{"id":34615,"date":"2015-09-28T09:21:18","date_gmt":"2015-09-28T07:21:18","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=34615"},"modified":"2015-09-28T09:21:19","modified_gmt":"2015-09-28T07:21:19","slug":"pancitopenia","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/pancitopenia\/","title":{"rendered":"Pancitopenia"},"content":{"rendered":"

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Pancitopenia<\/strong><\/h1>\n

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Pancitopenia se define como la disminuci\u00f3n de los tres elementos formes de la sangre: eritrocitos, leucocitos y las plaquetas. No es una entidad m\u00f3rbida sino m\u00e1s bien una triada de hallazgos que son el resultado de diversos procesos patol\u00f3gicos, de all\u00ed que las causas posibles de pancitopenia son muy diversas, abarcando desde infecciones leves hasta cuadros potencialmente letales, como la aplasia medular y algunas neoplasias. Ello obliga a realizar un estudio diagn\u00f3stico inmediato para descartar patolog\u00eda grave.<\/p>\n

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Pancitopenia<\/strong><\/p>\n

Dr. Hildebrando Romero Sandoval<\/p>\n

En s\u00ed, se trata de un problema hematol\u00f3gico frecuente en la pr\u00e1ctica cl\u00ednica y deber\u00eda sospecharse cuando un paciente se presenta con palidez, fiebre y tendencia al sangrado.<\/p>\n

ETIOLOG\u00cdA<\/strong><\/p>\n

Devitt, KA y colaboradores en el a\u00f1o 2014 revisaron una serie de frotis de la m\u00e9dula \u00f3sea de adultos pancitop\u00e9nicos para determinar la etiolog\u00eda m\u00e1s com\u00fan e identificar su relaci\u00f3n con los hallazgos cl\u00ednicos y de laboratorio. De 132 pacientes evaluados sin antecedentes de neoplasias hematol\u00f3gicas, sin estudios previos de m\u00e9dula \u00f3sea y sin quimioterapia citot\u00f3xica reciente, el 64% presentaron trastornos hematopoy\u00e9ticos clonales<\/em>, de ellos los de mayor frecuencia fueron las neoplasias mieloides: leucemia mieloide aguda (26%) y s\u00edndrome mielodispl\u00e1sico (17%) y en menor frecuencia las neoplasias linfoides: linfoma no Hodgkin (6%), leucemia de c\u00e9lulas peludas (5%) y leucemia linfobl\u00e1stica aguda de c\u00e9lulas B (4%). Entre los casos hematopoy\u00e9ticos no clonales<\/em> (36%), los diagn\u00f3sticos fueron: anemia apl\u00e1sica (5%), anemia megalobl\u00e1stica (2%) y el virus de la inmunodeficiencia humana (2%).<\/p>\n

\u00a0Los trastornos hematopoy\u00e9ticos clonales se asociaron con una mayor incidencia de citopenias y una menor incidencia de imagen leucoeritrobl\u00e1stica que los trastornos no clonales. Finalmente los autores concluyeron que casi dos tercios de los casos de pancitopenia de novo de los adultos evaluados ten\u00edan una etiolog\u00eda clonal, siendo las neoplasias mieloides la etiolog\u00eda m\u00e1s com\u00fan, y que la citometr\u00eda hem\u00e1tica y los hallazgos del frotis de la sangre perif\u00e9rica proporcionaron datos positivos que orientaron hacia la etiolog\u00eda clonal.<\/p>\n

FISIOPATOLOG\u00cdA<\/strong><\/p>\n

Uno de los cap\u00edtulos de mayor estudio en Hematolog\u00eda, es lo que se refiere a los mecanismos por el cual se desarrolla una pancitopenia. Por lo general entre los mecanismos involucrados se describen los siguientes:<\/p>\n

1.- Disminuci\u00f3n acentuada de la producci\u00f3n de las c\u00e9lulas hematopoy\u00e9ticas en la m\u00e9dula \u00f3sea (MO), por ej., la anemia apl\u00e1sica.<\/p>\n

