{"id":31127,"date":"2014-12-31T01:21:03","date_gmt":"2014-12-31T00:21:03","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=31127"},"modified":"2014-12-31T01:21:24","modified_gmt":"2014-12-31T00:21:24","slug":"vasculitis-sistemica-sindrome-de-churg-strauss","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/vasculitis-sistemica-sindrome-de-churg-strauss\/","title":{"rendered":"Vasculitis sist\u00e9mica. S\u00edndrome de Churg-Strauss"},"content":{"rendered":"<h3 style=\"text-align: left;\"><strong>Vasculitis sist\u00e9mica. S\u00edndrome de Churg-Strauss, a prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/h3>\n<p style=\"text-align: justify;\">Presentamos el caso cl\u00ednico de una mujer de 48 a\u00f1os de edad con asma estable que es ingresada por fiebre, lesiones cut\u00e1neas y artralgias.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tras realizar pruebas complementarias se lleg\u00f3 al diagnostico de\u00a0 s\u00edndrome de Churg-Strauss, que\u00a0 es una vasculitis que afecta a vasos de peque\u00f1o y mediano calibre;\u00a0 cl\u00ednicamente\u00a0 se caracteriza por\u00a0 una afectaci\u00f3n predominante del aparato respiratorio, con asma y eosinofilia perif\u00e9rica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Vasculitis sist\u00e9mica. S\u00edndrome de Churg-Strauss, a prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Caso cl\u00ednico<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Doctora\u00a0 Ana Bel\u00e9n Cid S\u00e1nchez, M\u00e9dico de familia; Especialista en Alergolog\u00eda e Inmunolog\u00eda Cl\u00ednica; Centro de Salud Pinos Puente; Granada<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">PALABRAS CLAVE: asma, Churg-Strauss, vasculitis<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">PRESENTACI\u00d3N DEL PACIENTE<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mujer de 48 a\u00f1os ingresada por fiebre, lesiones cut\u00e1neas y artralgias.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Antecedentes Familiares: Padre asm\u00e1tico. Hijo con \u00a0Rinoconjuntivitis estacional. Otro hijo con asma extr\u00ednseca<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Antecedentes Personales: Asma Intr\u00ednseca con sensibilizaci\u00f3n a p\u00f3lenes que trata con \u03b22 agonista de acci\u00f3n prolongada m\u00e1s corticoides inhalados con una evoluci\u00f3n favorable, sin reagudizaciones ni ingresos. Rinitis y sinusitis. Poliposis nasal intervenida quir\u00fargicamente en dos ocasiones. Eccema de contacto con metales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Enfermedad actual: nueve meses antes comienza con una erupci\u00f3n cut\u00e1nea eritemato-papulosa puntiforme pruriginosa en tobillos y dorso de pies junto con inflamaci\u00f3n, astenia, artromialgias sobre todo en miembros inferiores, febr\u00edcula durante el d\u00eda, aumentando hasta llegar a temperatura de 38,5-39 \u00baC nocturna. Refiere adem\u00e1s congesti\u00f3n nasal, secreci\u00f3n verdosa purulenta, obstrucci\u00f3n y \u00a0anosmia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Seis meses antes\u00a0 episodio de pericarditis diagnosticada por ecocardiograf\u00eda debido a que comenz\u00f3 con disnea de moderados-grandes esfuerzos.\u00a0 P\u00e9rdida de peso de seis kilos en 2 meses.