El megacolon agangli\u00f3nico es una enfermedad del colon, esta se define como la dilataci\u00f3n anormal del colon, y se puede clasificar en megacolon cong\u00e9nito y adquirido. El megacolon cong\u00e9nito tambi\u00e9n se conoce como enfermedad de Hirschsprung siendo la causa m\u00e1s frecuente de oclusi\u00f3n intestinal infantil. Esta enfermedad se caracteriza por la ausencia de c\u00e9lulas ganglionares en la submucosa y en los plexos mient\u00e9ricos de la porci\u00f3n distal del tubo digestivo.<\/p>\n
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Enfermedad de Hirschsprung. Revisi\u00f3n Bibliogr\u00e1fica<\/b><\/p>\n
Dr. Jorge Serra Colina. Especialista de primer grado en Medicina General Integral.<\/p>\n
Palabras Clave<\/b>: enfermedad de Hirschsprung, diagnostico radiol\u00f3gico, megacolon agangli\u00f3nico, constipaci\u00f3n.<\/b><\/p>\n
Key words:<\/b> Hirschsprungs Disease; Radiological Diagnostic; Aganglionic Megacolon; Constipation.<\/p>\n
Se atribuye a la falta de migraci\u00f3n de las c\u00e9lulas de la cresta neural en etapas precoces de la vida fetal. En cuanto a sus diferentes formas de aparici\u00f3n se ha diagnosticado la forma cl\u00e1sica rectosigmoidea, la m\u00e1s frecuente, se han descrito una forma c\u00f3lica total, una forma extensa y una variante rectal corta de aparici\u00f3n infrecuente, y el diagn\u00f3stico de la enfermedad es a su vez, por las manifestaciones cl\u00ednicas, radiol\u00f3gico y, sobre todo, anatomopatol\u00f3gico. El objetivo del tratamiento en estos pacientes es la resecci\u00f3n al m\u00e1ximo del segmento agangli\u00f3nico, restableciendo la continuidad intestinal con preservaci\u00f3n de la funci\u00f3n esfinteriana anal. Por \u00faltimo la complicaci\u00f3n principal es la enterocolitis aguda.<\/p>\n
Abstract:<\/b><\/p>\n
The Aganglionic Megacolon is a disease of the colon, it is defined as the abnormal dilation of the colon, and it can be classify in congenital and acquired megacolon. The congenital megacolon is also known as Hirschsprung’s disease being the most frequent cause of intestinal obstruction in childs. This disease is characterized by the absence of ganglionars cells in the submucosa and in the mient\u00e9ric plexuses of the distal portion of the alimentary tract. It is attributed to the no migration of the neural crest cells in first stages of the foetal life. Respect to their different clinical forms, the conventional rectosigmoidea has been diagnosed most frequently, also was described a colonic total form, an extensive form and a rectal short variant of uncommon appearance. The diagnosis of the illness is at the same time by the clinic features, radiological and mainly the pathologic exam. The objective of the treatment in these patients is the resection at maximum of the aganglionic segment, reestablishing the intestinal continuity with preservation of the anal sphincter function. Finally the main complication is the acute enterocolitis.<\/p>\n
Introducci\u00f3n:<\/b><\/p>\n
El megacolon se define como la dilataci\u00f3n anormal del colon, y se puede clasificar en megacolon cong\u00e9nito y adquirido. El megacolon cong\u00e9nito tambi\u00e9n se conoce como enfermedad de Hirschsprung (EH), debido a que fue Harald Hirschsprung, pediatra Danes, la persona que describi\u00f3 en el a\u00f1o 1888 por primera vez, dos casos cl\u00ednicos en dos pacientes que se caracterizaba por estre\u00f1imiento, distensi\u00f3n abdominal, y desnutrici\u00f3n, s\u00edntomas propios de esta entidad cong\u00e9nita. (1,4)<\/p>\n
