{"id":24034,"date":"2014-10-20T09:39:53","date_gmt":"2014-10-20T08:39:53","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=24034"},"modified":"2014-10-20T09:39:57","modified_gmt":"2014-10-20T08:39:57","slug":"sindrome-de-mc-kittrick-wheelock-diarrea-deshidratacion","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-de-mc-kittrick-wheelock-diarrea-deshidratacion\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Mc Kittrick-Wheelock: una causa infrecuente de diarrea y deshidrataci\u00f3n"},"content":{"rendered":"

S\u00edndrome de Mc Kittrick-Wheelock: una causa infrecuente de diarrea y deshidrataci\u00f3n<\/strong><\/h3>\n

Resumen:<\/strong><\/p>\n

Introducci\u00f3n: El s\u00edndrome de Mackittrick-Wheelock (SMW) es una entidad cl\u00ednica inusual causada por adenomas vellosos de gran tama\u00f1o localizados en el colon sigmoide distal o en el recto. Se caracteriza por deshidrataci\u00f3n e hiponatremia secundarias a una abundante diarrea con secreci\u00f3n de moco y agua.<\/p>\n

Paciente y m\u00e9todos: Presentamos tres pacientes con s\u00edndrome de Mackittrick-Wheelock (SMW). Todos ellos sufrieron graves desequilibrios hidroelectrol\u00edticos que requirieron un tratamiento agresivo. El tratamiento quir\u00fargico fue eficaz, salvo en un caso que present\u00f3 m\u00faltiples recurrencias.<\/p>\n

<\/p>\n

S\u00edndrome de Mc Kittrick-Wheelock: una causa infrecuente de diarrea y deshidrataci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

Discusi\u00f3n: Se necesita un alto grado de sospecha cl\u00ednica para evitar las complicaciones del s\u00edndrome de Mackittrick-Wheelock (SMW). Los adenomas vellosos causantes del s\u00edndrome son de gran tama\u00f1o y presentan un alto riesgo de malignidad (20%), lo que hace de la resecci\u00f3n completa, mediante distintos abordajes quir\u00fargicos, el tratamiento de elecci\u00f3n.<\/p>\n

T\u00edtulo en Ingl\u00e9s<\/strong>: Mc Kittrick-Wheelock syndrome: an uncommon cause of diarrhea and dehydration.<\/p>\n

Autores<\/strong>:<\/p>\n

Mauricio Burneo Esteves, Luis E. Bernardos Garc\u00eda, Cristina Rey Valc\u00e1rcel, Marta Cuadrado Ayuso, Roci\u00f3 Franco Herrera, Fernando Tur\u00e9gano Fuentes.<\/p>\n

Hospital General Universitario Gregorio Mara\u00f1\u00f3n. Madrid \u2013 Espa\u00f1a.<\/p>\n

Departamento \/ Instituci\u00f3n<\/strong>:<\/p>\n

Servicio de Cirug\u00eda General y del Aparato Digestivo II. Hospital General Universitario Gregorio Mara\u00f1\u00f3n. Madrid. Espa\u00f1a.<\/p>\n

Introducci\u00f3n:<\/strong><\/p>\n

En 1954, Mc Kittrick y Wheelock describieron por primera vez la asociaci\u00f3n entre diarrea acuosa, hiponatremia y deshidrataci\u00f3n con adenomas vellosos gigantes (1)<\/sup>. Es un s\u00edndrome infrecuente, que ocasiona graves consecuencias cuando se retrasa el diagn\u00f3stico.<\/p>\n

Aunque la resecci\u00f3n endosc\u00f3pica es la t\u00e9cnica de elecci\u00f3n en el tratamiento de los adenomas vellosos, el gran tama\u00f1o, localizaci\u00f3n distal y riesgo de malignidad de las lesiones que causan el s\u00edndrome de Mackittrick-Wheelock (SMW) hacen de la cirug\u00eda el tratamiento de elecci\u00f3n. Presentamos tres casos de s\u00edndrome de Mc Kittrick \u2013 Wheelock tratados mediante tres abordajes quir\u00fargicos distintos.<\/p>\n

Pacientes y M\u00e9todos:<\/strong><\/p>\n

Caso 1: Var\u00f3n de 78 a\u00f1os que ingresa con deterioro cognitivo, caquexia y diarrea acuosa de tres meses de duraci\u00f3n, con una deshidrataci\u00f3n hiponatr\u00e9mica severa (Na 118 mmol\/L). El principal hallazgo durante el estudio fue una gran masa rectal. Tras la optimizaci\u00f3n del balance hidroelectrol\u00edtico y del estado nutricional del paciente, se realiz\u00f3 una resecci\u00f3n anterior baja con colostom\u00eda terminal debido a su incontinencia previa. La anatom\u00eda patol\u00f3gica fue de adenoma velloso con focos de adenocarcinoma (T2N0M0).<\/p>\n

