{"id":34201,"date":"2015-08-20T07:47:55","date_gmt":"2015-08-20T05:47:55","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=34201"},"modified":"2015-08-20T09:00:12","modified_gmt":"2015-08-20T07:00:12","slug":"sindrome-steele-richardson-olszewsky","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-steele-richardson-olszewsky\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome Steele-Richardson-Olszewsky. A prop\u00f3sito de un nuevo caso en la literatura mundial."},"content":{"rendered":"

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S\u00edndrome Steele-Richardson-Olszewsky. A prop\u00f3sito de un nuevo caso en la literatura mundial.<\/strong><\/h1>\n

Presentaci\u00f3n del caso<\/strong>.<\/p>\n

Paciente femenina de 80 a\u00f1os de edad, que refiere haber comenzado hace m\u00e1s o menos 6 a\u00f1os con inestabilidad postural dado por ca\u00eddas frecuentes y trastornos de memoria anter\u00f3grada, que se fue agravando con trastornos cognitivos, trastornos del lenguaje y desde hace 4 a\u00f1os, rigidez nucal en retrocolis y ca\u00edda de ambos parpados, y temblor de la mano izquierda, con resultados desfavorables al tratamiento.<\/p>\n

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S\u00edndrome Steele-Richardson-Olszewsky. A prop\u00f3sito de un nuevo caso en la literatura mundial.<\/strong><\/p>\n

Alfredo Arredondo Bruce I<\/p>\n

Janet Huerta Ram\u00edrez II<\/p>\n

Tomas Dom\u00ednguez Calder\u00f3n II<\/p>\n

Jes\u00fas P\u00e9rez Zayas II<\/p>\n

I Especialista de 2\u00ba grado en Medicina Interna, Profesor consultante. MsC. Hospital Cl\u00ednico Quir\u00fargico Docente Amalia Simoni., Camag\u00fcey Cuba.<\/p>\n

II Residente Medicina Interna. Hospital Cl\u00ednico Quir\u00fargico Docente Amalia Simoni. Camag\u00fcey Cuba.<\/p>\n

Resumen.<\/strong><\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

La par\u00e1lisis supranuclear progresiva (PSP) o s\u00edndrome Steele-Richardson-Olszewsky, es una enfermedad rara, degenerativa producida por el deterioro y muerte gradual de \u00e1reas selectas del cerebro.<\/p>\n

Discusi\u00f3n.<\/strong><\/p>\n

La prote\u00edna tau es importante en el mantenimiento de la morfolog\u00eda neuronal a trav\u00e9s de la formaci\u00f3n de micro t\u00fabulos, las diferentes, proporciones, localizaciones, y modelos de su acumulaci\u00f3n pueden responder a la variaci\u00f3n en fen\u00f3menos cl\u00ednicos, la presentaci\u00f3n de s\u00edndrome corticobasal presenta una mayor carga de tau en la corteza medio-frontal e inferior-parietal que en la par\u00e1lisis supranuclear progresiva tipo s\u00edndrome Richardson, La sintomatolog\u00eda m\u00e1s com\u00fan de esta entidad son la: inestabilidad del postural y ca\u00eddas frecuentes disartria; bradiquinesia, y alteraciones visuales, la resonancia magn\u00e9tica y la neuroimagen funcional ayudan al diagn\u00f3stico.<\/p>\n

Palabras clave. Neuro-degeneraci\u00f3n, par\u00e1lisis supranuclear, parkinsonismo<\/h3>\n

