{"id":34090,"date":"2015-08-17T10:46:09","date_gmt":"2015-08-17T08:46:09","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=34090"},"modified":"2015-08-17T10:46:35","modified_gmt":"2015-08-17T08:46:35","slug":"micosis-fungoide-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/micosis-fungoide-caso-clinico\/","title":{"rendered":"Micosis Fungoide. A prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"

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Micosis Fungoide. A prop\u00f3sito de un caso <\/strong><\/h1>\n

Caso Cl\u00ednico <\/strong><\/p>\n

Var\u00f3n de 79 a\u00f1os de edad que acude a consulta con placas eritematosas, en regi\u00f3n frontal de la cara, tronco, pliegues axilares e inguinales y en miembros superiores, de aproximadamente 5 a\u00f1os de evoluci\u00f3n. Adem\u00e1s se quejaba de prurito en la regi\u00f3n facial.<\/p>\n

Hab\u00eda estado en este tiempo en tratamiento con corticoides t\u00f3picos de forma espor\u00e1dica, con mejor\u00edas parciales.<\/p>\n

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Micosis Fungoide. A prop\u00f3sito de un caso <\/strong><\/p>\n

Elia del Pilar Parejo Hern\u00e1ndez (a) y Pedro Gonz\u00e1lez Flores (b)<\/p>\n

a Subdirecci\u00f3n Atenci\u00f3n Primaria, Servicios Centrales SES, M\u00e9rida, Espa\u00f1a.<\/p>\n

b Centro de Salud Fuente Del Maestre, Badajoz, Espa\u00f1a.<\/p>\n

El paciente achacaba la aparici\u00f3n de las lesiones al iniciar tratamiento con alopurinol por hiperuricemia sintom\u00e1tica.<\/p>\n

Se retir\u00f3 alopurinol del tratamiento e iniciamos tratamiento con corticoterapia t\u00f3pica y v\u00eda oral.<\/p>\n

Ante la escasa mejor\u00eda de las lesiones se deriv\u00f3 a Dermatolog\u00eda con sospecha de micosis fungoide para realizaci\u00f3n de biopsia cut\u00e1nea.<\/p>\n

La primera biopsia realizada en Enero de 2011, fue informada como: m\u00ednima dermatitis perivascular superficial inespec\u00edfica.<\/p>\n

En Marzo de 2011 fue derivado de nuevo para realizar una segunda biopsia, informada como dermatitis psoriasiforme.<\/p>\n

Fue necesaria una tercera biopsia en Octubre de 2011 informada como hallazgos histol\u00f3gicos compatibles con micosis fungoide (dermis superficial con moderado infiltrado linfocitario en banda que focalmente contacta con la capa basal epid\u00e9rmica. Paraqueratosis focal y leve exocitosis linfoc\u00edtica. Los linfocitos expresan inmunorreactividad frente a CD3, CD5 y predominantemente CD4 con expresi\u00f3n disminuida de CD\/ y CD8. Reordenaci\u00f3n clonal de genes TCR gamma y beta).<\/p>\n

Durante el estudio no se objetivaron linfadenopat\u00edas perif\u00e9ricas.<\/p>\n

En la anal\u00edtica de sangre no hubo elevaciones de reactantes de fase aguda, las c\u00e9lulas de S\u00e9zary fueron negativas y la TAC toracoabdominal sin alteraciones significativas.<\/p>\n

A finales de Octubre de 2011 (coincidiendo con el resultado de la 3\u00aa biopsia) el paciente precisa ingreso hospitalario por cuadro de deterioro del estado general, inestabilidad en la marcha, aumento de la base de sustentaci\u00f3n y ca\u00eddas frecuentes. No incontinencia urinaria.<\/p>\n

Se objetiva en durante el ingreso un d\u00e9ficit de vitamina B12 e Hidrocefalia Normotensiva. Fue sometido a punci\u00f3n lumbar con mejor\u00eda parcial de la sintomatol\u00f3gica<\/p>\n

Dos meses m\u00e1s tarde el paciente fallece tras disnea aguda y parada cardiorrespiratoria.<\/p>\n

MICOSIS FUNGOIDE <\/strong><\/p>\n

RESUMEN <\/strong><\/p>\n

La micosis fungoide es un trastorno de la piel cr\u00f3nico, progresivo y no contagioso que forma parte de los Linfomas No Hodgkin, caracterizado por una proliferaci\u00f3n de c\u00e9lulas T a nivel cut\u00e1neo.<\/p>\n

A pesar de no ser una enfermedad frecuente en el \u00e1mbito de la atenci\u00f3n primaria, debemos sospecharla sobre todo en lesiones de aspecto psoriasiforme, en ancianos y con evoluci\u00f3n t\u00f3rpida a pesar de tratamiento.<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N <\/strong><\/p>\n

Los linfomas cut\u00e1neos primarios constituyen el segundo grupo m\u00e1s frecuente de Linfomas No Hodgkin extranodales, despu\u00e9s de los linfomas gastrointestinales.<\/p>\n

