{"id":33618,"date":"2015-07-12T09:32:02","date_gmt":"2015-07-12T08:32:02","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=33618"},"modified":"2015-07-16T18:46:23","modified_gmt":"2015-07-16T17:46:23","slug":"sindrome-de-evans-fisher","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-de-evans-fisher\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Evans-Fisher"},"content":{"rendered":"

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S\u00edndrome de Evans-Fisher<\/strong><\/h1>\n

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Se presenta un caso del sexo femenino, de 4 a\u00f1os de edad, \u00e1rea urbana, con antecedentes de haber presentado hac\u00eda 8 meses una P\u00farpura Trombocitop\u00e9nica Inmunol\u00f3gica que despu\u00e9s de una infecci\u00f3n respiratoria alta comenz\u00f3 con manifestaciones purp\u00faricas en forma de petequias y equimosis diseminadas por todo el cuerpo, palidez cut\u00e1neo mucosa severa, siendo ambas manifestaciones cl\u00ednicas expresi\u00f3n de trombocitopenia y anemia intensas, hepatomegalia de 2 cms y esplenomegalia de 4 cms\u00a0 adenopat\u00edas perif\u00e9ricas generalizadas de peque\u00f1o a mediano tama\u00f1o, \u00edctero en piel y esclera, adem\u00e1s de coluria.<\/p>\n

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S\u00edndrome de Evans-Fisher<\/strong><\/p>\n

Presentaci\u00f3n de un caso<\/strong><\/p>\n

Dra. Alina Rosa Pardo Durand (1)<\/sup>. Dr. Douglas M\u00e9ndez Romero (2)<\/sup>. Dra. Zaymar Haber An\u00e9. (3)<\/sup><\/p>\n

1 <\/sup>Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. Especialista de Primer Grado en Hematolog\u00eda. M\u00e1ster en Atenci\u00f3n Integral al ni\u00f1o. Profesor Instructor. Hospital Pedi\u00e1trico Pedro A. P\u00e9rez. Guant\u00e1namo. Cuba.<\/p>\n

2 <\/sup>Residente de segundo a\u00f1o en Hematolog\u00eda. Hospital Provincial Dr. Agosthino Neto. Guant\u00e1namo. Cuba.<\/p>\n

3<\/sup> Especialista de Segundo Grado Medicina General Integral. Asistente. Facultad de Ciencias M\u00e9dicas. Guant\u00e1namo. Cuba.<\/p>\n

Resumen <\/strong><\/p>\n

Se realiz\u00f3 un estudio descriptivo para caracterizar el diagn\u00f3stico y la evoluci\u00f3n de una paciente con la sospecha cl\u00ednica de un S\u00edndrome de Evans-Fisher asistida en el Hospital General Pedi\u00e1trico de Guant\u00e1namo \u201cPedro Agustin P\u00e9rez\u201d en el 2013.<\/p>\n

Se realizaron estudios hematol\u00f3gicos, humorales e inmunol\u00f3gicos.<\/p>\n

Es atendida en la unidad de Cuidados Intermedios del Hospital Pedi\u00e1trico, evolucionando \u00a0favorablemente con respuesta satisfactoria al tratamiento con esteroides. Se realiza la discusi\u00f3n diagn\u00f3stica del caso confirm\u00e1ndose el diagn\u00f3stico de s\u00edndrome de Evans Fisher, revis\u00e1ndose la bibliograf\u00eda actualizada de esta entidad.<\/p>\n

Palabras clave:<\/strong> P\u00farpura Trombocitop\u00e9nica Inmunol\u00f3gica (PTI); Anemia Hemol\u00edtica Autoinmune (AHAI); Trombocitopenia severa\/ disminuci\u00f3n de las plaquetas por debajo de 20×109<\/sup> xL.<\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/u><\/strong><\/p>\n

