{"id":32209,"date":"2015-01-27T11:29:45","date_gmt":"2015-01-27T10:29:45","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=32209"},"modified":"2015-01-27T11:33:05","modified_gmt":"2015-01-27T10:33:05","slug":"tumor-desmoide-intraabdominal","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/tumor-desmoide-intraabdominal\/","title":{"rendered":"Tumor desmoide intraabdominal. A prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"

Tumor desmoide intraabdominal. A prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/h3>\n

El tumor desmoide, tambi\u00e9n llamado fibromatosis agresiva, fibromatosis m\u00fasculo – aponeur\u00f3tica o fibrosarcoma de bajo grado de malignidad, es una neoplasia del tejido conectivo y de las aponeurosis de m\u00fasculos esquel\u00e9ticos, caracterizada por no tener potencial de met\u00e1stasis o diferenciaci\u00f3n, pero localmente invasiva y no encapsulada, con tendencia a invadir planos vecinos, muchas veces m\u00e1s agresivamente que otros sarcomas de bajo grado de malignidad, y que adem\u00e1s puede presentar regresi\u00f3n espont\u00e1nea.<\/p>\n

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Tumor desmoide intraabdominal. A prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/p>\n

Autores: Ju\u00e1rez Arlett *, Ram\u00edrez Nelson **, Lacruz Ariana ***<\/p>\n

* M\u00e9dico cirujano, residente de cirug\u00eda general<\/p>\n

** M\u00e9dico cirujano, cirujano general, coordinador del departamento de cirug\u00eda hospital el vig\u00eda<\/p>\n

*** M\u00e9dico cirujano, cirujano general hospital IAHULA<\/p>\n

Servicio de Cirug\u00eda General. Hospital II El Vig\u00eda. M\u00e9rida. Venezuela.<\/p>\n

RESUMEN<\/strong><\/p>\n

Se trata de una paciente femenina de 32 a\u00f1os de edad natural estado M\u00e9rida y procedente del municipio Alberto Adriani, quien acudi\u00f3 a consulta en Enero del 2012 por presentar cuadro de retenci\u00f3n urinaria aguda y dolor abdominal de moderada intensidad localizado en hipogastrio concomitantemente refiere hipermenorrea de un a\u00f1o de evoluci\u00f3n; como antecedentes de importancia III Gestas II Para y una ces\u00e1rea en el 2003. Al examen f\u00edsico moderada palidez cut\u00e1neo mucosa generalizada. Se procede a realizar estudios paracl\u00ednicos e imagenol\u00f3gicos.<\/p>\n

Fue llevada a mesa operatoria en febrero de 2012 realiz\u00e1ndose histerectom\u00eda total por fibromatosis uterina, con hallazgo operatorio de tumoraci\u00f3n en pared posterior de vejiga por encima del tr\u00edgono vesical de consistencia semidura de 4 cm de di\u00e1metro realiz\u00e1ndose cistotom\u00eda y biopsia de la tumoraci\u00f3n, la biopsia revela fibrosis agresiva (tumor desmoides), el cual fue corroborado con procedimientos de inmunohistoqu\u00edmica.<\/p>\n

En mayo del 2013 es reintervenida con hallazgos: Gran masa tumoral que ocupa toda la pelvis en su extensi\u00f3n de origen vesical la cual resulta irresecable, hipervascularizada, dicha tumoraci\u00f3n se encuentra adherida a todos los planos intrap\u00e9lvico. Paciente es referida al servicio de oncolog\u00eda para control y evaluaci\u00f3n postoperatoria.<\/p>\n

Palabras clave: fibromatosis, tumor desmoides, sexo femenino<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

El tumor desmoide, tambi\u00e9n llamado fibromatosis agresiva, fibromatosis m\u00fasculo – aponeur\u00f3tica o fibrosa coma de bajo grado de malignidad, es una neoplasia del tejido conectivo y de las aponeurosis de m\u00fasculos esquel\u00e9ticos, caracterizada por no tener potencial de met\u00e1stasis o diferenciaci\u00f3n, pero localmente invasiva y no encapsulada, con tendencia a invadir planos vecinos, muchas veces m\u00e1s agresivamente que otros sarcomas de bajo grado de malignidad y que adem\u00e1s puede presentar regresi\u00f3n espont\u00e1nea (Zaharia et al 1999).<\/p>\n

Robin y Coltran 1987 afirman que la etiolog\u00eda de los tumores desmoldes es poco conocida, sin embargo, en diversas ocasiones se asocian a m\u00faltiples malformaciones \u00f3seas (3),<\/p>\n

Traumatismo previo en el lugar de la lesi\u00f3n (4) y los embarazos m\u00faltiples (3). Adem\u00e1s se ha registrado una mayor incidencia de estas lesiones en diab\u00e9ticos, alcoh\u00f3licos y epil\u00e9pticos.<\/p>\n

El tumor desmoides, es un tumor relativamente raro y representa menos del 3% de todos los tumores de tejidos blandos, con una tasa de incidencia anual de 0.03 a 0.5 por 100,000 habitantes (6). Esta neoplasia puede aparecer a cualquier edad, pero el pico de mayor incidencia est\u00e1 en la tercera d\u00e9cada, con una clara preponderancia femenina de 5:1 (3).Pueden estar localizados en pared abdominal (50%), extraabdominal (40%), mesenterio (10%).El cuadro cl\u00ednico est\u00e1 relacionado con el lugar de la lesi\u00f3n (6) y la mayor\u00eda de pacientes presentan una masa indolora o dolor local; La importancia de la presentaci\u00f3n de este caso radica en conocer las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas y paracl\u00ednicas de esta patolog\u00eda a fin de establecer oportunamente su tratamiento<\/p>\n

