{"id":35484,"date":"2015-12-20T01:26:37","date_gmt":"2015-12-20T00:26:37","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=35484"},"modified":"2015-12-20T01:26:39","modified_gmt":"2015-12-20T00:26:39","slug":"caracterizacion-del-lupus-eritematoso-sistemico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/caracterizacion-del-lupus-eritematoso-sistemico\/","title":{"rendered":"Caracterizaci\u00f3n del Lupus Eritematoso sist\u00e9mico"},"content":{"rendered":"<h1 style=\"text-align: left;\"><strong>Caracterizaci\u00f3n del Lupus Eritematoso sist\u00e9mico en un Hospital Universitario de la provincia de Camag\u00fcey<\/strong><\/h1>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Introducci\u00f3n: <\/strong>El lupus eritematoso sist\u00e9mico es una enfermedad autoinmune cr\u00f3nica cuya causa exacta es desconocida y carece de tratamiento curativo en la actualidad, con el objetivo de \u201cCaracterizar el comportamiento cl\u00ednico biol\u00f3gico de esta enfermedad en el Hospital \u201cManuel Ascunce Domenech\u201d en el per\u00edodo comprendido entre el 1ro de enero de 2013 y el 1ro de enero de 2015.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Caracterizaci\u00f3n del Lupus Eritematoso sist\u00e9mico en un Hospital Universitario de la provincia de Camag\u00fcey<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dr. Alfredo Arredondo Bruce *<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dra. Yamilet Villalonga Moras **<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Alumnos: Rosal\u00eda Silva Ram\u00edrez ***,\u00a0 Alfredo Arredondo Rubido ***<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>* Especialista de segundo grado en Medicina Interna, Profesor Consultante. MsC. Hospital Provincial Amalia Simoni<\/li>\n<li>** Especialista de segundo grado en Medicina Interna, Profesor Auxiliar. MsC. Hospital Universitario Manuel A. Domenech<\/li>\n<li>*** Alumno ayudante de Medicina Universidad de Ciencias M\u00e9dicas Carlos J. Finlay<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Resumen.<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Dise\u00f1o Metodol\u00f3gico: <\/strong>Se realiz\u00f3 un estudio observacional descriptivo con una muestra conformada por 14 pacientes diagnosticados de lupus eritematoso sist\u00e9mico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Resultados: <\/strong>La enfermedad predomin\u00f3 j\u00f3venes del sexo femenino y en los individuos de piel negra. Present\u00f3 una sintomatolog\u00eda con compromiso de todos los sistemas de \u00f3rganos, en especial de la piel y mucosas, el sistema musculo-esquel\u00e9tico, y renal. La fiebre constituy\u00f3 el s\u00edntoma general m\u00e1s frecuente. La eritrosedimentaci\u00f3n estuvo acelerada en todos los casos que se encontraban en fase activa de la enfermedad. Se confirm\u00f3 el valor diagn\u00f3stico de los anticuerpos antinucleares.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Conclusiones: <\/strong>El lupus eritematoso sist\u00e9mico favorece la aparici\u00f3n de infecciones oportunistas, como la candidiasis. Los criterios dados por el Colegio Americano de Reumatolog\u00eda contin\u00faan siendo la base fundamental para el diagn\u00f3stico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Palabras clave<\/strong>: lupus eritematoso sist\u00e9mico; negra femenina; Anticuerpos Anti-nucleares; ANA.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">INTRODUCCI\u00d3N<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El t\u00e9rmino <em>lupus<\/em> deriva del lat\u00edn lobo y fue Herbemius de Tours, en el a\u00f1o 963, quien primero lo emple\u00f3 para referirse a lesiones d\u00e9rmicas semejantes a las heridas producidas por mordedura de este animal, en 1845 Hebra describi\u00f3 las lesiones en alas de mariposa) m\u00e1s tarde Kaposi describi\u00f3 diferentes formas de manifestaci\u00f3n cut\u00e1nea y sugiri\u00f3 la naturaleza sist\u00e9mica, ya en 1904 Osler indic\u00f3 que la base de la misma era la vasculitis, reconoci\u00f3 que estaban implicadas las articulaciones, el tracto intestinal, las superficies serosas y el ri\u00f1\u00f3n. <sup>1,2<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El lupus sist\u00e9mico eritematoso (LES) es una enfermedad inflamatoria cr\u00f3nica que tiene muy variables manifestaciones cl\u00ednicas y que sigue un curso dado por reca\u00eddas y remisiones, se caracteriza por una repuesta auto- anticuerpo a ant\u00edgeno nuclear y citoplasm\u00e1tico. \u00c9l lupus sist\u00e9mico eritematoso (LES) puede afectar cualquier sistema u \u00f3rgano, pero involucra fundamentalmente la piel, articulaciones, ri\u00f1ones, las c\u00e9lulas sangu\u00edneas, y el sistema nervioso. <sup>3<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La centralizaci\u00f3n del manejo de estos enfermos por grupos especializados ha alejado al m\u00e9dico de la atenci\u00f3n primaria de la evoluci\u00f3n y el seguimiento de estos enfermos, por lo que entendemos es necesario la actualizaci\u00f3n de los profesionales de este nivel en el diagn\u00f3stico y manejo precoz de esta entidad, con lo que se lograr\u00e1 la reducci\u00f3n de las complicaciones y de los costos directos e indirectos en la atenci\u00f3n terciaria de pacientes con lupus sist\u00e9mico eritematoso (LES), contribuir\u00e1 al mejoramiento de la calidad asistencial, la calidad de vida y la supervivencia de los individuos que padecen esta enfermedad.