{"id":31650,"date":"2015-01-18T11:10:49","date_gmt":"2015-01-18T10:10:49","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=31650"},"modified":"2015-01-18T11:18:46","modified_gmt":"2015-01-18T10:18:46","slug":"sindrome-de-guillain-barre-atipico-vs-mielitis-transversa","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-de-guillain-barre-atipico-vs-mielitis-transversa\/","title":{"rendered":"Comportamiento del s\u00edndrome de Guillain-Barr\u00e9 at\u00edpico vs mielitis transversa"},"content":{"rendered":"

Comportamiento del s\u00edndrome de Guillain-Barr\u00e9 at\u00edpico vs mielitis transversa<\/strong><\/h3>\n

CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n

Escolar masculino de 9 a\u00f1os de edad quien inicia enfermedad actual a los 4 meses de edad, con irritabilidad y llanto contin\u00fao, que se exacerbaba con la movilizaci\u00f3n de miembros inferiores, acudiendo a varios facultativos sin precisar etiolog\u00eda, un mes despu\u00e9s es hospitalizado por diarrea, v\u00f3mitos, fiebre, estridor lar\u00edngeo y p\u00e9rdida de la movilidad de miembros inferiores.<\/p>\n

<\/p>\n

An\u00e1lisis del comportamiento del s\u00edndrome de Guillain-Barr\u00e9 at\u00edpico vs mielitis transversa en la infancia.<\/strong> A prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/p>\n

* Daicy Rojas. ** Mar\u00eda Claudia Ameijeiras, *** Mar\u00eda Angelina La Cruz, * Morelia Hern\u00e1ndez * Carmen M\u00e1rquez,* Lourdes Meza. **** Mar\u00eda P\u00e9rez.<\/p>\n

* Especialistas en MFR ** Residente del postgrado de MFR *** M\u00e9dico especialista en Neuropediatr\u00eda. **** Especialista en Radiodiagn\u00f3stico. I.A.H.U.L.A. M\u00e9rida – Venezuela.<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

El S\u00edndrome de Guillain Barr\u00e9 (SGB), es una serie heterog\u00e9nea de neuropat\u00edas perif\u00e9ricas de alivio espont\u00e1neo, mediadas inmunol\u00f3gicamente. El hallazgo com\u00fan es la polirradiculoneuropat\u00eda de evoluci\u00f3n r\u00e1pida que se manifiesta posterior a un proceso infeccioso. Cursa con par\u00e1lisis motora sim\u00e9trica con o sin afectaci\u00f3n sensorial y auton\u00f3mica.<\/p>\n

La Mielitis transversa (MT), es un s\u00edndrome cl\u00ednico inmunol\u00f3gico que causa da\u00f1o neural a la m\u00e9dula espinal, resultando en varios grados de debilidad, alteraciones sensoriales y disfunci\u00f3n auton\u00f3mica. El diagnostico diferencial se basa en criterios cl\u00ednicos, Liquido Cefalorraqu\u00eddeo, estudios electrofisiol\u00f3gicos e imagenol\u00f3gicos.<\/p>\n

OBJETIVO<\/strong><\/p>\n

Analizar el comportamiento cl\u00ednico, epidemiol\u00f3gico, electrofisiol\u00f3gico e imagenol\u00f3gico del s\u00edndrome de Guillain- Barre (SGB) at\u00edpico y de la Mielitis Transversa (MT) en la infancia, partiendo del caso \u00edndice.<\/p>\n

Antecedentes Prenatales y obst\u00e9tricos<\/span><\/strong>: Producto de I gesta, madre de 24 a\u00f1os, embarazo controlado. Complicado con infecciones urinarias a repetici\u00f3n. PSNAT.<\/p>\n

Neonatales<\/span><\/strong>:<\/strong> Respiro y lloro al nacer. PAN= 3200 gramos. TAN=49cm.<\/p>\n

Alimentaci\u00f3n<\/span><\/strong>: Lactancia materna exclusiva hasta los 5 meses, luego f\u00f3rmula sin lactosa por intolerancia a disac\u00e1ridos, ablactaci\u00f3n a los\u00a0 6 meses.<\/p>\n