PRESENTACI\u00d3N DEL CASO<\/strong><\/p>\n

MOTIVO DE CONSULTA: Dolor abdominal, ausencia de orinas <\/strong><\/p>\n

ENFERMEDAD ACTUAL <\/strong><\/p>\n

Paciente Femenina de 32 a\u00f1os natural M\u00e9rida procedente del municipio Alberto Adriani, quien acudi\u00f3 a consulta en enero del 2012 por presentar cuadro de retenci\u00f3n urinaria aguda, y dolor abdominal de moderada intensidad localizado en hipogastrio. Concomitantemente refiere hipemetrorrea de un a\u00f1o de evoluci\u00f3n.<\/p>\n

ANTECEDENTES PERSONALES: <\/strong>Niega hipertensi\u00f3n arterial (HTA), diabetes mellitus, y alergia a medicamentos<\/p>\n

ANTECEDENTES FAMILIARES: <\/strong>Madre y padre aparentemente sanos, hijos (3) aparentemente sanos. Niega antecedentes de c\u00e1ncer en la familia<\/p>\n

ANTECEDENTES QUIR\u00daRGICOS: Ces\u00e1rea segmentaria en el 2003 por DCP<\/strong><\/p>\n

ANTECEDENTES GINECOOBST\u00c9TRICOS: <\/strong>Menarquia: 13 a\u00f1os, CM: regulares 28 \/ 6 d\u00edas hipermenorrea, 3 gestas \/2 partos \/ 1 ces\u00e1rea (2003)<\/strong> Ultima citolog\u00eda febrero 2012: normal.<\/p>\n

H\u00c1BITOS BIOPSICOSOCIALES: <\/strong>niega tabaco, alcohol. Chimo…<\/p>\n

EXAMEN POR APARATOS Y SISTEMAS <\/strong><\/p>\n

Paciente en buenas condiciones generales. Signos vitales: frecuencia cardiaca: 79 lpm (latidos por minuto), frecuencia respiratoria: 16 respiraciones por minuto (rpm), hidratada, a febril, con moderada palidez cut\u00e1neo mucosa, eupneica, ORL sin alteraciones, cuello m\u00f3vil, cardiopulmonar estable, RsCsRs, abdomen con moderado pan\u00edculo adiposo, incursiona con la ventilaci\u00f3n, RsHsAs presentes, no visceromegalias, o tumoraciones, extremidades sim\u00e9tricas, normotr\u00f3ficas, neurol\u00f3gico, consciente, orientada en persona, tiempo, espacio.<\/p>\n

ESTUDIOS REALIZADOS <\/strong><\/p>\n

Laboratorio <\/strong>1\/02\/12: Hemoglobina (<\/strong>Hb) 9 gr \/dl plaquetas: 287000 leucocitos: 7100 neutr\u00f3filos 50.6 TP 15.8 segundos. TPT 32.1 segundos. Glucosa 91 urea 27.1 creatinina 0.9<\/p>\n

Ultrasonido Abdominal <\/strong>3\/01\/12: hidronefrosis bilateral y miomatosis uterina gigante<\/p>\n

Tomograf\u00eda axial computarizada con contraste<\/strong> 23 \/ 10 \/12: moderada<\/p>\n

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dilataci\u00f3n del sistema pielocalicial y ur\u00e9teres en todo su trayecto, LOE con densidad de masa redondeada de 11x10x10 adherido a pared posteroinferior de vejiga, perdida d planos de clivaje con el recto.<\/p>\n

Conclusi\u00f3n:<\/p>\n

1) LOE gigante de caracter\u00edsticas solidas en cavidad p\u00e9lvica en relaci\u00f3n a leiomiosarcoma vesical<\/p>\n

2) hidronefrosis bilateral<\/p>\n

Cistoscopia <\/strong>06 \/11 \/2012 compresi\u00f3n extr\u00ednseca de vejiga urinaria por tu (mioma uterino)<\/p>\n

El d\u00eda <\/strong>10\/2\/2012 se realiza laparotom\u00eda ginecol\u00f3gica<\/strong>, evidenci\u00e1ndose \u00fatero aumentado de volumen con m\u00faltiples miomas, se realizo histerectom\u00eda total abdominal sin complicaciones, como hallazgo operatorio se encontr\u00f3 tumoraci\u00f3n en pared posterior de vejiga por encima del tr\u00edgono vesical de consistencia semidura de 4 cm de di\u00e1metro realiz\u00e1ndose cistotom\u00eda y biopsia de la tumoraci\u00f3n.<\/p>\n

Biopsia<\/strong> 21\/07\/13 No.IH13-17397 laboratorio anatom\u00eda patol\u00f3gico Dra. Mar\u00eda Viloria:<\/p>\n

Macrosc\u00f3pico: macrosc\u00f3pica fragmentos de forma alargada y consistencia firme. El mayor de aproximadamente 4.0 x 0.8 cm de color blanco brillante, trabecular, fasciculado.<\/p>\n

\u00a0Microsc\u00f3pico: proliferaci\u00f3n fusocelular, de tipo fibrobl\u00e1stico, con celularidad leve a moderada, sin pleomorfismo, atipia ni mitosis, que infiltra tejido muscular subyacente Diagnostico: fibromatosis agresiva (tumor desmoldes)<\/strong><\/p>\n

Inmunohistoqu\u00edmica<\/strong> 22\/7\/2013 No. IH 13-17397 FIBROMATOSIS AGRESIVA (TUMOR DESMOIDES) con Miofibroblastos inmunorreactivos a vimentina, y actina de musculo liso (FOCAL), receptores de estr\u00f3geno (PR) y progesterona (PR) negativos, al igual que CK, DESMINA, S100, EM y CD34.<\/p>\n

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL<\/strong><\/p>\n