{"id":33572,"date":"2015-07-11T18:17:19","date_gmt":"2015-07-11T17:17:19","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=33572"},"modified":"2015-07-11T23:34:35","modified_gmt":"2015-07-11T22:34:35","slug":"fisioterapia-respiratoria-lactantes-fibrosis-quistica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/fisioterapia-respiratoria-lactantes-fibrosis-quistica\/","title":{"rendered":"Fisioterapia respiratoria en lactantes con fibrosis qu\u00edstica durante el primer a\u00f1o de vida"},"content":{"rendered":"<h1 style=\"text-align: left;\"><\/h1>\n<h1 style=\"text-align: left;\"><strong>Fisioterapia respiratoria en lactantes con fibrosis qu\u00edstica durante el primer a\u00f1o de vida<\/strong><\/h1>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESUMEN<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La fibrosis qu\u00edstica es una enfermedad hereditaria cr\u00f3nica, que afecta principalmente a los pulmones y al aparato digestivo. No afecta a todos los ni\u00f1os de la misma manera o con la misma intensidad.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La fisioterapia respiratoria forma una parte muy importante del tratamiento multidisciplinar que reciben este tipo de pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Fisioterapia respiratoria en lactantes con fibrosis qu\u00edstica durante el primer a\u00f1o de vida<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">I\u00f1igo Vallejo Alario.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fisioterapeuta. Hospital Universitario de Cruces (Servicio Vasco de Salud).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Aritz Monasterio Arana.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fisioterapeuta. Hospital Universitario de Salamanca (SACYL). Profesor Asociado de la Escuela Universitaria de Fisioterapia de Salamanca.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PALABRAS CLAVE: <\/strong>fibrosis qu\u00edstica, fisioterapia respiratoria<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La fibrosis qu\u00edstica (FQ) tambi\u00e9n denominada mucoviscidosis fue descrita a finales de los a\u00f1os 30. En 1936 Fanconi identific\u00f3 la asociaci\u00f3n entre la FQ cong\u00e9nita del p\u00e1ncreas y la enfermedad bronquial (\u00b9). Es la enfermedad gen\u00e9tica autos\u00f3mica recesiva m\u00e1s frecuente de la raza blanca. Se estima que su incidencia en Espa\u00f1a es de 1 cada 5000 reci\u00e9n nacidos vivos, mientras que uno de cada 35 habitantes son portadores sanos de la enfermedad (\u00b2). Estos datos var\u00edan un poco seg\u00fan los pa\u00edses.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la \u00e9poca en la que se descubri\u00f3 la enfermedad menos del 50% de las personas con fibrosis Qu\u00edstica superaba el a\u00f1o de vida (\u00b2). Con el paso del tiempo, y gracias a la puesta en marcha de unidades de fibrosis Qu\u00edstica especializadas en las que se sigue un tratamiento multidisciplinar (neum\u00f3logo, m\u00e9dico rehabilitador, fisioterapeuta, enfermera, m\u00e9dico de familia, dietista, psic\u00f3logo,\u2026) utilizando nuevos tratamientos y t\u00e9cnicas, la supervivencia ha ido mejorando hasta situarse la edad media en los alrededor de los 35 a\u00f1os.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ETIOPATOGENIA<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La fibrosis qu\u00edstica se produce como consecuencia de la alteraci\u00f3n\/mutaci\u00f3n del gen que codifica la prote\u00edna CFTR (cystic fibrosis transmenbrane conductance regulator) situada en el brazo largo del cromosoma 7\u00b3. Se han identificado m\u00e1s de 1500 mutaciones del gen CFTR pero los 2\/3 de los casos de fibrosis qu\u00edstica (FQ) en todo el mundo se deben a una sola mutaci\u00f3n: la F508.