{"id":33534,"date":"2015-07-07T22:59:56","date_gmt":"2015-07-07T21:59:56","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=33534"},"modified":"2015-07-08T21:45:10","modified_gmt":"2015-07-08T20:45:10","slug":"enfermedad-de-pompe","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-pompe\/","title":{"rendered":"Enfermedad de Pompe"},"content":{"rendered":"

<\/h1>\n

Enfermedad de Pompe<\/strong><\/h1>\n

Resumen: <\/strong><\/p>\n

La enfermedad de Pompe es una enfermedad es una enfermedad rara y gen\u00e9tica, de las llamadas enfermedades lisosomales, que afecta a ni\u00f1os y adultos, ocasion\u00e1ndoles debilidad muscular progresiva, y dificultades respiratorias. Su prevalencia es de 3000 y 5000 personas en el mundo. Al nacer con \u00e9sta enfermedad, se hereda la deficiencia de una enzima conocida, como alfa-glucosidasa \u00e1cida. Analizaremos su cl\u00ednica, etiolog\u00eda y tratamiento.<\/p>\n

<\/p>\n

Enfermedad de Pompe<\/strong><\/p>\n

Autor: <\/strong>Jim\u00e9nez Cuadra, Enriqueta (m\u00e9dico Antequera).<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N: <\/strong>La enfermedad de Pompe, es una enfermedad rara y gen\u00e9tica que <\/strong>pertenece a las enfermedades llamadas lisosomales. <\/strong>(1)<\/p>\n

Esta enfermedad que la sufren ni\u00f1os y adultos, ocasiona debilidad muscular progresiva y dificultad respiratoria. Se hereda la deficiencia de una enzima conocida como alfa-glucosidasa-\u00e1cida.<\/p>\n

Una de sus funciones es la de facilitar las reacciones bioqu\u00edmicas en el cuerpo. La enzima GAA, ayuda en la descomposici\u00f3n del gluc\u00f3geno. En la enfermedad de Pompe, la actividad de la GGA, es muy baja o inexistente, lo que ocasiona, que el gluc\u00f3geno lisos\u00f3mico, se acumule de forma excesiva. El coraz\u00f3n, h\u00edgado y lengua, se agrandan por acumulaci\u00f3n del gluc\u00f3geno, en sus tejidos.<\/p>\n

Presenta el paciente debilidad extrema, y crecimiento del coraz\u00f3n. Antes sufr\u00edan mucho y con vida limitada, ahora los avances cient\u00edficos, han permitido el desarrollo de un tratamiento innovador, que es la terapia de sustituci\u00f3n enzim\u00e1tica. (2) Forma parte de las enfermedades raras. Las enfermedades raras son aquellas que tienen una baja incidencia en la poblaci\u00f3n. Para ser considerada como rara, cada enfermedad espec\u00edfica s\u00f3lo puede afectar a un n\u00famero limitado de personas. Concretamente, cuando afecta a menos de 5 de cada 10.000 habitantes.<\/p>\n

Sin embargo, las patolog\u00edas poco frecuentes afectan a un gran n\u00famero de personas, ya que seg\u00fan la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS), existen cerca de 7.000 enfermedades raras que afectan al 7% de la poblaci\u00f3n mundial. En total, se estima que en Espa\u00f1a existen m\u00e1s de 3 millones de personas con enfermedades poco frecuentes.<\/p>\n

Por esta raz\u00f3n, cualquier persona puede sufrir una patolog\u00eda poco frecuente, en cualquier etapa de la vida. La colaboraci\u00f3n de particulares o empresas son de vital importancia para la sostenibilidad de nuestros programas. Por esta raz\u00f3n, desde FEDER animamos a todas las personas que tienen inquietudes en el campo de la discapacidad, salud e infancia a sumarse a nuestros proyectos. De todos nosotros depende cambiar y transformar la realidad social. Analizaremos la cl\u00ednica, etiolog\u00eda,, concepto y tratamiento de estas enfermedad de Pompe, que forma parte de las enfermedades raras.<\/p>\n

CONCEPTO:<\/strong><\/p>\n

La Enfermedad de Pompe es una enfermedad metab\u00f3lica hereditaria extremadamente rara, incluida dentro de los errores innatos del metabolismo, que pertenece al grupo de las Glucogenosis, enfermedades producidas por dep\u00f3sito o ac\u00famulo de gluc\u00f3geno (sustancia que se forma en el organismo para almacenar la energ\u00eda que proviene de los hidratos de carbono).<\/p>\n

