{"id":22503,"date":"2014-03-24T13:53:14","date_gmt":"2014-03-24T12:53:14","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=22503"},"modified":"2014-03-24T14:01:35","modified_gmt":"2014-03-24T13:01:35","slug":"arnold-chiari-tipo-ii","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/arnold-chiari-tipo-ii\/","title":{"rendered":"Arnold Chiari tipo II. Reporte de un caso"},"content":{"rendered":"

Arnold Chiari tipo II. Reporte de un caso<\/b><\/h3>\n

RESUMEN:<\/p>\n

La malformaci\u00f3n de Chiari en especial la tipo II es compleja y a menudo se le detecta durante la gestaci\u00f3n mediante la ecograf\u00eda uterina. Es m\u00e1s frecuente entre las ni\u00f1as y se asocia a mielomeningocele. La hidrocefalia est\u00e1 presente en alrededor del 50% de los neonatos que padecen esta malformaci\u00f3n, y aparece en algunos momentos hasta en 80% de ellos.<\/p>\n

Se desconoce su causa una \u00faltima hip\u00f3tesis unificada postula que una p\u00e9rdida de liquido cefalorraqu\u00eddeo que se produce a trav\u00e9s de la disrafia medular abierta deriva en acumulaci\u00f3n insuficiente de liquido y presi\u00f3n intracraneal baja.<\/p>\n

<\/p>\n

Arnold Chiari tipo II. Reporte de un caso<\/b><\/p>\n

Autores:<\/p>\n

* Dra. Lilian Camacaro, ** Dr. Oswaldo Ramos, * Dr. Lu\u00eds Moreno, Dr. Alirio \u00c1ngel, Dra. Ligia Garc\u00eda ***
\n** Tutor. Coordinador docente del Postgrado y especialista en Radiolog\u00eda y Diagn\u00f3stico por Im\u00e1genes.<\/p>\n

*** Medico Radi\u00f3logo. Coordinador de Postgrado en Radiolog\u00eda y Diagn\u00f3stico por im\u00e1genes Centro Cl\u00ednico Mar\u00eda Edelmira Araujo.<\/p>\n

* Residentes del Postgrado de Radiolog\u00eda y Diagn\u00f3stico por Im\u00e1genes. Instituci\u00f3n: Universidad de Los Andes. Unidad de Imagenolog\u00eda Centro Cl\u00ednico<\/p>\n

**** Especialista en pediatr\u00eda. Profesora de la Universidad de Los Andes departamento de Microbiolog\u00eda y Parasitolog\u00eda.<\/p>\n

Universidad de Los Andes. Unidad de Postgrado en Radiolog\u00eda y diagnostico por\u00a0im\u00e1genes. Convenio ULA-CCMEA.<\/p>\n

Desde el punto de vista pr\u00e1ctico, el objeto de la mayor\u00eda de los estudios imagenol\u00f3gicos consiste en determinar la presencia de hidrocefalia.<\/p>\n

Lactante mayor de 12 meses de edad con antecedente de hidrocefalia, mielomeningocele y retardo psicomotor. Se realiz\u00f3 resonancia magn\u00e9tica (RM) de columna dorsolumbar, observ\u00e1ndose falta de cierre de arco vertebral desde T11 hasta L4 por ausencia de laminas y ap\u00f3fisis espinosas, eversi\u00f3n de ped\u00edculos y mielomeningocele. En segmentos proximales se observa dilataci\u00f3n siringomi\u00e9lica de m\u00e9dula espinal. Defecto de fusi\u00f3n en arcos vertebrales desde L1 hasta sacro, con lipomielocele. Tambi\u00e9n se observo marcado descenso de am\u00edgdalas cerebelosas, que condicionan dilataci\u00f3n de IV ventr\u00edculo con discreto desplazamiento de segmento medular cervical, y marcada hidrocefalia.<\/p>\n

Palabras Clave: Arnold Chiari, hidrocefalia, mielomeningocele, hernia am\u00edgdalas cerebelosas.<\/p>\n

MALFORMACI\u00d3N ARNOLD CHIARI TIPO II. REPORTE DE UN CASO.<\/p>\n

Introducci\u00f3n:<\/b><\/p>\n

EN 1891, Chiari\u00a0(1)<\/sup>\u00a0describe las anomal\u00edas del cerebro posterior que encontr\u00f3 en los casos de hidrocefalia cong\u00e9nita y divide estas malformaciones en cuatro categor\u00edas:<\/p>\n

Tipo 1: mostr\u00f3 un desplazamiento variable de las am\u00edgdalas cerebelosas en el canal cervical superior.\u00a0Esto fue acompa\u00f1ado de ninguna luxaci\u00f3n caudal de la m\u00e9dula.<\/p>\n