2.- Sustituci\u00f3n del tejido normal por una anormal o neopl\u00e1sico, por ej., leucemias, c\u00e1ncer g\u00e1strico y<\/p>\n

3.- M\u00e9dula \u00f3sea normocelular pero ineficaz (hematopoyesis ineficaz), por ej., anemia megalobl\u00e1stica. En estos pacientes, el estudio adecuado y exhaustivo de la m\u00e9dula \u00f3sea (aspirado y biopsia) proporciona el diagn\u00f3stico, pero en ocasiones esta puede estar normocelular o aun hipercelular y no contener c\u00e9lulas anormales, lo que implica m\u00e1s, un compromiso funcional que morfol\u00f3gico, como por ej., hematopoyesis ineficaz, formaci\u00f3n de c\u00e9lulas defectuosas que son removidas r\u00e1pidamente de la circulaci\u00f3n, secuestro o destrucci\u00f3n de c\u00e9lulas por anticuerpos y atrapamiento de las c\u00e9lulas normales por el sistema fagoc\u00edtico mononuclear hipertrofiado e hiperactivo.<\/p>\n

\u00a0Los estudios cin\u00e9ticos de los gl\u00f3bulos rojos han demostrado en algunos pacientes, una eritropoyesis activa pero ineficaz y es probable que un mecanismo id\u00e9ntico se aplique a los leucocitos como a las plaquetas. No obstante, como en la mayor\u00eda de los centros asistenciales no disponen de los m\u00e9todos para estudiar la cin\u00e9tica celular; cuando un paciente se le diagn\u00f3stica pancitopenia con una m\u00e9dula \u00f3sea normocelular, se infiere que existe una hematopoyesis ineficaz.<\/p>\n

CLASIFICACI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

La pancitopenia se clasifica seg\u00fan el sitio de producci\u00f3n<\/strong> en: centrales (disminuci\u00f3n de las c\u00e9lulas hematopoy\u00e9ticas en la m\u00e9dula \u00f3sea, por ejemplo, aplasia medular) y perif\u00e9ricas (descenso perif\u00e9rico de los elementos formes de la sangre con m\u00e9dula \u00f3sea normal o anormal, por ejemplo, lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES)) y esta a su vez puede ser: pancitopenias autoinmunes (destrucci\u00f3n) o por hiperesplenismo (secuestro).<\/p>\n

Seg\u00fan su origen<\/strong> en<\/em>: cong\u00e9nitas o constitucionales (conjunto de enfermedades hereditarias, debidas a mutaciones que interfieren con la hematopoyesis, causando fallo medular), por ejemplo, la anemia de Fanconi y el s\u00edndrome de Schwachmann-Diamond, o adquiridas por ej., aplasia medular.<\/p>\n

De acuerdo al grado de severidad<\/strong>, en: leve<\/em>. Hematocrito > de 26 Vol%, leucocitos > de 2500 mm3 y plaquetas > de 75000 mm3. Severa. Hematocrito < 20 Vol%, leucocitos < 1500 mm3 y plaquetas < 45000 mm3, y moderada aquella que no cumpla los criterios de leve ni severa.<\/p>\n

\u00a0Otros autores las clasifican como \u201cesperables\u201d, por ej., pacientes que est\u00e1n recibiendo quimioterapia citot\u00f3xica y \u201cno esperables\u201d, en quienes no presentan este antecedente.<\/p>\n

Pancitopenia central. <\/strong>Aplasia medular<\/em>.<\/strong> F\u00e1rmacos y t\u00f3xicos, radiaciones, hemoglobinuria parox\u00edstica nocturna (HPN), virus (Parvovirus B19<\/sub>, citomegalovirus, virus de Epstein Barr, HIV, dengue, hepatitis B, C), Inmunes (lupus eritematoso sist\u00e9mico, enfermedad injerto contra hu\u00e9sped, fascitis eosinof\u00edlica), embarazo y Idiop\u00e1tica<\/p>\n