Caso 2: Mujer de 50 a\u00f1os que ingresa tras fallo renal aguda (Urea 282 mg\/dl), deterioro del nivel de conciencia, deshidrataci\u00f3n, hiponatremia (Na 122 mmo\/L), hipopotasemia (K 2.2 mmol\/L) y acidosis metab\u00f3lica tras un cuadro de un a\u00f1o de evoluci\u00f3n de diarrea acuosa y mucosa, asociada a p\u00e9rdida de peso. Las pruebas de imagen muestran una gran masa de 9 cm en la uni\u00f3n rectosigmoidea, invaginada.<\/p>\n

Debido a la refractariedad al manejo m\u00e9dico, la paciente fue intervenida sin ampliar el estudio. Se realiz\u00f3 una resecci\u00f3n anterior baja laparosc\u00f3pica sin complicaciones postoperatorias. La anatom\u00eda patol\u00f3gica mostr\u00f3 un adenocarcinoma T3N1M0.<\/p>\n

Caso 3: Paciente mujer de 90 a\u00f1os de edad, pluripatol\u00f3gica, que acude repetidamente a Urgencias por abundante diarrea mucosa, mareos, calambres en las piernas, fallo renal agudo e hiponatremia. Diez a\u00f1os antes se le hab\u00eda realizado una resecci\u00f3n rectosigmoidea por un adenocarcinoma velloso T2N0M0. Posteriormente se hab\u00edan realizado varias resecciones endosc\u00f3picas, fulguraci\u00f3n con arg\u00f3n, y una resecci\u00f3n endoanal por recidivas en la anastomosis. No se hab\u00edan realizado t\u00e9cnicas m\u00e1s agresivas debido al elevado riesgo anest\u00e9sico. Con el diagn\u00f3stico de s\u00edndrome de Mackittrick-Wheelock (SMW), se comenz\u00f3 un tratamiento paliativo con Indometacina, de resultados satisfactorios.<\/p>\n

Discusi\u00f3n:<\/strong><\/p>\n

Los adenomas vellosos constituyen un 3-6% de todos los tumores colorrectales. Solo el 3% de ellos tienen actividad hipersecretora (2)<\/sup>. El s\u00edndrome de Mackittrick-Wheelock (SMW) fue descrito como una depleci\u00f3n hidroelectrol\u00edtica secundaria a diarrea mucosa abundante causada por adenomas vellosos de gran tama\u00f1o (>4cm), localizados en la parte distal del sigma o en el recto, donde no se realiza m\u00e1s absorci\u00f3n (1,3)<\/sup>. Esta diarrea secretora esta medida por la prostaglandina E2 y el cAMP (4,5)<\/sup>, y puede ser tan abundante (500-4000 cc\/24 horas) como para provocar una abundante p\u00e9rdida de agua, sodio, potasio y bicarbonato.<\/p>\n

El s\u00edndrome de Mackittrick-Wheelock (SMW) es una entidad cl\u00ednica rara, descrito en peque\u00f1as series de casos. La serie m\u00e1s extensa ha sido la de Shnika et al en 1961, con 18 pacientes (6)<\/sup>. Sin tratamiento, el SMW conduce a complicaciones severas y a la mortalidad en el 100% de los casos (7)<\/sup>. El diagn\u00f3stico es dificultoso, y frecuentemente retrasado. Los s\u00edntomas iniciales, como la diarrea, son inespec\u00edficos; posteriormente desarrollan deshidrataci\u00f3n e hiponatremia, y sin tratamiento, hipopotasemia, acidosis metab\u00f3lica, fallo renal y shock (8)<\/sup>.<\/p>\n

La mayor\u00eda de los pacientes acuden a urgencias con fallo renal agudo y s\u00edndrome confusional, debido a la hiponatremia. El tratamiento inicial debe centrarse en la correcci\u00f3n del desequilibrio hidroelectrol\u00edtico, pero, si estos s\u00edntomas est\u00e1n asociados a diarrea mucosa, se debe sospechar un s\u00edndrome de Mackittrick-Wheelock (SMW) y efectuar una colonoscopia y un examen rectal.<\/p>\n