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Exploraci\u00f3n f\u00edsica: Auscultaci\u00f3n cardiopulmonar: normal. Piel: M\u00e1culas hipercr\u00f3micas descamativas en tal\u00f3n izquierdo y planta derecha<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Pruebas complementarias:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Hemograma: Eosinofilia 52,4% (4990 cels\/mm\u00b3)<\/li>\n<li>Bioqu\u00edmica: Normal<\/li>\n<li>Coagulaci\u00f3n: Fibrin\u00f3geno 660<\/li>\n<li>VSG: 84<\/li>\n<li>Hormonas tiroideas: Normales<\/li>\n<li>Hemocultivos (x3): est\u00e9ril<\/li>\n<li>Serolog\u00eda hepatitis B, C, VIH : Negativa<\/li>\n<li>Serolog\u00eda CMV, Toxoplasmosis, Borrelia, Rickettsia Conorii, Leishmania: negativos<\/li>\n<li>IgG, IgA, IgM, C3, C4: Normales<\/li>\n<li>Marcadores tumorales: CEA, CA125, CA19.9, CA15.3, Alfa feto prote\u00edna: normales<\/li>\n<li>ECG: Ritmo sinusal, no alteraciones agudas de la repolarizaci\u00f3n<\/li>\n<li>Radiograf\u00eda de T\u00f3rax: sin alteraciones parenquimatosas<\/li>\n<li>Radiograf\u00eda de manos, pies, columna lumbar: sin hallazgos<\/li>\n<li>Crioglobulinas<em>: <\/em>Negativo<\/li>\n<li>PCR<em>: <\/em>108 mg\/l (0,01-8)<\/li>\n<li>Factor reumatoide: 133 UI\/ml (&lt; 15)<\/li>\n<li>IgG e IgM antifosfol\u00edpido: Negativo<\/li>\n<li>ANA<em>: <\/em>Negativo<\/li>\n<li>Anti-m\u00fasculo liso, anti-mitocondria, anticentr\u00f3mero,<em> anti-RO,anti SSB,anti-RNP,anti Sm, anti Jo 1: <\/em>Negativos<\/li>\n<li>ANCA anti-proteinasa 3: Negativos<\/li>\n<li>IgE total (CAP KU\/L): 175<\/li>\n<li>Espirometr\u00eda: FVC 2760 cc (105%) FEV1 2150 (96%).\u00a0 Test Broncodilatador: FEV1 2230 cc (3,7%)<\/li>\n<li>Ecograf\u00eda abdominal: Dilataci\u00f3n de suprahep\u00e1ticas como signo de congesti\u00f3n venosa. Derrame peric\u00e1rdico (figura 1)<\/li>\n<\/ul>\n<figure id=\"attachment_31128\" aria-describedby=\"caption-attachment-31128\" style=\"width: 390px\" class=\"wp-caption aligncenter\"><a href=\"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/1-sindrome-Churg-Strauss-ecografia-abdominal.jpg\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-31128\" src=\"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/1-sindrome-Churg-Strauss-ecografia-abdominal.jpg\" alt=\"sindrome-Churg-Strauss-ecografia-abdominal\" width=\"400\" height=\"288\" srcset=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/1-sindrome-Churg-Strauss-ecografia-abdominal.jpg 400w, https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/1-sindrome-Churg-Strauss-ecografia-abdominal-300x216.jpg 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 400px) 100vw, 400px\" \/><\/a><figcaption id=\"caption-attachment-31128\" class=\"wp-caption-text\">S\u00edndrome de Churg-Strauss. Ecograf\u00eda abdominal<\/figcaption><\/figure>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Electromiograma: Lesi\u00f3n neur\u00f3gena aguda con afectaci\u00f3n de forma asim\u00e9trica de distintos nervios de miembros superiores e inferiores: peroneales derecho e izquierdo, tibial y cubital izquierdo (hallazgos compatibles con mononeuritis m\u00faltiple). Miopat\u00eda difusa moderada musculatura proximal de extremidades<\/li>\n<li>ANCA anti-MPO: 32 U\/ml<\/li>\n<li>Biopsia piel<em>: <\/em>Vasculitis leucocitocl\u00e1stica de vaso mediano profundo<\/li>\n<li>Biopsia de piel-m\u00fasculo-nervio: Arteritis necrotizante de arterias de mediano y peque\u00f1o calibre con infiltrado inflamatorio mixto hasta adventicia de una vena adyacente. Zonas de necrosis fibrinoide. Neuropat\u00eda axonal. Tinci\u00f3n no adecuada para eosin\u00f3filos. (Figura 2)<\/li>\n<\/ul>\n<figure id=\"attachment_31129\" aria-describedby=\"caption-attachment-31129\" style=\"width: 390px\" class=\"wp-caption aligncenter\"><a href=\"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/2-sindrome-Churg-Strauss-anatomia-patologica.jpg\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-31129\" src=\"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/2-sindrome-Churg-Strauss-anatomia-patologica.jpg\" alt=\"sindrome-Churg-Strauss-anatomia-patologica\" width=\"400\" height=\"316\" srcset=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/2-sindrome-Churg-Strauss-anatomia-patologica.jpg 400w, https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/2-sindrome-Churg-Strauss-anatomia-patologica-300x237.jpg 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 400px) 100vw, 400px\" \/><\/a><figcaption id=\"caption-attachment-31129\" class=\"wp-caption-text\">S\u00edndrome de Churg-Strauss. Aatom\u00eda Patol\u00f3gica<\/figcaption><\/figure>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Eco -cardio: derrame peric\u00e1rdico leve, sin signos de aumento de presi\u00f3n intraperic\u00e1rdica.