La gravedad puede variar ampliamente dependiendo de la edad de inicio y de lo afectado que se encuentren los m\u00fasculos y \u00f3rganos. En la variante infantil<\/strong>, los ni\u00f1os y ni\u00f1as afectados, por lo general no alcanzan ciertas metas de desarrollo como sentarse solos, gatear o caminar aunque su desarrollo mental no se afecta. La mayor\u00eda de ellos necesitar\u00e1 eventualmente de la ayuda de ventilaci\u00f3n mec\u00e1nica para poder respirar. El diagn\u00f3stico de la enfermedad es muy importante, ya que los s\u00edntomas de esta variante de la enfermedad de Pompe, pueden parecerse a los de varios tipos de distrofias musculares, como son: Atrofia Muscular Espinal, Enfermedad de Danon, Miocardiopat\u00eda Hipertr\u00f3fica Idiop\u00e1tica, Distrofia Muscular de Duchenne, Distrofia Muscular de la cintura p\u00e9lvica y escapular, entre otras. (3)<\/p>\n

ETIOLOG\u00cdA: <\/strong><\/p>\n

Es una enfermedad gen\u00e9tica, rara y hereditaria, debida a la deficiencia de una enzima, la alfa-glucosidasa-\u00e1cida, GGA, que se localiza en unas ves\u00edculas llamadas lisosomas, y ayudan en la descomposici\u00f3n del gluc\u00f3geno. En \u00e9sta enfermedad, la actividad es muy baja o inexistente. (4)<\/p>\n

VARIANTES:<\/strong><\/p>\n

La enfermedad de Pompe est\u00e1 clasificada como una enfermedad muscular metab\u00f3lica, una enfermedad por dep\u00f3sito lisosomal (LSD),<\/u> y una enfermedad por dep\u00f3sito de gluc\u00f3geno (GSD):<\/p>\n

Como la enfermedad de Pompe es una enfermedad muscular metab\u00f3lica, comparte el desgaste muscular como elemento en com\u00fan con m\u00e1s de 40 trastornos neuromusculares diferentes (incluyendo las distrofias musculares).<\/p>\n

Como otras enfermedades de dep\u00f3sito lisosomal (LSD), la enfermedad de Pompe, interfiere con la habilidad del cuerpo para degradar mol\u00e9culas complejas dentro de los lisosomas causando dep\u00f3sitos y disfunci\u00f3n.<\/p>\n

Como otras enfermedades por dep\u00f3sito de gluc\u00f3geno (GSD), la enfermedad de Pompe se caracteriza por un defecto en la habilidad para degradar y metabolizar gluc\u00f3geno.<\/p>\n

CL\u00cdNICA:<\/strong><\/p>\n

– Variante infantil<\/strong>: los ni\u00f1os y ni\u00f1as afectados por lo general, no alcanzan ciertas metas del desarrollo, como sentarse solos, gatear o caminar, aunque su desarrollo mental no se afecta. La mayor\u00eda de ellos, necesitar\u00e1 eventualmente de la ayuda de la ventilaci\u00f3n<\/p>\n

<\/p>\n

mec\u00e1nica, para poder respirar. Por el da\u00f1o progresivo del coraz\u00f3n y los m\u00fasculos respiratorios, la mayor\u00eda de los ni\u00f1os afectados mueren de fallo cardio-respiratorio, durante el primer a\u00f1o de vida. Son varios los s\u00edntomas que presentan, tono muscular muy disminuido, lengua y coraz\u00f3n grandes, cardiomiopat\u00eda, dificultad para respirar, inhabilidad para alcanzar ciertas metas del desarrollo, h\u00edgado agrandado dificulta para tragar, m\u00fasculos faciales fl\u00e1cidos y reflejos pobres entre otros.<\/p>\n

– Variante juvenil o tard\u00eda<\/strong>: La variante tard\u00eda juvenil o adulta de la enfermedad de Pompe se puede presentar en cualquier etapa de crecimiento, desde la infancia hasta la edad adulta, con una vasta gama de s\u00edntomas.<\/p>\n

En muchos casos, las primeras manifestaciones observadas, pueden ser la dificultad para caminar o subir escaleras por el debilitamiento muscular progresivo que afecta mayormente el tronco y las extremidades inferiores del cuerpo.<\/p>\n

