{"id":32303,"date":"2015-02-27T20:49:25","date_gmt":"2015-02-27T19:49:25","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=32303"},"modified":"2020-05-27T11:06:56","modified_gmt":"2020-05-27T09:06:56","slug":"ependimomas-del-filum-terminal-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/ependimomas-del-filum-terminal-caso-clinico\/","title":{"rendered":"Ependimomas del filum terminal. Caso cl\u00ednico"},"content":{"rendered":"

Ependimomas del filum terminal. Presentaci\u00f3n de un caso cl\u00ednico y revisi\u00f3n de la literatura<\/strong><\/h3>\n

Los ependimomas son tumores del sistema nervioso central con un registro anual de 0.24 por 100.000 habitantes. En los ependimomas medulares el 16% se presentan en la regi\u00f3n lumbo-sacra y seg\u00fan la \u00faltima clasificaci\u00f3n de la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS) la variante histopatol\u00f3gica m\u00e1s com\u00fan es la mixopapilar.<\/p>\n

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Ependimomas del filum terminal. Presentaci\u00f3n de un caso cl\u00ednico y revisi\u00f3n de la literatura<\/strong><\/p>\n

G Anaya-Delgadillo a,b<\/sup>, A Velasco-Torre a,c<\/sup><\/p>\n

Gustavo Anaya Delgadillo.<\/p>\n

a <\/sup>M\u00e9dico Interno de pregrado del Hospital Espa\u00f1ol de M\u00e9xico.<\/p>\n

b <\/sup>Universidad Aut\u00f3noma de Guadalajara.<\/p>\n

Andrea Velasco Torre.<\/p>\n

a <\/sup>M\u00e9dico Interno de pregrado del Hospital Espa\u00f1ol de M\u00e9xico.<\/p>\n

c <\/sup>Universidad An\u00e1huac.<\/p>\n

Autor de correspondencia. Gustavo Anaya Delgadillo, M\u00e9dico Interno de pregrado del Hospital Espa\u00f1ol de M\u00e9xico, Universidad Aut\u00f3noma de Guadalajara.<\/p>\n

Resumen.<\/strong><\/p>\n

Los ependimomas localizados en el filium terminale, se presentan cl\u00ednicamente con s\u00edndromes radiculares de larga evoluci\u00f3n. El diagn\u00f3stico se realiza por medio de resonancia magn\u00e9tica y el definitivo por biopsia; la piedra angular del tratamiento es la resecci\u00f3n quir\u00fargica adem\u00e1s de terapia adyuvante con radioterapia y quimioterapia; existen marcadores inmunohistoqu\u00edmicos como p53 y Ki67 relacionados con el pron\u00f3stico. Presentamos el caso cl\u00ednico de un paciente con diagn\u00f3stico de ependimoma mixopapilar en filum terminale, manejado con resecci\u00f3n parcial y terapia adyuvante con quimioterapia y radioterapia.<\/p>\n

Palabras clave:<\/strong> ependimoma, filum terminale, mixopapilar.<\/p>\n

Introducci\u00f3n.<\/strong><\/p>\n

Los ependimomas son tumores del sistema nervioso central que se originan del neuroectodermo a partir de las c\u00e9lulas ependimarias que revisten las paredes de los ventr\u00edculos cerebrales y el canal medular, con un registro anual de 0.24 por 100.000 habitantes; descrito por primera vez en 1924 por Bailey (1,3,30). La presentaci\u00f3n de los ependimomas medulares es poco frecuente constituyendo menos del 5% de los tumores del sistema nervioso central, representan un 10% de todos los tumores espinales en ni\u00f1os y 40% en adultos (12). El 16% de los ependimomas espinales se presentan en la regi\u00f3n lumbosacra (2, 3).<\/p>\n