Desarrollo psicomotor<\/span><\/strong>: Sost\u00e9n cef\u00e1lico, tomaba objetos 3 meses, se sent\u00f3 en tr\u00edpode 9 meses, gateo 18 meses, se paro con ayuda 20 m, camino 23 m. lenguaje: Primeras palabras 9 meses. Progreso inadecuado de peso\/ talla.<\/p>\n

Inmunizaciones<\/span><\/strong>: Vacunaci\u00f3n con Polio un mes antes a la sintomatolog\u00eda, esquema completo acorde a edad.<\/p>\n

Antecedentes Psicobiol\u00f3gicos<\/span><\/strong>: <\/strong>Estudia cuarto grado r\u00e9gimen regular. Realiza karate desde los 5 a\u00f1os. Conocido por servicio de MFR desde 2003.<\/p>\n

Antecedentes Familiares<\/span><\/strong>: <\/strong>Padre y madre sanos. T\u00edos paternos diabetes mellitus (DM) e hipertensi\u00f3n arterial (HTA). Hermano con s\u00edndrome de paquioniquia cong\u00e9nita.<\/p>\n

Examen f\u00edsico de ingreso a emergencia<\/span><\/strong>: <\/strong>Paciente en condiciones cl\u00ednicas estables, Paraplejia fl\u00e1ccida, arreflexia y disminuci\u00f3n de la sensibilidad en miembros inferiores acompa\u00f1ado de hipertensi\u00f3n arterial y arritmia cardiaca.<\/p>\n

EXAMEN F\u00cdSICO ACTUAL<\/strong><\/p>\n

Dificultad para la dorsiflexi\u00f3n de los pies (pies ca\u00eddos), con pie izquierdo en ligero equino varo supinado, arreflexia patelar y aquileana bilateral, marcha en steppage, sensibilidad conservada, con aumento<\/p>\n

\"sindrome-Guillain-Barre\"<\/a>
S\u00edndrome de Guillain-Barr\u00e9<\/figcaption><\/figure>\n

<\/p>\n

\"sindrome-Guillain-Barre-infancia\"<\/a>
S\u00edndrome de Guillain-Barr\u00e9. Infancia<\/figcaption><\/figure>\n
\"resonancia-magnetica-sindrome-Guillain-Barre\"<\/a>
Resonancia magn\u00e9tica. S\u00edndrome de Guillain-Barr\u00e9<\/figcaption><\/figure>\n
\"resonancia-magnetica-columna-sindrome-Guillain-Barre\"<\/a>
Resonancia magn\u00e9tica de columna. S\u00edndrome de Guillain-Barr\u00e9<\/figcaption><\/figure>\n
\"resonancia-magnetica-columna\"<\/a>
Resonancia magn\u00e9tica. Columna<\/figcaption><\/figure>\n
\"resonancia-magnetica-columna-vertebral\"<\/a>
Resonancia magn\u00e9tica. Columna vertebral<\/figcaption><\/figure>\n

ANTECEDENTES<\/strong><\/p>\n

EDAD<\/strong>; 4 m<\/strong>eses<\/p>\n

ANTECEDENTES: <\/strong>1 mes antes Vacuna Polio v\u00eda oral. Infecci\u00f3n Respiratoria y gastrointestinal<\/p>\n

CL\u00cdNICA<\/strong>: Dolor. Post. Diarrea, v\u00f3mitos, fiebre, estridor, paraplejia fl\u00e1cida, taquicardia y arritmia cardiaca.<\/p>\n

PARACL\u00cdNICA<\/strong>: PL Citoqu\u00edmico: Cels. 300 xc, Prot. 2196 mg\/dl, Gram -, BK \u2013, polio en heces (\u2013), HIV (\u2013),CNM: bloqueo<\/p>\n

<\/p>\n

EDAD<\/strong>; 9 m<\/strong>eses<\/p>\n

ANTECEDENTES: <\/strong>Fiebre<\/p>\n

CL\u00cdNICA<\/strong>: Dolor y limitaci\u00f3n de la cadera derecha. Pie equino bilateral<\/p>\n

PARACL\u00cdNICA<\/strong>: Hemograma Leucocitos elevados a expensas Seg. Rx. Pelvis<\/p>\n

EDAD<\/strong>; 16\u00ad-17 m<\/strong>eses<\/p>\n

ANTECEDENTES: <\/strong>Fiebre recurrentes<\/p>\n

CL\u00cdNICA<\/strong>: Infecciones Urinarias a repetici\u00f3n. Pie equino bilat<\/p>\n

