{"id":22597,"date":"2014-03-24T21:03:47","date_gmt":"2014-03-24T20:03:47","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=22597"},"modified":"2014-03-24T21:04:45","modified_gmt":"2014-03-24T20:04:45","slug":"craneofaringioma-infantil-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/craneofaringioma-infantil-caso-clinico\/","title":{"rendered":"Craneofaringioma infantil. Reporte de un caso"},"content":{"rendered":"

Craneofaringioma infantil. Reporte de un caso<\/b><\/h3>\n

RESUMEN<\/b><\/p>\n

Los craneofaringiomas representan aproximadamente 6-10% de los tumores cerebrales en la poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica. Su manifestaci\u00f3n cl\u00ednica puede variar desde un estado asintom\u00e1tico hasta un amplio espectro de s\u00edntomas neurol\u00f3gicos, psicol\u00f3gicos, visuales y endocrinos. Presentamos el caso de una escolar femenina de 9 a\u00f1os de edad con craneofaringioma diagnosticado por tomograf\u00eda simple de cerebro y resonancia magn\u00e9tica nuclear (RMN). Fue referido y hospitalizado por presentar deshidrataci\u00f3n moderada.<\/p>\n

<\/p>\n

Craneofaringioma infantil. Reporte de un caso<\/b><\/p>\n

**** Oswaldo Ramos, *** Alirio \u00c1ngel, ** Lilian Camacaro, ** Lu\u00eds Moreno, * Dra. Ligia Garc\u00eda<\/p>\n

Tutor especialista y Coordinador del Postgrado de Radiolog\u00eda y Diagn\u00f3stico por Im\u00e1genes CENTRO CL\u00cdNICO Maria Edelmira Araujo. Convenio ULA-CCMEA***<\/p>\n

M\u00e9dico especialista en Radiolog\u00eda y Diagn\u00f3stico por Im\u00e1genes, Coordinador docente del postgrado **.<\/p>\n

M\u00e9dicos Residentes de Radiolog\u00eda y Diagn\u00f3stico por im\u00e1genes*.<\/p>\n

M\u00e9dico pediatra, Profesora de la universidad de los Andes del departamento de Microbiolog\u00eda e Infecciosas.
\nUniversidad de Los Andes Unidad de Postgrado en Radiolog\u00eda y diagn\u00f3stico por im\u00e1genes. Convenio ULA-CCMEA.<\/p>\n

CRANEOFARINGIOMA INFANTIL REPORTE DE UN CASO.<\/b><\/b><\/p>\n

PALABRAS CLAVE: t<\/b>umores cerebrales pedi\u00e1tricos, craneofaringioma.<\/p>\n

ABSTRACT<\/b><\/p>\n

Craniopharyngioma represents approximately 6-10% of pediatric brain tumors. The clinical presentation of pediatric patients with craniopharyngioma consists of a broad spectrum of symptoms that range from asymptomatic to endocrine, visual, or psychological disorders. We describe a case of craniopharyngioma diagnosed by CT and RMN scan in a 9 years old girl. She was referred and admitted to the hospital due to severe deshydration.<\/p>\n

KEY WORDS<\/b><\/p>\n

Pediatric brain tumors, craniopharyngioma.<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N<\/b><\/p>\n

Los Craneofaringiomas son tumores cerebrales benignos de tipo epitelial, que se originan en los restos de la bolsa de Rathke, la estructura mesod\u00e9rmica de la cual deriva la hip\u00f3fisis anterior. Representan aproximadamente 6-10% de los tumores cerebrales en la poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica. Estos tumores se localizan principalmente en la regi\u00f3n supraselar, pueden quedar confinados en la silla turca o bien extenderse a trav\u00e9s de su diafragma, comprimiendo el sistema del nervio \u00f3ptico, el puente, o el tercer ventr\u00edculo (1<\/sup>,<\/sup>2<\/sup>,<\/sup>3<\/sup>,<\/sup>8<\/sup>). La importancia de su estudio radica en la variedad de las manifestaciones cl\u00ednicas, las cuales pueden ir desde un estado asintom\u00e1tico hasta un amplio espectro de s\u00edntomas; dependiendo de las estructuras anat\u00f3micas afectadas, pudiendo existir trastornos endocrinos (retraso del crecimiento, diabetes ins\u00edpida), alteraci\u00f3n del campo visual, hemianopsia bitemporal, y par\u00e1lisis del VI par. <\/b>La invasi\u00f3n del tercer ventr\u00edculo puede producir hidrocefalia acompa\u00f1ado de s\u00edntomas de hipertensi\u00f3n endocraneal (2<\/sup>,<\/sup>3<\/sup>,<\/sup>8<\/sup>).<\/p>\n

