{"id":35091,"date":"2015-11-14T20:17:13","date_gmt":"2015-11-14T19:17:13","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=35091"},"modified":"2015-11-14T20:17:14","modified_gmt":"2015-11-14T19:17:14","slug":"angiomixoma-superficial-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/angiomixoma-superficial-caso\/","title":{"rendered":"Angiomixoma superficial: presentaci\u00f3n de un caso"},"content":{"rendered":"

Angiomixoma superficial: presentaci\u00f3n de un caso<\/strong><\/h1>\n

Los angiomixomas superficiales son lesiones cut\u00e1neas benignas poco frecuentes y cl\u00ednicamente muy variables. Normalmente se localizan en tronco, pero tambi\u00e9n pueden aparecer en miembros inferiores, cabeza y cuello. El diagn\u00f3stico es histol\u00f3gico, y se caracteriza por ser un tumor mal delimitado, multinodular y por la presencia de un material mixoide intersticial con escasa celularidad.<\/p>\n

<\/p>\n

Angiomixoma superficial: presentaci\u00f3n de un caso<\/strong><\/p>\n

Autores: <\/strong>Dra. Mariuska Forteza S\u00e1ez 1<\/sup>, Dra. Migdalia P\u00e9rez Trejo 2<\/sup>, Dra. Dulvis Amanda Almeida Arias 3<\/sup>, Dra. Alina Yamila Andreu Clemente 4<\/sup>, Dra. Danay Corrales Otero 5<\/sup>, Msc. Idelmis Curbelo Heredia 6<\/sup>.<\/p>\n

1 <\/sup>Especialista de I grado en Medicina General Integral. Especialista de I grado en Oncolog\u00eda General. Instituto Nacional de Oncolog\u00eda y Radiobiolog\u00eda (INOR).Servicio Oncopediatria. La Habana, Cuba.<\/p>\n

2 <\/sup>Especialista de I grado en Medicina General Integral. Especialista de I grado en Oncolog\u00eda General. Investigador Aspirante. Instituto Nacional de Oncolog\u00eda y Radiobiolog\u00eda (INOR). La Habana, Cuba.<\/p>\n

3 <\/sup>Especialista de I grado en Medicina General Integral y en Imagenolog\u00eda. M\u00e1ster en Medios Diagn\u00f3sticos. Instituto Nacional de Oncolog\u00eda y Radiobiolog\u00eda (INOR). La Habana, Cuba.<\/p>\n

4<\/sup> Especialista de I grado en Medicina General Integral y de I grado en Imaginolog\u00eda. Instituto Nacional de Oncolog\u00eda y Radiobiolog\u00eda (INOR). La Habana, Cuba.<\/p>\n

5 <\/sup>Especialista de I grado en Medicina General Integral y en Imagenolog\u00eda. Instituto Nacional de Oncolog\u00eda y Radiobiolog\u00eda (INOR). La Habana, Cuba.<\/p>\n

6 <\/sup>M\u00e1ster en Enfermer\u00eda. Investigador Agregado. Instituto Nacional de Oncolog\u00eda y Radiobiolog\u00eda (INOR). La Habana, Cuba.<\/p>\n

Instituto Nacional de Oncolog\u00eda y Radiobiolog\u00eda. La Habana, Cuba<\/p>\n

Correspondencia: <\/strong>Dra. Mariuska Forteza S\u00e1ez. Servicio de Medicina Oncol\u00f3gica. Instituto Nacional de Oncolog\u00eda y Radiobiolog\u00eda (INOR). La Habana, Cuba.<\/p>\n

Resumen<\/strong><\/p>\n

El tratamiento es quir\u00fargico, con posibilidad de recurrencia local. Ante la presencia de un angiomixoma superficial habr\u00e1 que descartar siempre un complejo de Carney asociado. Se presenta el caso de una paciente con un angiomixoma superficial solitario de r\u00e1pido crecimiento.<\/p>\n

Palabras clave: <\/strong>angiomixoma superficial, piel, Carney.<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N<\/p>\n