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>METODOLOG\u00cdA<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se realiz\u00f3 un estudio descriptivo, prospectivo, con el objetivo de caracterizar las manifestaciones cl\u00ednico \u2013 biol\u00f3gicas del lupus eritematoso sist\u00e9mico en el Hospital \u201cManuel Ascunce Domenech\u201d en el per\u00edodo comprendido entre el 1ro de enero de 2013 y el 1ro de enero de 2015. La muestra quedo conformada por 14 pacientes con diagn\u00f3stico confirmado de lupus eritematoso sist\u00e9mico, los datos fueron obtenidos de las historias cl\u00ednicas consultadas que constituyeron la fuente secundaria de informaci\u00f3n, correspondientes a los pacientes con los que se realiz\u00f3 el estudio. Los datos obtenidos se guardaron en una computadora Pentium IV en el programa Microsoft Excel y los resultados se procesaron mediante sistemas estad\u00edsticos convencionales en n\u00fameros y por cientos para luego ser expresados en tablas y gr\u00e1ficos para su ulterior discusi\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESULTADOS <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La prevalencia del lupus sist\u00e9mico eritematoso (LES) varia internacionalmente, se han reportado las mayores proporciones en Italia, Espa\u00f1a, Martinica, y en la poblaci\u00f3n Afro-Caribe en el Reino Unido. <sup>4,5<\/sup> Aunque el predominio de lupus sist\u00e9mico eritematoso (LES) es alto en las personas negras en el Reino Unido, la enfermedad raramente se informa en los negros en \u00c1frica, lo que sugiere que puede haber un mecanismo medioambiental, as\u00ed como una base gen\u00e9tica. <sup>6<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La incidencia anual del lupus sist\u00e9mico eritematoso (LES) en los Estados Unidos est\u00e1 en el rango de 52 casos por 100 000 poblaci\u00f3n. El Centro de Control d Enfermedades (CDC) estima un rango entre 1.8 y 7.6 por 100 000 personas por a\u00f1o en los Estados Unidos. <sup>6,7<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Como se puede ver existe una gran variabilidad en las tasas mundiales de incidencia y prevalencia. En el mundo la tasa de incidencia es reportada entre 2 y 7 casos por a\u00f1o por cada 100 000 habitantes, mientras que la prevalencia se ubica entre 20 y 100 pacientes por cada 100 000 habitantes. <sup>8<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En un estudio comunitario realizado en Cuba sobre prevalencia de las enfermedades reum\u00e1ticas y discapacidad asociada, se encontr\u00f3 que en el caso del lupus sist\u00e9mico <\/p>\n<p><!--nextpage--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">eritematoso (LES), esta era de 60 casos por cada 100 000 habitantes. La supervivencia de los pacientes se ha incrementado de forma notable en las \u00faltimas 3 d\u00e9cadas, aunque la misma disminuye a largo plazo.<sup> 9<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Como se observa en el grafico 1, la distribuci\u00f3n de los pacientes seg\u00fan grupos de edades mostr\u00f3 mayor incidencia en el grupo de pacientes j\u00f3venes por debajo de los 30 a\u00f1os de edad, donde se acumula m\u00e1s de las dos terceras partes de los enfermos, acorde a la literatura mundial. <sup>3,4<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Gr\u00e1fico 1. Distribuci\u00f3n seg\u00fan edad<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ver: Anexos &#8211; Caracterizaci\u00f3n del Lupus Eritematoso sist\u00e9mico, al final del art\u00edculo<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fuente: Historias Cl\u00ednicas<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El gr\u00e1fico dos, muestra la distribuci\u00f3n de los pacientes seg\u00fan el sexo con un marcado predominio del sexo femenino, lo cual est\u00e1 acorde a otras publicaciones nacionales e internacionales. <sup>11,12<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Gr\u00e1fico 2. Distribuci\u00f3n seg\u00fan sexo<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ver: Anexos &#8211; Caracterizaci\u00f3n del Lupus Eritematoso sist\u00e9mico, al final del art\u00edculo<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fuente: Historias Cl\u00ednicas<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la tabla 1, se observa un predominio de los pacientes de piel negra y mestiza con un fuerte ancestro africano en m\u00e1s de tres cuartos de los pacientes, al igual que Europa y EE.UU.