La incidencia es mayor en ni\u00f1os que en adultos siendo 5.6 a\u00f1os la edad media de presentaci\u00f3n, con ligero predomino en el sexo masculino con relaci\u00f3n 1.3:1. La supervivencia a 5 a\u00f1os es del 83.3% (1,3,7,23). En la clasificaci\u00f3n m\u00e1s reciente de la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS) del a\u00f1o 2007 los tumores ependimarios se clasifican en tres subgrupos principales: subependimoma y mixopapilar (grado I OMS), ependimoma (grado II de la OMS) que se divide en cuatro subtipos celulares (Tabla 1) y el anapl\u00e1sico (grado III de la OMS). Tabla 2 (6,9, 13).<\/p>\n

Presentamos el caso de un paciente con diagn\u00f3stico de ependimoma localizado en el filum termial que fue sometido a manejo neuroquir\u00fargico y posterior quimio y radioterapia en el Hospital Espa\u00f1ol de la Ciudad de M\u00e9xico.<\/p>\n

Caso cl\u00ednico.<\/strong><\/p>\n

Paciente masculino de 42 a\u00f1os con antecedente de traumatismo en la zona lumbar tres semanas previas realizando actividad deportiva, posteriormente inicia con s\u00edndrome radicular caracterizado por parestesias en ambos miembros p\u00e9lvicos, marcha anti\u00e1lgica acompa\u00f1ada de lumbalgia que se irradia a gl\u00fateo y muslo posterior derecho, disminuci\u00f3n de la fuerza motora a la extensi\u00f3n y flexi\u00f3n de rodilla derecha 4\/5, sin alteraciones de la sensibilidad; cl\u00ednica que se exacerba hasta ser incapacitante, por lo que se realiz\u00f3 estudio de imagen (resonancia magn\u00e9tica) encontrando lesi\u00f3n ovoidea intra-raquidea que involucra cauda equina y filum terminale a nivel de L4-L5 (Figura 1).<\/p>\n

Ingresa al Hospital Espa\u00f1ol de la Ciudad de M\u00e9xico donde se realiza laminectom\u00eda L4 y apertura dural con exeresis parcial de la tumoraci\u00f3n. El reporte postoperatorio de patolog\u00eda fue Ependimoma Mixopapilar grado I (OMS 2007). Se realiz\u00f3 neuroeje de control posterior a la cirug\u00eda donde se muestra resecci\u00f3n parcial del tumor (Figura 2). El paciente se somete a quimioterapia con esquema de cisplatino que se complementa con radioterapia a 54 Gy, obteniendo disminuci\u00f3n importante de la lesi\u00f3n y mejor delimitaci\u00f3n de los m\u00e1rgenes. Actualmente el paciente se encuentra asintom\u00e1tico, contin\u00faa mismo manejo y seguimiento en la consulta externa de Neurocirug\u00eda con sobrevida de cinco meses hasta la fecha posterior al diagn\u00f3stico.<\/p>\n

Discusi\u00f3n. <\/strong><\/p>\n

Los pacientes con ependimomas localizados en el filium terminale se presentan con dolor lumbar intermitente con o sin irradiaci\u00f3n ci\u00e1tica de larga evoluci\u00f3n, cuando su presentaci\u00f3n es la regi\u00f3n del filum terminale la variante histopatol\u00f3gica es casi exclusivamente mixopapilar (8, 28, 29, 31). La resonancia magn\u00e9tica es el principal m\u00e9todo de abordaje diagn\u00f3stico ya que permite delimitar de manera precisa el tumor debido al mayor contraste de los tejidos blandos, capacidad de imagen multiplanar y habilidad para obtener mayor informaci\u00f3n en las secuencias T1, T2 y neuroeje (2,4,27).<\/p>\n

El diagn\u00f3stico definitivo se realiza por biopsia transoperatoria con reporte de neuropatolog\u00eda (13). El manejo de estos pacientes se basa en la resecci\u00f3n quir\u00fargica parcial (sobrevida a 10 a\u00f1os del 32.5%) o total (sobrevida a los 10 a\u00f1os del 69.8%) del tumor; actualmente con los avances de la neurocirug\u00eda y radiocirug\u00eda es posible realiza la resecci\u00f3n de los tumores de manera completa en m\u00e1s el 70% de los casos siendo la fosa posterior y la regi\u00f3n extradural el lugar anat\u00f3mico m\u00e1s complicado para su resecci\u00f3n, el \u00e1cido 5- aminolevul\u00ednico se puede utilizar para visualizar la lesi\u00f3n y lograr su resecci\u00f3n completa (7, 8, 14, 24).<\/p>\n