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La prote\u00edna CFTR es un canal de cloro regulado por AMPc, que requiere, para su funcionamiento, ATP y la fosforilaci\u00f3n del dominio regulador. Por su estructura pertenece a la familia ABC de transporte de prote\u00ednas (ATP-binding cassette transporter superfamily). La prote\u00edna se localiza en la membrana de las c\u00e9lulas epiteliales regulando el flujo de electrolitos y agua. Es decir, que la CFTR es la responsable del transporte i\u00f3nico a trav\u00e9s de la membrana celular. Y se expresa en pulm\u00f3n, p\u00e1ncreas, intestino, gl\u00e1ndulas sudor\u00edparas (concentraci\u00f3n elevada de NaCl en sudor) y salivares, h\u00edgado y tracto genito-urinario. Cuando se altera esta funci\u00f3n como consecuencia de una mutaci\u00f3n, se altera el transporte de electrolitos a trav\u00e9s de las membranas celulares, particularmente de los iones cloruro, lo que provoca una disminuci\u00f3n de Cl, Na y agua en las secreciones, y como consecuencia se producen unas secreciones anormalmente espesas y deshidratadas , afectando a los \u00f3rganos con tejido epitelial. Esto va a provocar una retenci\u00f3n de secreciones que obstruyen la v\u00eda a\u00e9rea, lo que va a predisponer a su infecci\u00f3n y su posterior colonizaci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para que la enfermedad se transmita ambos padres tienen que ser portadores de la enfermedad. En el caso de que ambos progenitores sean portadores sanos, las probabilidades son que un 25% de los hijos sean totalmente sanos, que un 50% sean portadores sanos y un 25% afectados por la fibrosis qu\u00edstica (FQ). En el caso de que un portador sano engendre hijos con una persona totalmente sana, la posibilidad de que nazcan con Fibrosis Qu\u00edstica no existe, pero s\u00ed, de que nazcan portadores sanos. Si un miembro de la pareja tiene fibrosis qu\u00edstica (FQ) como m\u00ednimo todos los hijos serian portadores si el otro miembro fuera sano.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La afectaci\u00f3n pulmonar y sus complicaciones son las que condicionan la mayor morbimortalidad de estos pacientes y son las responsables del 95% de los fallecimientos (\u00b9\u00ba).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>MANIFESTACIONES CL\u00cdNICAS<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La afectaci\u00f3n m\u00e1s importante de estos pacientes se produce en el aparato gastrointestinal y sobretodo en el respiratorio.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La edad de comienzo de los s\u00edntomas es muy variada, como tambi\u00e9n lo es la gravedad de los mismos y la evoluci\u00f3n de la enfermedad.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La forma m\u00e1s habitual de aparecer es dentro del primer a\u00f1o de vida con s\u00edntomas catarrales m\u00e1s o menos intensos pero recurrentes o constantes (pueden confundirse con tosferina o asma), deposiciones abundantes, escasa ganancia de peso y talla, y sudoraci\u00f3n aparentemente excesiva y de sabor salado. Algunos desarrollan prolapso rectal recidivante (\u00b9\u00b9).<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><em>Manifestaciones respiratorias<\/em><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los pulmones y los bronquios del reci\u00e9n nacido con fibrosis qu\u00edstica (FQ) en el momento del nacimiento est\u00e1n sanos. Pero muy r\u00e1pidamente, desde las primeras semanas de vida, se desarrollan las lesiones del \u00e1rbol respiratorio y del par\u00e9nquima pulmonar (\u00b9\u00b2). Algunos pacientes ya en los primeros meses de vida desarrollan una colonizaci\u00f3n cr\u00f3nica endobronquial por bacterias espec\u00edficas.<\/p>\n<p><!--nextpage--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Esta infecci\u00f3n asociada a la hiperviscosidad del moco que provoca obstrucci\u00f3n bronquial y una respuesta inflamatoria, generan un c\u00edrculo vicioso que conduce finalmente a una lesi\u00f3n irreversible del pulm\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En el lactante puede debutar con cl\u00ednica de tos persistente, de bronquiolitis o tos pertusoide (\u00b9\u00ba). Progresivamente, seg\u00fan evoluciona la enfermedad, se desarrollan bronquiectasias y aparece tos productiva. Algunos pacientes tambi\u00e9n presentan hiperreactividad bronquial (\u00b9\u00ba). La tos es uno de los primeros s\u00edntomas, tos persistente, inicialmente seca y despu\u00e9s productiva, con mala respuesta a los tratamientos. El segundo s\u00edntoma de importancia es la expectoraci\u00f3n, con cambios en el volumen, viscosidad y color, en relaci\u00f3n con las exacerbaciones de la enfermedad y la colonizaci\u00f3n bacteriana (\u00b9\u00ba). La sinusitis y p\u00f3lipos tambi\u00e9n son muy frecuentes (\u00b9\u00ba).