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Presentamos el caso de una mujer de 48 a\u00f1os, con\u00a0 historia de asma bronquial estable; poliposis y sinusitis; eosinofilia perif\u00e9rica (4990 cels\/mm\u00b3); mononeuritis m\u00faltiple; afectaci\u00f3n muscular, peric\u00e1rdica, cut\u00e1nea; ANCA-p (anti-MPO) positivos; \u00a0biopsia piel-m\u00fasculo-nervio: vasculitis leucocitocl\u00e1stica, arteritis necrotizante de vaso de peque\u00f1o y mediano calibre<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Con los hallazgos cl\u00ednicos y anatomopatol\u00f3gicos llegamos al diagn\u00f3stico de \u00a0S\u00edndrome de Churg-Strauss.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Evoluci\u00f3n posterior: tuvo que ser ingresada \u00a0por miopericarditis, con \u00a0derrame moderado peric\u00e1rdico, como complicaci\u00f3n vascul\u00edtica. \u00a0Se paut\u00f3 metilprednisolona 80 mg\/8 horas durante 4 d\u00edas m\u00e1s 1 gramo v\u00eda intravenosa (iv) \u00a0de ciclofosfamida.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tratamiento que ha continuado posteriormente: Prednisona oral\u00a0 mas \u00a0ciclos de\u00a0 ciclofosfamida intravenosa.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>S\u00cdNDROME DE CHURG-STRAUSS <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El s\u00edndrome de Churg-Strauss, tambi\u00e9n conocido como ange\u00edtis y granulomatosis al\u00e9rgica se define como una vasculitis sist\u00e9mica granulomatosa poco frecuente, que afecta a vasos de peque\u00f1o y mediano calibre (incluidas venas, v\u00e9nulas y capilares). Se asocia a pacientes con historia de<\/p>\n<p><!--nextpage--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">asma bronquial, rinitis al\u00e9rgica e intensa eosinofilia perif\u00e9rica. Existen diferentes criterios diagn\u00f3sticos, los m\u00e1s utilizados son los criterios del American College of Rheumatology \u00b9:<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>Historia de asma bronquial.<\/li>\n<li>Eosinofilia mayor del 10% del recuento total de leucocitos.<\/li>\n<li>Desarrollo de mononeuropat\u00eda, mononeuritis m\u00faltiple o polineuropat\u00eda, distribuci\u00f3n en guante o calcet\u00edn atribuible a vasculitis sist\u00e9mica.<\/li>\n<li>Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios radiol\u00f3gicos (no incluye infiltrados fijos).<\/li>\n<li>Historia de dolor agudo o cr\u00f3nico de senos paranasales\/o mayor sensibilidad\/u opacificaci\u00f3n radiogr\u00e1fica de los senos paranasales.<\/li>\n<li>Acumulaci\u00f3n de eosin\u00f3filos extravasculares en biopsias arteriales, arteriolares o v\u00e9nulas; demostrados mediante biopsia.<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se considera a un paciente como portador del s\u00edndrome de Churg-Strauss, si al menos 4 de los 6 criterios est\u00e1n presentes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ocurre entre los 14 -75 a\u00f1os, con una media de edad de 50 a\u00f1os, leve predominio del sexo masculino. Ha sido considerada una enfermedad rara, aunque ha habido un aumento de casos en relaci\u00f3n con la utilizaci\u00f3n de antagonistas de los leucotrienos: zafirlukast, montelukast \u00b2\u2026Se piensa que al suspender la terapia con corticoides pueden desenmascarar un s\u00edndrome vascul\u00edtico subyacente.