PARACL\u00cdNICA<\/strong>: Urograf\u00eda de elimin. Gammagraf\u00eda vesical. Urodinamia<\/p>\n

EDAD<\/strong>; 23 m<\/strong>eses<\/p>\n

ANTECEDENTES: <\/strong>Anorexia, adinamia.<\/p>\n

CL\u00cdNICA<\/strong>: Fiebre, irritabilidad. Marcha steppage<\/p>\n

PARACL\u00cdNICA<\/strong>: PL. Citoqu\u00edmico: Cels. 1000 xc, \u00a0segm. 96%<\/p>\n

EDAD<\/strong>; 5 a<\/strong>\u00f1os<\/p>\n

ANTECEDENTES: <\/strong>Vesicostom\u00eda. Vejiga Neurog\u00e9nica<\/p>\n

CL\u00cdNICA<\/strong>: Pie equino bilateral. Marcha steppage<\/p>\n

PARACL\u00cdNICA<\/strong>: Urocultivo. EMG y RMN lumbar. CPK y Aldolasas: N<\/p>\n

EDAD<\/strong>; 7 a<\/strong>\u00f1os<\/p>\n

ANTECEDENTES: <\/strong>Pie equino bilateral<\/p>\n

CL\u00cdNICA<\/strong>: Trastornos de la marcha<\/p>\n

PARACL\u00cdNICA<\/strong>: Rx. Pie<\/p>\n

EDAD<\/strong>; 8 \u2013 9 a<\/strong>\u00f1os<\/p>\n

ANTECEDENTES: <\/strong>s\u00edndrome de Guillain- Barre<\/p>\n

CL\u00cdNICA<\/strong>: Marcha steppage. Vejiga neurog\u00e9nica<\/p>\n

PARACL\u00cdNICA<\/strong>: EMG y CNM. RM con gadolinio<\/p>\n

ESTUDIOS PARACL\u00cdNICOS<\/strong><\/p>\n

A\u00d1O: 2005<\/p>\n

ESTUDIO: ESTUDIO DE CONDUCCI\u00d3N NERVIOSA MOTORA<\/p>\n

RESULTADO: neurorradiculopat\u00eda axonal distal bilateral y proximal izquierda.<\/p>\n

A\u00d1O: 2007<\/p>\n

ESTUDIO: RM COLUMNA DORSO LUMBAR S\/CONTRASTE<\/p>\n

RESULTADO: Engrosamiento a la altura del cono terminal en secuencia T2 una lesi\u00f3n hipointensa medular a nivel de T11-L1.<\/p>\n

A\u00d1O: 2007<\/p>\n

ESTUDIO: RM COLUMNA DORSO-LUMBAR C\/CONTRASTE<\/p>\n

RESULTADO: Foco central medular hiperintenso en secuencia en T2, entre T11- L1,<\/p>\n

A\u00d1O: 2008<\/p>\n

ESTUDIO: ELECTROMIOGRAF\u00cdA<\/p>\n

RESULTADO: Hallazgos compatibles con una lesi\u00f3n parcial severa del miotomo L4\/L5 lado izquierdo y parcial moderada del lado derecho: Probable secuela de mielitis.<\/p>\n

A\u00d1O: 2010<\/p>\n

ESTUDIO: RM COLUMNA DORSO LUMBAR S\/CONTRASTE<\/p>\n

RESULTADO: Aumento de intensidad de se\u00f1al en secuencias potenciadas en T2 a nivel de las porciones visualizadas del cono medular y las ra\u00edces de cola de caballo<\/p>\n

A\u00d1O: 2011<\/p>\n

ESTUDIO: POTENCIALES EVOCADOS SOMATOSENSORIALES(TIBIAL)<\/p>\n

RESULTADO: Afectaci\u00f3n de la v\u00eda aferente som\u00e1tica bilateral.<\/p>\n

A\u00d1O: 2011<\/p>\n

ESTUDIO: ELECTROMIOGRAF\u00cdA<\/p>\n

RESULTADO: Neuropat\u00eda axonal del N. peroneo profundo bilateral<\/p>\n

DISCUSI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

Usualmente el s\u00edndrome de Guillain- Barre y la Mielitis Transversa se asocian a procesos infecciosos previos a la aparici\u00f3n del cuadro, sobre todo procesos inflamatorios respiratorios o digestivos, tambi\u00e9n se ha relacionado con inmunizaciones (difteria, t\u00e9tanos, pertusis, polio, hepatitis B).<\/p>\n