Se caracteriza por la ausencia, en un segmento intestinal, de las c\u00e9lulas ganglionares de los plexos mient\u00e9ricos y submucosos del sistema neuroent\u00e9rico. Se atribuye a la falta de migraci\u00f3n de las c\u00e9lulas de la cresta neural en etapas precoces de la vida fetal. Afecta a 1 de cada 5.000 reci\u00e9n nacidos vivos y predomina en el sexo masculino (4:1). Afecta siempre al recto y se extiende en continuidad y en sentido proximal, afectando una longitud variable del colon e incluso hasta del intestino delgado. Pero en el 75-80% de los casos la afectaci\u00f3n es rectosigmoidea. (6)<\/p>\n
Adem\u00e1s de la forma cl\u00e1sica rectosigmoidea (80% de los casos) se han descrito una forma c\u00f3lica total (10%), una forma extensa (1%) y una variante rectal corta (9%).<\/p>\n
En el segmento intestinal patol\u00f3gico se produce p\u00e9rdida de la actividad motora perist\u00e1ltica normal junto con un incremento importante del tono de la pared intestinal que resulta seg\u00fan algunos autores en obstrucci\u00f3n funcional grave. Como consecuencia de la obstrucci\u00f3n, el intestino proximal sano se dilata y acumula gran cantidad de contenido fecal, adquiriendo el aspecto de megacolon t\u00edpico de los casos avanzados y no tratados. (6)<\/p>\n
La enfermedad de Hirschsprung (HSCR, aganglionic megacolon, por sus siglas en ingles) es la principal causa gen\u00e9tica de obstrucci\u00f3n intestinal funcional con una incidencia de 1 caso por cada 5000 nacidos vivos, es m\u00e1s frecuente en el sexo masculino. (1)<\/p>\n
Su etiopatogenia es de base gen\u00e9tica (delecciones del proto oncog\u00e9n RET en el 50% de las formas familiares). Demostr\u00e1ndose mayor riesgo de padecer la enfermedad en los familiares de pacientes afectos de formas extensas de la Enfermedad de Hirschsprung, siendo recomendable el estudio gen\u00e9tico en estas familias.<\/p>\n
Adem\u00e1s de la forma cl\u00e1sica rectosigmoidea (80% de los casos) se han descrito una forma c\u00f3lica total (10%), una forma extensa (1%) y una variante rectal corta (9%). Esta anomal\u00eda se traduce por una dilataci\u00f3n proximal respecto a la zona patol\u00f3gica. (8)<\/p>\n
El objetivo del tratamiento en estos pacientes es resecar el m\u00e1ximo del segmento agangli\u00f3nico, restableciendo la continuidad intestinal con preservaci\u00f3n de la funci\u00f3n esfinteriana anal. Por \u00faltimo la complicaci\u00f3n principal es la enterocolitis aguda, en reci\u00e9n nacidos se presenta la enterocolitis necrotizante.<\/p>\n
Manifestaciones cl\u00ednicas:<\/b><\/p>\n
En el reci\u00e9n nacido (RN), la enfermedad se presenta frecuentemente con distensi\u00f3n abdominal y en ocasiones v\u00f3mito bilioso. A menudo no hay eliminaci\u00f3n de meconio en las primeras 24 horas de vida. En ocasiones el cuadro puede aparecer m\u00e1s tard\u00edamente con constipaci\u00f3n cr\u00f3nica y en otros en forma m\u00e1s grave con megacolon t\u00f3xico y s\u00edntomas de enterocolitis necrotizante (ECN), fiebre, v\u00f3mitos biliosos, diarrea f\u00e9tida, distensi\u00f3n abdominal y shock.<\/p>\n
Otras manifestaciones cl\u00ednicas presentes en esta enfermedad es, la anorexia, fatiga, inactividad f\u00edsica, d\u00e9ficit pondoestatural y otros tales como tendencia a infecciones enterales. Es frecuente la existencia de hidronefrosis e hidrour\u00e9ter debido a la participaci\u00f3n del tracto urinario en la aganglionosis. Se caracteriza por estre\u00f1imiento cr\u00f3nico por obstrucci\u00f3n funcional, debido a la ausencia de per\u00edstasis propulsiva en el intestino agangli\u00f3nico, esta complicaci\u00f3n causa dilataci\u00f3n e hipertrofia del colon con<\/p>\n
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retenci\u00f3n de heces y gas proximal a la obstrucci\u00f3n. (10)<\/p>\n