El angiomixoma agresivo es un neoplasia mesenquimal benigna muy rara, descrita por Steeper y Rosai en 1983 (1) , y el angiomixoma superficial fue descrito en 1988 por Allen et al (2) y hasta hace poco tiempo era una patolog\u00eda infravalorada. Esta lesi\u00f3n ya hab\u00eda sido reconocida en el contexto de los s\u00edndromes de Carney (3), NAME (del ingl\u00e9s nevi, atrial myxoma, myxoid neurofibroma and ephelides) (4) o LAMB (del ingl\u00e9s lentigines, atrial myxomas and blue nevi) (5), pero puede aparecer de manera espor\u00e1dica y aislada como una entidad per se. Es un tumor benigno de tejidos blandos, raro, hipocelular y de crecimiento lento, compuesto por c\u00e9lulas espiculadas, onduladas. El t\u00e9rmino agresivo es usado en esta neoplasia debido a la tendencia a la recurrencia local, con tasas que oscilan entre 33% y 56%, lo que se podr\u00eda explicar por la dificultad t\u00e9cnica de la resecci\u00f3n debido a su semejanza con los tejidos adyacentes. (6) La relaci\u00f3n mujer\/hombre es de 6:1, es m\u00e1s frecuente durante la edad reproductiva y muestra un rango de edad de presentaci\u00f3n que oscila entre los 11 y 82 a\u00f1os, con un pico de incidencia en la tercera d\u00e9cada (7). Presentamos el caso de una paciente de 11 a\u00f1os con una lesi\u00f3n en regi\u00f3n popl\u00edtea derecha compatible con angiomixoma agresivo, no asociado a mixomas cardiacos.<\/p>\n

CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n

Paciente femenina, mestiza de 11 a\u00f1os de edad con antecedentes de cardiopat\u00eda cong\u00e9nita. Es consultada porque hace 3 meses not\u00f3 aumento de volumen en fosa popl\u00edtea izquierda, no doloroso. Al examen f\u00edsico se observ\u00f3 en regi\u00f3n popl\u00edtea izquierda una masa s\u00f3lida que elevaba la piel, de aproximadamente 5 cm, bien delimitada, de consistencia blanda, no adherida a planos profundos y recubierta por piel normal.<\/p>\n

En la tomograf\u00eda axial computarizada se observ\u00f3 una imagen hipodensa, de aspecto tumoral, heterog\u00e9nea con calcificaciones en su interior, localizada en fosa popl\u00edtea izquierda, que mide aproximadamente 7 x 9 cm. Se realiz\u00f3 cirug\u00eda con ex\u00e9resis total de la lesi\u00f3n. El estudio histopatol\u00f3gico inform\u00f3 angiomixoma agresivo confirmado por el an\u00e1lisis inmunohistoqu\u00edmico que mostr\u00f3 tinci\u00f3n positiva para vimentina, EMA , enolasa, CD68,CKAE1\/AE3 y negativa para S100, CK7, CEA, alfa actina, CD99, GFAP, desmina y caldesmina. La paciente se mantiene en seguimiento, asintom\u00e1tica, controlada de la enfermedad.<\/p>\n

DISCUSI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

La histog\u00e9nesis del angiomixoma agresivo ha sido motivo de controversia. Se ha sugerido un origen neural en base a la presencia de fasc\u00edculos nerviosos, al estroma mixoide y a la presencia de mastocitos, sin embargo, el estudio inmunohistoqu\u00edmico para la prote\u00edna S-100 es negativo y el examen ultraestructural s\u00f3lo en muy raras ocasiones ha mostrado im\u00e1genes de c\u00e9lulas de Schwann \u00a0(8). Por otra parte, la inmunonegatividad para el CD31, CD34 y el factor VIII, as\u00ed como la ausencia de membrana basal prominente y de cuerpos de Weibel-Palade, van en contra de un origen en c\u00e9lulas endoteliales\u00a0 (9).<\/p>\n

<\/p>\n

El angiomixoma agresivo puede presentarse en vagina, cavidad uterina, vejiga, retroperitoneo, espacio isquiorrectal, recto y extremidades inferiores (10). En los varones aparece en el escroto, cord\u00f3n esperm\u00e1tico, epid\u00eddimo y regi\u00f3n inguinal (para-funicular) (11). Cl\u00ednicamente los angiomixoma agresivo suelen aparecer como n\u00f3dulos cut\u00e1neos, p\u00e1pulas o lesiones polipoides, afectando principalmente al tronco y a las extremidades inferiores, seguidos por la cabeza y el cuello y finalmente por las extremidades superiores (12). Son neoplasias grandes, de 3 a 60 cm de di\u00e1metro, s\u00f3lidas, no encapsuladas y de baja densidad radiol\u00f3gica (13).<\/p>\n

Aunque se consideran neoplasias agresivas localmente, se ha descrito un caso aislado con met\u00e1stasis pulmonares y mediast\u00ednicas (14). A pesar de que a nivel molecular los mecanismos pato-gen\u00e9ticos no est\u00e1n claros, el angiomixoma agresivo se asocia con alteraciones del gen HMGIC localizado en el cromosoma 12, al igual que ocurre en otros tumores mesenquimales benignos (15).<\/p>\n