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Su etiolog\u00eda es desconocida. El encuentro de ANCA (anticuerpos anticitoplasma del neutr\u00f3filo) en el 48-66% de los pacientes, generalmente p-ANCA (patr\u00f3n perinuclear) subtipo anti-mieloperoxidasa, puede contribuir en la patogenia, implic\u00e1ndose as\u00ed mecanismos autoinmunes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Suele evolucionar en tres fases:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Fase prodr\u00f3mica: caracterizada por rinitis al\u00e9rgica, sinusitis recurrente y poliposis nasal. En el 80% de los casos se observa una pansinusitis radiol\u00f3gica. Posteriormente aparece asma que puede preceder en varias d\u00e9cadas a las manifestaciones sist\u00e9micas.<\/li>\n<li>Fase eosinof\u00edlica: con eosinofilia perif\u00e9rica e infiltraci\u00f3n eosin\u00f3fila tisular.<\/li>\n<li>Fase vascul\u00edtica: con s\u00edntomas constitucionales (fiebre, mialgias, artritis, p\u00e9rdida de peso\u2026) y con infiltraci\u00f3n granulomatosa de peque\u00f1os vasos.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las manifestaciones cl\u00ednicas son muy variadas: <sup>3,4<\/sup><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>S\u00edntomas respiratorios: el asma es la manifestaci\u00f3n m\u00e1s frecuente del Churg-Strauss. Los s\u00edntomas m\u00e1s comunes: tos, disnea, sinusitis y rinitis al\u00e9rgica. La radiograf\u00eda de t\u00f3rax es anormal en el 38-70 %. Los infiltrados pulmonares son migratorios, uni o bilaterales, regresan espont\u00e1neamente o con corticoides. Est\u00e1n compuestos de eosin\u00f3filos pero raras veces pueden traducir una hemorragia alveolar.<\/li>\n<li>Afectaci\u00f3n neurol\u00f3gica: es la segunda manifestaci\u00f3n m\u00e1s com\u00fan y ocurre en el 78 % de los pacientes en forma de mono o polineuropat\u00eda. La afectaci\u00f3n del sistema nervioso central (infarto o hemorragia cerebral) es rara pero cuando ocurre es la segunda causa de muerte.<\/li>\n<li>Afectaci\u00f3n cut\u00e1nea: en el 40-70 % de los pacientes; exantema, p\u00farpura palpable, n\u00f3dulos cut\u00e1neos y subcut\u00e1neos con histopatolog\u00eda t\u00edpica (granulomas extravasculares colagenol\u00edticos con infiltraci\u00f3n eosinof\u00edlica)<sup> 5<\/sup>.<\/li>\n<li>Manifestaciones cardiacas: es la causa m\u00e1s frecuente de muerte. Puede aparecer miocarditis, pericarditis, miocardiopat\u00eda restrictiva, arritmias, cardiopat\u00eda isqu\u00e9mica\u2026<\/li>\n<li>Afectaci\u00f3n gastrointestinal: gastroenteritis eosinof\u00edlica, colecistitis\u2026<\/li>\n<li>Afectaci\u00f3n renal: proteinuria, glomerulonefritis segmentaria y focal, nefritis intersticial y fallo renal. La hipertensi\u00f3n arterial sist\u00e9mica tambi\u00e9n es com\u00fan.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Cuando existe afectaci\u00f3n vascul\u00edtica hay que realizar diagn\u00f3stico diferencial con otras vasculitis:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; VASOS GRANDES (arteritis Takayasu, arteritis temporal, s\u00edndrome de Beh\u00e7et\u2026)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; VASOS MEDIANOS: Poliarteritis nodosa,\u00a0 Poliarteritis nodosa cut\u00e1nea, Enfermedad de Buerger, Ange\u00edtis SNC, Kawasaki<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">-VASOS PEQUE\u00d1O CALIBRE: <em><span style=\"text-decoration: underline;\">Asociada a ANCA <\/span><\/em>(Granulomatosis de Wegener, Poliangeitis microsc\u00f3pica, S\u00edndrome Churg-Strauss, Vasculitis limitada al ri\u00f1\u00f3n). \u00a0<em><span style=\"text-decoration: underline;\">Mediada por Inmunocomplejos:<\/span><\/em> Goodpasture,\u00a0 Sch\u00f6nlein Henoch, Crioglobulinemia esencial, Vasculitis urticarial hipocomplement\u00e9mica, Ange\u00edtis