{"id":23105,"date":"2014-04-29T10:34:19","date_gmt":"2014-04-29T09:34:19","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=23105"},"modified":"2014-04-29T10:34:20","modified_gmt":"2014-04-29T09:34:20","slug":"sindrome-de-abdomen-en-ciruela-pasa-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-de-abdomen-en-ciruela-pasa-caso-clinico\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de abdomen en ciruela pasa. Presentaci\u00f3n de un caso"},"content":{"rendered":"

S\u00edndrome de abdomen en ciruela pasa. Presentaci\u00f3n de un caso<\/strong><\/h3>\n

RESUMEN:<\/p>\n

Introducci\u00f3n: El s\u00edndrome del abdomen en ciruela pasa (Prune-Belly) tambi\u00e9n se denomina s\u00edndrome de la tr\u00edada o s\u00edndrome de Eagle-Barrett. Caracterizado por una tr\u00edada de anomal\u00edas que incluyen: ausencia de los m\u00fasculos abdominales, test\u00edculos no descendidos y vejiga dilatada anormal con problemas en el tracto urinario superior, que pueden incluir la vejiga, los ur\u00e9teres y los ri\u00f1ones.<\/p>\n

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S\u00edndrome de abdomen en ciruela pasa. Presentaci\u00f3n de un caso<\/strong><\/p>\n

Autores: Dr. Oscar Marcos Garc\u00eda P\u00e9rez *,\u00a0 Dra. Lieni Garc\u00eda Mart\u00edn **, Dra. Mercedes Ravelo Gonz\u00e1lez ***<\/p>\n

* Especialista de primer Grado en Neonatolog\u00eda. Master en Atenci\u00f3n Integral Ni\u00f1o. Profesor instructor.<\/p>\n

** Especialista de primer Grado en MGI. Profesor instructor<\/p>\n

*** Especialista de segundo Grado en Neonatolog\u00eda. Master en Enfermedades Infecciosas. Profesora auxiliar<\/p>\n

Hospital Provincial Docente de Mor\u00f3n Roberto Rodr\u00edguez Fern\u00e1ndez<\/p>\n

Reporte del caso:<\/p>\n

Se presenta el caso de una ni\u00f1a nacida a las 39.5 semanas de edad gestacional con peso de 4100 gramos, la cual presentaba un abdomen en ciruela pasa, masas abdominales palpables y soplo cardiaco, instal\u00e1ndose progresivamente un cuadro de Insuficiencia Renal Aguda por el cual fallece.<\/p>\n

Palabras Clave: Prune-Belly, abdomen en ciruela pasa.<\/p>\n

Introducci\u00f3n.<\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome del abdomen en ciruela pasa se caracteriza por una tr\u00edada de anomal\u00edas que incluyen: ausencia de los m\u00fasculos abdominales, test\u00edculos no descendidos y vejiga dilatada anormal con problemas en el tracto urinario superior, que pueden incluir la vejiga, los ur\u00e9teres y los ri\u00f1ones.<\/p>\n

Un ni\u00f1o con s\u00edndrome del abdomen en ciruela pasa tambi\u00e9n puede tener otros defectos cong\u00e9nitos. Por lo general, estos defectos comprometen el sistema esquel\u00e9tico, los intestinos y el coraz\u00f3n. Las ni\u00f1as pueden presentar, adem\u00e1s, defectos en sus genitales externos. Algunos beb\u00e9s que padecen el s\u00edndrome del abdomen en ciruela pasa pueden nacer sin vida o morir a los pocos meses del nacimiento.<\/p>\n

Este es un defecto en ciruela cong\u00e9nito poco com\u00fan que aparece en uno de cada 30.000 a 40.000 nacimientos aproximadamente. En el 95 por ciento de los casos, se produce en varones. Puede producirse si existe una obstrucci\u00f3n uretral durante el desarrollo fetal y la consiguiente dilataci\u00f3n de la vejiga. En general, el s\u00edndrome del abdomen en ciruela pasa se diagnostica mediante una ecograf\u00eda fetal durante el embarazo. Debido a las visibles anomal\u00edas del s\u00edndrome del abdomen en ciruela pasa, el m\u00e9dico puede elaborar un diagn\u00f3stico luego del examen inicial del reci\u00e9n nacido. (1-3).<\/p>\n

