{"id":33254,"date":"2015-06-20T08:51:38","date_gmt":"2015-06-20T07:51:38","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=33254"},"modified":"2015-06-21T18:41:51","modified_gmt":"2015-06-21T17:41:51","slug":"mastocitosis-sistemica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/mastocitosis-sistemica\/","title":{"rendered":"Mastocitosis sist\u00e9mica, sintomatolog\u00eda a tener en cuenta"},"content":{"rendered":"<h1 style=\"text-align: left;\"><\/h1>\n<h1 style=\"text-align: left;\"><strong>Mastocitosis sist\u00e9mica, sintomatolog\u00eda a tener en cuenta<\/strong><\/h1>\n<p style=\"text-align: justify;\">RESUMEN:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La mastocitosis es una enfermedad caracterizada por una proliferaci\u00f3n y acumulaci\u00f3n mastocitaria anormal. Se diferencia entre procesos limitados \u00fanicamente a piel, denomin\u00e1ndose mastocitosis cut\u00e1nea, o bien, acumulados a nivel de otros tejidos y\/u \u00f3rganos. La mastocitosis sist\u00e9mica es una entidad cl\u00ednica poco frecuente y de s\u00edntomas inespec\u00edficos con lo cual es dif\u00edcil de sospechar en nuestros pacientes. Ser\u00eda conveniente tenerla presente en nuestro diagn\u00f3stico diferencial, sobre todo al atender a pacientes con s\u00edntomas compatibles con urticaria, debido a las medidas preventivas a tomar si se confirma el diagn\u00f3stico de mastocitosis sist\u00e9mica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Mastocitosis sist\u00e9mica, sintomatolog\u00eda a tener en cuenta<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Eva Arana Alonso. M\u00e9dico centro de salud Iturrama, Pamplona<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">M\u00aa Soledad Cont\u00edn Pescacen, M\u00e9dico urgencias rurales, Sang\u00fcesa; Navarra, Espa\u00f1a<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Palabras clave: mastocitosis sist\u00e9mica, flushing facial, prurito.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Mastocitosis sist\u00e9mica, sintomatolog\u00eda a tener en cuenta.<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Introducci\u00f3n<\/u>:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Las mastocitosis son un grupo heterog\u00e9neo de enfermedades en cuanto a edad de inicio (pedi\u00e1trica vs adulto), la extensi\u00f3n (formas cut\u00e1neas vs formas sist\u00e9micas), la afectaci\u00f3n de la piel (con lesiones cut\u00e1neas vs sin lesiones cut\u00e1neas) y el pron\u00f3stico (formas indolentes vs formas agresivas).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las mastocitosis sist\u00e9micas son un grupo infrecuente de enfermedades, de etiolog\u00eda desconocida, que se caracteriza por la proliferaci\u00f3n de mastocitos en diversos \u00f3rganos y tejidos del organismo como la piel (80%), la m\u00e9dula \u00f3sea y otros. Puede clasificarse como: indolente, asociada a un trastorno hematol\u00f3gico concomitante, agresiva, leucemia mastoc\u00edtica y sarcoma de mastocitos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Las manifestaciones cl\u00ednicas de las mastocitosis sist\u00e9micas son producidas por una ocupaci\u00f3n proliferativa de mastocitosis en el \u00f3rgano o tejido afecto; produciendo una liberaci\u00f3n de sustancias bioactivas que tiene una acci\u00f3n local o distal.<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Local: urticaria pigmentosa, c\u00f3lico abdominal doloroso, gastritis, \u00falcera p\u00e9ptica.<\/li>\n<li>Distal: cefalea, prurito, congesti\u00f3n, colapso vascular.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">La manifestaci\u00f3n cl\u00ednica m\u00e1s caracter\u00edstica, adem\u00e1s del prurito, es el sofoco (flushing), que se caracteriza por accesos de calor facial y enrojecimiento sin sudaci\u00f3n. En ocasiones, aparecen palpitaciones, disnea, dolor tor\u00e1cico, cefalea, s\u00edncopes de corta duraci\u00f3n, hipotensi\u00f3n, hipertensi\u00f3n o taquicardia. Las manifestaciones cl\u00ednicas pueden agravarse con la ingesta de alcohol, el uso de n\u00e1rcoticos y los antiinflamatorios no esteroideos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 El diagn\u00f3stico es sencillo cuando existen lesiones cut\u00e1neas t\u00edpicas, que son maculopapulares de color marr\u00f3n y enrojecen con el rascado (signo de Darier). El diagn\u00f3stico de la afectaci\u00f3n sist\u00e9mica se basa en el estudio de la m\u00e9dula \u00f3sea mediante citolog\u00eda y\/o histolog\u00eda. Los cuadros de flushing e hipertensi\u00f3n plantean el diagn\u00f3stico diferencial con feocromocitoma y tumor carcinoide.