El prop\u00f3sito de su investigaci\u00f3n consisti\u00f3 en enfatizar los modos de presentaci\u00f3n cl\u00ednica a fin de realizar un diagnostico temprano; dado que son tumores de crecimiento lento con tendencia a ser invasores, mientras m\u00e1s pronto se haga su diagn\u00f3stico menor ser\u00e1 su extensi\u00f3n, lo cual facilitar\u00e1 su tratamiento quir\u00fargico con menor riesgo de lesionar estructuras adyacentes y menor posibilidad de recidiva. Su tratamiento es quir\u00fargico, si no se consigue una resecci\u00f3n quir\u00fargica completa despu\u00e9s de la cirug\u00eda se asocia a radioterapia externa o radiocirug\u00eda estereot\u00e1xica (4<\/sup>,<\/sup>7<\/sup>).<\/p>\n

PRESENTACI\u00d3N DEL CASO<\/b><\/p>\n

Escolar femenina de 9 a\u00f1os de edad natural y procedente de Pamp\u00e1n estado Trujillo, quien fue tra\u00edda por la madre por presentar cefalea puls\u00e1til, generalizada, persistente durante todo el dia, de aproximadamente 4 meses de evoluci\u00f3n, la cual aument\u00f3 progresivamente haci\u00e9ndose intensa, sin acalmia con analg\u00e9sicos comunes, acompa\u00f1ada al momento de su hospitalizaci\u00f3n de v\u00f3mitos persistentes, leve somnolencia y decaimiento generalizado. Al examen f\u00edsico se encontraba en regulares condiciones cl\u00ednicas, afebril, con moderada palidez cutaneomucosa y signos de deshidrataci\u00f3n moderada, somnolienta, ojos sim\u00e9tricos, m\u00f3viles, pupilas isoc\u00f3ricas reactivas al est\u00edmulo luminoso, disminuci\u00f3n de la agudeza visual, signos vitales dentro de par\u00e1metros normales. El resto de la exploraci\u00f3n f\u00edsica no mostro hallazgos patol\u00f3gicos.<\/p>\n

Los ex\u00e1menes de laboratorio; electrolitos: sodio 132 mEq\/lt, potasio 3,6 mEq\/lt, cloro 98 mEq\/lt calcio 9,7 mEq\/lt. Resto de ex\u00e1menes (biometr\u00eda hem\u00e1tica, prote\u00ednas y glicemia) se encontraban en par\u00e1metros normales.<\/p>\n

Se realizo TAC Cerebral simple que mostr\u00f3 imagen hiperdensa con coeficiente de atenuaci\u00f3n dentro del rango de sangre extravasada, de localizaci\u00f3n supratentorial, comprometiendo el \u00e1rea hipotal\u00e1mica y tal\u00e1mica izquierda con di\u00e1metros de 2,3 x 1,5 cm en su eje anteroposterior y transversal, respectivamente, que se acompa\u00f1a de hipodensidad por edema perilesional, que comprime extr\u00ednsecamente el tercer ventr\u00edculo en relaci\u00f3n con lesi\u00f3n hemorr\u00e1gica aguda: (hematoma intraparenquimatoso).<\/p>\n

\"TAC-cerebral-hematoma-intraparenquimatoso-supratentorial\"<\/a>
TAC cerebral. Hematoma intraparenquimatoso supratentorial<\/figcaption><\/figure>\n

<\/p>\n

\"TAC-cerebral-hematoma\"<\/a>
TAC cerebral. Hematoma<\/figcaption><\/figure>\n

TAC cerebral simple en corte axial evidenciando TAC cerebral simple en corte axial evidenciando<\/p>\n

Hematoma intraparenquimatoso supratentorial. Hematoma intraparenquimatoso supratentorial.<\/p>\n

Posteriormente se realiz\u00f3 resonancia magn\u00e9tica\u00a0nuclear (RMN) de cr\u00e1neo simple y con contraste evidenciando masa heterog\u00e9nea supraselar de contornos bien definidos con \u00e1reas hipointensas en su interior de 3,4 x 2,6 cm en relaci\u00f3n con craneofaringioma.<\/span><\/p>\n

\"RMN-lesion-supraselar\"<\/a>
RMN. Lesi\u00f3n supraselar<\/figcaption><\/figure>\n
\"RMN-silla-turca-craneofaringioma\"<\/a>
RMN de silla turca. Craneofaringioma<\/figcaption><\/figure>\n

Estudio de resonancia magn\u00e9tica nuclear (RMN) en corte sagital que evidencia Estudio de RMN en corte coronal que evidencia<\/p>\n

Lesi\u00f3n ocupante de espacio Supraselar Lesi\u00f3n ocupante de espacio Supraselar<\/p>\n