En los casos en que es imposible la resecci\u00f3n total del ependimoma se<\/p>\n

<\/p>\n

debe realizar terapia adyuvante con radioterapia y quimioterapia (5, 9, 22). Se ha demostrado cierta quimiorresistencia en estos tumores, principalmente cuando se presenta sobreexpresi\u00f3n del gen de multidrogorresistencia-1 (Ki67). El cisplatino es el \u00fanico agente que ha mostrado total eficacia; el Carboplatino, Procarbazina, Etoposido, Vincristina y Ciclofosfamida son otros agentes que tambi\u00e9n se han utilizado con el efecto de retrasar la radioterapia en ni\u00f1os menores (9, 19, 20). El Irinotecan es un nuevo derivado de la campotecina que ha mostrado buena lisis tumoral, actualmente se est\u00e1 utilizando en protocolos de tumores irresecables o que no son candidatos para manejo quir\u00fargico (12). El esquema m\u00e1s utilizado actualmente es el de cisplatino 120 mg\/m2 en el d\u00eda 1 y VP16 100 mg\/m2 d\u00edas 1,2 y 3 por cuatro ciclos para continuar con radioterapia hiperfraccionada (54 Gy) y cuatro ciclos m\u00e1s de quimioterapia (5).<\/p>\n

La radioterapia como monoterapia o terapia adyuvante es un tema debatido en las \u00faltimas tres d\u00e9cadas debido a que a\u00fan no se han obtienen datos significativos al respecto (1). La radioterapia ha mostrado beneficio en paciente en los cuales el tumor es inoperable, cuando la resecci\u00f3n es parcial y en los cuales presentan recidivas; la t\u00e9cnica de radioterapia estereost\u00e1tica fraccionada aumenta la tasa de curaci\u00f3n cuando se usa como adyuvante ya que se logra radiaci\u00f3n mejor dirigida y provoca menor \u00e1rea de necrosis de estructuras no tumorales. Las dosis pueden ir de 40 a 60 Gy, se recomienda que en ependimomas grado I y II la radiaci\u00f3n sea de 45 a 54 Gy, en grado III de 54 a 60 Gy y cuando los pacientes muestran diseminaci\u00f3n leptomen\u00edngea deben recibir radioterapia de todo el neuroeje con dosis de 30 Gy (9, 10, 11, 12, 21, 22).<\/p>\n

Existen estudios gen\u00f3micos que pueden establecer cierta relaci\u00f3n y agresividad del tumor relacionado con expresi\u00f3n gen\u00e9tica. Se han observado ganancias y p\u00e9rdidas cromos\u00f3micas relacionadas con la localizaci\u00f3n del tumor, encontr\u00e1ndose que en los ependimomas de un 30 a 50% involucran monosom\u00eda y deleciones del cromosoma 22, de las cuales la deleci\u00f3n 22q es la m\u00e1s frecuente y se asocia con tumores de baja proliferaci\u00f3n. P\u00e9rdidas en los cromosomas 4, 10, 11, 16, 17, 19 y 20 han sido hallazgos que contin\u00faan estudi\u00e1ndose y que en un futuro podr\u00edan proveer oportunidades para desarrollar tratamientos m\u00e1s espec\u00edficos (6).<\/p>\n

Actualmente se conocen 65 marcadores inmunohistoqu\u00edmicos de los cuales los m\u00e1s estudiados son la prote\u00edna \u00e1cida glial fibrilar, vimentina, ant\u00edgeno epitelial de membrana, S-100, p53, Ki67, eNOS y CD57, todos ellos utilizados como auxiliares para las diversas opciones terap\u00e9uticas (15,16). Con relaci\u00f3n al pron\u00f3stico, son 13 marcadores estudiados, p53 y Ki67 son los relacionados con peor pron\u00f3stico y el ependimoma de tipo anapl\u00e1sico (16, 17, 18, 19, 20).<\/p>\n