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 La hepatoesplenomegalia tambi\u00e9n se debe a infiltraci\u00f3n mastocitaria. No obstante, tambi\u00e9n pueden verse afectados el aparato gastrointestinal, con casos de \u00falcera p\u00e9ptica o malabsorci\u00f3n que da lugar a diarrea, dolor abdominal y v\u00f3mitos; el sistema hematopoy\u00e9tico, con infiltraci\u00f3n de la m\u00e9dula \u00f3sea, anemia y leucocitosis; y los ganglios linf\u00e1ticos, con adenopat\u00edas generalizadas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 La organizaci\u00f3n mundial de la salud (OMS) estableci\u00f3 la siguiente clasificaci\u00f3n sobre las diferentes variantes de la mastocitosis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Variante &#8211; Subvariantes<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Mastocitosis Cut\u00e1nea<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Urticaria Pigmentosa<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Difusa CM<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mastocitoma en Piel<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Mastocitosis Sist\u00e9mica Indolente <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mastocitosis Sist\u00e9mica larvada o quiescente<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mastocitosis aislada en medula \u00f3sea<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Mastocitosis Sist\u00e9mica asociada a otras enfermedades hematol\u00f3gicas clonales con c\u00e9lulas no-mastocitos <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mastocitosis Sist\u00e9mica con Leucemia Mieloide Aguda<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mastocitosis Sist\u00e9mica con S\u00edndrome Mielodispl\u00e1sico<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mastocitosis Sist\u00e9mica con Enfermedad Mieloproliferativa<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mastocitosis Sist\u00e9mica con Leucemia Mielomonoc\u00edtica Cr\u00f3nica<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mastocitosis Sist\u00e9mica con Linfoma No Hodgkin<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mastocitosis Sist\u00e9mica con S\u00edndrome Hipereosinof\u00edlico<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Mastocitosis Sist\u00e9mica Agresiva <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mastocitosis Sist\u00e9mica Linfadenop\u00e1tica con eosinofilia<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Leucemia de Mastocitos <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Aleuc\u00e9mica<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Sarcoma de Mastocitos <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Mastocitoma Extracut\u00e1nea<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los criterios diagn\u00f3sticos para la mastocitosis son:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Principales: Infiltrados densos multifocales de mastocitosis en la m\u00e9dula \u00f3sea u otros tejidos extra cut\u00e1neos con confirmaci\u00f3n mediante inmunodetecci\u00f3n de triptasa o metacromasia.<\/li>\n<li>Secundarios:\n<ul>\n<li>Morfolog\u00eda anormal de los mastocitos con forma de huso o n\u00facleo multilobulado o exc\u00e9ntrico.<\/li>\n<li>Fenotipo de superficie de mastocito an\u00f3malo con expresi\u00f3n de CD25 y CD2 (receptor de IL-2) , adem\u00e1s de de C117 (c-kit).<\/li>\n<li>Detecci\u00f3n de mutaci\u00f3n del cod\u00f3n 816 en gl\u00f3bulos sangu\u00edneos perif\u00e9ricos, c\u00e9lulas de la m\u00e9dula \u00f3sea o tejido de lesi\u00f3n.<\/li>\n<li>Triptasa s\u00e9rica total<\/li>\n<\/ul>\n<p><!--nextpage--><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>&gt;20 ng\/ml.