Tipo 2: mostr\u00f3 un desplazamiento variable de los vermis inferior del cerebelo en el canal cervical superior, y fue acompa\u00f1ado por un desplazamiento caudal similar de la protuberancia inferior y la m\u00e9dula junto con un cuarto ventr\u00edculo alargado.<\/p>\n

Tipo 3: mostr\u00f3 un desplazamiento hacia abajo de la m\u00e9dula con herniaci\u00f3n del cerebelo en una alta meningocele de cuello uterino.<\/p>\n

Tipo 4: mostr\u00f3 hipoplasia del cerebelo.<\/p>\n

La malformaci\u00f3n de Chiari en especial la tipo II es compleja y a menudo se le detecta durante la gestaci\u00f3n mediante la ecograf\u00eda uterina. Es m\u00e1s frecuente entre las ni\u00f1as y se asocia a mielomeningocele. La hidrocefalia est\u00e1 presente en alrededor del 50% de los neonatos que padecen esta malformaci\u00f3n, y aparece en algunos momentos hasta en 80% de ellos. Se desconoce su causa una ultima hip\u00f3tesis unificada postula que una p\u00e9rdida de liquido cefalorraqu\u00eddeo que se produce a trav\u00e9s de la disrafia medular abierta deriva en acumulaci\u00f3n insuficiente de liquido y presi\u00f3n intracraneal baja. Desde el punto de vista pr\u00e1ctico, el objeto de la mayor\u00eda de los estudios imagenol\u00f3gicos consiste en determinar la presencia de hidrocefalia. Todos estos pacientes tienen un cuarto ventr\u00edculo de tama\u00f1o normal si las derivaciones que tienen funcionan correctamente. (1,2)<\/sup><\/p>\n

Caso cl\u00ednico<\/b><\/p>\n

Lactante mayor de 12 meses de edad con antecedente de hidrocefalia, mielomeningocele y retardo psicomotor. Se realiz\u00f3 resonancia magn\u00e9tica (RM) de columna dorsolumbar, observ\u00e1ndose falta de cierre de arco vertebral desde T11 hasta L4 por ausencia de laminas y ap\u00f3fisis espinosas, eversi\u00f3n de ped\u00edculos y mielomeningocele (Figuras 4,5,6,7). En segmentos proximales se observa dilataci\u00f3n siringomi\u00e9lica de m\u00e9dula espinal (Figura 3). Defecto de fusi\u00f3n en arcos vertebrales desde L1 hasta sacro, con lipomielocele (Figuras 4,5,6). Tambi\u00e9n se observ\u00f3 marcado descenso de am\u00edgdalas cerebelosas (Figuras 1 y 2), que condicionan dilataci\u00f3n de IV ventr\u00edculo con discreto desplazamiento de segmento medular cervical, y marcada hidrocefalia. As\u00ed mismo se observo escoliosis dorsolumbar (Figura 8), e incidentalmente dextrocardia (Figura 9).<\/p>\n

Discusi\u00f3n<\/b><\/p>\n

La malformaci\u00f3n de Arnold Chiari tipo 2 involucra descenso de am\u00edgdalas cerebelosas y tallo cerebral a trav\u00e9s del foramen magnum, se acompa\u00f1a de hidrocefalia y\u00a0mielomeningocele. Esta complicaci\u00f3n puede derivar\u00a0par\u00e1lisis\u00a0parcial o total. Se puede manifestar por disfunci\u00f3n del tronco y de pares craneales bajos. Se le atribuye una mayor predisposici\u00f3n gen\u00e9tica a este tipo y mayor frecuencia en ni\u00f1as. Se describe como origen secundario: teor\u00eda de la tracci\u00f3n, alteraci\u00f3n de la din\u00e1mica de flujo, malformaci\u00f3n del tronco cerebral, malformaci\u00f3n de la fosa posterior y derivaciones lumboperitoneales. Ultima hip\u00f3tesis postula perdida cr\u00f3nica de l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo (LCR) por la disrafia, condicionando presi\u00f3n intracraneal baja, que conlleva ausencia en la distenci\u00f3n de los espacios, traduci\u00e9ndose esto en colapso y herniaci\u00f3n de las estructuras, disgenesia del cuerpo calloso, anomal\u00edas de la migraci\u00f3n neurobl\u00e1stica y mesenquimatosa (1,2,3)<\/sup>.<\/b><\/p>\n