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A medida que el ni\u00f1o se va haciendo mayor tambi\u00e9n podemos encontrar deformidad tor\u00e1cica secundaria a hiperinsuflaci\u00f3n pulmonar, estertores, sibilantes y acropaquias.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Todas estas manifestaciones respiratorias evolucionaran hacia una insuficiencia respiratoria y posterior trasplante pulmonar.<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><em>Manifestaciones gastrointestinal<\/em><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Estas est\u00e1n relacionadas con el grado de afectaci\u00f3n del p\u00e1ncreas fundamentalmente (\u00b99.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El 85% de los pacientes presentan signos de insuficiencia pancre\u00e1tica exocrina (\u00b9\u00b3). Esta puede ser evidente desde el nacimiento o desarrollarla a lo largo de la vida. Debido a esto las grasas y prote\u00ednas son mal absorbidas y est\u00e1n afectados por alg\u00fan d\u00e9ficit de vitamina A, E, D o K, siendo los niveles bajos de vitamina E, los m\u00e1s frecuentes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El s\u00edntoma m\u00e1s notable de insuficiencia pancre\u00e1tica es la frecuente emisi\u00f3n de heces voluminosas, malolientes y grasientas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En el periodo neonatal hay un 10-20% de pacientes que presentan ileo-meconial (\u00b9\u00ba).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Otros s\u00edntomas que suelen aparecer en estos pacientes a lo largo de su vida son: prolapso rectal, afectaci\u00f3n hepato-biliar, reflujo gastroesof\u00e1gico, diabetes, s\u00edndrome de obstrucci\u00f3n intestinal distal, anomal\u00edas urogenitales,\u2026<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DIAGN\u00d3STICO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Hoy en d\u00eda gracias al cribado neonatal que se hace en algunas comunidades aut\u00f3nomas de Espa\u00f1a como en la del pa\u00eds vasco, se ha conseguido que la enfermedad pueda ser diagnosticada de forma temprana y as\u00ed poder comenzar los cuidados m\u00e9dicos y fisioter\u00e1picos precozmente, mejorando el estado nutricional y el crecimiento, mediante la prevenci\u00f3n de las deficiencias prolongadas de micronutrientes, como la vitamina E y las complicaciones que ello conlleva, como la anemia y las alteraciones cognitivas. Gracias a esto la esperanza de vida se ha prolongado y la calidad de la misma mejorado.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En el pa\u00eds vasco la estrategia que se sigue para el diagn\u00f3stico es la siguiente:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Primero, a las 48 horas de vida se realiza el <em>cribado neonatal<\/em> de la Fibrosis Qu\u00edstica que es un \u201cscreening\u201d, no un test diagn\u00f3stico. Tan solo pretende identificar reci\u00e9n nacidos con riesgo de padecer la enfermedad. Este cribado se basa en la detecci\u00f3n de cifras elevadas de tripsin\u00f3geno inmunorreactivo (TIR) a trav\u00e9s de una muestra de sangre obtenida del tal\u00f3n del ni\u00f1o. Se consideran positivas las concentraciones de TIR superiores a 65 ng\/ml.