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico exige el criterio principal y uno secundario o cuando est\u00e1n presentes los tres criterios secundarios.<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><u>Descripci\u00f3n del caso, evoluci\u00f3n e intervenci\u00f3n cl\u00ednica.<\/u><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 La paciente es una mujer de 35 a\u00f1os que acude a consulta del centro de salud refiriendo sensaci\u00f3n de calor facial y en cuello desde hace 4-5 meses. Se acompa\u00f1a de unas lesiones maculares y micropapulares sobre una base eritematosa, de car\u00e1cter evanescente, que aparecen a diario y se resuelven aproximadamente en 30 minutos. No relaciona la aparici\u00f3n de las lesiones con nada. No tiene ning\u00fan antecedente personal de inter\u00e9s.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se le realiz\u00f3 una anal\u00edtica b\u00e1sica y Phadiatop, que result\u00f3 positivo. La paciente es derivada a consultas externas de alergolog\u00eda. En la consulta de alergolog\u00eda se realizaron pruebas cut\u00e1neas, anal\u00edtica sangu\u00ednea, serolog\u00eda, pruebas reum\u00e1ticas, triptasa y par\u00e1sitos en heces ofreciendo todo ello resultados dentro de los l\u00edmites normales:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">HEMOGRAMA y VSG: Normal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">BIOQU\u00cdMICA: Niveles de Glucosa, Urea, Creatinina, GOT, GPT, Bilirrubina total, Fosfatasa alcalina, Prote\u00ednas totales, LDH y Proteinograma: Dentro de los l\u00edmites normales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">INMUNOGLOBULINAS: Ig A, Ig M e Ig G: normales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">ORINA: Leucocitos ++. Leucocitos 10-30\/campo y abundantes c\u00e9lulas escamosas. 5OH-indolac\u00e9tico, Metanefrinas y Normetanefrinas en totales: normales; Catecolaminas libres: normales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">HORMONAS: Tirotropina: Normal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">SEROLOG\u00cdA: Serolog\u00eda de s\u00edfilis: Negativo. Fracciones C3 y C4 del complemento normales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">ANA: Negativo. Ac ANTIPEROXIDASA-TPO: normales<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">PRUEBAS REUM\u00c1TICAS: Prote\u00edna C reactiva, ASTO, Treponema pallidum RPR y Factor reumatoide: negativos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">MICROBIOLOG\u00cdA: Par\u00e1sitos en heces: Negativo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">IgE TOTAL: 47.3 kU\/l.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">TRIPTASA S\u00c9RICA BASAL: 18.3 mcg\/L. Repetida 3-5-13: 20 mcg\/L<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">IgE ESPECIFICA frente a \u00c1scaris, Echinococcus y Anisakis: Negativa.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 La primera aproximaci\u00f3n diagnostica es flushing facial y probable s\u00edndrome de estimulaci\u00f3n mastocitaria. Atopia. No se detectan sensibilizaciones al\u00e9rgicas en relaci\u00f3n a esta cl\u00ednica. Sensibilizaci\u00f3n de bajo grado a \u00e1caros y gram\u00edneas sin relevancia cl\u00ednica actual.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En una segunda consulta a los 6 meses, se ampl\u00eda el estudio con una densitometr\u00eda, ecograf\u00eda abdominal, radiograf\u00eda de t\u00f3rax y serie \u00f3sea completa, todo ello sin alteraciones patol\u00f3gicas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Pruebas cut\u00e1neas: EST\u00c1NDAR MIXTO, realizadas en Prick con huevo entero, leche de vaca, cacahuete, bacalao, Profilina ALK, gliadina, gamba, melocot\u00f3n, D. pteronyssinus (Abell\u00f3), Phleum pratense, Salsola kali, Plantago lanceolata, Olea europea, Cupressus Ariz\u00f3nica, Alternaria tenuis, epitelio de perro, epitelio de gato, LTP-Melocot\u00f3n (Pru-p 3), Alt a 1, L\u00e1tex y Anisakis:<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>pteronyssinus (Abell\u00f3) 4&#215;3 mm<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Phleum pratense 3&#215;3 mm<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">DENSITOMETR\u00cdA \u00d3SEA: densidad \u00f3sea adecuada para su