La met\u00e1stasis es generalmente dentro del mismo eje axial, cuando alcanza estructuras altas la progresi\u00f3n es r\u00e1pida y casi siempre fatal (26).<\/p>\n

La recurrencia se presenta en m\u00e1s del 30% de los pacientes, con un promedio de aparici\u00f3n de 45 meses (23, 25). La mortalidad se observa en 33.8% siendo 30% por progresi\u00f3n tumoral y 3.8% por complicaciones. De acuerdo al grupo histol\u00f3gico el ependimoma anapl\u00e1sico se asocia con mayor mortalidad con una tasa del 41% (5, 13).<\/p>\n

Tabla 1. Nueva clasificaci\u00f3n de la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS) sobre los tumores Ependimarios (2007).<\/strong><\/p>\n

Subependimoma (Grado I):\u00a0Se compone de conglomerados de neuroglocitos tumorales embutidos en una matriz fibrilar.<\/p>\n

Mixopapilar (Grado I):\u00a0C\u00e9lulas tumorales organizadas de forma papilar alrededor de n\u00facleos estr\u00f3micos mixoideos vascularizados.<\/p>\n

Ependimoma (grado II):\u00a0C\u00e9lulas neopl\u00e1sicas que se subdividen e 4 subtipos.<\/p>\n

Anapl\u00e1sico o maligno (Grados III):\u00a0C\u00e9lulas de diferenciaci\u00f3n ependimaria con aumento de celularidad y actividad mit\u00f3tica que se relaciona con proliferaci\u00f3n microvascular y necrosis.<\/p>\n

Tabla 2.<\/p>\n

Ependimoma (grado II de la OMS) – Caracter\u00edsticas histol\u00f3gicas.<\/strong><\/p>\n

Ependimoma celular.\u00a0Es el subtipo m\u00e1s com\u00fan, habitualmente muestra una celularidad significativa sin aumento de la actividad mit\u00f3tica.<\/p>\n

Ependimoma papilar.\u00a0Forma superficiales lineales de tipo epitelial a los largo de las exposiciones del l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo.<\/p>\n

Ependimoma de c\u00e9lulas claras.\u00a0Presenta una apariencia oligodendroglial con halos perinucleares; se localiza preferentemente en compartimiento supratentorial.<\/p>\n

Ependimoma tanic\u00edtico.\u00a0Es la forma menos com\u00fan, las c\u00e9lulas se disponen en fasc\u00edculos de ancho y densidad celular variables y se entrelazan pobremente.<\/p>\n

Figura 1. Resonancia magn\u00e9tica con gadolinio en T2 donde se observa lesi\u00f3n ovoidea intrarraqu\u00eddea a nivel de L4-L5.<\/p>\n

\"ependimoma\"<\/a>
Ependimoma<\/figcaption><\/figure>\n

Figura 2. (a), (b) Resonancia magn\u00e9tica de neuroeje con gadolinio donde se observa cambios postquir\u00fargicos de la lesi\u00f3n a nivel de L4-L5, con ligera disminuci\u00f3n de esta en comparaci\u00f3n al estudio previo.<\/p>\n

\"ependimoma-RMN\"<\/a>
Ependimoma. RMN<\/figcaption><\/figure>\n

<\/p>\n

\"ependimoma-cirugia-RMN\"<\/a>
Ependimoma. Cirug\u00eda. RMN<\/figcaption><\/figure>\n

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Ependimomas del filum terminal. Presentaci\u00f3n de un caso cl\u00ednico y revisi\u00f3n de la literatura Los ependimomas son tumores del sistema nervioso central con un registro anual de 0.24 por 100.000 habitantes. En los ependimomas medulares el 16% se presentan en la regi\u00f3n lumbo-sacra y seg\u00fan la \u00faltima clasificaci\u00f3n de la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud … <\/p>\n

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