Una vez estabilizada la condici\u00f3n cl\u00ednica de la paciente, se realiz\u00f3 biopsia del tumor para estudio histopatol\u00f3gico. El informe histopatol\u00f3gico confirm\u00f3 el diagn\u00f3stico de craneofaringioma. Actualmente la paciente se encuentra estable en espera de la realizaci\u00f3n de una intervenci\u00f3n quir\u00fargica para la ex\u00e9resis del tumor. El abordaje quir\u00fargico planeado para esta paciente es una resecci\u00f3n limitada seguida de radioterapia.<\/p>\n

DISCUSI\u00d3N<\/b><\/p>\n

El craneofaringioma es un tumor de origen epitelial de la regi\u00f3n selar que se forma a partir de los restos embrionarios de la bolsa de Rathke. El tumor puede limitarse a la silla turca, o bien puede extenderse a trav\u00e9s del diafragma selar y comprimir la v\u00eda \u00f3ptica, la protuberancia o el tercer ventr\u00edculo, produciendo hidrocefalia (1<\/sup>,<\/sup>2<\/sup>).<\/p>\n

Los craneofaringiomas representan entre el 6 y el 10% de todos los tumores intracraneales que se presentan durante la ni\u00f1ez. Tiene un leve predominio en el sexo masculino (2<\/sup>,<\/sup>3<\/sup>). A pesar de su naturaleza benigna, el craneofaringioma puede causar da\u00f1os permanentes y severos en el \u00e1rea visual, hipotal\u00e1mica, endocrina y funciones neurocognoscitivas en general (2<\/sup>).<\/p>\n

Como en la mayor\u00eda de los tumores intracraneales del ni\u00f1o, los signos y s\u00edntomas de hipertensi\u00f3n endocraneana son la primera manifestaci\u00f3n de la enfermedad. La exploraci\u00f3n cl\u00ednica generalmente revela la existencia de alteraciones importantes en \u00e1reas tan elocuentes como la visual y la endocrina. La hipertensi\u00f3n endocraneana y la afectaci\u00f3n visual como alteraciones en el campo est\u00e1n presentes en m\u00e1s del 50% de los casos al momento de la evaluaci\u00f3n inicial. A pesar de la presencia de hidrocefalia, la macrocefalia es poco frecuente. La afectaci\u00f3n endocrina se manifiesta por retraso en el crecimiento (2<\/sup>,<\/sup>3<\/sup>). El cuadro cl\u00ednico var\u00eda seg\u00fan la edad, en general, se dice que la hipertensi\u00f3n es el cuadro dominante en los lactantes, la p\u00e9rdida de visi\u00f3n es el primer s\u00edntoma advertido entre los tres y los diez a\u00f1os y los problemas endocrinos pueden dominar el cuadro en la pubertad (2<\/sup>). Los signos y s\u00edntomas m\u00e1s frecuentemente referidos como iniciales son los neurol\u00f3gicos (cefalea, v\u00f3mitos, alteraci\u00f3n del estado de conciencia, d\u00e9ficit motor) y visuales (alteraci\u00f3n del campo visual, paresia o par\u00e1lisis oculomotora), resaltando que esta \u00faltima es un hallazgo tard\u00edo, que inicia con oscurecimientos visuales transitorios, alteraciones del campo visual, m\u00e1s que simple reducci\u00f3n de la agudeza visual.<\/p>\n

Como describe la literatura, las manifestaciones cl\u00ednicas en la paciente incluyeron desde un inicio s\u00edntomas de hipertensi\u00f3n endocraneana, compromiso neurol\u00f3gico y visual. La hidrocefalia y macrocefalia estuvieron ausentes as\u00ed como el compromiso endocrino.<\/p>\n

Para el diagn\u00f3stico de esta entidad, se requieren estudios de imagen y pruebas de laboratorio. Desde el punto de vista imagenol\u00f3gico, el craneofaringioma es esencialmente un tumor que muchas veces es qu\u00edstico y menos veces s\u00f3lido y a veces puede ser mixto, con presencia de calcificaciones y asentado en la regi\u00f3n supraselar. La apariencia del craneofaringioma es caracter\u00edstica en un estudio de TC. El modelo b\u00e1sico, aplicable en el 90% de los casos, ser\u00eda el de un tumor localizado en la regi\u00f3n supraselar con un componente qu\u00edstico, \u00e1reas de calcificaci\u00f3n y zonas de captaci\u00f3n de contraste yodado.<\/p>\n