El inicio del cuadro cl\u00ednico fue un mes antes de su hospitalizaci\u00f3n manifestada por el llanto contin\u00fao del ni\u00f1o, debido a dolor, el cual se exacerbaba con la movilizaci\u00f3n de miembros inferiores, generalmente el dolor es un s\u00edntoma fundamental en la mielitis transversa, acompa\u00f1ado de disminuci\u00f3n de la fuerza muscular y sensitiva en los miembros inferiores la cual pudo haber pasado desapercibida por la madre, refiere ella que el ni\u00f1o hab\u00eda sido vacunado con polio un mes antes de la aparici\u00f3n de los s\u00edntomas, seg\u00fan Krishnan, el 30% de todos los casos de Mielitis Transversa pedi\u00e1trica ten\u00edan una historia de inmunizaci\u00f3n dentro de un mes del comienzo de s\u00edntomas, lo cual coincide en este caso pero la relaci\u00f3n a esta condici\u00f3n no es clara por causa de informaci\u00f3n. Un mes despu\u00e9s es hospitalizado con diarrea, fiebre y estridor lar\u00edngeo observ\u00e1ndose la disfunci\u00f3n motora y sensitiva en miembros inferiores, y trastornos disauton\u00f3micos como hipertensi\u00f3n arterial y arritmia cardiaca. Por lo tanto este antecedente infeccioso tambi\u00e9n estuvo presente.<\/p>\n

Los hallazgos en el l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo (LCR) reportaron proteinorraquia con pleocitosis y el reporte electrofisiol\u00f3gico registro ausencia de la conducci\u00f3n nerviosa motora, bloqueo de la conducci\u00f3n, coincidiendo estos hallazgos con el diagnostico de s\u00edndrome de Guillain- Barre, excepto la pleocitosis que es caracter\u00edstico de un proceso infeccioso, o Mielitis Transversa descart\u00e1ndose por paracl\u00ednica un proceso infeccioso. Frecuentemente la Mielitis Transversa se diagnostica err\u00f3neamente como s\u00edndrome de Guillain- Barre, porque ambas condiciones pueden presentarse con p\u00e9rdida motora y sensorial de progresi\u00f3n r\u00e1pida que involucra primariamente las extremidades.<\/p>\n

A los 16 meses de edad, se hace el diagnostico de vejiga neurog\u00e9nica por urodinamia, esta disfunci\u00f3n esfinteriana, es un resultado temprano com\u00fan en Mielitis Transversa y es menos com\u00fan en s\u00edndrome de Guillain- Barre. Aparece \u00fanicamente en el 5% seg\u00fan lo reportado por Gorson KC, et al, (2001), en s\u00edndrome de Guillain- Barre at\u00edpico. Existe controversia en cuanto a si el compromiso miccional de instalaci\u00f3n temprana debe ser o no un factor a considerar en el diagn\u00f3stico de S\u00edndrome de Guillain-Barr\u00e9. Truax (2009), report\u00f3 que es una idea err\u00f3nea el concepto de que la disfunci\u00f3n vesical es rara en el s\u00edndrome de Guillain- Barre, mientras que Lichtenfeld (2009), encontr\u00f3 ocurrencia de retenci\u00f3n urinaria en un tercio de los pacientes que necesitaron ventilaci\u00f3n asistida. Martens-LeBouar y Korinthenberg (2002) publicaron una serie de seis pacientes entre 2 y 13 a\u00f1os de edad que presentaron polirradiculitis y mielitis de forma simult\u00e1nea.<\/p>\n

El pron\u00f3stico del s\u00edndrome de Guillain- Barre es benigno en menores de 15 a\u00f1os, la mortalidad alcanza el 5% y la recuperaci\u00f3n con secuelas se eleva al 5-10%. Los factores de indicativos de mal pron\u00f3stico incluyen rapidez de instauraci\u00f3n y progresi\u00f3n del cuadro, la necesidad de soporte ventilatorio, la prolongaci\u00f3n del cuadro y la disminuci\u00f3n de la amplitud de los potenciales, que en el caso \u00edndice estos no se presentaron excepto la disminuci\u00f3n de la amplitud de los potenciales. Lo cual concuerda con un estudio descrito por Howell et al (2007), el caso de un adolescente de 14 a\u00f1os de edad diagnosticado de mielitis transversa con neuropat\u00eda axonal.<\/p>\n