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Una vez que el screening da positivo y hay consentimiento de los padres, se realiza un <em>estudio gen\u00e9tico<\/em> con el kit de 32 mutaciones de Abbot. Con ello se alcanza el 83% de los alelos mutantes fibrosis qu\u00edstica (FQ) en nuestra poblaci\u00f3n. En el caso de que aparezcan 1 o 2 mutaciones se env\u00eda al bebe a la unidad de fibrosis qu\u00edstica donde se le realizara el test del sudor para confirmar o no el diagn\u00f3stico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0Este <em>Test del sudor<\/em> es la prueba diagn\u00f3stica m\u00e1s \u00fatil y fiable. Mediante esta prueba se mide la concentraci\u00f3n de cloro en el sudor. Concentraciones iguales o superiores a 60mmol\/l en dos d\u00edas diferentes confirman el diagn\u00f3stico. Sin embargo, los resultados deben interpretarse en el contexto de cada paciente (edad y caracter\u00edsticas cl\u00ednicas) por m\u00e9dicos expertos en Fibrosis Qu\u00edstica. As\u00ed, valores de cloro superiores a 40mmol\/l en ni\u00f1os menores de 3 meses son muy indicativos de fibrosis qu\u00edstica (FQ) (\u00b9\u00ba).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En el caso de que no hubiera consentimiento por parte de los padres para realizar el estudio gen\u00e9tico, se realizara un segundo an\u00e1lisis del tripsin\u00f3geno inmunorreactivo (TIR) cuando el bebe cumpla las 3 semanas de vida. En el caso de que sea positivo se env\u00eda a la unidad de fibrosis qu\u00edstica (FQ) para su confirmaci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>TRATAMIENTO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento se basa en tres pilares fundamentales: conseguir una nutrici\u00f3n adecuada, utilizar medicamentos que luchen contra la infecci\u00f3n e inflamaci\u00f3n respiratorias y realizar la fisioterapia respiratoria con regularidad. Es sobre esta \u00faltima sobre la que nos centramos aqu\u00ed.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Objetivos:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00ad Intentar frenar el progresivo deterioro de la funci\u00f3n pulmonar.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00ad Sustituir el d\u00e9ficit de los mecanismos de limpieza bronquial.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00ad Facilitar la eliminaci\u00f3n de secreciones para disminuir la obstrucci\u00f3n bronquial, las exacerbaciones pulmonares y mejorar la funci\u00f3n pulmonar.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00ad Educar a los padres en t\u00e9cnicas de limpieza bronquial y de otros aspectos del tratamiento fisioter\u00e1pico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 En los lactantes la fisioterapia debe realizarse 1,5-2 horas despu\u00e9s de haber comido o en ayunas, y 2 veces al d\u00eda en fases estables de la enfermedad teniendo que aumentar el n\u00famero de veces en las agudizaciones.<\/p>\n<p><!--nextpage--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 En el caso de que el bebe tome alg\u00fan broncodilatador y\/o antibi\u00f3tico, primero inhalara el broncodilatador, despu\u00e9s har\u00e1 la fisioterapia y por \u00faltimo se le administrara el antibi\u00f3tico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 A esta edad las t\u00e9cnicas que se utilizan ser\u00e1n totalmente pasivas y deben ser como un juego para el ni\u00f1o (\u00b9).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Las t\u00e9cnicas utilizadas se les ense\u00f1aran a los padres para que las aprendan y puedan tratar a sus hijos en el domicilio.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em>T\u00e9cnicas<\/em><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Desobstrucci\u00f3n rinofar\u00edngea retrograda con instilaci\u00f3n de suero fisiol\u00f3gico: Inicialmente estando el bebe en dec\u00fabito supino se girara la cabeza del bebe hacia un lado e introduciremos una o dos gotas de suero fisiol\u00f3gico en el orificio superior de la nariz. Seguidamente con una mano sujetaremos la cabeza en esa posici\u00f3n de rotaci\u00f3n al mismo tiempo que taponamos el orificio inferior de la nariz con un dedo. Y durante el tiempo inspiratorio que sigue a la espiraci\u00f3n prolongada inducida por el llanto, los dedos de la otra mano cierran la boca e imponen una inspiraci\u00f3n nasal repentina.<\/li>\n<li>Espiraci\u00f3n lenta prolongada (ELPr): Se coloca al ni\u00f1o en dec\u00fabito supino y el fisioterapeuta coloca una mano en abdomen y otra en t\u00f3rax. Una vez en esa posici\u00f3n se ejerce una presi\u00f3n manual conjunta abdominal y tor\u00e1cica al final del tiempo espiratorio espont\u00e1neo y cont\u00ednua hasta el volumen residual. Esta presi\u00f3n se hace lentamente y puede llegar a oponerse a 2 o 3 intentos inspiratorios. Esta maniobra se puede acompa\u00f1ar de vibraciones con la mano abdominal.