{"id":32346,"date":"2015-02-28T13:22:05","date_gmt":"2015-02-28T12:22:05","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=32346"},"modified":"2015-02-28T13:22:06","modified_gmt":"2015-02-28T12:22:06","slug":"linfoma-primario-cutaneo","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/linfoma-primario-cutaneo\/","title":{"rendered":"Linfoma primario cut\u00e1neo de c\u00e9lulas grandes T anapl\u00e1sico CD30+"},"content":{"rendered":"

Linfoma primario cut\u00e1neo de c\u00e9lulas grandes T anapl\u00e1sico CD30+ <\/strong><\/h3>\n

RESUMEN<\/p>\n

Se describe el caso cl\u00ednico de un anciano de 69 a\u00f1os quien fue asistido en el hospital oncol\u00f3gico \u00abConrado Ben\u00edtez Garc\u00eda\u00bb de Santiago de Cuba por presentar tumoraci\u00f3n en muslo derecho de crecimiento r\u00e1pido en pocos meses, indolora pero de aspecto desagradable. Los ex\u00e1menes citohistol\u00f3gicos e inmunohistoqu\u00edmicos efectuados a dicha tumoraci\u00f3n extirpada evidenciaron un linfoma cut\u00e1neo primario de c\u00e9lulas T anapl\u00e1sicas grandes CD30+ luego de lo cual evolucion\u00f3 satisfactoriamente sin otro tratamiento adicional.<\/p>\n

<\/p>\n

Linfoma primario cut\u00e1neo de c\u00e9lulas grandes T anapl\u00e1sico CD30+ <\/strong><\/p>\n

Caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n

Autores: Dr. Ren\u00e9 Marcial Hern\u00e1ndez Santos I<\/sup>. Dr. Rafael Manuel Neyra Barros II<\/sup>. Dr.Miguel Angel O farril Mateu III<\/sup><\/p>\n

\u00a0I <\/sup>M\u00e1ster en Medios Diagn\u00f3sticos. <\/sup>Especialista de segundo grado en Anatom\u00eda Patol\u00f3gica.<\/p>\n

II <\/sup>Especialista de primer grado en Oncolog\u00eda y Radiobiolog\u00eda. Instructor<\/p>\n

III<\/sup>. M\u00e1ster en Atenci\u00f3n Integral a la mujer. Especialista de segundo grado en Oncolog\u00eda y Radiobiolog\u00eda .Profesor Asistente.<\/p>\n

Instituci\u00f3n: Hospital oncol\u00f3gico \u00abConrado Ben\u00edtez Garc\u00eda\u00bb, Santiago de Cuba, Cuba. (Todos los autores).<\/p>\n

Palabras clave: <\/strong>anciano, tumoraci\u00f3n, crecimiento r\u00e1pido, linfoma, c\u00e9lulas<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

La piel es el \u00f3rgano m\u00e1s extenso del cuerpo humano y es frecuente que aparezcan dis\u00edmiles afecciones benignas o malignas tanto en sus capas como en sus anejos sin respetar edad. Despu\u00e9s del sistema digestivo, la piel es el segundo sitio m\u00e1s com\u00fan de presentaci\u00f3n del linfoma extranodal no Hodgkin, en un 18% con una incidencia estimada entre 0,4-1 casos\/1000000 habitantes. (1-3)<\/sup> El linfoma cut\u00e1neo primario puede ser de c\u00e9lulas B y de c\u00e9lulas T, siendo \u00e9ste \u00faltimo el grupo m\u00e1s prevalente e incluye una amplia categor\u00eda de procesos linfociticos malignos heterog\u00e9neos. (3, 4)<\/sup><\/p>\n

Se conocen varias clasificaciones para este grupo de lesiones. Habitualmente se emplean la propuesta por la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud y el de la European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC). Ambas coinciden en dividirlas en: lesiones de comportamiento indolente (Micosis fungoides y sus variantes) y los trastornos linfoproliferativos de c\u00e9lulas CD30. (4) <\/sup>La singularidad de este tipo de afecci\u00f3n justific\u00f3 la realizaci\u00f3n del presente estudio a fin de compartirlo con la comunidad cient\u00edfica.<\/p>\n

CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n

Se describe el caso cl\u00ednico de un paciente senil de 68 a\u00f1os de edad, sin comorbilidades, quien se present\u00f3 en consulta de cirug\u00eda del hospital oncol\u00f3gico enviado de su \u00e1rea de salud por presentar tumoraci\u00f3n en muslo derecho, indolora, de crecimiento r\u00e1pido en los \u00faltimos 3 meses, de aspecto desagradable y de sangrado f\u00e1cil. Al examen f\u00edsico regional encontramos una evidente asimetr\u00eda de ambos muslos debido a la presencia de una tumoraci\u00f3n de 5cm en cara anterosuperior del muslo derecho, de bordes elevados e irregulares, fondo necr\u00f3tico y hemorr\u00e1gico sin adenomegalias en la regi\u00f3n inguinal derecha.<\/p>\n