El S\u00edndrome de Evans \u2013 Fisher, fue descrito por Evans\u00a0 y colaboradores en el 1951, quienes describieron una nueva entidad caracterizada por la combinaci\u00f3n de Trombocitopenia Inmune y Anemia Hemol\u00edtica. (1)<\/sup> \u00a0<\/sup><\/p>\n

El s\u00edndrome se define como una anemia hemol\u00edtica autoinmune con Prueba de Coombs directa positiva asociada a PTI (P\u00farpura Trombocitop\u00e9nica Inmunol\u00f3gica) con o sin hemorragia de mucosas sin explicaci\u00f3n aparente, en el 55% de los pacientes se agrega adem\u00e1s Neutropenia Inmune. (1, 2,3). \u00a0<\/sup>\u00a0La etiolog\u00eda a\u00fan no se ha\u00a0 definido del todo. Existen evidencias de la existencia de auto anticuerpos dirigidos hacia ant\u00edgenos espec\u00edficos en eritrocitos, plaquetas o neutr\u00f3filos, produciendo una sobrevida acortada de\u00a0 estas c\u00e9lulas sangu\u00edneas (3, 4)<\/sup>.<\/p>\n

Norton y colaboradores (4,5,6)<\/sup>, demostraron la presencia de regulaci\u00f3n autoinmune, de las progenies disminuidas de c\u00e9lulas T4 (T – cooperadores), as\u00ed como de T8\u00a0 (T – supresores) aumentadas. \u00a0Tambi\u00e9n se demostr\u00f3 disminuci\u00f3n\u00a0 en la producci\u00f3n de Interleucina \u2013 10 (IL – 10) e Interfer\u00f3n Gamma (I 8) lo cual se\u00a0\u00a0 postulan como las causas de la\u00a0 activaci\u00f3n\u00a0 c\u00e9lulas B productores de\u00a0 auto anticuerpos\u00a0\u00a0 <\/sup>relacionado con Inmunoglobulina G (Ig G), A (Ig A)\u00a0 y M (Ig M) y en otros casos la lisis de la membrana de los eritrocitos podr\u00eda estar dada por la activaci\u00f3n del sistema\u00a0 del\u00a0 complemento.<\/p>\n

Esta entidad es infrecuente en Pediatr\u00eda (6, 7, 8,9)<\/sup>, aunque suele aparecer en la poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica con una media de edad de presentaci\u00f3n entre los 7 y 9 a\u00f1os, se han reportado casos en adultos j\u00f3venes espont\u00e1neamente o en asociaci\u00f3n al uso de ciertos medicamentos, as\u00ed como de\u00a0 otras enfermedades\u00a0 como la colitis ulcerosa y signos de neuropat\u00eda. Su frecuencia es desconocida, no muestra predilecci\u00f3n por g\u00e9nero y se ha descrito en todos los grupos \u00e9tnicos. Evoluciona con per\u00edodos de exacerbaciones, remisiones y en sentido general\u00a0 es una enfermedad cr\u00f3nica, recurrente y potencialmente fatal.<\/p>\n

Las modalidades actuales\u00a0 de tratamiento son m\u00e1s paliativas que curativas y de forma general se relaciona con el uso de esteroides como la Prednisona, Inmunoglobulina por v\u00eda endovenosa y esplenectom\u00eda si no existe mejor\u00eda evidente (9, 10,<\/sup> 11,12,<\/sup> 13)<\/sup>.<\/p>\n

Teniendo en cuenta la presentaci\u00f3n infrecuente en edad pedi\u00e1trica\u00a0 de esta enfermedad seg\u00fan reporta la bibliograf\u00eda consultada,\u00a0 se realiza la presentaci\u00f3n de este caso que por los resultados cl\u00ednicos, hematol\u00f3gicos, humorales e inmunol\u00f3gicos expuestos en este trabajo investigativo; llegamos a la conclusi\u00f3n diagn\u00f3stica de un S\u00edndrome de Evans \u2013 Fisher o S\u00edndrome de Evans.<\/p>\n