cut\u00e1nea leucocitocl\u00e1stica<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En el diagn\u00f3stico diferencial est\u00e1n procesos que tambi\u00e9n cursan con asma, eosinofilia perif\u00e9rica y\/o pulmonar, e infiltrados pulmonares. Dentro de ellos se encuentra la <em>aspergilosis broncopulmonar al\u00e9rgica<\/em>, la afectaci\u00f3n por helmintos, f\u00e1rmacos, la <em>neumon\u00eda eosin\u00f3fila cr\u00f3nica <\/em>y<em> aguda<\/em>, y el <em>s\u00edndrome hipereosinof\u00edlico primario<\/em>\u2026<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La clave del tratamiento son los corticoides, junto con ciclofosfamida en afectaciones graves o que no responden solo a corticoides.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El mayor conocimiento de esta patolog\u00eda por parte de los m\u00e9dicos\u00a0 as\u00ed como el cambio en la estrategia del tratamiento, junto con un diagn\u00f3stico precoz, son probablemente los responsables de que el pron\u00f3stico de estos pacientes haya cambiado. El pron\u00f3stico generalmente es bueno si no hay afectaci\u00f3n gastrointestinal severa, renal o cardiaca.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0De una supervivencia de un 50% a los 3 meses en pacientes sin tratamiento, se ha pasado a una de m\u00e1s del 70% a los 5 a\u00f1os (<sup>6)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Existen \u00a0unos factores de riesgo cl\u00ednicos de Churg-Strauss como tener asma moderada o severa, sinusitis cr\u00f3nica y reciente reducci\u00f3n de corticoides sist\u00e9micos. Considerarlo en pacientes con asma con alguna de estas caracter\u00edsticas:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Mononeuritis m\u00faltiple<\/li>\n<li>P\u00farpura palpable<\/li>\n<li>Infiltrados pulmonares migratorios<\/li>\n<li>Aumento del tama\u00f1o cardiaco con o sin fallo<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">BIBLIOGRAF\u00cdA:<\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">Masi AT et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss Syndrome. Arthritis Rheum 1990;33:1094-100<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Lilly et al. Asthma therapies and Churg-Strauss syndrome. J Allergy Clin Immunol, January 2002;s1-s19<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Ramakrishna et al. Churg-Strauss syndrome. Ann Allergy Asthma Immunol;\u00a0Jun 2001; 86; 603-626<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Abril et al. The Churg Strauss Syndrome: Review and update. Seminars in Arthritis and Rheumatism, Vol 33, n\u00ba2, 2003; 106-114<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Noth et al. Churg Strauss syndrome. THE LANCET, Vol 361, 2003: 587-94<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Guillevin L, Cohen P, Gayraud M, Lhote F, Jarrousse B, Casassus P. Churg-Strauss syndrome. Clinical study\u00a0and long-term follow-up of 96 patients. Medicine (Baltimore). 1999;78:26-37<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Vasculitis sist\u00e9mica. S\u00edndrome de Churg-Strauss, a prop\u00f3sito de un caso Presentamos el caso cl\u00ednico de una mujer de 48 a\u00f1os de edad con asma estable que es ingresada por fiebre, lesiones cut\u00e1neas y artralgias. Tras realizar pruebas complementarias se lleg\u00f3 al diagnostico de\u00a0 s\u00edndrome de Churg-Strauss, que\u00a0 es una vasculitis que afecta a vasos de &#8230; <\/p>\n<p class=\"read-more-container\"><a title=\"Vasculitis sist\u00e9mica. S\u00edndrome de Churg-Strauss\" class=\"read-more button\" href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/vasculitis-sistemica-sindrome-de-churg-strauss\/#more-31127\" aria-label=\"Leer m\u00e1s sobre Vasculitis sist\u00e9mica. 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