{"id":24175,"date":"2014-11-04T19:31:03","date_gmt":"2014-11-04T18:31:03","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=24175"},"modified":"2014-11-04T19:32:09","modified_gmt":"2014-11-04T18:32:09","slug":"liquen-plano-clinica-diagnostico-y-tratamiento","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/liquen-plano-clinica-diagnostico-y-tratamiento\/","title":{"rendered":"Liquen plano: cl\u00ednica, diagn\u00f3stico y tratamiento"},"content":{"rendered":"

Liquen plano: cl\u00ednica, diagn\u00f3stico y tratamiento<\/strong><\/h3>\n

Resumen:<\/p>\n

El liquen plano es una enfermedad inducida probablemente por un mecanismo autoinmune mediado por la inmunidad celular. Se caracteriza por una erupci\u00f3n en forma de p\u00e1pulas eritematoviol\u00e1ceas, de superficie plana, brillantes, surcadas por unas estr\u00edas blanquecinas que son m\u00e1s evidentes tras frotar las lesiones con alcohol (estr\u00edas de Wickham). Las lesiones suelen ser muy pruriginosas y se localizan preferentemente en la cara ventral de las mu\u00f1ecas, aunque puede afectar tambi\u00e9n al tronco o generalizarse.<\/p>\n

<\/p>\n

Liquen plano: cl\u00ednica, diagn\u00f3stico y tratamiento<\/strong><\/p>\n

Autora: Encarnaci\u00f3n S\u00e1nchez Jim\u00e9nez. Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria.<\/p>\n

Victorina Guzm\u00e1n S\u00e1nchez. Enfermera.<\/p>\n

Palabras clave: liquen plano, cl\u00ednica, diagn\u00f3stico, tratamiento<\/p>\n

En la mucosa oral y en los genitales se pueden observar placas blancas, con estr\u00edas, que pueden erosionarse. Las lesiones orales son muy cr\u00f3nicas y en ocasiones evolucionan a carcinoma espinocelular. Entre los pacientes con liquen plano erosivo oral se ha encontrado una mayor incidencia de hepatitis C, y algunas erupciones liquenoides coinciden con la ingesta de determinados f\u00e1rmacos. Con la aplicaci\u00f3n de corticoides t\u00f3picos potentes las lesiones remiten en varias semanas dejando hiperpigmentaci\u00f3n residual, aunque siguen brotando nuevas lesiones. Debemos explicar al paciente que la enfermedad dura como promedio 1 a\u00f1o, aunque las lesiones pigmentadas pueden persistir a\u00fan m\u00e1s tiempo. Si la erupci\u00f3n es extensa debe derivarse al paciente al Dermat\u00f3logo.<\/p>\n

CONCEPTO<\/p>\n

El liquen plano fue inicialmente descrito por Erasmus Wilson en 1869, posteriormente Wickham en 1895, describi\u00f3 las estr\u00edas blanquecinas que caracterizan las lesiones cut\u00e1neas. Cl\u00e1sicamente el liquen plano se ha considerado una patolog\u00eda infrecuente en la edad pedi\u00e1trica. Su prevalencia en \u00e9sta oscila entre 2,1-11,2% de la poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica, sin que exista un claro predominio entre ni\u00f1os y ni\u00f1as.<\/p>\n

El liquen plano (LP) es una enfermedad inflamatoria, autolimitada, de etiolog\u00eda desconocida, englobada en las dermatosis eritematoescamosas, que afecta a la piel y\/o las mucosas.<\/p>\n

En la piel, se caracteriza por la aparici\u00f3n de p\u00e1pulas poligonales brillantes, de coloraci\u00f3n eritemato-viol\u00e1cea, superficie plana y muy pruriginosas; en la mucosa, por lesiones blanquecinas, brillantes que generalmente siguen un patr\u00f3n reticulado.<\/p>\n