Por lo infrecuente de este caso y la alta posibilidad de realizar diagnostico prenatal es que decidimos la presentaci\u00f3n este caso.<\/p>\n

Presentaci\u00f3n del caso.<\/strong><\/p>\n

Reci\u00e9n nacido producto de parto dist\u00f3cico por ces\u00e1rea, liquido claro, sexo femenino, Apgar 7\/9, madre HIV negativo, antecedentes de polihidramnios, con peso al nacer de 4.100 Kg., al cual se le constata al examen f\u00edsico gran distensi\u00f3n abdominal donde puede ser palpada masa intra abdominal de gran tama\u00f1o, as\u00ed como un aumento de volumen del ri\u00f1\u00f3n derecho, se visualizan venas abdominales.<\/p>\n

Llama la atenci\u00f3n la piel redundante, seca con m\u00faltiples pliegues en el \u00e1rea del abdomen, a trav\u00e9s de la cual pueden palparse las v\u00edsceras, impresionando la ausencia de los m\u00fasculos de la pared anterior del abdomen.<\/p>\n

Al examen f\u00edsico del aparato cardiovascular se ausculta un soplo sist\u00f3lico grado\u00a0 \u00a0II-III \/ VI en borde esternal izquierdo, el cual se irradia en barra. Los pulsos est\u00e1n presentes y sincr\u00f3nicos. La frecuencia y el ritmo cardiaco eran normales.<\/p>\n

Tempranamente presenta empeoramiento de la funci\u00f3n renal traduci\u00e9ndose por oliguria (diuresis < 0.5 ml \/ Kg \/ hora) edemas de declive, elev\u00e1ndose los niveles de urea y creatinina. Al realizar ultrasonido de abdomen se diagnostica quiste mesent\u00e9rico e hidronefrosis derecha. Cuando completamos estudio del soplo con la realizaci\u00f3n de un ecocardiograma, se diagnostica comunicaci\u00f3n interventricular (CIV) de 4 mm.<\/p>\n

La Insuficiencia Renal Aguda progresa en los d\u00edas y el paciente fallece a pesar del tratamiento m\u00e9dico. Se realiza necropsia corrobor\u00e1ndose los hallazgos descritos anteriormente.<\/p>\n

Discusi\u00f3n: <\/strong><\/p>\n

Debido al compromiso sustancial del tracto urinario, los ni\u00f1os con s\u00edndrome del abdomen en ciruela pasa, en general, no pueden vaciar completamente sus vejigas y sufren un serio deterioro de la vejiga, los ur\u00e9teres y los ri\u00f1ones.<\/p>\n

Un ni\u00f1o con s\u00edndrome del abdomen en ciruela pasa tambi\u00e9n puede tener otros defectos cong\u00e9nitos. Por lo general, estos defectos comprometen el sistema esquel\u00e9tico, los intestinos y el coraz\u00f3n. Las ni\u00f1as pueden presentar adem\u00e1s, defectos en sus genitales externos. (1-5)<\/p>\n

Algunos beb\u00e9s que padecen el s\u00edndrome del abdomen en ciruela pasa pueden nacer sin vida o morir a los pocos meses del nacimiento. Este es un defecto en ciruela cong\u00e9nito poco com\u00fan que aparece en uno de cada 30.000 a 40.000 nacimientos aproximadamente. En el 95 por ciento de los casos, se produce en varones. Puede producirse si existe una obstrucci\u00f3n uretral durante el desarrollo fetal y la consiguiente dilataci\u00f3n de la vejiga.<\/p>\n

Se desconoce la causa del s\u00edndrome del abdomen en ciruela pasa; sin embargo, se han presentado algunos casos en hermanos, lo que supondr\u00eda un componente gen\u00e9tico.<\/p>\n

El s\u00edndrome puede presentarse en diversos grados que van de leve a severo y los s\u00edntomas pueden incluir:<\/p>\n