{"id":34505,"date":"2015-09-26T22:42:12","date_gmt":"2015-09-26T20:42:12","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=34505"},"modified":"2015-09-26T22:42:13","modified_gmt":"2015-09-26T20:42:13","slug":"hemocromatosis-y-donacion-de-sangre","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/hemocromatosis-y-donacion-de-sangre\/","title":{"rendered":"Hemocromatosis y donaci\u00f3n de sangre"},"content":{"rendered":"<h1 style=\"text-align: left;\"><\/h1>\n<h1 style=\"text-align: left;\"><strong>Hemocromatosis y donaci\u00f3n de sangre<\/strong><\/h1>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n<p style=\"text-align: justify;\">RESUMEN:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El t\u00e9rmino hemocromatosis describe a un grupo de patolog\u00edas causadas por un exceso de hierro en el organismo. A pesar de que el hierro es un elemento indispensable para la vida, en exceso resulta t\u00f3xico. El incremento constante de los dep\u00f3sitos de hierro afecta al organismo, principalmente al h\u00edgado pero tambi\u00e9n al p\u00e1ncreas, coraz\u00f3n y otros \u00f3rganos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Hemocromatosis y donaci\u00f3n de sangre<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Victorina Guzm\u00e1n S\u00e1nchez, Enfermera.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">PALABRAS CLAVE: hemocromatosis, donantes de sangre, altruismo, flebotom\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">INTRODUCCI\u00d3N:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La hemocromatosis hereditaria (HH) engloba varios trastornos hereditarios caracterizados por un aumento de la absorci\u00f3n intestinal de hierro, y acumulaci\u00f3n posterior en los tejidos. El exceso de hierro se deposita preferentemente en el citoplasma de las c\u00e9lulas de m\u00faltiples \u00f3rganos, como el h\u00edgado, p\u00e1ncreas, coraz\u00f3n, gl\u00e1ndulas endocrinas, piel y articulaciones. Los s\u00edntomas est\u00e1n relacionados con el da\u00f1o de estos \u00f3rganos, y el diagn\u00f3stico incluye estudios del metabolismo del hierro, pruebas gen\u00e9ticas y biopsia hep\u00e1tica para evaluar la concentraci\u00f3n de hierro hep\u00e1tico y el grado de lesi\u00f3n hep\u00e1tica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las flebotom\u00edas previenen la acumulaci\u00f3n del exceso de hierro y son el tratamiento de elecci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A partir de este punto aparece la controversia, ya que muchos de estos pacientes acuden a donar sangre para mejorar la cl\u00ednica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Actualmente, y mediante un acuerdo publicado por el Ministerio de Sanidad, Igualdad y Pol\u00edticas Sociales, y con fecha de Octubre de 2006, se permite la donaci\u00f3n de sangre a las personas con hemocromatosis, y que no tienen sintomatolog\u00eda causada por la anomal\u00eda gen\u00e9tica. Sin embargo, antes de ser aceptada para la donaci\u00f3n, la persona deber\u00e1 cumplir los criterios exigidos a cualquier donante, y que son: voluntariedad y altruismo; as\u00ed como, los establecidos en el RD 1088\/2005 para donaciones especiales, y que deja al m\u00e9dico responsable la autorizaci\u00f3n de la donaci\u00f3n, estableciendo el intervalo m\u00ednimo entre donaciones y el n\u00famero de las mismas, cuyo objetivo no es otro que reducir las p\u00e9rdidas de hierro.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">CONCEPTO, CL\u00cdNICA:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El t\u00e9rmino hemocromatosis denota el trastorno producido por la acumulaci\u00f3n patol\u00f3gica de hierro (Fe) en el organismo. En la pr\u00e1ctica cl\u00ednica, este t\u00e9rmino se reserva para denotar aquellas situaciones en las que la acumulaci\u00f3n de hierro es debida a un trastorno cong\u00e9nito de su metabolismo (HH). La acumulaci\u00f3n de hierro, por otra parte, puede ser secundaria a otras causas, en cuyo caso se denomina sobrecarga f\u00e9rrica secundaria.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es un s\u00edndrome caracterizado por una absorci\u00f3n intestinal excesiva de hierro que establece un estado de sobrecarga f\u00e9rrica en distintos \u00f3rganos, especialmente h\u00edgado, coraz\u00f3n y p\u00e1ncreas, de car\u00e1cter progresivo, causando un deterioro anat\u00f3mico y funcional de dichos \u00f3rganos. Es el defecto gen\u00e9tico m\u00e1s frecuente en la poblaci\u00f3n de raza blanca y se transmite en la mayor parte de los casos por herencia autos\u00f3mica recesiva.