Su prevalencia es desconocida, pero se estima en torno al 0,5-1% de la poblaci\u00f3n, no tiene preferencia racial, s\u00ed predisposici\u00f3n familiar y su pico de m\u00e1xima incidencia es en adultos de mediana edad (30-60 a\u00f1os) de ambos sexos, aunque con ligero predominio en mujeres. En recientes estudios, parece demostrarse una influencia clim\u00e1tica en la aparici\u00f3n de las distintas entidades cl\u00ednicas.<\/p>\n

Los casos familiares tienen un inicio m\u00e1s temprano y cr\u00f3nicos con mayor severidad y cuyas formas cl\u00ednicas m\u00e1s frecuentes son las formas erosivas, lineal e hipertr\u00f3ficas. Se han descrito algunos casos de liquen plano en ni\u00f1os posterior a la aplicaci\u00f3n de vacunas recombinantes de hepatitis B, se especula que la vacuna contiene epitopes en mosaico S, los cuales son similares a los epitopes de los queratinocitos y al ser reconocidos comienza la respuesta inmune.<\/p>\n

ETIOLOG\u00cdA<\/p>\n

La causa del liquen plano es desconocida y aunque se han propuesto diversas teor\u00edas patog\u00e9nicas, ninguna de ellas es concluyente. En la actualidad, es evidente la implicaci\u00f3n de la inmunidad celular (donde los linfocitos, sobre todo los T, tienen un papel determinante), probablemente por hipersensibilidad retardada a un ant\u00edgeno epid\u00e9rmico.<\/p>\n

El origen de la enfermedad es desconocido, aunque en algunos casos tiene un origen al\u00e9rgico producido por medicamentos para la hipertensi\u00f3n, para los dolores de huesos o el coraz\u00f3n o por materiales usados por el dentista (que incluyen oro, antibi\u00f3ticos, ars\u00e9nico, yoduros, cloroquina, quinacrina, quinidina, fenotiazinas y diur\u00e9ticos).<\/p>\n

Lo que s\u00ed se conoce es que esta enfermedad no es contagiosa, no es una forma de c\u00e1ncer de piel ni est\u00e1 relacionada con la alimentaci\u00f3n.<\/p>\n

Aunque la mayor\u00eda de los casos son idiop\u00e1ticos, algunos se relacionan con infecciones, como el virus de la hepatitis C (VHC).<\/p>\n

La manera por la cual la infecci\u00f3n por virus de la hepatitis C (VHC) predispone a los pacientes a desarrollar liquen plano es desconocida, aunque algunos estudios muestran que una infecci\u00f3n cr\u00f3nica puede conducir a una respuesta inmunol\u00f3gica aberrante. Debido a la alta prevalencia de t\u00edtulos altos de anticuerpos del virus de la hepatitis C (VHC) que se ven en los pacientes con liquen plano cut\u00e1neo y oral, es apropiado un cribado de esta infecci\u00f3n en este tipo de pacientes.<\/p>\n

Un estudio reciente tambi\u00e9n relaciona al HHV-7 con la posible patogenia del liquen plano, ya que su DNA se encontr\u00f3 en 11 de 18 lesiones de liquen plano, por lo que considera que investigaciones posteriores en esta direcci\u00f3n podr\u00edan ser interesantes.<\/p>\n

CL\u00cdNICA<\/p>\n

El liquen plano es un proceso patol\u00f3gico individualizado que se manifiesta de forma diferente seg\u00fan el componente epitelial cut\u00e1neo preferentemente afectado.<\/p>\n

Las lesiones t\u00edpicas o cl\u00e1sicas se manifiestan en la piel con una morfolog\u00eda caracter\u00edstica de\u00a0p\u00e1pulas poligonales, aplanadas, viol\u00e1ceas, con escamas finas y adherentes y l\u00edneas en su superficie de color blanco-gris\u00e1ceo (estr\u00edas de Wickham) distribuidas sim\u00e9tricamente limitadas a las superficies flexoras de piernas, mu\u00f1ecas, parte baja del tronco, cara y membrana mucosas. En la forma cl\u00e1sica no suelen estar afectadas la cara, las palmas, ni las plantas. Suelen manifestarse durante meses y, usualmente antes de un a\u00f1o, desaparecen dejando hiperpigmentaci\u00f3n parduzca y rara vez hipopigmentaci\u00f3n, aunque si se frotan pueden durar a\u00f1os. Generalmente es pruriginoso, sin embargo, un 13% de los ni\u00f1os no lo manifiestan.<\/p>\n

