lulas de citoplasma granular firmemente empaquetadas, entre un estroma fibroconectivo con numerosos canales vasculares. En su interior tambi\u00e9n aparecen focos de epitelio odontog\u00e9nico as\u00ed como c\u00e9lulas inflamatorias.<\/p>\n

Las c\u00e9lulas granulares son PAS, diastasa y viment\u00edn positivas pero S100 y desm\u00edn negativas (12,13), lo cual son hallazgos que sugieren un origen miofibrobl\u00e1stico (12,13). Por otro lado, el hecho de que crezca durante el per\u00edodo fetal y no tras el nacimiento, sugiere la participaci\u00f3n de alg\u00fan factor de crecimiento intrauterino (4). Se han descrito casos de involuci\u00f3n espont\u00e1nea (14), aunque su tratamiento habitual es la ex\u00e9resis quir\u00fargica, no habi\u00e9ndose descrito casos de recidivas incluso en resecciones parciales (3).<\/p>\n

Presentaci\u00f3n de Caso:<\/b><\/p>\n

Reci\u00e9n nacido (BP) <\/b>de sexo femenino de 18 horas de edad , que nace el 20\/Junio\/2013 en el HCUL ubicado en el pa\u00eds de Gab\u00f3n del Continente Africano .De madre gabonesa de 16 a\u00f1os de edad adolescente que vive en la capital del pa\u00eds (Libreville), sin profesi\u00f3n , situaci\u00f3n matrimonial concubina , antecedentes obst\u00e9tricos :Gestaciones 1, partos 1, abortos 0. No se recogen antecedentes de consumo de sustancias t\u00f3xicas durante el embarazo y recibi\u00f3 una adecuada atenci\u00f3n prenatal pese a las condiciones econ\u00f3micas.<\/p>\n

Es atendida en la sala de BOGO desarrollando un parto Eut\u00f3cico a las 40,1 Semanas de edad gestacional por Ginecolog\u00eda, obteni\u00e9ndose reci\u00e9n nacido vivo con una edad gestacional por M\u00e9todo de Parkin: 40,6 Semanas, presentaci\u00f3n cef\u00e1lica, peso al nacimiento de 2610 gramos, mensuraciones (PC: 31,9cm, PT: 29,5cm, PB: 9,5cm y talla; 46cm), recibiendo un puntaje de Apgar: 8\/10 normal.<\/p>\n

Presenta buena adaptaci\u00f3n a la vida extrauterina, que inmediatamente al nacimiento se contacta tumor gingival a nivel del maxilar superior de aproximadamente 3, 5 x1.8 cm, forma algo ovoide, coloraci\u00f3n rojiza y similar a la mucosa oral, no dolorosa, consistencia firme pediculado sobre el borde del maxilar en la enc\u00eda de la ap\u00f3fisis alveolar anterior superior derecha y \u00fanico, que se diagn\u00f3stica de \u00e9pulis cong\u00e9nito (Figura 1). No imped\u00eda la alimentaci\u00f3n y nunca provoc\u00f3 dificultad respiratoria.<\/p>\n

Se solicit\u00f3 evaluaci\u00f3n de inmediato con especialista de Cirug\u00eda Maxilofacial. Realiz\u00e1ndose la misma y se opera a los 8 d\u00edas (Figuras 2, 3 y 4), con buenos resultados para el beb\u00e9 .<\/p>\n

<\/p>\n

Confirm\u00e1ndose el diagn\u00f3stico de \u00e9pulis cong\u00e9nito o tumor gingival benigno de c\u00e9lulas granulares del reci\u00e9n nacido por caracter\u00edsticas cl\u00ednicas y anatomopatol\u00f3gicas.<\/p>\n

Resumen Anatomopatol\u00f3gico realizado el 12 Julio 2013.<\/b><\/p>\n

Se observa formaci\u00f3n nodular de 3,3 a 1,5 cm pediculado superficie lisa, al corte es fibroso .Al examen histol\u00f3gico se evidencia proliferaci\u00f3n mal distribuida, no en capsulada recubierta por una banda fibrosa de epitelio epidermoide parenquimatosos .La proliferaci\u00f3n la constituyen haces de c\u00e9lulas voluminosas ovoides, con citoplasma repleto de granulaciones eosinof\u00edlicas , central encontramos un peque\u00f1o n\u00facleo .Presenta linfocitos dispersos .La formaci\u00f3n neopl\u00e1sica se encuentra ricamente vascularizada hacia la periferia en la banda de tejido de aspecto seudo-angiomatoso. Tumor benigno.<\/p>\n

Concluimos: Tumor gingival cong\u00e9nito y por sus caracter\u00edsticas histol\u00f3gicas se trata de \u00c9pulis Cong\u00e9nito de c\u00e9lulas granulares del Reci\u00e9n Nacido.<\/p>\n

Figura 1<\/b>. Detalle de \u00e9pulis cong\u00e9nito en Reci\u00e9n nacido de 18 horas de edad.<\/p>\n

\"epulis-congenito-recien-nacido\"<\/a>
\u00c9pulis cong\u00e9nito. Reci\u00e9n nacido<\/figcaption><\/figure>\n