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las manifestaciones cl\u00ednicas t\u00edpicas de la hemocromatosis, descritas en los estudios m\u00e1s antiguos, son cirrosis hep\u00e1tica, diabetes mellitus y pigmentaci\u00f3n de la piel (la llamada \u201cdiabetes bronceada\u201d). En estos estudios, la enfermedad era m\u00e1s frecuente en los hombres y se manifestaba 10 a\u00f1os antes que en las mujeres, debido al efecto \u201cprotector\u201d de las p\u00e9rdidas menstruales del hierro.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la actualidad, la mayor\u00eda de los pacientes est\u00e1n asintom\u00e1ticos, y se llega al diagn\u00f3stico debido al hallazgo de resultados anormales del metabolismo f\u00e9rrico en an\u00e1lisis rutinarios, o por haberse realizado un cribado familiar. L\u00f3gicamente, cuando los pacientes se identifican en estudios de cribado, la edad de diagn\u00f3stico para hombres y mujeres es muy similar.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad sintom\u00e1tica se caracteriza por una o varias de las siguientes manifestaciones: astenia, dolor en el cuadrante superior derecho abdominal, artralgias, condrocalcinosis, impotencia, disminuci\u00f3n de la libido y s\u00edntomas de insuficiencia cardiaca o diabetes mellitus.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Entre los hallazgos de la exploraci\u00f3n f\u00edsica destacan: hepatomegalia, hiperpigmentaci\u00f3n cut\u00e1nea, artritis (especialmente de la segunda y tercera articulaci\u00f3n metacarpofal\u00e1ngica), hipogonadismo y alteraciones cardiacas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico de la hemocromatosis se basa en demostrar la existencia de sobrecarga f\u00e9rrica tanto en la sangre como en los \u00f3rganos, especialmente el h\u00edgado.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El objetivo del tratamiento de la hemocromatosis es reducir la sobrecarga de hierro mediante medidas diet\u00e9ticas y flebotom\u00edas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Como medidas diet\u00e9ticas, a los pacientes se les recomienda realizar una dieta sana y variada, evitando polivitam\u00ednicos con hierro y cereales, as\u00ed como suprimir o disminuir el consumo de vitamina C y de alcohol.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento de elecci\u00f3n son las flebotom\u00edas, que se deben instaurar de forma precoz, ya que reducen significativamente la morbilidad y la mortalidad cuando se inician antes del desarrollo de la cirrosis hep\u00e1tica y\/o la diabetes mellitus. Las flebotom\u00edas est\u00e1n indicadas en pacientes asintom\u00e1ticos con hemocromatosis homocig\u00f3ticos y marcadores fenot\u00edpicos de sobrecarga de hierro, en pacientes sintom\u00e1ticos (el tratamiento va a reducir la progresi\u00f3n del da\u00f1o org\u00e1nico), y en pacientes con criterios cl\u00ednico-histol\u00f3gicos de hemocromatosis no relacionados con el gen HFE.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La realizaci\u00f3n de flebotom\u00edas va seguida de una mejor\u00eda del dolor <\/p>\n<p><!--nextpage--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">abdominal, la astenia, los requerimientos de insulina, la hiperpigmentaci\u00f3n de la piel, la cardiopat\u00eda, y la fibrosis hep\u00e1tica, que en algunos casos puede llegar a desaparecer. Otras manifestaciones no mejoran, como la atrofia testicular, la artropat\u00eda y la cirrosis avanzada.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento con quelantes se recomienda cuando la flebotom\u00eda no se tolera o est\u00e1 contraindicada, por ejemplo, en pacientes con insuficiencia card\u00edaca o anemia (<sup>1)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">TRATAMIENTO:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento de elecci\u00f3n de la hemocromatosis son las flebotom\u00edas semanales o bisemanales (seg\u00fan la tolerancia), y la eritrocitoaf\u00e9resis terap\u00e9utica, procedimiento realizado mediante separadores celulares, y que se ha convertido en una alternativa \u00fatil que permite la retirada de mayores vol\u00famenes de eritrocitos, al tiempo que se preservan los factores de coagulaci\u00f3n y prote\u00ednas (<sup>2)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mediante estas t\u00e9cnicas se extrae el hierro eritrocitario, lo que estimula la eritropoyesis y fuerza la movilizaci\u00f3n del hierro de las c\u00e9lulas parenquimatosas. La cantidad total de sangre extra\u00edda en cada procedimiento suele ser aproximadamente de 450 ml. En los pacientes de edad avanzada requieren una valoraci\u00f3n m\u00e1s cuidadosa, aconsej\u00e1ndose en estos casos una primera flebotom\u00eda de 300 ml hasta tener los resultados anal\u00edticos deseados. En los pacientes de bajo peso (inferior a 50 kg) el volumen total de sangre extra\u00edda no debe superar 300 ml, y en los pacientes que pueden tolerar mal la p\u00e9rdida (pacientes con cardiopat\u00eda o hepatopat\u00eda grave) se suele emplear una compensaci\u00f3n de alb\u00famina al 5%.