Los s\u00edntomas de esta variante de la enfermedad de Pompe pueden parecerse a los de varios tipos de distrofias musculares.<\/p>\n

En otros casos, pueden manifestarse s\u00edntomas respiratorios leves como apnea del sue\u00f1o (interrupci\u00f3n respiratoria temporal durante el sue\u00f1o), dolores de cabeza matutinos y somnolencia matutina, aun antes de presentar debilitamiento muscular en las piernas.<\/p>\n

Estas manifestaciones tempranas usualmente son el resultado del debilitamiento de los m\u00fasculos del t\u00f3rax que son necesarios para apoyar la respiraci\u00f3n, siendo el m\u00fasculo m\u00e1s importante el diafragma. A medida que las dificultades respiratorias aumentan a los pacientes les falta el aliento para poder caminar distancias largas, realizar ejercicios y deben detenerse o sentarse para recuperar el aliento. (5)<\/p>\n

PRONOSTICO:<\/strong> Sin el tratamiento de reemplazo enzim\u00e1tico, el coraz\u00f3n de los beb\u00e9s con la Enfermedad de Pompe de Tipo infantil, se agranda y se engruesa progresivamente. Estos beb\u00e9s mueren antes de cumplir un a\u00f1o de falla cardiorrespiratoria o por infecciones respiratoria.<\/p>\n

Para los individuos con la forma de inicio tard\u00eda, el pron\u00f3stico depende del momento en que se present\u00f3. En general, mientras m\u00e1s tarde se presente, m\u00e1s lento ser\u00e1 el progreso y, finalmente, el pron\u00f3stico depender\u00e1 del grado del da\u00f1o en los m\u00fasculos respiratorios.<\/p>\n

DIAGNOSTICO:<\/strong> Dado el car\u00e1cter progresivo y degenerativo de la enfermedad de Pompe, es fundamental realizar un diagn\u00f3stico precoz, sin embargo, el diagn\u00f3stico a menudo representa un reto por la rareza de la enfermedad y por la presentaci\u00f3n heterog\u00e9nea de los signos y s\u00edntomas que se superponen con otros trastornos neuromusculares. La confirmaci\u00f3n del diagn\u00f3stico de la enfermedad de Pompe requiere una determinaci\u00f3n cuantitativa de la actividad de la enzima AGA, habitualmente en sangre o tejido (2). Los beb\u00e9s con el trastorno pr\u00e1cticamente no tienen actividad de AGA detectable, mientras que la actividad en los ni\u00f1os y adultos oscila entre indetectable y aproximadamente el 30% de lo normal (3).<\/p>\n

Diagn\u00f3stico diferencial con distrofia muscular, polimiositis, esclerosis amiotr\u00f3fica, enfermedad de Danon, glucogenosis 3 y 4, enfermedad de Kennedy entre otras. (6)<\/p>\n

TRATAMIENTO<\/strong>:<\/p>\n

Existe tratamiento enzim\u00e1tico sustitutivo. Es un mal gen\u00e9tico que ya tiene tratamiento. Hasta hace unos a\u00f1os, los ni\u00f1os con \u00e9sta (7) ten\u00edan una esperanza de vida limitada y sufr\u00edan mucho. Los avances cient\u00edficos han permitido el desarrollo de un innovador tratamiento. Dentro de los recursos, que ahora existen, para hacer frente a las enfermedades gen\u00e9ticas, hay uno que es la terapia de sustituci\u00f3n enzim\u00e1tica.<\/p>\n

Hay pacientes que por una alteraci\u00f3n especifica en sus genes, producen una prote\u00edna o enzima defectuosa que no cumple su funci\u00f3n, y da lugar a un padecimiento. De momento no se puede corregir directamente \u00e9ste problema, as\u00ed que administramos por v\u00eda alterna la sustancia, que con normalidad, se tendr\u00eda que producir, y de \u00e9sta forma se logra notable mejor\u00eda, afirma la Dra. Marcela Vela Amieva, Investigadora responsable de la Unidad de Gen\u00e9tica, de la Nutrici\u00f3n del Instituto Nacional de Pediatr\u00eda, localizado en la ciudad de M\u00e9xico.<\/p>\n