Las caracter\u00edsticas de las lesiones han sido designadas como las 6 P: P\u00e1pulas y Placas, Pruriginosas, Poligonales, Planas y de coloraci\u00f3n viol\u00e1cea (Purple<\/em>).<\/p>\n

Pueden presentarse siguiendo un patr\u00f3n lineal (que surge de forma espont\u00e1nea o por un efecto Koebner, es decir, reproducci\u00f3n de las lesiones en sitios de traumatismo de la piel), anular (distribuci\u00f3n en anillo de peque\u00f1as p\u00e1pulas, o por aclaraci\u00f3n central, m\u00e1s comunes en pene y pliegues) o diseminadas con elementos independientes cuando se <\/p>\n

<\/p>\n

generalizan.<\/p>\n

Esta forma cl\u00e1sica del liquen plano es la m\u00e1s com\u00fan, pero existen otras variantes cl\u00ednicas seg\u00fan la morfolog\u00eda:<\/p>\n

    \n
  1. Hipertr\u00f3fico: se caracteriza por placas hiperquerat\u00f3sicas gruesas, pruriginosas en cara dorsal de pies y piernas. Se asocia con hepatitis C especul\u00e1ndose que la antigenemia persistente produce una reacci\u00f3n repetida autoinmune con el desarrollo de lesiones hipertr\u00f3ficas.<\/li>\n
  2. Folicular o liquen plano pilaris: son tapones querat\u00f3sicas rodeados por halo viol\u00e1ceo y resultando en alopecia cicatricial, generalmente desarroll\u00e1ndose en el cuero cabelludo.<\/li>\n
  3. Ves\u00edculo-Ampolloso o Penfigoide: Es una rara entidad en ni\u00f1os. Se caracteriza por ampollas tensas hemorr\u00e1gicas que se desarrollan entre la 2\u00aa y la 8\u00aa semana de la aparici\u00f3n de la erupci\u00f3n popular. Histol\u00f3gicamente se evidencia ampolla subepid\u00e9rmica, con un infiltrado liquenoide d\u00e9rmico y en la inmunofluorescencia se observa dep\u00f3sito lineal C3.<\/li>\n
  4. Erosivo: se caracteriza por \u00falceras muy dolorosas generalmente ubicadas en mucosas, palma y plantas, dif\u00edcilmente como presentaci\u00f3n \u00fanica. Relacionada con la hepatitis C.<\/li>\n
  5. Atr\u00f3fico: se caracteriza por la presencia de p\u00e1pulas o placas blanco azuladas bien delimitadas, con atrofia superficial en el centro que con frecuencia se desarrolla en las extremidades inferiores y tronco. El diagn\u00f3stico se realiza por estudio histopatol\u00f3gico en el cual se observa adelgazamiento de epidermis y p\u00e9rdida de las crestas interpapilares.<\/li>\n
  6. Eritematoso o forma aguda:predomina en personas de edad y se caracteriza por m\u00e1culo-p\u00e1pulas eritematosas concluyentes que desaparecen en pocas semanas.<\/li>\n
  7. Act\u00ednico: afecta con frecuencia a ni\u00f1os y j\u00f3venes e tercera edad con una incidencia de 14% al $0%. Se describen 4 formas cl\u00ednicas anular, en placa, discr\u00f3mica y pigmentada, donde las m\u00e1s frecuentes son las anulares observando placas eritematosa-marrones de configuraci\u00f3n anular, las cuales son placas con depresi\u00f3n central marr\u00f3n y borde elevado que semejan un granuloma anular, la variante discr\u00f3mica son p\u00e1pulas confluentes blancuzcas y la forma pigmentada son m\u00e1culas hiperpigmentadas distribuidas en alas de mariposa, que semejan un melasma.<\/li>\n<\/ol>\n