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Pancitopenia perif\u00e9rica. <\/strong>Por secuestro<\/em>. <\/strong>(Hiperesplenismo), Hipertensi\u00f3n portal, infiltraci\u00f3n neopl\u00e1sica, infecciones. Por destrucci\u00f3n<\/em>: S\u00edndrome de Evans, hipertiroidismo, lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES), s\u00edndrome hemofagoc\u00edtico.<\/p>\n

Mieloptisis. <\/strong>Neoplasias Hematol\u00f3gicas<\/em>. <\/strong>S\u00edndromes mieloproliferativos agudos y cr\u00f3nicos, s\u00edndromes linfoproliferativos agudos y cr\u00f3nicos, discrasias de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas. Met\u00e1stasis de Tumores S\u00f3lidos<\/em> (pulm\u00f3n, gl\u00e1ndula mamaria, g\u00e1strico). <\/strong>Infecciones<\/em>. <\/strong>Tuberculosis, brucelosis, fiebre tifoidea, histoplasmosis, leishmaniasis, paludismo, toxoplasmosis. Otras<\/em>. Sarcoidosis o metab\u00f3licas<\/p>\n

Hematopoyesis ineficaz. <\/strong>Anemia megalobl\u00e1stica, s\u00edndrome mielodispl\u00e1sico, hipocupremia<\/p>\n

Pancitopenia constitucional.<\/strong> La anemia de Fanconi,<\/em> es un trastorno de la reparaci\u00f3n del ADN con hipersensibilidad al estr\u00e9s oxidativo celular que se transmite de forma autos\u00f3mica recesiva. El paciente presenta pancitopenia aunado a anomal\u00edas f\u00edsicas (pigmentaci\u00f3n cut\u00e1nea, talla baja, alteraciones \u00f3seas en extremidades superiores, facies t\u00edpica), aunque la presentaci\u00f3n cl\u00ednica es muy heterog\u00e9nea. La disqueratosis cong\u00e9nita<\/em>, se caracteriza por la tr\u00edada de pigmentaci\u00f3n cut\u00e1nea reticular, leucoplasia mucosa y distrofia ungueal; el s\u00edndrome de Schwachmann-Diamond<\/em>, que asocia disfunci\u00f3n pancre\u00e1tica exocrina, talla corta y anomal\u00edas esquel\u00e9ticas, y la trombocitopenia amegacarioc\u00edtica<\/em>, que se manifiesta como trombocitopenia aislada en el primer a\u00f1o de vida, progresando a una aplasia medular en pocos a\u00f1os.<\/p>\n

\u00a0La clasificaci\u00f3n de la pancitopenia en central o perif\u00e9rica en la pr\u00e1ctica cl\u00ednica nunca es tan lineal; por ej., las patolog\u00edas que infiltran la m\u00e9dula \u00f3sea tambi\u00e9n pueden infiltrar el bazo. Por lo tanto aquellas entidades descritas como \u201cmieloptisis\u201d tambi\u00e9n podr\u00edan incluirse dentro del \u201chiperesplenismo\u201d, de all\u00ed la importancia de tomar en cuenta estas clasificaciones para un adecuado diagn\u00f3stico diferencial en el protocolo de estudio de un paciente con pancitopenia.\u00a0 <\/strong><\/p>\n

MANIFESTACIONES CL\u00cdNICAS.<\/strong><\/p>\n

El cuadro cl\u00ednico inicial de los pacientes con pancitopenia var\u00eda mucho. A menudo el comienzo es insidioso. Las manifestaciones cl\u00ednicas dependen de la severidad de la anemia, leucopenia o la trombocitopenia. La anemia puede cursar con s\u00edntomas de debilidad, fatiga, intolerancia al ejercicio, disnea y en pacientes geri\u00e1tricos con angina de pecho. La leucopenia, principalmente la neutropenia, cursa con una mayor susceptibilidad a las infecciones bacterianas, en especial en la cavidad oral, en la mucosa rectal y anal, en las v\u00edas urinarias y tracto respiratorio. La presencia de la trombocitopenia puede manifestarse semiol\u00f3gicamente como un s\u00edndrome purp\u00farico y de pron\u00f3stico m\u00e1s ominoso un sangrado en el sistema nervioso central (SNC).<\/p>\n