En cuanto a la cl\u00ednica presente en estos pacientes, la sintomatolog\u00eda ocasionada por esta enfermedad es muy variable y depende en gran parte de la edad del paciente. Aproximadamente 2\/3 de los pacientes presenta s\u00edntomas dentro de los tres primeros meses de vida y 80% desarrolla s\u00edntomas dentro del primer a\u00f1o de vida.<\/b><\/p>\n
La complicaci\u00f3n principal es la enterocolitis aguda, de la que deriva toda la gravedad del trastorno, y que puede obligar a realizar una derivaci\u00f3n intestinal urgente. (8)<\/p>\n
Diagnostico:<\/b><\/p>\n
El diagn\u00f3stico de la enfermedad es a la vez por las manifestaciones cl\u00ednicas, radiol\u00f3gico y, sobre todo, anatomopatol\u00f3gico. (8)<\/p>\n
Aunque se plantea que el diagn\u00f3stico de megacolon es b\u00e1sicamente radiol\u00f3gico. Se han propuesto como criterios radiol\u00f3gicos de megacolon un di\u00e1metro del rectosigma mayor de 6,5 cm, un di\u00e1metro del colon ascendente mayor de 8cm y un di\u00e1metro del ciego mayor de 12 cm.(6)<\/p>\n
El enema con bario es \u00fatil para calcular la longitud del segmento agangli\u00f3nico al observar una zona de transici\u00f3n del calibre del colon.<\/p>\n
Aunque en la enfermedad de Hirschsprung el enema opaco ha sido el m\u00e9todo diagn\u00f3stico de elecci\u00f3n durante muchos a\u00f1os. Pero actualmente, con los avances tecnol\u00f3gicos de la manometr\u00eda anorrectal y de la biopsia por succi\u00f3n, ha quedado relegado a un tercer plano. (5,6)<\/p>\n
El diagn\u00f3stico de Enfermedad de Hirschsprung se confirma con manometr\u00eda y biopsia rectal. La manometr\u00eda rectal tiene una sensibilidad de 95% para esta patolog\u00eda, al demostrar ausencia del reflejo recto-anal (el EAI no se relaja tras la distensi\u00f3n rectal). Es \u00fatil despu\u00e9s del d\u00eda 15 de vida. (7)<\/p>\n
El reflejo rectoanal inhibitorio consiste en la relajaci\u00f3n refleja del esf\u00ednter anal interno en respuesta a la distensi\u00f3n mec\u00e1nica del recto. La ausencia de este reflejo es caracter\u00edstica del megacolon cong\u00e9nito o enfermedad de Hirschsprung. (5,6)<\/p>\n
El estudio histol\u00f3gico demuestra ausencia de c\u00e9lulas ganglionares. Adem\u00e1s, el examen histoqu\u00edmico de la muestra presenta aumento de la enzima acetil colinesterasa en la mucosa y submucosa del segmento afectado. Este procedimiento debe ser realizado con posterioridad al estudio con enema baritado debido al riesgo de perforaci\u00f3n en el sitio de la biopsia. (7)<\/p>\n
S\u00edndromes asociados y gen\u00e9tica.<\/b><\/p>\n
Tambi\u00e9n llamado megacolon agangli\u00f3nico o enfermedad de Hirschsprung. Se caracteriza por la ausencia, en un segmento intestinal, de las c\u00e9lulas ganglionares de los plexos mient\u00e9ricos y submucosos del sistema neuroent\u00e9rico. Esta entidad como ya se dijo anteriormente se atribuye a la falta de migraci\u00f3n de las c\u00e9lulas de la cresta neural en etapas precoces de la vida fetal.<\/p>\n
La enfermedad de Hirschsprung se piensa, resulta como consecuencia de m\u00faltiples interacciones de genes que modulan la capacidad de las c\u00e9lulas de la cresta neural ent\u00e9rica de poblar el intestino fetal en desarrollo.<\/p>\n
Es conocido que esta entidad se asocia con una anomal\u00eda cromos\u00f3mica en un 12% de los casos, y con otras anomal\u00edas cong\u00e9nitas en un 18% de los casos adicionales.<\/p>\n
Un largo numero de anomal\u00edas cromos\u00f3micas han sido descritas en pacientes con Megacolon agangli\u00f3nico cong\u00e9nito. Es la trisom\u00eda del par 21, el s\u00edndrome de Down, la anomal\u00eda cong\u00e9nita que m\u00e1s se asocia a esta entidad, presente en el 2 \u2013 10% de los casos con diagn\u00f3stico de enfermedad de Hirschsprung.<\/p>\n