\u00a0<\/u><\/p>\n

Presentaci\u00f3n del caso<\/u><\/strong><\/p>\n

Paciente L.V.F. de 4 a\u00f1os de edad, sexo femenino, raza blanca, que ingresa por primera vez a los 3 a\u00f1os de edad por presentar manifestaciones purp\u00faricas; diagnostic\u00e1ndosele una P\u00farpura Trombocitop\u00e9nica Inmunol\u00f3gica (PTI), reingresando a los 8 meses de evoluci\u00f3n despu\u00e9s de haber presentado una IRA alta, con lesiones purp\u00faricas; pero adem\u00e1s palidez cut\u00e1neo mucosa intensa, hepatoesplenomegalia, \u00edctero, coluria y <\/p>\n

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adenopat\u00edas generalizadas.<\/p>\n

Al examen f\u00edsico se comprueba la existencia de p\u00farpuras en forma de petequias y equimosis diseminadas por todo el cuerpo, palidez cutaneomucosa severa, \u00edctero en piel y esclera, hepatomegalia de 2 cms y esplenomegalia de 4 cms, orinas col\u00faricas y adenopat\u00edas perif\u00e9ricas generalizadas de peque\u00f1o a mediano tama\u00f1o.<\/p>\n

Los complementarios realizados fueron los siguientes:<\/p>\n

Hemoglobina en 30g\/L (disminuci\u00f3n severa).<\/p>\n

Leucocitosis marcada \u00a0de 52 x 109<\/sup> \/ L a predominio de segmentados (89%)<\/p>\n

Conteo de reticulocitos en 200 x10 -3.<\/p>\n

Coagulograma con tiempo sangramiento prolongado en 8 segundos, co\u00e1gulo irretr\u00e1ctil a la hora y \u00a0trombocitopenia severa de 10 x 109<\/sup>\/L. En el medulograma se observ\u00f3 una medula hipercelular con integridad de los sistemas megacariopoy\u00e9tico y granulopoy\u00e9tico e hiperplasia marcada del sistema eritroide.<\/p>\n

C\u00e9lula LE (I y II) fueron positivas.<\/p>\n

Bilirrubina total aumentada: 32.2 umol\/L a predominio de la indirecta (28.8umol\/L) TGP: 29 U\/L y\u00a0 TGO: 28 U\/L (Normales)<\/p>\n

Se decide r\u00e1pidamente la transfusi\u00f3n de concentrado de eritrocitos a una dosis \u00a0de 10 ml \/ Kg (160 ml) \u00a0y la utilizaci\u00f3n de esteroides del tipo de la Prednisona a 2mg\/kg\/d\u00eda (32 mg\/ diarios).<\/p>\n

Despu\u00e9s de una semana de tratamiento con esteroide hubo recuperaci\u00f3n: mejor\u00eda evidente de la palidez cut\u00e1neo- mucosa, disminuci\u00f3n gradual del ictero en piel y esclera, de las lesiones purp\u00faricas y la hepatoesplenomegalia, as\u00ed como de los valores hematol\u00f3gicos:<\/p>\n

Hemoglobina a 120g\/L<\/p>\n

Plaquetas a 200×109<\/sup> \/L<\/p>\n

Disminuci\u00f3n del conteo de reticulocitos a 34 x 10 -3.<\/p>\n

Los leucocitos tambi\u00e9n disminuyeron a 18 x 10 9<\/sup>\/ L con predominio de linfocitos (60%).<\/p>\n

Estudios inmunol\u00f3gicos: Prueba de Coombs directa e indirecta fue negativa al igual que el anticuerpo\u00a0 antinuclear (Se mantuvieron negativas desde el inicio de la enfermedad)<\/p>\n

Posteriormente se remite el caso al Instituto de Hematolog\u00eda del Hospital William Soler de Ciudad Habana, para concluir los ex\u00e1menes inmunol\u00f3gicos y humorales, y de esta manera descartar la posibilidad de alguna enfermedad subyacente, espec\u00edficamente, el Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico.<\/p>\n

Los resultados fueron los siguientes:<\/p>\n