\u00a0Los dem\u00e1s hallazgos cl\u00ednicos y de laboratorio reflejan la enfermedad de base y por lo general sirven para reducir r\u00e1pidamente la cantidad de diagn\u00f3sticos posibles. Es as\u00ed que la presencia de esplenomegalia orienta en particular hacia leucemia, enfermedades de los ganglios linf\u00e1ticos, mielofibrosis o una esplenomegalia congestiva. La presencia de adenomegalias orienta la posibilidad de leucemia, linfoma o enfermedades del tejido conectivo. La ausencia de adenomegalias, esplenomegalia, hepatomegalia y de signos cl\u00ednicos de anemia megalobl\u00e1stica es sugerente de una aplasia medular, HPN o un s\u00edndrome mielodispl\u00e1sico. Si cursa con dolores \u00f3seos (esqueleto axial) e insuficiencia renal pensar en mieloma m\u00faltiple.<\/p>\n

DIAGN\u00d3STICO<\/strong><\/p>\n

El enfoque diagn\u00f3stico de un paciente con pancitopenia es cl\u00ednico y de laboratorio. Cl\u00ednico<\/em>. Mediante la realizaci\u00f3n de una adecuada historia cl\u00ednica y una minuciosa exploraci\u00f3n semiol\u00f3gica. Laboratorio<\/em>. Mediante el estudio hemoperif\u00e9rico, el aspirado y biopsia de la m\u00e9dula \u00f3sea (tinciones espec\u00edficas, inmunofenotipo, inmunohistoqu\u00edmico, citogen\u00e9tico y molecular), pruebas bioqu\u00edmicas, niveles s\u00e9ricos de vitamina B12<\/sub>, \u00e1cido f\u00f3lico, estudios imagenol\u00f3gicos.<\/p>\n

Cl\u00ednico. <\/strong>La evaluaci\u00f3n debe iniciarse con una historia cl\u00ednica pormenorizada, prestando atenci\u00f3n a los h\u00e1bitos t\u00f3xicos, la exposici\u00f3n a f\u00e1rmacos, el estado nutricional y los antecedentes personales y familiares. Cl\u00ednicamente los pacientes presentan palidez cut\u00e1nea mucosa, fiebre y s\u00edndrome purp\u00farico, fiel reflejo del compromiso de las tres series hematopoy\u00e9ticas (anemia, leucopenia y trombocitopenia).<\/p>\n

Laboratorio. <\/strong>El FSP tiene un rol fundamental en el estudio del paciente con pancitopenia. La presencia de linfocitosis posee una alta sensibilidad y una baja especificidad para el diagn\u00f3stico de aplasia medular. La anisopoiquilocitosis moderada a severa, neutr\u00f3filos hipersegmentados, macrocitosis oval (> de 110 Fl) es altamente sensible y espec\u00edfico para el diagn\u00f3stico de anemia megalobl\u00e1stica. Tambi\u00e9n se observa macrocitosis (oval) en los s\u00edndromes mielodispl\u00e1sicos, hiperesplenismo (redonda) y aplasia medular (oval) confiri\u00e9ndole un pron\u00f3stico favorable. Algunas alteraciones morfol\u00f3gicas son caracter\u00edsticas de la leucemia prolinfoc\u00edtica y la leucemia de c\u00e9lulas peludas o tricoleucemia, otras, como la imagen leucoeritrobl\u00e1stica obliga a descartar mieloptisis. Todo lo anterior reafirma el papel crucial del frotis de la sangre perif\u00e9rica en el estudio de los pacientes con pancitopenia.<\/p>\n