Ante estos hallazgos se indica Potencial Somatosensorial Evocado (PSE) que report\u00f3: Retardo de latencia de la onda<\/p>\n

<\/p>\n

P40, morfolog\u00eda de la respuesta dentro de l\u00edmites normales. Afectaci\u00f3n de la v\u00eda aferente som\u00e1tica bilateral, lo cual sugiere afectaci\u00f3n en la medula espinal.<\/p>\n

De tal manera que la resonancia magn\u00e9tica (RM) de columna con contraste, es el \u00fanico estudio que puede hacer el diagn\u00f3stico diferencial en estas dos entidades cl\u00ednicas, la cual no fue solicitada a su ingreso, y fue solicitada mucho tiempo despu\u00e9s. Una resonancia magn\u00e9tica (RM) de la m\u00e9dula espinal puede mostrar un \u00e1rea de inflamaci\u00f3n en Mielitis Transversa pero no en s\u00edndrome de Guillain- Barre. Los hallazgos por resonancia magn\u00e9tica (RM) mostraron, en el estudio precontraste en las secuencias potenciadas en refuerzo de la cola de caballo por vasculopat\u00eda de vasos peque\u00f1os arteriales o venosos, con afectaci\u00f3n de la sustancia gris y blanca, compatible con s\u00edndrome de Guillain- Barre. En la resonancia magn\u00e9tica (RM) \u00a0con gadolinio se observ\u00f3 foco central medular hiperintenso en secuencia en T2, entre T11-L1. Por lo tanto se pudo confirmar que en el presente caso, coexist\u00edan ambas entidades cl\u00ednicas s\u00edndrome de Guillain- Barre y Mielitis Transversa.<\/p>\n

CONCLUSIONES<\/strong><\/p>\n

Ante un paciente con s\u00edndrome de Guillain- Barre y una disfunci\u00f3n vesical temprana, con inflamaci\u00f3n de la medula y PES prolongada, hemos de recordar la posible, aunque rara, asociaci\u00f3n con Mielitis Transversa, en estos casos la resonancia magn\u00e9tica (RM) con gadolinio es la t\u00e9cnica diagn\u00f3stica de mayor utilidad y un apoyo multidisciplinario, con el objeto de mejorar la calidad de vida del ni\u00f1o y su familia.<\/p>\n

REFERENCIAS BIBLIOGR\u00c1FICAS<\/strong><\/p>\n

1.- Acosta M, y col. 2007. S\u00edndrome de Guillain Barr\u00e9. Revista de Posgrado C\u00e1tedra de Medicina. N\u00b0 168 pag 15-18.<\/p>\n

2.- Rodr\u00edguez W, 2010. S\u00edndrome de Guillain Barr\u00e9 at\u00edpico. Caso Cl\u00ednico. Revista M\u00e9dica de Costa Rica y Centroam\u00e9rica LXVII (593) 267-26.<\/p>\n

3.- Taboada R, y col. 2008. Protocolo diagn\u00f3stico y terap\u00e9utico del s\u00edndrome de Guillain-Barr\u00e9. Arch Pediatr Urug. 79(1)<\/p>\n

4.- Krishnan Ch, et al. 2004. Mielitis Transversa: Patog\u00e9nesis, Diagn\u00f3stico Y Tratamiento. Frontiers in Bioscience 9, 1483-1499.<\/p>\n

5.- Gorson KC, Ropper AH, 2001. Guillain-Barr\u00e9 Syndrome. In Cros D, ed. Peripheral neuropathy. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; p. 65-84.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Comportamiento del s\u00edndrome de Guillain-Barr\u00e9 at\u00edpico vs mielitis transversa CASO CL\u00cdNICO Escolar masculino de 9 a\u00f1os de edad quien inicia enfermedad actual a los 4 meses de edad, con irritabilidad y llanto contin\u00fao, que se exacerbaba con la movilizaci\u00f3n de miembros inferiores, acudiendo a varios facultativos sin precisar etiolog\u00eda, un mes despu\u00e9s es hospitalizado por … <\/p>\n

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