-Estudios anal\u00edticos de laboratorio: Hemoglobina:<\/em> 102 g\/L; Hematocrito:<\/em> 0,34L\/L; Leucocitos:<\/em> 5,4×109 <\/sup>\/L. Coagulograma:<\/em> plaquetas: 250×109<\/sup>\/L, co\u00e1gulo retr\u00e1ctil, TS 1min., TC 8min., fibrin\u00f3geno+-135mg%; Serolog\u00eda: no reactiva. Electrocardiograma: normal.<\/p>\n

Estudios de im\u00e1genes: Rx de t\u00f3rax:<\/em> normal\u00a0 Se cita para realizarle en forma ambulatoria biopsia excisional de la lesi\u00f3n. El estudio citohistol\u00f3gico del esp\u00e9cimen quir\u00fargico inform\u00f3 linfoma cut\u00e1neo posible c\u00e9lulas T.<\/p>\n

Se discute el caso cl\u00ednico en colectivo multidisciplinario (Comit\u00e9 de tumores) y se acuerda realizar confirmaci\u00f3n inmunohistoqu\u00edmica en el centro de referencia nacional cuyo resultado arroj\u00f3: las c\u00e9lulas tumorales expresan ant\u00edgenos de c\u00e9lulas T como el CD4 y raramente CD2, CD3 y CD5. El CD30 (Ber-H2 \/ Ki- Se expresa en la mayor\u00eda (75%) de las c\u00e9lulas.<\/p>\n

COMENTARIOS<\/strong><\/p>\n

El t\u00e9rmino linfoma cut\u00e1neo primario de c\u00e9lulas T, adoptado en 1978, comprende una amplia categor\u00eda de procesos linfociticos malignos heterog\u00e9neos que se originan en la piel y tienen por caracter\u00edsticas: origen y afinidad cut\u00e1nea preferencial, particularmente epid\u00e9rmica, expansi\u00f3n extracut\u00e1nea evolutiva, epidermotropismo sugerente, expansi\u00f3n monoclonal de linfocitos T y propiedades funcionales y fenot\u00edpicas de c\u00e9lulas T auxiliadoras. (5) <\/sup>Este tipo de linfoma se presenta \u00fanicamente en la piel y para su diagn\u00f3stico se precisa de una adecuada correlaci\u00f3n cl\u00ednica, histol\u00f3gica, inmunohistoqu\u00edmica y an\u00e1lisis molecular de las lesiones. (4-6)<\/sup> La lesi\u00f3n t\u00edpica consiste en n\u00f3dulos o tumores solitarios, a menudo ulcerados, localizados en las extremidades. Tiene un comportamiento indolente y en ocasiones, puede existir afectaci\u00f3n cut\u00e1nea multic\u00e9ntrica, as\u00ed como diseminaci\u00f3n extracut\u00e1nea, generalmente a ganglios linf\u00e1ticos regionales. Las lesiones pueden regresar espont\u00e1neamente, aunque con una alta tasa de recidiva. (4-6)<\/sup><\/p>\n

La variedad anapl\u00e1sica grande CD30+ comprende el 25% de todos los linfomas cut\u00e1neos de c\u00e9lulas T. Puede presentarse a cualquier edad, aunque predomina en adultos y ancianos masculinos de la raza negra preferentemente. (1,2,7) <\/sup>Etiol\u00f3gicamente se habla del aislamiento de un retrovirus tipo C, referido como el virus linfotr\u00f3pico de c\u00e9lulas T humano y como factores predisponentes se se\u00f1ala la herencia, anormalidades cromos\u00f3micas, retrovirus, factores inmunol\u00f3gicos y radiaciones ionizantes.<\/p>\n

Histol\u00f3gicamente se observa un infiltrado difuso que afecta a la dermis y al tejido celular subcut\u00e1neo, cuya extensi\u00f3n en profundidad puede alcanzar incluso tejidos m\u00e1s profundos. Est\u00e1 compuesto en su mayor\u00eda por c\u00e9lulas linfoides de gran tama\u00f1o con abundante citoplasma basof\u00edlico, n\u00facleo vesicular pleom\u00f3rfico con cromatina agrupada a lo largo de la membrana nuclear y nucl\u00e9olo eosin\u00f3filo prominente, mitosis at\u00edpica y \u00e1reas de necrosis. La cirug\u00eda e inmunoterapia se aplica en pacientes afectos de las variedades de c\u00e9lulas B y T de este tipo de linfoma utiliz\u00e1ndose anticuerpos monoclonales de uso intralesional como el Rituximab para aquellos casos de n\u00f3dulos \u00fanicos y peque\u00f1os as\u00ed como la fotoforesis mientras que la quimioterapia multidroga y la radioterapia se <\/p>\n