Figura 2<\/b>. Ligadura preoperatoria del Tumor.<\/p>\n

\"ligadura-preoperatoria-epulis\"<\/a>
Ligadura preoperatoria- \u00c9pulis<\/figcaption><\/figure>\n

Figuras 3<\/b> y 4<\/strong>. Operado del tumor<\/p>\n

\"epulis-operado\"<\/a>
\u00c9pulis operado<\/figcaption><\/figure>\n
\"epulis-resultados-cirugia\"<\/a>
\u00c9pulis. Resultados cirug\u00eda<\/figcaption><\/figure>\n

Discusi\u00f3n:<\/b><\/p>\n

El tumor gingival de c\u00e9lulas granulares del reci\u00e9n nacido o \u00e9pulis cong\u00e9nito es un hallazgo infrecuente, aunque una lesi\u00f3n prominente, lisa y de consistencia firme sobre el borde del maxilar de un reci\u00e9n nacido debe inicialmente sugerirnos tal diagn\u00f3stico.<\/p>\n

Es importante distinguir esta lesi\u00f3n de otros tumores de c\u00e9lulas granulares como el ameloblastoma, melanoameloblastoma, fibroma amelobl\u00e1stico, fibroma odontog\u00e9nico u otro tipo de tumores no granulares como hemangiomas, fibromas o linfangiomas (12) que pueden aparecer en similar localizaci\u00f3n y que raramente son cong\u00e9nitos.<\/p>\n

El origen de este tipo de tumores no ha sido aclarado de forma definitiva, habi\u00e9ndose sugerido diversas teor\u00edas que le atribuyen otros tantos or\u00edgenes como epitelial, neural, sobre todo en el adulto, que con mayor frecuencia son S100 positivos, y c\u00e9lulas mesenquimales, indiferenciadas, pericitos, m\u00fasculo liso o miofibrobl\u00e1stico, siendo esta \u00faltima opci\u00f3n la m\u00e1s apoyada actualmente(13). Creemos que el tratamiento de estas lesiones debe hacerse con prontitud, pues aunque no es una lesi\u00f3n que presente tendencia al crecimiento, y se ha publicado alg\u00fan caso de recidiva espont\u00e1nea, esto no es lo esperable y s\u00ed va a dificultar en mayor o menor medida la alimentaci\u00f3n del reci\u00e9n nacido.<\/p>\n

<\/p>\n

Su ex\u00e9resis es sencilla y conviene tener en cuenta que las resecciones muy amplias pueden lesionar el germen dental, no habi\u00e9ndose descrito, por otro lado, recidivas tras resecciones parciales. Es obligado la realizaci\u00f3n de un estudio histopatol\u00f3gico para hacer un diagn\u00f3stico diferencial con otros tumores de imagen macrosc\u00f3pica similar, como rabdomioma, rabdomiosarcoma de bajo grado o schwannoma, y para confirmar el diagn\u00f3stico cl\u00ednico.<\/p>\n

Aportamos un nuevo caso de \u00e9pulis cong\u00e9nitos, en el paciente el tumor se localizaba en el reborde anterior de maxilar superior, realiz\u00e1ndose la ex\u00e9resis quir\u00fargica con un resultado funcional y est\u00e9tico satisfactorio.<\/p>\n

Bibliograf\u00eda:<\/b><\/p>\n

1\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Neumann E. Elin Fall von congenitaler epulis.Arch Heilk 1871;12:189.<\/p>\n

2\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Furh AH, Krogh PHJ. Congenital epulis of the newborn: centennial review of the literature and report of a case. J Oral Surg 1972;30:30-35.<\/p>\n

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4\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Al-Qattan MM, Clarke HM. Congenital epulis: evidence against the intrauterine estrogen stimulus theory. Ann Plast Surg 1994;33:320-321.<\/p>\n

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14\u00a0\u00a0\u00a0 Jenkins HR, Hill CM. Spontaneus regression of congenital epulis of the newborn. Arch Dis Child 1989;64:145-147.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Tumor gingival benigno de c\u00e9lulas granulares en el reci\u00e9n nacido. \u00c9pulis cong\u00e9nito Resumen: El tumor gingival de c\u00e9lulas granulares o \u00e9pulis cong\u00e9nito fue descrito por primera vez por Neumann en 1871 y posteriormente han sido publicados 201 casos en 173 pacientes. Es un tumor benigno poco frecuente que suele aparecer en forma de masa pediculada, … <\/p>\n

Leer m\u00e1s<\/a><\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":22481,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[184],"tags":[4436,4437,490,4435],"class_list":["post-22479","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-pediatria-neonatologia","tag-epulis","tag-mioblastoma","tag-recien-nacido","tag-tumor-benigno-mucosa-oral","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"\nTumor gingival benigno de c\u00e9lulas granulares en el reci\u00e9n nacido. \u00c9pulis cong\u00e9nito<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Tumor gingival benigno de c\u00e9lulas granulares en el reci\u00e9n nacido. \u00c9pulis cong\u00e9nito Resumen: El tumor gingival de c\u00e9lulas granulares o \u00e9pulis cong\u00e9nito fue\" \/>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, 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