BIBLIOGRAF\u00cdA: <\/strong><\/p>\n

1) Enfermedad de Pompe, Salud, Medicinas, pg.1.<\/p>\n

2) Enfermedad de Pompe, mal gen\u00e9tico que ya tiene tratamiento, SXM, pgs.,1-4.<\/p>\n

3) Enfermedad gen\u00e9tica discapacitante que afecta al sistema muscular, Salud. Enfermedades, pg:1.<\/p>\n

4) Enfermedad de Pompe, Salud, Medicinas, pg.1.<\/p>\n

5) Variantes de la enfermedad de Pompe, QuimiNet.com, pgs:1-2.<\/p>\n

6) Fundaci\u00f3n Genzime, Enfermedad de Pompe, pgs:1-3.<\/p>\n

7) Enfermedad de Pompe, mal gen\u00e9tico que ya tiene tratamiento, SyM, pgs:1-6.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Enfermedad de Pompe Resumen: La enfermedad de Pompe es una enfermedad es una enfermedad rara y gen\u00e9tica, de las llamadas enfermedades lisosomales, que afecta a ni\u00f1os y adultos, ocasion\u00e1ndoles debilidad muscular progresiva, y dificultades respiratorias. Su prevalencia es de 3000 y 5000 personas en el mundo. Al nacer con \u00e9sta enfermedad, se hereda la deficiencia … <\/p>\n

Leer m\u00e1s<\/a><\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[75,133],"tags":[6066,6068,6067,6069],"class_list":["post-33534","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-endocrinologia-nutricion","category-medicina-interna","tag-enfermedad-de-pompe","tag-enfermedades-lisosomales","tag-enfermedades-raras","tag-glucogenosis","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"\nEnfermedad de Pompe<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Enfermedad de Pompe Resumen: La enfermedad de Pompe es una enfermedad es una enfermedad rara y gen\u00e9tica, de las llamadas enfermedades lisosomales, que\" \/>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-pompe\/\" \/>\n<link rel=\"next\" href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-pompe\/2\/\" \/>\n<meta name=\"twitter:label1\" content=\"Escrito por\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data1\" content=\"Redacci\u00f3n Revista\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:label2\" content=\"Tiempo de lectura\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data2\" content=\"8 minutos\" \/>\n<script type=\"application\/ld+json\" class=\"yoast-schema-graph\">{\"@context\":\"https:\/\/schema.org\",\"@graph\":[{\"@type\":\"ScholarlyArticle\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-pompe\/#article\",\"isPartOf\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-pompe\/\"},\"author\":{\"name\":\"Redacci\u00f3n Revista\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/person\/aff35293bfdd1e8bb11bc1d216ac2c6e\"},\"headline\":\"Enfermedad de Pompe\",\"datePublished\":\"2015-07-07T21:59:56+00:00\",\"dateModified\":\"2015-07-08T20:45:10+00:00\",\"mainEntityOfPage\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-pompe\/\"},\"wordCount\":1608,\"publisher\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization\"},\"keywords\":[\"enfermedad de Pompe\",\"enfermedades lisosomales\",\"enfermedades raras\",\"glucogenosis\"],\"articleSection\":[\"Endocrinolog\u00eda y Nutrici\u00f3n\",\"Medicina Interna\"],\"inLanguage\":\"es\"},{\"@type\":[\"WebPage\",\"ItemPage\"],\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-pompe\/\",\"url\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-pompe\/\",\"name\":\"Enfermedad de Pompe\",\"isPartOf\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#website\"},\"datePublished\":\"2015-07-07T21:59:56+00:00\",\"dateModified\":\"2015-07-08T20:45:10+00:00\",\"description\":\"Enfermedad de Pompe Resumen: La enfermedad de Pompe es una enfermedad es una enfermedad rara y gen\u00e9tica, de las llamadas enfermedades lisosomales, que\",\"breadcrumb\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-pompe\/#breadcrumb\"},\"inLanguage\":\"es\",\"potentialAction\":[{\"@type\":\"ReadAction\",\"target\":[\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-pompe\/\"]}]},{\"@type\":\"BreadcrumbList\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-pompe\/#breadcrumb\",\"itemListElement\":[{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":1,\"name\":\"Inicio\",\"item\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/\"},{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":2,\"name\":\"Endocrinolog\u00eda y Nutrici\u00f3n\"}]},{\"@type\":\"WebSite\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#website\",\"url\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/\",\"name\":\"Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com\",\"description\":\"ISSN 1886-8924 - 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