edad<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">ECO ABDOMINAL: H\u00edgado de ecoestructura homog\u00e9nea visualizando una prominencia del componente posterolateral del LHD sugestivo de l\u00f3bulo de Riedel, como variante<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">RX T\u00d3RAX: Par\u00e9nquima pulmonar con imagen pseudonodular localizada en LSD que podr\u00eda corresponder a superposici\u00f3n de estructuras \u00f3seas, valorar ampliaci\u00f3n de estudio con RX lord\u00f3tica para descartar n\u00f3dulo pulmonar. Mediastino sin alteraciones significativas. Resto del par\u00e9nquima sin otros hallazgos significativos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">RX T\u00d3RAX lord\u00f3tica: normal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">SERIE OSEA COMPLETA: normal<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">HEMOGRAMA y VSG: Normal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">BIOQU\u00cdMICA: Niveles de Glucosa, Urea, Creatinina, GOT, GPT, Bilirrubina total, Fosfatasa alcalina, Prote\u00ednas totales, LDH y Proteinograma: Dentro de los l\u00edmites normales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">INMUNOGLOBULINAS: Ig A, Ig M e Ig G: normales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">ORINA: Leucocitos ++. Leucocitos 10-30\/campo y abundantes c\u00e9lulas escamosas. 5OH-indolac\u00e9tico, Metanefrinas y Normetanefrinas en totales: normales; Catecolaminas libres: normales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">HORMONAS: Tirotropina: Normal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">SEROLOG\u00cdA: Serolog\u00eda de s\u00edfilis: Negativo. Fracciones C3 y C4 del complemento normales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">ANA: Negativo. Ac ANTIPEROXIDASA-TPO: normales<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">PRUEBAS REUM\u00c1TICAS: Prote\u00edna C reactiva, ASTO, Treponema pallidum RPR y Factor reumatoide: negativos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">MICROBIOLOG\u00cdA: Par\u00e1sitos en heces: Negativo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">IgE TOTAL: 47.3 kU\/l.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">TRIPTASA S\u00c9RICA BASAL: 18.3 mcg\/L. Repetida 3-5-13: 20 mcg\/L<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">IgE ESPECIFICA frente a Ascaris, Echinococcus y Anisakis: Negativa.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Hasta terminar el estudio en la segunda consulta de alergolog\u00eda, la paciente estaba siendo tratado \u00fanicamente con antihistam\u00ednicos. Refiere que en condiciones de estr\u00e9s emocional, ha vuelto a empeorar sobre todo en \u00faltimo mes. Refiere episodios de flushing con varios episodios al d\u00eda y empeoramiento con mayor n\u00famero de d\u00edas afecta de migra\u00f1a. Se le a\u00f1ade a su tratamiento habitual el cromoglicato de sodio, 200 mg cada 6 horas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 A los 3 meses, acude a revisi\u00f3n refiriendo mejor\u00eda sobre su sintomatolog\u00eda. Se diagn\u00f3stica de s\u00edndrome de estimulaci\u00f3n mastocitaria cut\u00e1nea y se mantiene tratamiento con antihistam\u00ednicos y cromoglicato de sodio 200 mg cada 6 horas, con mejor\u00eda de los episodios de flushing facial; se le explican las medidas preventivas a tomar en relaci\u00f3n con los medicamentos.<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><u>Conclusiones<\/u>.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 La mastocitosis sist\u00e9mica es una entidad cl\u00ednica poco frecuente y de s\u00edntomas<\/p>\n<p><!--nextpage--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">inespec\u00edficos con lo cual es dif\u00edcil de sospechar en nuestros pacientes. Ser\u00eda conveniente tenerla presente en nuestro diagn\u00f3stico diferencial, sobre todo al atender a pacientes con s\u00edntomas compatibles con urticaria, debido a las medidas preventivas a tomar si se confirma el diagn\u00f3stico de mastocitosis sist\u00e9mica. El tratamiento de las mastocitosis se basa en medidas preventivas para evitar la desgranulaci\u00f3n mastocitaria como es evitar temperaturas extremas o el ejercicio f\u00edsico intenso y las recomendaciones siguientes sobre el uso de f\u00e1rmacos:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Evitar la ingesta de AINES y code\u00edna; deber\u00e1 utilizarse paracetamol o inhibidores selectivos de la ciclooxigenasa 2 y en caso de necesitar mayor potencia antiinflamatoria, se podr\u00e1 administrar colchicina y corticoides.