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">No es conveniente incrementar el intervalo entre sangr\u00edas porque tambi\u00e9n aumenta la absorci\u00f3n de hierro. Suele mantenerse el programa de flebotom\u00edas hasta que se alcanzan valores bajos de ferritina del orden de 50 ng\/mL.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La fase inicial del tratamiento (fase depletiva), para normalizar r\u00e1pidamente los dep\u00f3sitos f\u00e9rricos, puede empezarse con una serie de 6 flebotom\u00edas, una por semana, con control de hemoglobina al inicio de cada una de ellas. Si a las 6 semanas el paciente alcanza valores de ferritina inferiores a 200 \u03bcg\/L se debe disminuir el n\u00famero de flebotom\u00edas de la siguiente serie (por ejemplo, a 4) y seguir con esta pauta hasta que los valores de ferritina alcancen 50-100 \u03bcg\/L. Antes de cada sangr\u00eda debe medirse la hemoglobina, y si es inferior a 11 g\/dL es preferible esperar una semana antes de hacerla. La duraci\u00f3n de la fase depletiva es variable y depende del grado de sobrecarga inicial y de la cadencia de las flebotom\u00edas. Con sangr\u00edas semanales suele oscilar entre 6 meses y un a\u00f1o (<sup>3)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Como se explica al principio, muchas de estas personas diagnosticadas de hemocromatosis acuden a donar sangre deseando que la sangr\u00eda que se realiza en los puntos de donaci\u00f3n de sangre (y que es de 450 mL, seg\u00fan el Real Decreto 1088\/2005, de 16 de Septiembre), mejore la sintomatolog\u00eda, y aconsejados en muchas ocasiones por sus m\u00e9dicos de atenci\u00f3n primaria.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La donaci\u00f3n de sangre est\u00e1 legislada en Espa\u00f1a y debe cumplir una serie de requisitos, entre los que se encuentran la edad del donante (18 a 65 a\u00f1os), el peso (superior a 50 kg), el volumen a extraer en cada donaci\u00f3n (450 mL), y la frecuencia de las mismas (tres veces en un a\u00f1o para las mujeres, y cuatro para los hombres, debiendo existir un periodo de dos meses entre cada una).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La donaci\u00f3n de sangre tiene un principio de voluntariedad y altruismo recogido en la anterior norma legal, as\u00ed como en otras emitidas por el Ministerio de Sanidad, Igualdad y Pol\u00edticas Sociales, por lo que el acudir a donar siguiendo una prescripci\u00f3n m\u00e9dica y como terap\u00e9utica de una determinada enfermedad, no parece etiquetar a dicha donaci\u00f3n fruto del altruismo. Esto en muchas ocasiones genera una situaci\u00f3n de disconformidad en las personas con hemocromatosis que acuden en estas circunstancias, y que ven en la negativa de los profesionales de la donaci\u00f3n de sangre, un rechazo a su situaci\u00f3n. Pero actualmente la ley est\u00e1 redactada as\u00ed, y aunque diferentes asociaciones de enfermos con hemocromatosis aconsejan la donaci\u00f3n de sangre para mejorar la sintomatolog\u00eda, no lo hacen teniendo en cuenta las directrices legales que rigen la donaci\u00f3n de hemocomponentes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">De igual modo, tambi\u00e9n existe una controversia en el hecho de que aunque las personas diagnosticadas de hemocromatosis donaran sangre cumpliendo los criterios de edad, peso, y altruismo, no lo har\u00edan en la frecuencia de las donaciones, que como se ha explicado es de dos meses entre cada donaci\u00f3n, y no m\u00e1s de tres o cuatro en un a\u00f1o dependiendo del sexo del donante. Esta frecuencia no se corresponde con las pautas recogidas en los diferentes protocolos de flebotom\u00edas terap\u00e9uticas consultadas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">DISCUSI\u00d3N:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los requerimientos transfusionales son un dato en alza en Espa\u00f1a. Sin embargo, las donaciones necesarias para cubrirlos son dif\u00edciles de obtener a pesar de las campa\u00f1as y los esfuerzos del sistema, y es que la sangre es un bien escaso que precisa de administraci\u00f3n y distribuci\u00f3n correctas. A\u00fan as\u00ed, son numerosas las cirug\u00edas programadas que se suspenden por no haberse alcanzado los objetivos transfusionales necesarios. En este conflicto entre demanda y oferta insuficiente, sorprende que haya programas de flebotom\u00eda en los que la sangre obtenida se desecha por motivos \u00e9ticos o morales. La persona con hemocromatosis que acude a donar lo hace buscando un bien en la recuperaci\u00f3n de su enfermedad, y no cumple los criterios de altruismo recogidos en la normativa legal vigente (<sup>4)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la actualidad, nadie dentro de la comunidad cient\u00edfica duda de que la sangre del paciente con hemocromatosis sea v\u00e1lida para la donaci\u00f3n heter\u00f3loga. La demostraci\u00f3n de esto es que no hay ning\u00fan pa\u00eds del mundo que haya instaurado ninguna prueba de escrutinio entre los donantes, con el fin de detectar aquellos que padecen hemocromatosis. De hecho, la sangre del paciente al <\/p>\n<p><!