Otras anomal\u00edas cong\u00e9nitas con la que se asocia son con el ano imperforado, el s\u00edndrome de Waardenburg, neoplasia endocrina m\u00faltiple (NEM) tipo II, neurofibromatosis, neuroblastoma, feocromocitoma, malformaciones del ri\u00f1\u00f3n. Adem\u00e1s se ha descrito la asociaci\u00f3n de la E. de Hirschsprung y ano imperforado en el s\u00edndrome de Pallister-Hall, una asociaci\u00f3n rara en infantes. (11).<\/p>\n
Otra combinaci\u00f3n rara descritas han sido la de ano imperforado, enfermedad de Hirschsprung y trisomia del par 21, adem\u00e1s se plantea que es rara la aparici\u00f3n de ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG y ano imperforado. (12)<\/p>\n
El s\u00edndrome de Haddad, es una neurocristopatia, que se caracteriza por hipoventilaci\u00f3n central cong\u00e9nita (HCG) y Enfermedad de Hirschsprung, se observa en 14-20% de los casos con HCG. La combinaci\u00f3n de Enfermedad de Hirschsprung y el s\u00edndrome Waardenburg se conoce como el Shah-Waardenburg syndrome (WS4), una condici\u00f3n gen\u00e9tica heterog\u00e9nea que puede ser heredada de forma autos\u00f3mica recesiva o autos\u00f3mica dominante. En adici\u00f3n a todo esto sobre la Enfermedad de Hirschsprung, los pacientes con s\u00edndrome de Shah-Waardenburg, presentan anomal\u00edas pigmentarias y sordera sensorial. (9)<\/p>\n
Unido a esto se describen otros s\u00edndromes que no constituyen una neurocrestopat\u00eda, estos son: el s\u00edndrome de Goldberg-Shprintzen, s\u00edndrome de Mowat-Wilson, y el s\u00edndrome hipopl\u00e1sico de Cart\u00edlago-Pelo (Cartilage-Hair hipoplasia). (9)<\/p>\n
Se ha determinado el hallazgo molecular de algunos genes relacionados con esta enfermedad agangli\u00f3nica, entre ellos el m\u00e1s frecuente es el proto-oncogen RET loci 10q11.2, la presencia de mutaci\u00f3n en heterocig\u00f3ticos, se ha observado en el 50% de los casos familiares, y otros como el EDNRB loci 13q22, el GDNF loci 5p13, relacionado con la aparici\u00f3n de agenesia renal. (9)<\/p>\n
El consejo gen\u00e9tico debe ser brindado a los familiares de los pacientes con Enfermedad de Hirschsprung, teniendo en cuenta que el riesgo de recurrencia de la enfermedad varia de un 4% a un 50%, en dependencia de si la enfermedad es no sindr\u00f3mica o si forma parte de un s\u00edndrome especifico. (9)<\/p>\n
Bases moleculares. La etiolog\u00eda de la Enfermedad de Hirschsprung no sindr\u00f3mica\/casos aislados, es compleja y se presume que sea multifactorial, con la contribuci\u00f3n de varios genes y posiblemente factores ambientales. Todos los genes involucrados en la Enfermedad de Hirschsprung adem\u00e1s intervienen con el desarrollo temprano del sistema nervioso ent\u00e9rico. La mutaci\u00f3n del gen RET ha sido identificada en el 50% de todas las familias con Enfermedad de Hirschsprung (Enfermedad de Hirschsprung familiar) y en el 15-35% de los casos espor\u00e1dicos con Enfermedad de Hirschsprung.<\/p>\n
Los genes involucrados con la enfermedad de Hirschsprung serian, RET, locus 10q11.2; NTN loucs 19p13; EDNRB, locus 13q22; EDN3, locus 20q13; SOX10, locus 22q13; GDNF, locus 5p13; ECE1, locus 1p36; ZFHX1B, locus 2q22; PMX2B, locus 4p13. El proto oncogen RET fue el primer gen identificado con susceptibilidad gen\u00e9tica para presentar la Enfermedad de Hirschsprung, la expresi\u00f3n de este gen est\u00e1 relacionado con el desarrollo del sistema nervioso central y perif\u00e9rico. (9)<\/p>\n
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Enfermedad de Hirschsprung diagnosticada en la edad adulta.<\/b><\/p>\n