<\/li>\n<li>Vibraciones: Colocando las dos manos sobre el t\u00f3rax se realiza una vibraci\u00f3n sobre la pared tor\u00e1cica durante el tiempo espiratorio.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CONCLUSIONES<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A pesar de la escasa evidencia cient\u00edfica disponible debido a la dificultad que entra\u00f1a la realizaci\u00f3n de estudios apropiados con ni\u00f1os de esta edad, nadie discute que la fisioterapia respiratoria es un pilar fundamental del tratamiento de estos pacientes debido a sus graves y abundantes manifestaciones respiratorias.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La fisioterapia respiratoria debe instaurarse de forma preventiva desde que se establece el diagnostico, incluso si el ni\u00f1o es asintom\u00e1tico, ya que la enfermedad favorece la obstrucci\u00f3n a nivel de las v\u00edas respiratorias m\u00e1s peque\u00f1as de forma muy precoz. Y tambi\u00e9n, porque as\u00ed ser\u00e1 m\u00e1s f\u00e1cil que el ni\u00f1o siga con la fisioterapia una vez que haya integrado este h\u00e1bito en su vida diaria de forma natural.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">Libro blanco de atenci\u00f3n a la fibrosis qu\u00edstica. Editado: Federaci\u00f3n espa\u00f1ola de fibrosis qu\u00edstica; p.8,19<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">http:\/\/www.fibrosisquistica.org\/<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Tsui LC, Buchwald M, Barker D, Braman JC, Knowlton R, Schumm JW, et. al. Cystic fibrosis locus defined by a genetically linked polymorphic DNA marker. Science 1985; 230:1054-7.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Protocolo de cribado neonatal de la fibrosis qu\u00edstica del pa\u00eds vasco.http:\/\/apps.euskadi.eus\/\u2026\/programa_cribado_neonatal\/\u2026cribado\/programa\u2026<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Casals Senent T; Manual de fibrosis qu\u00edstica; sociedad cient\u00edfica espa\u00f1ola de lucha contra la fibrosis qu\u00edstica. Ed: grupo solvay pharma, p.14.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Grupo de trabajo para el estudio de la enfermedad asm\u00e1tica en el ni\u00f1o. Anales espa\u00f1oles de pediatr\u00eda 2002; 56:61-70.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Tagores B, Sigoritz N. Fibrosis qu\u00edstica en el adulto. Jano 2001; 61:31-36.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Ibidem<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">http:\/\/www.dmedicina.com\/enfermedades\/respiratorias\/fibrosis_quistica.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Almonacid Sanchez C, \u00c1lvarez Martinez CJ, \u00c1lvaro \u00c1lvarez MD, \u00c1lvarez-Sala Walther R, et.al. Manual de neumolog\u00eda cl\u00ednica. 2\u00aa edici\u00f3n. Madrid; Ed: Ergon, 2009 p.234,236,238.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">http:\/\/www.pediatraldia.cl<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Postiaux G .Fisioterapia respiratoria en el ni\u00f1o. Madrid: Ed. McGraw-Hill-Interamericana, 2000 p. 152.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Molina M, Ramos E. Fibrosis qu\u00edstica. Aspectos digestivos y nutricionales. An Pediatr Contin 2008; 6: 65-75.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Los tres pilares del tratamiento en fibrosis qu\u00edstica. Ed. Federaci\u00f3n espa\u00f1ola de fibrosis qu\u00edstica. P. 71.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Fisioterapia respiratoria en lactantes con fibrosis qu\u00edstica durante el primer a\u00f1o de vida RESUMEN La fibrosis qu\u00edstica es una enfermedad hereditaria cr\u00f3nica, que afecta principalmente a los pulmones y al aparato digestivo. No afecta a todos los ni\u00f1os de la misma manera o con la misma intensidad. 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