La indometacina es efectiva, ya que disminuye la producci\u00f3n de fluidos por el adenoma (5)<\/sup>. Es un f\u00e1rmaco inhibidor de la producci\u00f3n de prostaglandinas y reduce la p\u00e9rdida de fluidos en un 50%, por lo que se puede considerar para la preparaci\u00f3n preoperatoria en los pacientes de alto riesgo. Sin embargo, en los casos m\u00e1s severos, con secreci\u00f3n de m\u00e1s de 2000 \u2013 2500 ml al d\u00eda, la indometacina no controla adecuadamente la p\u00e9rdida de fluidos (9,10)<\/sup>.<\/p>\n

<\/p>\n

El tratamiento definitivo pasa por la ex\u00e9resis del tumor. Aunque la resecci\u00f3n endosc\u00f3pica es actualmente la t\u00e9cnica de elecci\u00f3n para los adenomas vellosos, la localizaci\u00f3n distal y el gran tama\u00f1o de los adenomas causantes del s\u00edndrome de Mackittrick-Wheelock (SMW) imposibilitan frecuentemente este abordaje, lo que hace de la cirug\u00eda el tratamiento de elecci\u00f3n.<\/p>\n

Se han descrito muchas t\u00e9cnicas quir\u00fargicas para la resecci\u00f3n de tumores rectales benignos. Todas intentan combinar una baja tasa de morbimortalidad, la preservaci\u00f3n de esf\u00ednteres y una ex\u00e9resis completa de la masa, ya que el 20% de estas lesiones contiene focos de malignidad.<\/p>\n

En 1973, Parks et al. describieron el abordaje transanal en los tumores vellosos (11)<\/sup>; otros autores recomiendan un abordaje posterior, a trav\u00e9s del sacro, que conlleva una alta tasa de f\u00edstulas postquir\u00fargicas (12)<\/sup>. La mucosectom\u00eda rectal ha sido propuesta como una opci\u00f3n segura en la resecci\u00f3n de lesiones rectales benignas de gran tama\u00f1o (13)<\/sup>, pero impide la ex\u00e9resis total del mesorrecto requerida en la cirug\u00eda oncol\u00f3gica de los tumores malignos, como en todos nuestros casos.<\/p>\n

La microcirug\u00eda endosc\u00f3pica transanal (TEM) podr\u00eda ser una opci\u00f3n en ciertos casos, pero la falta de espacio en la ampolla rectal por el tama\u00f1o del tumor es un factor limitante, y presenta una morbilidad del 20%, con una tasa de recurrencias entre el 0 y 15.6% (14,15)<\/sup>.<\/p>\n

Las caracter\u00edsticas morfol\u00f3gicas de los adenomas causantes de s\u00edndrome de Mackittrick-Wheelock (SMW), obligan frecuentemente a un abordaje abdominal. La cirug\u00eda laparosc\u00f3pica en manos expertas presenta \u00f3ptimos resultados con unas tasas de morbimortalidad bajas, permite la ex\u00e9resis completa del mesorrecto, y probablemente se haya convertido en el tratamiento de elecci\u00f3n (16)<\/sup>.<\/p>\n

Conclusiones:<\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome de Mc Kittrick \u2013 Wheelock es una entidad cl\u00ednica inusual, asociada a un desequilibrio hidroelectrol\u00edtico severo, que puede conducir al shock e incluso a la muerte. El diagn\u00f3stico requiere un alto grado de sospecha cl\u00ednica, y debe ser considerado en los casos en los que se asocian hiponatremia y deshidrataci\u00f3n a una diarrea cr\u00f3nica, y puede ser tan sencillo como realizar un examen rectal o una rectosigmoidoscopia.<\/p>\n

La resecci\u00f3n quir\u00fargica es el tratamiento de elecci\u00f3n, si la excisi\u00f3n mediante endoscopia no es posible. Los abordajes transanales podr\u00edan ser \u00fatiles en ciertos casos, pero el gran tama\u00f1o de las lesiones, y el riesgo de malignidad, hacen de la v\u00eda abdominal la opci\u00f3n m\u00e1s adecuada, sobre todo en la actualidad, con la disminuci\u00f3n de la morbimortalidad aportados por la cirug\u00eda laparosc\u00f3pica.<\/p>\n

Im\u00e1genes<\/strong><\/p>\n

\"polipo-gigante-sigma\"<\/a>
P\u00f3lipo gigante. Sigma<\/figcaption><\/figure>\n

Figura 1: <\/strong>TC abdomen corte sagital de p\u00f3lipo gigante en sigma<\/p>\n

\"polipo-gigante-sigmoidectomia\"<\/a>
P\u00f3lipo gigante. Sigmoidectom\u00eda<\/figcaption><\/figure>\n

Figura 2: <\/strong>Pieza de resecci\u00f3n de sigmoidectom\u00eda con p\u00f3lipo gigante
\n<\/strong><\/p>\n

Bibliograf\u00eda<\/strong><\/p>\n

    \n
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