La mayor\u00eda de los casos con E. de Hirschsprung son diagnosticados en la etapa de reci\u00e9n nacido o en la infancia temprana, pero unos pocos casos con una forma moderada de la enfermedad elude la cirug\u00eda hasta la adolescencia o la edad adulta. La enfermedad de Hirschsprung en el adulto es una rara y frecuentemente err\u00f3neamente diagnosticada causa de constipaci\u00f3n refractaria de larga estad\u00eda. (14)<\/p>\n
El primer caso de Enfermedad de Hirschsprung en Adulto documentado, fue reportado por Rosin en el a\u00f1o 1950, en un hombre de 54 a\u00f1os de edad, desde entonces Hiatt en el a\u00f1o 1951 y otros autores han reportado casos de Enfermedad de Hirschsprung en el Adulto. (14,15)<\/p>\n
Las manifestaciones cl\u00ednicas y las caracter\u00edsticas de la Enfermedad de Hirschsprung son similares a las encontradas en pacientes pedi\u00e1tricos, pero los s\u00edntomas de obstrucci\u00f3n intestinal son m\u00e1s comunes y severos en la edad pedi\u00e1trica seg\u00fan algunos autores. El diagnostico de la Enfermedad de Hirschsprung es usualmente mucho m\u00e1s dif\u00edcil en adultos que en infantes, en parte por la alta incidencia de segmentos agangli\u00f3nicos cortos y ultra cortos en adultos. (14).<\/p>\n
El enema baritado es diagn\u00f3stico de esta patolog\u00eda en alrededor del 70% de los casos, cuando demuestra la llamada zona de transici\u00f3n, entre mucosa sana y agangli\u00f3nica, determinada por una disminuci\u00f3n de calibre del segmento agangli\u00f3nico del colon y dilataci\u00f3n del colon proximal normal. Esta zona de transici\u00f3n es caracter\u00edstica de la enfermedad y en 75% de los casos est\u00e1 en el rectosigmoides. Tambi\u00e9n pueden observarse contracciones anormales del colon afectado y retenci\u00f3n de contraste en los controles tard\u00edos. (7)<\/p>\n
Tratamiento:<\/b><\/p>\n
El tratamiento de los ni\u00f1os con enfermedad de Hirschsprung ha evolucionado de forma considerable en los \u00faltimos a\u00f1os. La cirug\u00eda en una sola intervenci\u00f3n, sin colostom\u00eda inicial, se ha convertido en el tratamiento de elecci\u00f3n tanto de la enfermedad de Hirschsprung rectosigmoidea como de su forma total. (8)<\/p>\n
El manejo de los pacientes presenta dos etapas. La primera consiste en descomprimir el colon mediante enemas de limpieza peri\u00f3dicos, diarios. La segunda etapa consiste en la cirug\u00eda correctora. Actualmente la mayor\u00eda de pacientes se diagnostican en per\u00edodo neonatal y se intervienen durante los primeros meses de vida. El tratamiento definitivo es siempre quir\u00fargico.<\/p>\n
El objetivo del tratamiento en estos pacientes es resecar el m\u00e1ximo del segmento agangli\u00f3nico, restableciendo la continuidad intestinal con preservaci\u00f3n de la funci\u00f3n esfinteriana anal. Hist\u00f3ricamente se han utilizado diversas t\u00e9cnicas quir\u00fargicas: de Swenson (la primera t\u00e9cnica descrita conociendo la fisiopatolog\u00eda de la enfermedad, en 1950), de Duhamel, de Soave, o de Rehbein. (5,6)<\/p>\n
Actualmente la t\u00e9cnica de elecci\u00f3n para la mayor\u00eda de los casos es el abordaje endoanal, con resecci\u00f3n de la mucosa rectal hasta entrar en la cavidad peritoneal, liberaci\u00f3n de los vasos mesent\u00e9ricos desde este abordaje, sin abrir la cavidad abdominal, y descenso del intestino sano (pull-through) con anastomosis directa inmediatamente proximal a la l\u00ednea pect\u00ednea. Si el segmento agangli\u00f3nico es m\u00e1s largo, puede completarse la disecci\u00f3n del mesenterio por laparoscopia o laparotom\u00eda. (6)<\/p>\n
Discusi\u00f3n:<\/b><\/p>\n
