{"id":31820,"date":"2015-01-19T12:50:19","date_gmt":"2015-01-19T11:50:19","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=31820"},"modified":"2015-01-19T12:50:55","modified_gmt":"2015-01-19T11:50:55","slug":"sindrome-de-pfapa","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-de-pfapa\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de PFAPA, un desconocido"},"content":{"rendered":"

S\u00edndrome de PFAPA, un desconocido<\/strong><\/h3>\n

OBJETIVO: Describir el S\u00edndrome de PFAPA, dentro de otros s\u00edndromes autoinflamatorios, teniendo en cuenta los criterios cl\u00ednicos propuestos por varios autores, as\u00ed como su diagn\u00f3stico y tratamiento.<\/p>\n

MATERIAL Y M\u00c9TODO: Se realiz\u00f3 una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica a trav\u00e9s de diferentes bases de datos como PubMed, Dialnet y Medline, introduciendo los t\u00e9rminos S\u00edndrome de Pfapa, s\u00edndromes autoinflamatorios y fiebre recurrente en pediatr\u00eda. Se ampli\u00f3 la b\u00fasqueda en Google Acad\u00e9mico.<\/p>\n

<\/p>\n

S\u00edndrome de PFAPA, un desconocido<\/strong><\/p>\n

Magdalena I. Rojo C\u00e1novas<\/p>\n

Inmaculada Mart\u00ednez Reche<\/p>\n

Consuelo Gonz\u00e1lez L\u00f3pez<\/p>\n

Enfermeras del servicio de urgencias del Hospital Rafael M\u00e9ndez. Lorca<\/p>\n

RESUMEN<\/strong><\/p>\n

RESULTADOS: El S\u00edndrome de PFAPA es una entidad autoinflamatoria de etiolog\u00eda desconocida, que se caracteriza por episodios de fiebre recurrente, faringitis, adenitis cervical y estomatitis aftosa. Aparece antes de los cinco a\u00f1os de edad, tiene car\u00e1cter benigno y no se han observado secuelas tras su desaparici\u00f3n, generalmente tras unos 4 a\u00f1os de haberse iniciado. Los episodios febriles pueden durar desde d\u00edas hasta semanas separadas por periodos asintom\u00e1ticos de duraci\u00f3n variable. El tratamiento m\u00e9dico se basa en la corticoterapia.<\/p>\n

CONCLUSIONES: Es una enfermedad poco conocida, espor\u00e1dica y benigna, cuyo reconocimiento puede ser dificultoso. Es importante la aplicaci\u00f3n de los criterios diagn\u00f3sticos y establecer las diferencias entre este s\u00edndrome y otras causas de fiebres recurrentes.<\/p>\n

Palabras clave: S\u00edndrome de PFAPA, s\u00edndromes autoinflamatorios y fiebre recurrente en pediatr\u00eda.<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N:<\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome de Pfapa (acr\u00f3nimo de Periodic Fever, Apthas, Pharyngitis y cervical Adenopahies) fue descrito por primera vez en 1987 por Marshall. Es una de las causas de fiebre peri\u00f3dica en Pediatr\u00eda, y se caracteriza por episodios febriles recurrentes (cada 3 a 6 semanas), acompa\u00f1adas en el 65-80% de los casos de faringitis, aftas bucales y adenopat\u00edas cervicales. En ocasiones se acompa\u00f1a de s\u00edntomas constitucionales.<\/p>\n

Cada episodio cursa con 3-6 d\u00edas de fiebre elevada y remite independientemente del uso de antibi\u00f3ticos y antit\u00e9rmicos. Los ni\u00f1os est\u00e1n asintom\u00e1ticos entre episodios, con un desarrollo normal. Se inicia antes de los 5 a\u00f1os de edad, tiene car\u00e1cter benigno, y no se han observado secuelas tras su desaparici\u00f3n, generalmente tras unos 4 a\u00f1os de haberse iniciado. Puede haber leucocitosis y elevaci\u00f3n de la velocidad de sedimentaci\u00f3n globular (VSG) y la prote\u00edna C reactiva (PCR).<\/p>\n

Los estudios microbiol\u00f3gicos e inmunol\u00f3gicos resultan negativos, pero puede haber elevaci\u00f3n de la inmunoglobulina D (IgD).<\/p>\n

Se debe descartar otras causas de fiebre peri\u00f3dica: neutropenia c\u00edclica, s\u00edndrome de hiperbilirrubinemia D, fiebre mediterr\u00e1nea familiar, enfermedad de Beh\u00e7et, artritis idiop\u00e1tica juvenil (1)<\/sup>.<\/p>\n

Los episodios de fiebre recurrente constituyen una patolog\u00eda de dif\u00edcil manejo, un amplio diagn\u00f3stico diferencial y generan gran angustia en la familia. En Espa\u00f1a los primeros casos fueron publicados en el a\u00f1o 2000.<\/p>\n

Su origen es desconocido, aunque una desregulaci\u00f3n en el control de la respuesta inflamatoria parece estar relacionada con su fisiopatolog\u00eda. No se ha descrito hasta la fecha ninguna mutaci\u00f3n directamente relacionada con su etiolog\u00eda molecular. El tratamiento m\u00e9dico se basa en la administraci\u00f3n de corticoides orales. Sin embargo, existen controversias sobre el posible manejo quir\u00fargico de la entidad, con defensores y detractores de la amigdalectom\u00eda (2).<\/sup> En ni\u00f1os se ha descrito una excelente respuesta a la amigdalectom\u00eda, que suele ser eficaz en dos tercios de los casos (3)<\/sup>, pero en adultos los resultados son mucho m\u00e1s pobres(4)<\/sup>, y no parece recomendable.<\/p>\n

S\u00cdNDROMES AUTOINFLAMATORIOS:<\/p>\n

Los s\u00edndromes autoinflamatorios constituyen un grupo de enfermedades que se manifiestan por episodios de inflamaci\u00f3n y fiebre que recurren en el tiempo, con aumentos de reactantes de fase aguda y elevaci\u00f3n de interleucinas.<\/p>\n

Seg\u00fan las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas y la implicaci\u00f3n gen\u00e9tica, estos s\u00edndromes pueden clasificarse en varios grupos. Existen entidades en las que no se ha podido identificar un origen gen\u00e9tico, (s\u00edndrome de PFAPA) y otras con diferentes tipos de herencia: autos\u00f3mica recesiva (FMF y HIDS) y autos\u00f3mica dominante (neutropenia c\u00edclica, TRAPS y cripirinopat\u00edas, como el s\u00edndrome autoinflamatorio familiar inducido por el frio, el s\u00edndrome de Muckle-Wells y el s\u00edndrome cr\u00f3nico, infantil, neurol\u00f3gico, cut\u00e1neo y articular) (2-5)<\/sup>.<\/p>\n