    Aunque el liquen plano con frecuencia se presenta solamente en superficies cut\u00e1neas, tambi\u00e9n puede desarrollarse en mucosa oral, genital, u\u00f1as y cuero cabelludo.<\/p>\n

    El liquen plano oral es algo m\u00e1s dif\u00edcil de tratar y suele durar m\u00e1s que el de la piel, aunque afortunadamente causa pocas molestias. Aproximadamente un 30% de las personas que tienen liquen plano en la boca, tambi\u00e9n lo presentan en la piel. Suele presentarse como unas peque\u00f1as l\u00edneas blancas formando una imagen parecida al encaje de car\u00e1cter asintom\u00e1tico descubiertas a menudo por el dentista y en raras veces, como \u00falceras dolorosas.<\/p>\n

    Hay ocasiones en las que tambi\u00e9n puede aparecer en la mucosa de los genitales. Para el diagn\u00f3stico suele ser preciso realizar una peque\u00f1a biopsia. El tratamiento es dif\u00edcil, aunque por suerte, si el paciente no presenta molestias no es preciso realizarlo. Una buena higiene dental y evitar comidas irritantes como las especias, zumos de naranja y lim\u00f3n, bebidas con cafe\u00edna como el caf\u00e9 y la cola y alimentos crujientes son fundamentales.<\/p>\n

    S\u00f3lo el 10% de los casos de liquen plano presenta afectaci\u00f3n en las u\u00f1as. En esta se observa un aspecto deslustrado con l\u00edneas longitudinales, adelgazamiento de la l\u00e1mina ungueal e incluso destrucci\u00f3n y p\u00e9rdida de esta. La afectaci\u00f3n del cuero cabelludo se denomina liquen plano pilaris.<\/p>\n

    Es importante se\u00f1alar que las lesiones de liquen plano cut\u00e1neo en la mayor\u00eda de los casos, sobre todo en los pacientes con fototipos altos, se resuelven con hiperpigmentaci\u00f3n postinflamatoria. De este modo, en ocasiones, cuando vemos lesiones de liquen plano evolucionadas solo vemos peque\u00f1as hiperpigmentaciones en las zonas que han estado afectas.<\/p>\n

    El diagn\u00f3stico es fundamentalmente cl\u00ednico y, en caso de duda, la biopsia es obligatoria.<\/p>\n

    El estudio histol\u00f3gico confirma el diagn\u00f3stico en m\u00e1s del 90% de los casos; las p\u00e1pulas t\u00edpicas revelan en la epidermis hiperqueratosis con hipergranulosis alternante, acantosis irregular con disposici\u00f3n de los procesos interpapilares en dientes de sierra. Hay una degeneraci\u00f3n hidr\u00f3pica en la capa basal. En la uni\u00f3n dermo-epid\u00e9rmica se encuentran queratinocitos degenerados (cuerpos coloides, cuerpos de Civatte), y el infiltrado en banda subepid\u00e9rmico est\u00e1 formado por linfocitos, histiocitos y melan\u00f3fagos, caracter\u00edsticas constantes y t\u00edpicas del liquen plano. Este infiltrado lineal es tan caracter\u00edstico que se denominan infiltrados liquenoides cuando forman una banda en la dermis papilar.<\/p>\n

    La inmunofluorescencia directa revela grandes dep\u00f3sitos de fibrina en la uni\u00f3n e IgM y, con menos frecuencia, IgA, IgG y C3 en los cuerpos coloides.<\/p>\n

    El uso de Ac monoclonales para reconocer los tipos de linfocitos T y las c\u00e9lulas de Langerhans, nos evidencia que tanto los linfocitos T \u201chelper\u201d como los supresores participan en la respuesta inmune.<\/p>\n

    Debe hacerse el diagn\u00f3stico diferencial con:<\/p>\n