<\/p>\n

La resonancia magn\u00e9tica es \u00fatil e imprescindible a la hora de planear la estrategia quir\u00fargica. El diagn\u00f3stico histopatol\u00f3gico es tambi\u00e9n necesario en adici\u00f3n a estudios imagenol\u00f3gicos como la TC y la RM. Para el diagn\u00f3stico diferencial, se debe considerar todos los tumores supratentoriales. En la paciente pudieron realizarse todos los estudios de imagen y laboratorio requeridos. Con respecto al tratamiento, existen en la actualidad dos protocolos de tratamiento quir\u00fargico aprobados que consisten en la resecci\u00f3n primaria total del tumor y la resecci\u00f3n limitada o parcial seguida de radioterapia que resulta ser muy \u00fatil en la evoluci\u00f3n del craneofaringioma (4<\/sup>,<\/sup>7<\/sup>).<\/p>\n

Todav\u00eda est\u00e1n en estudio estrategias alternativas de tratamiento, especialmente para lactantes y ni\u00f1os de edad muy temprana que presentan tumores extensos, asociados con importante compromiso funcional. El empleo de t\u00e9cnicas innovadoras como la endoscop\u00eda para el diagn\u00f3stico y tratamiento, constituye la terap\u00e9utica quir\u00fargica menos agresiva, reduciendo el tiempo de recuperaci\u00f3n y mejorando los resultados finales en dichos pacientes (6<\/sup>). La resecci\u00f3n total del tumor previene la recurrencia de quistes, sin embargo, la mayor\u00eda de estas lesiones se ubican adyacentes al tercer ventr\u00edculo y dificultan por lo tanto su abordaje. La colocaci\u00f3n de un dispositivo ventr\u00edculo peritoneal bajo gu\u00eda endosc\u00f3pica evita la cirug\u00eda abierta. Bajo estas circunstancias tambi\u00e9n se ha demostrado que existen menos informes de revisi\u00f3n del dispositivo y posibles complicaciones que se encuentran relacionadas con su presencia (6<\/sup>,<\/sup>7<\/sup>).<\/p>\n

REFERENCIAS BIBLIOGR\u00c1FICAS<\/b><\/p>\n

1. Kuttesch JF, Ater JL. 2004. Tumores cerebrales en la infancia. En: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Tratado de Pediatr\u00eda de Nelson. 17a ed. Madrid: Elsevier; p.1702- 11.<\/p>\n

2. Cohen BH. Garvin JH. 2003. Tumors of the central nervous system. In: Rudolph\u2019s Pediatrics. 21st ed.p.955-78.<\/p>\n

3. Duong M, Dinoulos JG, Gupta A, Bryk T, Saps M, Lorenzo C, et al. 2005. Index of suspicion. Pediatr. Rev; 26:23-33.<\/p>\n

4. Maher CO, Raffel C. 2004 Neurosurgical treatment of brain tumors in children. Pediatr Clin N Am ;51:327-57.<\/span><\/p>\n

5. Poretti A, Grotzer MA, Ribi K. 2004. Outcome of craniopharyngioma in children: Long-term complications and quality of life. Dev Med Child Neural .46:220-9.<\/p>\n

6. Kamikawa S, Inui A, Kobayashi N. 2001. Endoscopic treatment of hydrocephalus in children: a controlled study using newly developed Yamadori-type ventriculoscopes. Minim Invasive Neurosurg; 44:25-30.<\/p>\n

7. Joki T, Oi S, Babapour B. 2002. Neuroendoscopic placement of Nerv Syst;18:629-33.<\/p>\n

8. Ignacio A. F\u00e9lix E. Atlas de Neuropatologia, Vol. 1 tumores intracraneanos cap\u00edtulo VI, Tumores \u00a0de restos embrionarios y por defectos en el desarrollo. Craneofaringioma 73-74, 1996.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Craneofaringioma infantil. Reporte de un caso RESUMEN Los craneofaringiomas representan aproximadamente 6-10% de los tumores cerebrales en la poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica. Su manifestaci\u00f3n cl\u00ednica puede variar desde un estado asintom\u00e1tico hasta un amplio espectro de s\u00edntomas neurol\u00f3gicos, psicol\u00f3gicos, visuales y endocrinos. Presentamos el caso de una escolar femenina de 9 a\u00f1os de edad con craneofaringioma diagnosticado … <\/p>\n

Leer m\u00e1s<\/a><\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":22600,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[160,164,184],"tags":[4477,4475,4478,4448,4479,4481,4480,4155,1812,4476,4474],"class_list":["post-22597","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-neurocirugia","category-neurologia","category-pediatria-neonatologia","tag-bolsa-de-rathke","tag-craneofaringioma","tag-diabetes-insipida","tag-hidrocefalia","tag-hipofisis","tag-radiocirugia-estereotaxica","tag-recidiva","tag-resonancia-magnetica-nuclear","tag-rmn","tag-silla-turca","tag-tumores-cerebrales","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"\nCraneofaringioma infantil. Reporte de un caso<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Craneofaringioma infantil. 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