Introducci\u00f3n <\/strong>La par\u00e1lisis supranuclear progresiva (PSP) o s\u00edndrome Steele-Richardson-Olszewsky a partir de los m\u00e9dicos canadienses que la describieron por primera vez en 1963. (1<\/sup>,<\/sup>2<\/sup>) Es una enfermedad rara, degenerativa producida por el deterioro y muerte gradual de \u00e1reas selectas del cerebro, que cursa con inestabilidad postural como s\u00edntoma prominente de comienzo, seguida posteriormente de par\u00e1lisis supranuclear de la mirada vertical y sintomatolog\u00eda parkinsoniana como bradicinesia y rigidez. Incluye deterioro cognitivo y trastornos neuropsiqui\u00e1tricos (3)<\/sup>, la cual se produce por una acumulaci\u00f3n citoplasm\u00e1tica de prote\u00edna tau asociada a microt\u00fabulos (MAPT) como consecuencia de su fosforilaci\u00f3n an\u00f3mala, siendo la taupat\u00eda m\u00e1s frecuente, de aparici\u00f3n espor\u00e1dica pero con algunos casos hereditarios por mutaciones en el gen MAPT. (4,5)<\/sup><\/p>\n

Debido a lo infrecuente de esta entidad en nuestro pa\u00eds se hace presentaci\u00f3n de un nuevo caso cl\u00ednico.<\/p>\n

Presentaci\u00f3n del caso. <\/strong>Se presenta un caso femenino de 80 a\u00f1os de edad, con antecedentes de enfermedad de Parkinson desde hace 5 a\u00f1os. La paciente refiere haber comenzado hace m\u00e1s o menos 6 a\u00f1os con inestabilidad postural dado por ca\u00eddas frecuentes y trastornos de memoria anter\u00f3grada, que se fue agravando con trastornos cognitivos, dados por apat\u00eda, y trastornos de conducta, a esto se sum\u00f3 trastornos del lenguaje y desde hace 4 a\u00f1os, rigidez nucal en retrocolis y ca\u00edda de ambos parpados, y temblor de la mano izquierda, por lo que se impone tratamiento con clonazepan y levodopa con resultados muy desfavorables.<\/p>\n

\"paralisis-supranuclear-progresiva\"<\/a>
Par\u00e1lisis supranuclear progresiva<\/figcaption><\/figure>\n


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Obs\u00e9rvese la ptosis palpebral (par\u00e1lisis supranuclear) y la extensi\u00f3n del cuello (diston\u00eda de cuello).<\/p>\n

Discusi\u00f3n. <\/strong><\/p>\n

El da\u00f1o anat\u00f3mico de la par\u00e1lisis supranuclear progresiva (PSP) se define por la acumulaci\u00f3n de una trama de neurofibrillas en el cerebro. (6)<\/sup> Las diferentes, proporciones, localizaciones, y modelos de la acumulaci\u00f3n de prote\u00edna tau fosforilada pueden responder a la variaci\u00f3n en fen\u00f3menos cl\u00ednicos vistos en los pacientes con par\u00e1lisis supranuclear progresiva (PSP). (6)<\/sup> La prote\u00edna tau es importante en el mantenimiento de la morfolog\u00eda neuronal a trav\u00e9s de la formaci\u00f3n de micro t\u00fabulos, las anormalidades de esta prote\u00edna han sido encontrada en varias enfermedades neurodegenerativas.<\/p>\n

Bajo circunstancias anormales, la prote\u00edna tau normalmente soluble, se puede coleccionar en los filamentos helicoidales proteasa-resistentes y convertirse insoluble, lo que produce mayor densidad y aumento de tama\u00f1o de las vacuolas y los n\u00facleos de las c\u00e9lulas gliales, la densidad de las vacuolas son m\u00e1s pronunciadas en las fibras alveus de la regi\u00f3n frontopontina, y el tracto del tegmento central y la densidad de los n\u00facleos de las gl\u00edas son mayores en la corteza y las<\/p>\n

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regiones subcorticales. Se ha observado tambi\u00e9n mayor densidad las inclusiones gliales en los ganglios basales, cerebelo, y el gyrus frontal superior. (6,7)<\/sup><\/p>\n