Es la forma m\u00e1s frecuente de linfoma cut\u00e1neo de c\u00e9lulas T (50% del total de linfomas cut\u00e1neos), el 2-3% de todos los linfomas, con una incidencia anual de 3-4 casos\/1.000.000 habitantes.<\/p>\n

A pesar de no ser una enfermedad frecuente en el \u00e1mbito de la atenci\u00f3n primaria, debemos sospecharla sobre todo en lesiones de aspecto psoriasiforme, en ancianos y con evoluci\u00f3n t\u00f3rpida a pesar de tratamiento.<\/p>\n

El t\u00e9rmino de micosis fungoide se emplea para describir las apariencias de las lesiones y no su causa.<\/p>\n

En etapas iniciales se presenta como una afectaci\u00f3n de la piel. En etapas m\u00e1s tard\u00edas puede afectar a ganglios linf\u00e1ticos y a otros \u00f3rganos.<\/p>\n

El s\u00edndrome de S\u00e9zary es una variante de \u00e9sta enfermedad con peor pron\u00f3stico, afectaci\u00f3n de sangre perif\u00e9rica, eritrodermia, linfadenopat\u00edas y m\u00e1s de 1000 linfocitos at\u00edpicos (n\u00facleos cerebriformes) por mm3 de sangre perif\u00e9rica.<\/p>\n

Etiolog\u00eda <\/strong><\/p>\n

Desconocida.<\/p>\n

Es m\u00e1s frecuente en varones 2:1 y a partir de los 50 a\u00f1os de edad.<\/p>\n

Cl\u00ednica <\/strong><\/p>\n

M\u00e1culo-p\u00e1pulas eritematosas, descamativas, en regiones no fotoexpuestas, en ocasiones pruriginosas, de a\u00f1os de evoluci\u00f3n.<\/p>\n

Con el paso del tiempo puede afectar a ganglios linf\u00e1ticos (cuello, submandibular, axila,\u2026).<\/p>\n

Diagn\u00f3stico <\/strong><\/p>\n

Una historia cl\u00ednica completa y detallada junto con un examen cl\u00ednico cuidadoso nos aportar\u00e1 mucha informaci\u00f3n inicial sobre el tipo de lesi\u00f3n, su extensi\u00f3n, existencia de adenopat\u00edas, as\u00ed como de hepato\/esplenomegalia.<\/p>\n

Complementado con una anal\u00edtica que incluya hematolog\u00eda completa y bioqu\u00edmica s\u00e9rica con perfil hep\u00e1tico-renal.<\/p>\n

En pacientes con<\/p>\n

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enfermedad cut\u00e1nea localizada, sin adenopat\u00edas palpables ser\u00e1 suficiente la petici\u00f3n de una radiograf\u00eda de t\u00f3rax. En caso de eritrodermia o enfermedad tumoral o adenopat\u00edas es recomendable la realizaci\u00f3n de TAC (cuello, t\u00f3rax, abdomen). En todas las adenopat\u00edas palpables ser\u00e1 necesaria la obtenci\u00f3n de material por PAAF o biopsia para realizar estudio citol\u00f3gico o histol\u00f3gico.<\/p>\n

Asociando criterios cl\u00ednicos e histol\u00f3gicos se pueden diagnosticar hasta el 75% de los linfomas cut\u00e1neos. Si adem\u00e1s utilizamos criterios inmunohistoqu\u00edmicos y gen\u00e9ticos se pueden llegar a diagnosticar un 80%. A\u00fan as\u00ed quedar\u00edan un 5 \u2013 10% de casos sin poder clasificar correctamente.<\/p>\n

Diagn\u00f3stico Diferencial <\/strong><\/p>\n

Psoriasis.<\/p>\n

Dermatitis Seborreica.<\/p>\n

Pitiriasis Rosada de Gibert.<\/p>\n

Eczemas.<\/p>\n

Tratamiento <\/strong><\/p>\n

La utilizaci\u00f3n de un r\u00e9gimen de tratamiento u otro depender\u00e1 del tipo cl\u00ednico del linfoma, del estudio histol\u00f3gico, inmunofenot\u00edpico, gen\u00e9tico y adem\u00e1s del estudio de extensi\u00f3n que permita clasificarlo en el estad\u00edo correspondiente, del perfil de seguridad y de la tasa de respuesta conseguida con cada uno de estos agentes.<\/p>\n

En la actualidad no se dispone de tratamiento curativo, por lo que han sido propuestos m\u00faltiples f\u00e1rmacos para el manejo de estos pacientes: corticoides t\u00f3picos, mostazas nitrogenadas, fototerapia, radioterapia, emolientes, carmustina, interferon, bexaroteno, quimioterapia (ciclofosfamida, vincristina, prednisona, doxorubicina), etc, tanto en monoterapia como en tratamientos combinados.<\/p>\n

En estadios iniciales no precisan de grandes esfuerzos terap\u00e9uticos para el control de la enfermedad, pero en fases m\u00e1s avanzadas solo podemos abordar con medidas paliativas.<\/p>\n

El objetivo a conseguir en estos pacientes ser\u00e1 el de ofrecerles calidad de vida.<\/p>\n