El diagn\u00f3stico diferencial incluye al mixoma intramuscular y yuxtaarticular, mixoma cut\u00e1neo, neurofibroma mixoide, leiomioma mixoide, fibromatosis p\u00e9lvica, lipoma de c\u00e9lulas fusiformes, liposarcoma mixoide y mixofibrosarcoma (16).El tratamiento de elecci\u00f3n es la resecci\u00f3n local amplia. En los casos tratados de forma conservadora se requiere seguimiento a largo plazo ya que la recidiva puede aparecer varios a\u00f1os despu\u00e9s de la resecci\u00f3n. A pesar de tratarse de tumores de crecimiento lento, existe un elevado \u00edndice de recurrencias por excisi\u00f3n incompleta debido a la naturaleza infiltrativa de los m\u00e1rgenes de la lesi\u00f3n (6,17).<\/p>\n

CONCLUSIONES<\/strong><\/p>\n

El angiomixoma agresivo es un tumor de baja prevalencia que, como tal, debe diferenciarse de afecciones afines, cuya etiolog\u00eda no es bien conocida. El tratamiento de elecci\u00f3n es la resecci\u00f3n total, pero por sus caracter\u00edsticas de invasi\u00f3n local tiene alta probabilidad de recidiva, por lo que el seguimiento a largo plazo debe ser estricto en busca de las mismas a trav\u00e9s de estudios de imagen.<\/p>\n

REFERENCIAS BIBLIOGR\u00c1FICAS<\/p>\n

1. Steeper TA, Rosai J. Aggressive angiomyxoma of female pelvis and perineum. Am J Surg Pathol. 1983;7:463\u201375.<\/p>\n

2. Allen PW, Dymock RB, MacCormac LB. Superficial angiomyxomas with and without epithelial components. Report of 30 tumors in 28 patients. Am J Surg Pathol. 1988; 12:519-30.<\/p>\n

3. Carney JA, Headington JT, Su WPD. Cutaneous myxomas: a major component of myxomas, spotty pigmentation, and endocrine overactivity. Arch Dermatol. 1986;122: 790-8.<\/p>\n

4. Atherton DJ, Pitcher DW, Wells RS, MacDonald DM. A syndrome of various cutaneous pigmented lesiones, myxoid neurofibromata and atrial myxoma: The NAME syndrome. Br J Dermatol. 1980;103:421-9.<\/p>\n

5. Rhodes AR, Silverman RA, Harrist TJ, P\u00e9rez-Atayde AR. Mucocutaneous lentigines, cardiomucocutaneous myxomas and multiple blue nevi: The LAMB syndrome. J Am Dermatol. 1984;10:72-82.<\/p>\n

6. Abdulkader I, Cameselle-Teijeiro J, Forteza Angiomixoma agresivo de vulva REV ESP PATOL 2003; Vol 36, n.\u00ba 4: 441-446<\/p>\n

7. Matsuzaki A, Morita T, Kobayashi Y, Kumamaru T, Tokue A. Aggressive angiomyxoma in an 11-year old boy. BJU Int 2001; 88: 124.<\/p>\n

8. Fletcher CD, Tsang WY, Fisher C, Lee KC, Chan JK. Angiomyofibroblastoma of the vulva. A benign neoplasm distinct from aggressive angiomyxoma. Am J Surg Pathol 1992; 16: 373-82.<\/p>\n

9. Steeper TA, Rosai J. Aggressive angiomyxoma of the female pelvis and perineum. Am J Surg Pathol 1983; 7: 463-75.<\/p>\n

10. Fetsch JF, Laskin WB, Kindblom LG. Aggressive angiomyxoma: a clinicopathologic study of 29 female patients. Cancer 1996;78:79-90.<\/p>\n

11. Hastak MS, Raghuvanshi SR, Sahu S, Vyankatesh A, Ramraje SN, Ranjan A. Aggressive angiomyxoma in men. J Assoc Physicians India. 2008;56:373-5.<\/p>\n

12. Meer S, Beavon I. Intraoral superficial angiomyxoma. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2008; 106:20-3.<\/p>\n

13. Br J Obstet Gynaecol 1992;99:925-7.Weiss SW, Goldblum JR. Benign soft tissue tumors and pseudotumors of miscellaneous type. En: Enzinger FM, Weiss SW, editores. Soft Tissue Tumors. 4th ed. St. Louis: Mosby 2001;1419-81.<\/p>\n

14. CHoi YD, et al. Angiomyxoma of the lung. J Clin Pathol 2008;61:892.<\/p>\n

15. Nucci MR, et al. Chromosomal translocation t (8;12) induces aberrant HMGIC expression in aggressive angiomyxoma of the vulva. Genes Chromosomes Cancer 2001;32:172-6.<\/p>\n

16. Weiss SW, Goldblum JR. Benign soft tissue tumors and pseudotumors of miscellaneous type. En: Enzinger FM, Weiss SW, editores. Soft Tissue Tumors. 4th ed. St. Louis: Mosby; 2001. p. 1419-81.<\/p>\n

17. Rodr\u00edguez-V\u00e1zquez M, et al. Angiomixoma superficial. Actas Dermosifiliogr 2005;96(5):311-4<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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