{"id":33125,"date":"2015-06-15T17:09:13","date_gmt":"2015-06-15T16:09:13","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=33125"},"modified":"2015-06-15T17:12:47","modified_gmt":"2015-06-15T16:12:47","slug":"angiosarcoma-epitelioide-metastasico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/angiosarcoma-epitelioide-metastasico\/","title":{"rendered":"Angiosarcoma epitelioide metast\u00e1sico"},"content":{"rendered":"<h1 style=\"text-align: left;\"><strong>Angiosarcoma epitelioide metast\u00e1sico<\/strong><\/h1>\n<p style=\"text-align: justify;\">RESUMEN<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Presentamos un caso de una paciente anciana con angiosarcoma epitelioide con met\u00e1stasis ganglionares y de origen no aclarado, que debut\u00f3 con aparici\u00f3n de m\u00faltiples adenopat\u00edas y evolucion\u00f3 de forma r\u00e1pida y desfavorable en pocos meses. Se revisan las caracter\u00edsticas de esta entidad cl\u00ednica por lo poco frecuente y complicado del diagn\u00f3stico y las pocas opciones terap\u00e9uticas existentes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Angiosarcoma epitelioide metast\u00e1sico<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Carla de la Guerra Acebal <sup>a<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ana Moreno Rodrigo <sup>a<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Magdalena Fern\u00e1ndez Mart\u00ednez de Mandojana <sup>b<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><sup>a <\/sup>Servicio de Medicina Interna, Hospital de Mendaro, Mendaro, Guip\u00fazcoa.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><sup>b <\/sup>Servicio de Medicina Hospitalizaci\u00f3n a Domicilio, Hospital Mendaro, Mendaro, Guip\u00fazcoa.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>CASO CL\u00cdNICO<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ANGIOSARCOMA EPITELIOIDE METAST\u00c1SICO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Palabras clave<\/u>: Angiosarcoma. Epitelioide.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">INTRODUCCI\u00d3N<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El angiosarcoma epitelioide es una neoplasia muy poco frecuente, que tan s\u00f3lo representa el 1% de los sarcomas. Se origina en el endotelio vascular y suele afectar a la piel y al tejido celular subcut\u00e1neo aunque tambi\u00e9n existen casos descritos de afectaci\u00f3n de \u00f3rganos s\u00f3lidos como tiroides, gl\u00e1ndulas suprarrenales, h\u00edgado o bazo, con un comportamiento cl\u00ednico agresivo y un pron\u00f3stico desfavorable a corto plazo en la mayor\u00eda de los casos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">CASO CL\u00cdNICO<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mujer de 83 a\u00f1os, con antecedentes de hipertensi\u00f3n arterial sin tratamiento m\u00e9dico y lumbalgia mec\u00e1nica cr\u00f3nica de a\u00f1os de evoluci\u00f3n, que en los \u00faltimos meses se intensifica y se torna de caracter\u00edsticas inflamatorias, precisando tratamiento corticoideo y opioide, con mal control; asociando adem\u00e1s s\u00edndrome general sin fiebre. En la exploraci\u00f3n f\u00edsica no llama nada la atenci\u00f3n salvo dolor a la palpaci\u00f3n en ap\u00f3fisis vertebrales lumbares y en musculatura paravertebral bilateral; y en un inicio no se palpan adenopat\u00edas en territorios accesibles.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la anal\u00edtica destaca persistentemente leucocitosis con desviaci\u00f3n izquierda y elevaci\u00f3n de reactantes de fase aguda (PCR y VSG), con cultivos repetidos, serolog\u00edas varias y Mantoux negativos. En la TAC realizada se pone de manifiesto la existencia de adenopat\u00edas mediast\u00ednicas y retroperitoneales, confirmadas con la realizaci\u00f3n de un PET, que se deciden biopsiar, en un primer intento mediante mediastinoscopia sin obtenerse material suficiente para valoraci\u00f3n microsc\u00f3pica y en un segundo tiempo mediante laparotom\u00eda exploradora en la que se observan abundantes ganglios en meso que a la valoraci\u00f3n anatomo-patol\u00f3gica no muestran signos de neoformaci\u00f3n ni granulomas, \u00fanicamente material reactivo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Durante la realizaci\u00f3n de estas pruebas diagn\u00f3sticas, la