Al igual que en otros enfermedades neurodegenerativas, la severidad y distribuci\u00f3n del da\u00f1o producido por la prote\u00edna tau fosforilada est\u00e1 estrechamente asociado con la heterogeneidad cl\u00ednica de las variantes de par\u00e1lisis supranuclear progresiva (PSP). (6)<\/sup> En la presentaci\u00f3n de s\u00edndrome corticobasal (PSP-CBS) se inform\u00f3 una mayor carga de tau en la corteza medio-frontal e inferior-parietal que en la par\u00e1lisis supranuclear progresiva tipo s\u00edndrome Richardson (PSP-RS). (6)<\/sup> Sin embargo, se desconoce si las diferencias existentes en la distribuci\u00f3n del da\u00f1o celular por el tau en otras regiones del cerebro o si la carga global de tau aumenta en la PSP-CBS. Adem\u00e1s de la similitud en la edad y duraci\u00f3n de la enfermedad, se ha demostramos que la evoluci\u00f3n es similar entre s\u00edndrome corticobasal (PSP-CBS) y par\u00e1lisis supranuclear progresiva tipo s\u00edndrome Richardson (PSP-RS).<\/p>\n

Se ha identificado un incremento en la carga del tau hacia las regiones corticales fuera de los ganglios basales; apoyando la noci\u00f3n que el s\u00edndrome corticobasal (PSP-CBS) es la variante ‘cortical’ , as\u00ed la PSP-CBS tambi\u00e9n ten\u00eda menor da\u00f1o cerebral en la regi\u00f3n dorso-lateral y la regi\u00f3n sub-ventrolateral de la sustancia nigra as\u00ed como una respuesta microglial m\u00e1s severa en el del tracto del cortico-espinal que en la par\u00e1lisis supranuclear progresiva tipo s\u00edndrome Richardson (PSP-RS); sin embargo, la p\u00e9rdida neuronal en el n\u00facleo sub tal\u00e1mico era igualmente de severa en ambos grupos. (7,8)<\/sup><\/p>\n

Su rango de afecci\u00f3n entre sexos es casi el mismo, no distingue raza, regi\u00f3n geogr\u00e1fica, posici\u00f3n social ni ocupaci\u00f3n, donde aparece desde 6 de cada 100.000 personas (3)<\/sup> a 4 por mill\u00f3n las personas afectadas por este terrible mal. (9)<\/sup><\/p>\n

La sintomatolog\u00eda m\u00e1s com\u00fan de esta entidad son la: inestabilidad postural y ca\u00eddas frecuentes (63%); el disartria (35%); el bradiquinesia (13%); y alteraciones visuales como la diplop\u00eda, visi\u00f3n borrosa, ojos ardientes, y la sensibilidad ligera (13%).<\/p>\n

Las manifestaciones cardinales de PSP son como sigue (10)<\/sup>:<\/p>\n

1 Oftalmoplejia supranuclear.<\/p>\n

2 Par\u00e1lisis de pseudobulbar.<\/p>\n

3 Diston\u00eda del cuello.<\/p>\n

4 Parkinsonismo.<\/p>\n

5 Trastornos conductuales, cognoscitivo, y<\/p>\n

6 P\u00e9rdida de los reflejos postural, y perturbaciones de la marcha con ca\u00eddas frecuentes.<\/p>\n

Los participantes en la Conferencia de Par\u00e1lisis Supra nuclear Progresiva en el Instituto Nacional de Des\u00f3rdenes Neurol\u00f3gicos y Enfermedad cerebro vascular (NINDS)\/Sociedad de la par\u00e1lisis supranuclear progresiva (PSP), formularon los criterios para la investigaci\u00f3n cl\u00ednica y para el diagn\u00f3stico de par\u00e1lisis supranuclear progresiva (PSP). (10)<\/sup> Ellos basaron estos criterios en la revisi\u00f3n de la literatura y lo validaron usando datos cl\u00ednico obtenidos en la autopsia de casos inveterados de par\u00e1lisis supranuclear progresiva (PSP).<\/p>\n

En este sistema, el criterio para posible par\u00e1lisis supranuclear progresiva (PSP) es como sigue:<\/p>\n