<\/p>\n

utiliza en casos de evoluci\u00f3n agresiva, localizaci\u00f3n extracut\u00e1nea o en recurrencias. (7-10)<\/sup><\/p>\n

El pron\u00f3stico es favorable, lo que les diferencia de sus hom\u00f3logos sist\u00e9micos de origen ganglionar, con una supervivencia media a los 5 a\u00f1os de aproximadamente el 90% consider\u00e1ndose de buen pron\u00f3stico la regresi\u00f3n espont\u00e1nea de las lesiones y de mal pron\u00f3stico la extensi\u00f3n extracut\u00e1nea del tumor. (9, 10)<\/sup><\/p>\n

REFERENCIAS BIBLIOGR\u00c1FICAS<\/strong><\/p>\n

1- Zhang L, Haipeng Shao H. Primary cutaneous CD4 positive small\/medium T-cell lymphoma with high proliferation index and CD30-positive large lymphoid cells. Case report. http:\/\/onlinelibrary.wiley.com\/doi\/10.1111\/cup.12169\/abstract?deniedAccessCustomisedMessage=&userIsAuthenticated=false<\/p>\n

2- Claus-Detlev K. Cutaneous lymphomas. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. Volume 12, Issue 1, pages 7\u201330, January 2014<\/p>\n

http:\/\/onlinelibrary.wiley.com\/doi\/10.1111\/ddg.12237\/full<\/p>\n

3- Linfoma no Hodgkin anapl\u00e1sico de c\u00e9lulas T primario cut\u00e1neo rico en neutr\u00f3filos y eosin\u00f3filos. Estudio inmunohistoqu\u00edmico de una variante poco frecuente. Disponible en: www.medigraphic.com<\/span>.<\/p>\n

4- De Cieza D\u00edaz. Caracterizaci\u00f3n cl\u00ednico-epidemiol\u00f3gica de los pacientes con linfoma cut\u00e1neo de c\u00e9lulas T. 2014 – eprints.ucm.es.<\/p>\n

5- Manzur Katrip J. Dermatolog\u00eda. http:\/\/bvs.sld.cu\/libros_texto\/dermatologia\/indice_p.html.<\/span><\/p>\n

6- Victoria L W, Torres-Cabala CA, \u00a0Duvic M. Primary Cutaneous Small- to Medium-Sized CD4+ Pleomorphic T-Cell Lymphoma. December 2011, Volume 12, pp 389-401. http:\/\/link.springer.com\/article\/10.2165\/11590390-000000000-00000<\/p>\n

7- Calzado-Villarreal L, Polo-Rodr\u00edguez I, Ortiz-Romero PL. S\u00edndrome linfoproliferativo CD30+ cut\u00e1neo primario. Actas Dermo-Sifiliogr\u00e1ficas<\/em>, Volume 101, Issue 2, pp 119-128<\/p>\n

http:\/\/linkinghub.elsevier.com\/retrieve\/pii\/S000173101000061X?via=sd<\/p>\n

8- Knobler R, Duvic M, Querfeld C, Straus D, Horwitz S, Zain J. Long-term follow-up and survival of cutaneous T-cell lymphoma patients treated with extracorporeal photopheresis.<\/strong> Photodermatology, Photoimmunology & Photomedicine.<\/em>Volume 28, Issue 5, Oct 2012, p: 250\u2013257.<\/p>\n

9- Fern\u00e1ndez-Guarino M, Ortiz-Romero PL, Fern\u00e1ndez-Misa R, Montalb\u00e1n C. Rituximab en el tratamiento de los linfomas cut\u00e1neos B primarios: revisi\u00f3n. Actas Dermo-Sifiliogr\u00e1ficas<\/em>, Volume 105, Issue 5, Pages 438-445.<\/p>\n

http:\/\/linkinghub.elsevier.com\/retrieve\/pii\/S0001731013000355?via=sd<\/p>\n

10- Volks N, Oschlies I, Cario G, Weichenthal M, F\u00f6lster-Holst R. Primary Cutaneous CD4+ Small to Medium-Size Pleomorphic T-Cell Lymphoma in a 12-Year-Old Girl.2013.<\/p>\n

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Leer m\u00e1s<\/a><\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[109,176],"tags":[298,5691,5690,4878,1159],"class_list":["post-32346","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-hematologia-hemoterapia","category-oncologia","tag-anciano","tag-celulas","tag-crecimiento-rapido","tag-linfoma","tag-tumoracion","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"\nLinfoma primario cut\u00e1neo de c\u00e9lulas grandes T anapl\u00e1sico CD30+<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Linfoma primario cut\u00e1neo de c\u00e9lulas grandes T anapl\u00e1sico CD30+ RESUMEN Se describe el caso cl\u00ednico de un anciano de 69 a\u00f1os quien fue asistido en el\" \/>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link 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