paciente empeora con celeridad y progresan las adenopat\u00edas, apareciendo una nueva supraclavicular izquierda que se biopsia, observ\u00e1ndose datos sugestivos de neoplasia de alto grado compatible con angiosarcoma epitelioide y falleciendo a las pocas semanas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">DISCUSI\u00d3N<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los angiosarcomas son neoplasias mesenquimales que pueden derivar del endotelio vascular o del linf\u00e1tico (<sup>1)<\/sup>. Son pocos los casos descritos en la literatura debido a lo poco frecuente que resulta esta entidad en la pr\u00e1ctica cl\u00ednica diaria. Su etiolog\u00eda es desconocida, si bien se han encontrado casos asociados a linfedema e historia previa de tratamiento radioter\u00e1pico (<sup>3)<\/sup> e incluso hay autores que postulan el origen en la infecci\u00f3n por el herpes virus 8.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El curso cl\u00ednico se caracteriza por una r\u00e1pida aparici\u00f3n de s\u00edntomas en funci\u00f3n de la locaci\u00f3n de la masa y una alta frecuencia de recurrencia local y metast\u00e1sica, principalmente en ganglios linf\u00e1ticos y pulmones, lo que empeora notablemente el pron\u00f3stico (<sup>2)<\/sup>. La histopatolog\u00eda y caracter\u00edsticas inmunohistoqu\u00edmicas permiten su identificaci\u00f3n en las formas evolucionadas, pero en sus estadios iniciales y en algunas variantes, especialmente en la epitelioide, es necesario establecer el diagn\u00f3stico diferencial con otros procesos de origen tumoral. El marcador endotelial CD-31 es el m\u00e1s sensible (<sup>3)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento de elecci\u00f3n es el quir\u00fargico, aunque no suele ser posible por lo avanzado del estad\u00edo cuando se realiza el diagn\u00f3stico. Existe tambi\u00e9n la posibilidad de aplicar algunos reg\u00edmenes de quimioterapia (basados principalmente en Paclitaxel y Doxorrubicina) (<sup>4-5)<\/sup> y radioterapia, con resultados poco esperanzadores, y sin que a\u00fan exista un claro consenso para su administraci\u00f3n (<sup>1,6,7)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><!--nextpage--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>BIBLIOGRAF\u00cdA<\/u><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">1. Hart J, Mandavilli S. Epithelioid angiosarcoma. A brief review and differential diagnosis. Arch Pathol Lab Med 2011; 135:261-72.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">2. Pacheco C, Albal\u00e1 MD, Blanco M, Hidalgo FJ. Angiosarcoma epitelioide \u00f3seo multifocal con met\u00e1stasis pulmonares. Radiolog\u00eda 2012; 12:1-4.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">3. Pirayesh A, Chee Y, Heliwell R, Hershman M, Leinster S, Fordham M, Poston G. The management of retroperitoneal soft tissue sarcoma: a single institution experience with a review of the literature. EJSO 2001; 27:491-97.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">4. D`Adamo DR, Anderson SE, Albritton K. Phase II study of doxorubicin and bevacizumab for patients with metastatic soft-tissue sarcomas. J Clin Oncol. 2005; 23:7135-42.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">5. Santoro A, Tursz T, Mouridsen H, Verweij J, Steward W, Somers R, et-al. Doxorubicin versus CYVADIC versus doxorubicin plus ifosfamide in first-line treatment of advanced soft tissue sarcomas: a randomized study of the European Organization Research and Treatment of Cancer Soft Tissue and Bone Sarcoma Group. J Clin Oncol. 1995; 13:1537-45.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">6. Mark RJ, Poen JC, Tran LM, Fu YS, Juillard GF. Angiosarcoma: a report of 67 patients and a review of the literature. Cancer. 1996;77:2400-6.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">7. Budd GT.\u00a0Management of angiosarcoma. Curr Oncol Rep. 2002;4:515-9.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Angiosarcoma epitelioide metast\u00e1sico RESUMEN Presentamos un caso de una paciente anciana con angiosarcoma epitelioide con met\u00e1stasis ganglionares y de origen no aclarado, que debut\u00f3 con aparici\u00f3n de m\u00faltiples adenopat\u00edas y evolucion\u00f3 de forma r\u00e1pida y desfavorable en pocos meses. 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