Conclusi\u00f3n<\/b><\/p>\n

La resonancia magn\u00e9tica (RM) ofrece excelentes im\u00e1genes de las estructuras anat\u00f3micas relacionadas con el foramen magnum. Demuestra la compresi\u00f3n del tronco cuando est\u00e1 presente y su uso rutinario ha llevado a un n\u00famero m\u00e1s alto de diagn\u00f3sticos de esta patolog\u00eda. Es importante identificar la extensi\u00f3n del defecto, la presencia de siringomielia, ubicaci\u00f3n de la placoda, verificaci\u00f3n del cono medular y complicaciones asociadas, para una mejor planificaci\u00f3n quir\u00fargica (4,5)<\/sup>.<\/p>\n

<\/p>\n

\"malformacion-Arnold-Chiari-tipo-2\"<\/a>
Malformaci\u00f3n de Arnold Chiari tipo 2<\/figcaption><\/figure>\n
\"malformacion-Arnold-Chiari-descenso-amigdalas\"<\/a>
Malformaci\u00f3n de Arnold Chiari. Descenso de am\u00edgdalas<\/figcaption><\/figure>\n
\"dilatacion-siringomielica-medula-espinal\"<\/a>
Dilataci\u00f3n siringomi\u00e9lica de m\u00e9dula espinal<\/figcaption><\/figure>\n

Es importante identificar la extensi\u00f3n del defecto, la presencia de siringomielia, ubicaci\u00f3n de la placoda, verificaci\u00f3n del cono medular y complicaciones asociadas, para una mejor planificaci\u00f3n quir\u00fargica (4,5)<\/sup>.<\/p>\n

\"malformacion-Arnold-Chiari-defecto-fusion-arcos\"<\/a>
Malformaci\u00f3n de Arnold Chiari. Defecto de fusi\u00f3n de arcos<\/figcaption><\/figure>\n
\"malformacion-Arnold-Chiari-lipomielocele\"<\/a>
Malformaci\u00f3n de Arnold Chiari. Lipomielocele<\/figcaption><\/figure>\n

<\/p>\n

\"malformacion-Arnold-Chiari-L1-sacro\"<\/a>
Malformaci\u00f3n de Arnold Chiari. L1-sacro<\/figcaption><\/figure>\n
\"malformacion-Arnold-Chiari-mielomeningocele\"<\/a>
Malformaci\u00f3n de Arnold Chiari. Mielomeningocele<\/figcaption><\/figure>\n
\"malformacion-Arnold-Chiari-escoliosis-dorsolumbar\"<\/a>
Malformaci\u00f3n de Arnold Chiari. Escoliosis dorsolumbar<\/figcaption><\/figure>\n
\"malformacion-Arnold-Chiari-dextrocardia\"<\/a>
Malformaci\u00f3n de Arnold Chiari. Dextrocardia<\/figcaption><\/figure>\n

Referencias Bibliogr\u00e1ficas: <\/b><\/p>\n

1.-\u00a0Nishikawa M. et al: Pathogenesis of Chiari malformation: a morphogenetic study of the posterior cranial fossa. J of Neurosurg; 1997. 86, 40-47.<\/p>\n

2.- Kannegieter L, Dietrich R, Pais M, Goldenberg M. Caso de Pediatr\u00eda del d\u00eda Malformacion Chiari. Radiographics\u00a003 1994\u00a014:\u00a02\u00a0452\u00a0–\u00a0454.<\/p>\n

3.- Poe L, Coleman\u00a0L,\u00a0Mahmud F. Anomal\u00edas cong\u00e9nitas del sistema nervioso central. RadioGraphics\u00a009; 2000\u00a09:\u00a05\u00a0801\u00a0–\u00a0826<\/p>\n

4.-David M, Frederich H, Michael T, Paul M,\u00a0Meredith A. Aplicaciones cl\u00ednicas de la resonancia magn\u00e9tica nuclear:\u00a0madre del sistema central nervioso del cerebro y la m\u00e9dula Radiographics\u00a001; 1994\u00a04:\u00a01\u00a097\u00a0–\u00a0112<\/p>\n

5.- Keyes W, Dunn V, Menezes A. MRI. Frente a los convencionales ex\u00e1menes radiol\u00f3gicos en la evaluaci\u00f3n de la uni\u00f3n craneovertebral y cervicomedular Radiographics\u00a011; 1996\u00a06:\u00a06\u00a0953\u00a0–\u00a0994<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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Leer m\u00e1s<\/a><\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":22508,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[133,184],"tags":[4449,4447,1352,4448,733],"class_list":["post-22503","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-medicina-interna","category-pediatria-neonatologia","tag-amigdalas-cerebelosas","tag-arnold-chiari","tag-hernia","tag-hidrocefalia","tag-mielomeningocele","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"\nArnold Chiari tipo II. Reporte de un caso<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Arnold Chiari tipo II. 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