--nextpage--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">que se realizan flebotom\u00edas semanales es m\u00e1s rica en eritrocitos j\u00f3venes (reticulocitos), y de vida media m\u00e1s elevada. Adem\u00e1s, la admisi\u00f3n de estos pacientes como donantes podr\u00eda incrementar de forma significativa las existencias de sangre para la transfusi\u00f3n (<sup>5)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El hecho de que los Centros de Transfusi\u00f3n sean escrupulosos a la hora de cribar a las personas que acuden a donar, no tiene otro fin que el de asegurar que el hemocomponente donado est\u00e1 libre de cualquier peligro para la persona que recibe la transfusi\u00f3n. Este hecho, a veces genera discusi\u00f3n entre las personas que acuden a donar, y de que a pesar de encontrarse \u201cbien\u201d, son rechazadas por padecer hemocromatosis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se pretende dar a conocer la pol\u00e9mica que en ocasiones se genera entre las personas con hemocromatosis y el personal de los Centros de Transfusi\u00f3n, pero la negativa para aceptar la donaci\u00f3n no tiene nada que ver con criterios m\u00e9dicos, a menos que la persona presente una sintomatolog\u00eda evidente, sino que tiene que ver con la forma de entender la premisa de \u201caltruismo\u201d que se exige a cualquier donaci\u00f3n de hemocomponentes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La legislaci\u00f3n no se ha modificado sobre este particular, con lo cual el hecho de acudir a donar para obtener un beneficio en la propia salud, no es aceptado como altruismo, condici\u00f3n legal indispensable para poder donar sangre. Un cambio en ese t\u00e9rmino, aliviar\u00eda muchas veces las reservas de los Bancos de Sangre.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ser\u00eda id\u00f3neo que se pudiera compatibilizar la donaci\u00f3n de sangre con las flebotom\u00edas en las personas con hemocromatosis asintom\u00e1ticas, (la sintomatolog\u00eda evidencia da\u00f1os org\u00e1nicos que irremediablemente contraindican la donaci\u00f3n), para lo cual se tendr\u00eda que adaptar la legislaci\u00f3n para aceptar a estas personas como donantes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tambi\u00e9n ser\u00eda necesario un programa de salud para estos pacientes, que estuviera vinculado inform\u00e1ticamente al historial de donaciones de una persona, de forma que se pudieran adaptar las flebotom\u00edas terap\u00e9uticas con las donaciones de sangre.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">1. Ortiz Polo I, Paredes Arquiola JM, L\u00f3pez Serrano A, Moreno-Osset E. Hemocromatosis: etiopatogenia, diagn\u00f3stico y estrategia. Medicine. 2012; 11(19):1153-61.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">2. Fern\u00e1ndez-Mosteir\u00edn N, Salvador-Osuna C, Garc\u00eda-Erce JA, Orna E, P\u00e9rez-Lungmus G, Giralt M. Comparaci\u00f3n de la flebotom\u00eda con eritrocitoaf\u00e9resis en la sobrecarga de hierro en portadores del gen HFE. Med Clin. 2006;127(11):409-12.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">3. Alt\u00e9s A, Sanz C, Bruguera M. Hemocromatosis hereditaria. Problemas en el diagn\u00f3stico. Med Clin. En prensa. 2015.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">4. Villafruela M, Vazquez Romero M, Foruny Olcina JR, Boixeda de Miquel D. La hemocromatosis como pol\u00e9mica fuente de donaci\u00f3n de sangre. Med Clin. 2007; 128(13):515-19.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">5. Alt\u00e9s A. Hemocromatosis, donaci\u00f3n de sangre y altruismo. Bio\u00e9tica &amp; Debate. Num 22. Oct-Dic 2005.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Hemocromatosis y donaci\u00f3n de sangre RESUMEN: El t\u00e9rmino hemocromatosis describe a un grupo de patolog\u00edas causadas por un exceso de hierro en el organismo. A pesar de que el hierro es un elemento indispensable para la vida, en exceso resulta t\u00f3xico. 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