La enfermedad de Hirschsprung debe sospecharse siempre ante la presencia de pacientes con cuadros de obstrucci\u00f3n intestinal o estre\u00f1imiento persistente durante la infancia, especialmente durante los primeros meses. Por todo esto debe ser conocida bien su cl\u00ednica por pediatras y m\u00e9dicos en general para su diagn\u00f3stico y tratamiento precoces.<\/p>\n
La gravedad del megacolon cong\u00e9nito viene dada fundamentalmente por el retraso en el diagn\u00f3stico, lo cual puede producir la retenci\u00f3n masiva de heces en el colon y enterocolitis, una complicaci\u00f3n grave que cursa con fiebre alta y diarreas explosivas y que puede ser causa de muerte. Sin embargo, la descompresi\u00f3n preventiva del colon suele evitar estas complicaciones y el pron\u00f3stico en general es favorable en estos pacientes. (5,6)<\/p>\n
Se ha se\u00f1alado el efecto negativo de la persistencia de los problemas de la defecaci\u00f3n en el desarrollo psicosocial del ni\u00f1o y en su calidad de vida, provocando baja autoestima, sentimientos de verg\u00fcenza y adem\u00e1s bajas oportunidades profesionales. Adem\u00e1s del efecto de la constipaci\u00f3n cr\u00f3nica sobre la condici\u00f3n general del ni\u00f1o y del estado nutricional, esta enfermedad produce incremento en el consumo de medicamentos y especialmente de procedimientos invasivos como irrigaciones del colon que pueden tener efectos adversos en el ni\u00f1o. Es importante el tratamiento de esta enfermedad y su sintomatolog\u00eda de forma multidisciplinaria, con el objetivo de aumentar la calidad de vida en estos pacientes y disminuir la morbimortalidad causada por la enfermedad de Hirschsprung. (10,13)<\/p>\n
Bibliograf\u00eda:<\/b><\/p>\n <\/p>\n 10. Castro Pe\u00f1a, Naylet. Enfermedad de Hirschsprung. Correlacion cl\u00ednico patol\u00f3gica en casos reportados en el Hospital Central: Antonio Mar\u00eda Pineda, 1999-2002. Barquisimeto, Venezuela.A\u00f1o.2002.<\/p>\n 11. Haynes JH, Bagwell CE. Hirschprung’s disease and imperforate anus in Pallister-Hall syndrome: a new association. J Pediatr Surg. 2003 Sep;38(9):1411-2.<\/p>\n 12. Clarke SA, Van der Avoirt A. Imperforate anus, Hirschsprung’s disease, and trisomy 21: a rare combination. J Pediatr Surg. 1999 Dec;34(12):1874.<\/p>\n 13. Hartman EE, Oort FJ, Aronson DC, Sprangers MA. Quality of life and disease-specific functioning of patients with anorectal malformations or Hirschsprung’s disease: a review. Arch Dis Child. 2011 Apr;96(4):398-406. Epub 2010 Apr 6. Review. [PubMed – indexed for MEDLINE]<\/p>\n 14. Masayuki Miyamoto, Kaku Egami, Shotaro Maeda, Keiichi Ohkawa, et al. Hirschsprung’s Disease in Adults: Report of a case and Review of the Literatute. Tokyo, Japan. J Nippon Med Sch.2005; 72(2)<\/p>\n 15. Rosin JD, Bargen JA, Waugh JM: Congenital megacolon of a man 54 years of age. Report of a case. Mayo Clin proc 1950; 25:710-715.<\/p>\n 16. Swenson O. Hirschsprung\u2019s disease: a review. Pediatrics. 2002; 109:914-8.<\/p>\n 17. M S Fewtrell, P K Tam, A H Thomson, M Fitchett, J Currie, S M Huson, and L M Mulligan. Hirschsprung’s disease associated with a deletion of chromosome 10 (q11.2q21.2): a further link with the neurocristopathies? J Med Genet. 1994 April; 31(4): 325\u2013327.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" Enfermedad de Hirschsprung. Revisi\u00f3n Bibliogr\u00e1fica El megacolon agangli\u00f3nico es una enfermedad del colon, esta se define como la dilataci\u00f3n anormal del colon, y se puede clasificar en megacolon cong\u00e9nito y adquirido. El megacolon cong\u00e9nito tambi\u00e9n se conoce como enfermedad de Hirschsprung siendo la causa m\u00e1s frecuente de oclusi\u00f3n intestinal infantil. Esta enfermedad se caracteriza por … <\/p>\n\n