<\/li>\n<li>Evitar morfina y sus derivados.<\/li>\n<li>Recomendaciones espec\u00edficas perioperatorias.<\/li>\n<li>No deben administrarse coloides.<\/li>\n<li>No emplear bloqueantes adren\u00e9rgicos ni antagonistas de receptores colin\u00e9rgicos.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para el tratamiento de s\u00edntomas debidos a liberaci\u00f3n cr\u00f3nica de mediadores se emplea el cromoglicato de sodio oral junto con antihistam\u00ednicos. En las formas agresivas que cursan con esplenomegalia puede estar indicada la esplenectom\u00eda. Adem\u00e1s, el interfer\u00f3n alfa ha resultado eficaz en algunos pacientes, tanto por su capacidad de reducir la infiltraci\u00f3n mastocitaria como para frenar la libraci\u00f3n de mediadores. Las indicaciones actuales para el empleo de interfer\u00f3n ser\u00eda en las mastocitosis agresivas y la leucemia de mastocitos; asimismo, puede ser \u00fatil en la osteoporosis acompa\u00f1ante a ciertas mastocitosis, solo en combinaci\u00f3n de bifosfonatos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se debe instruir a la paciente en que si presenta de nuevo un episodio de dos o m\u00e1s de los siguientes: s\u00edntomas digestivos (nauseas, v\u00f3mitos, diarrea, dolor abdominal), respiratorios como disnea, cut\u00e1neos o mareo, se administrar\u00e1 inmediatamente Adrenalina autoinyectable y deber\u00e1 acudir al centro m\u00e9dico m\u00e1s pr\u00f3ximo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Bibliograf\u00eda:<\/u><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">1. McEuen AR, Buckley MG, Compton SJ, Walls AF. Development and characterization of a monoclonal antibody specific for human basophils and the identification of a unique secretory product of basophil activation. Lab Invest 1999; 79: 27.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">2. Li LX, Li Y, Reddel SW, Cherrian M, Fiend DS, Stevens RL et al. Identification of basophilic cells that Express mast cell granule proteases in the peripheral blood of asthma, allergy, and drug-reactive patients. J Immunol 1998; 161: 5079.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">3. Inaoui R, Petit B, Jaccard A, Bertin P, Tr\u00e8ves R. Aggressive systemic mastocitosis. Joint Bone Spine 2003; 70: 64-6.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">4. Valent P, Horny H-P, Escribano L, Longley BJ, Li CY, Scwartz LB, et al. Diagnostic criteria and classification of mastocitosis: A consensus proposal. Leukemia Res 2001; 25: 603-25.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">5. Akin C, Metcalfe DD. Systemic mastocytosis. Annu Rev Med. 2004; 55: 419-32.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">6. O&#8217;Brien S, Tefferi A, Valent P. Chronic myelogenous leukemia and myeloproliferative disease. Hematology (Am Soc Hematol Educ Program). 2004; 146-62.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Mastocitosis sist\u00e9mica, sintomatolog\u00eda a tener en cuenta RESUMEN: La mastocitosis es una enfermedad caracterizada por una proliferaci\u00f3n y acumulaci\u00f3n mastocitaria anormal. Se diferencia entre procesos limitados \u00fanicamente a piel, denomin\u00e1ndose mastocitosis cut\u00e1nea, o bien, acumulados a nivel de otros tejidos y\/u \u00f3rganos. La mastocitosis sist\u00e9mica es una entidad cl\u00ednica poco frecuente y de s\u00edntomas inespec\u00edficos &#8230; <\/p>\n<p class=\"read-more-container\"><a title=\"Mastocitosis sist\u00e9mica, sintomatolog\u00eda a tener en cuenta\" class=\"read-more button\" href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/mastocitosis-sistemica\/#more-33254\" aria-label=\"Leer m\u00e1s sobre Mastocitosis sist\u00e9mica, sintomatolog\u00eda a tener en cuenta\">Leer 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