\u00a0La m\u00e9dula \u00f3sea es esencial para el diagn\u00f3stico de las pancitopenia, ya que se pueden encontrar alteraciones cuantitativas como cualitativas que orientan el diagn\u00f3stico. Desde el punto de vista cuantitativo, la m\u00e9dula \u00f3sea puede ser normocelular, hipocelular o hipercelular. <\/p>\n

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m\u00e9dula \u00f3sea hipocelula<\/em>r el prototipo es la aplasia medular, m\u00e9dula \u00f3sea hipercelula<\/em>r: anemia megalobl\u00e1stica, s\u00edndrome mielodispl\u00e1sico, HPN y m\u00e9dula \u00f3sea normocelular<\/em> los procesos inflamatorios. En las alteraciones cualitativas el prototipo lo constituye el s\u00edndrome mielodispl\u00e1sico. En algunas ocasiones, este procedimiento no proporciona el material adecuado para su an\u00e1lisis debido a la escasa cantidad de c\u00e9lulas o la existencia de fibrosis; denominado \u201caspirado seco\u201d o dry tap<\/em>, y suele estar relacionado con patolog\u00edas severas, por lo que se requiere realizar la biopsia medular para el diagn\u00f3stico definitivo.<\/p>\n

TRATAMIENTO<\/strong><\/p>\n

El tratamiento es etiol\u00f3gico espec\u00edfico y de soporte. El tratamiento etiol\u00f3gico especifico<\/em>, es relevante, ya que al reconocer su etiolog\u00eda, el tratamiento va dirigido a eliminar la noxa que est\u00e1 desencadenando la pancitopenia, por ej., esquemas de quimioterapia para pacientes con leucemia mieloide aguda, ampollas de vitamina B12<\/sub> o tabletas de \u00e1cido f\u00f3lico para pacientes con anemia megalobl\u00e1stica.<\/p>\n

El tratamiento de soporte <\/em>va dirigido a las citopenias que presenta <\/em>el paciente, mientras se consigue el diagn\u00f3stico definitivo. Se debe considerar la transfusi\u00f3n de hemocomponentes; concentrado globular si presenta anemia severa (cifras de hemoglobina < 6 g\/dl) y descompensaci\u00f3n hemodin\u00e1mica, concentrado plaquetario, si presenta trombocitopenia severa (contaje de plaquetas < de 20 x 109<\/sup>\/L) y sangrado activo. Se recomienda administrar profilaxis antiinfecciosa en caso de neutropenia e iniciar tratamiento antibi\u00f3tico emp\u00edrico si aparece fiebre, asociado a factor estimulante de granulocitos (dependiendo de la etiolog\u00eda). Siempre se debe tener presente que si el estado cl\u00ednico del paciente lo permite, es preferible retrasar las transfusiones de hemocomponentes y la administraci\u00f3n de factores de crecimiento hasta despu\u00e9s de completar las pruebas diagn\u00f3sticas, ya que estos pueden afectar los resultados.<\/p>\n

REFERENCIAS<\/strong><\/p>\n

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Pancitopenia Pancitopenia se define como la disminuci\u00f3n de los tres elementos formes de la sangre: eritrocitos, leucocitos y las plaquetas. No es una entidad m\u00f3rbida sino m\u00e1s bien una triada de hallazgos que son el resultado de diversos procesos patol\u00f3gicos, de all\u00ed que las causas posibles de pancitopenia son muy diversas, abarcando desde infecciones leves … <\/p>\n

Leer m\u00e1s<\/a><\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[109],"tags":[4045,6436,6437],"class_list":["post-34615","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-hematologia-hemoterapia","tag-medula-osea","tag-pancitopenia","tag-trastornos-hematopoyeticos","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"\nPancitopenia<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Pancitopenia Pancitopenia se define como la disminuci\u00f3n de los tres elementos formes de la sangre: eritrocitos, leucocitos y las plaquetas. 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