<sup>4,5,9<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Tabla 1 \u2013 Distribuci\u00f3n de los pacientes seg\u00fan color de la piel<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ver: Anexos &#8211; Caracterizaci\u00f3n del Lupus Eritematoso sist\u00e9mico, al final del art\u00edculo<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fuente: Historias Cl\u00ednicas<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la tabla 2 se muestran las manifestaciones cl\u00ednicas en estos pacientes, como ha sido reportado es una enfermedad autoinmune cr\u00f3nica que puede afectar casi cualquier sistema del \u00f3rgano; as\u00ed, su presentaci\u00f3n y curso son muy inconstantes, mientras yendo de indolente a fulminante. <sup>13,14<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Tabla 2 \u2013 Distribuci\u00f3n seg\u00fan las manifestaciones cl\u00ednicas <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ver: Anexos &#8211; Caracterizaci\u00f3n del Lupus Eritematoso sist\u00e9mico, al final del art\u00edculo<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fuente: Historias Cl\u00ednicas<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Esta tabla n\u00famero 3 muestra las alteraciones encontradas en los estudios de laboratorio, donde predominan las pruebas inmunol\u00f3gicas como las c\u00e9lulas LE y los ANA, acorde a lo reportado internacionalmente, las pruebas hematol\u00f3gicas coinciden en la anemia y la velocidad de sedimentaci\u00f3n globular aceleradas. <sup>15-17 <\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Tabla 3\u2013 Distribuci\u00f3n de los resultados de ex\u00e1menes complementarios.<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ver: Anexos &#8211; Caracterizaci\u00f3n del Lupus Eritematoso sist\u00e9mico, al final del art\u00edculo<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fuente: Historias Cl\u00ednicas<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Solo en una paciente se comprob\u00f3 la existencia de un familiar de primer grado con lupus, espec\u00edficamente la madre, aunque se ha descrito una modesta asociaci\u00f3n familiar de solo un 8 % en familiares de primer grado, en contraste con 0.08% de la poblaci\u00f3n general. <sup>18-20<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DISCUSI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dentro de las enfermedades de m\u00e1s dif\u00edcil diagn\u00f3stico en la atenci\u00f3n primaria de salud est\u00e1n las colagenosis, ya que no se posee todo el andamiaje necesario para tipificarlas. En la mayor\u00eda de los casos, cuando se sospechan, son remitidas al nivel secundario o terciario para que haga el diagn\u00f3stico definitivo, pero como el paciente regresa al hogar, resulta muy importante el trabajo diario del m\u00e9dico de familia con respecto a velar por la evoluci\u00f3n de la enfermedad, y porque no se presenten complicaciones que pongan en riesgo la vida de estos enfermos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico de SLE debe ser basado en la constelaci\u00f3n apropiada de resultados cl\u00ednicos y evidencia del laboratorio. El Colegio Americano de Reumatolog\u00eda (ACR), en 1982 y revisado en 1997, propuso los criterios diagn\u00f3sticos. <sup>15<\/sup> El tratamiento de esta entidad depende de la severidad de la enfermedad y el da\u00f1o org\u00e1nico. El seguimiento peri\u00f3dico es indispensable para descubrir las se\u00f1ales y s\u00edntomas de una nueva complicaci\u00f3n o da\u00f1o org\u00e1nico adem\u00e1s de supervisar la respuesta o las reacciones adversas a las terapias. <sup>15, 18<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Existe predisposici\u00f3n gen\u00e9tica para padecer lupus sist\u00e9mico eritematoso (LES) en algunas personas y son factores ambientales, inmunol\u00f3gicos y endocrinos, los que pueden desencadenar una regulaci\u00f3n deficiente del sistema inmunocompetente, con producci\u00f3n de autoanticuerpos y formaci\u00f3n de complejos inmunes. <sup>20,21<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En esta investigaci\u00f3n, aunque con una muestra peque\u00f1a, la edad no present\u00f3 diferencias a otros estudios pues el promedio fluctu\u00f3 entre 15 y 30 a\u00f1os y el sexo masculino fue inferior a lo reportado en otras investigaciones nacionales e internacionales. Estad\u00edsticamente la mayor\u00eda de los autores coinciden en que es mucho m\u00e1s frecuente en el sexo femenino, y en que el 90 % de los casos se presentan entre los 18 y 50 a\u00f1os <sup>2<\/sup>, mientras que otros consideran que se producen desde los 10 hasta los 50 a\u00f1os, con un predominio de 9 veces m\u00e1s en la mujer que en el hombre. Las personas de raza negra y las asi\u00e1ticas, resultan afectadas con m\u00e1s frecuencia que las personas de otras razas. <sup>1,5,6 <\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La mortalidad despu\u00e9s de los 35 a\u00f1os de edad, es generalmente por infarto del miocardio o enfermedad cerebro vascular secundario a la enfermedad ateroescler\u00f3tica acelerada <sup>22<\/sup>; la inflamaci\u00f3n es el eje central de la patog\u00e9nesis del lupus sist\u00e9mico eritematoso (LES), y desarrolla un papel central en el desarrollo y progresi\u00f3n de la aterosclerosis. Faurschou et al <sup>22<\/sup> informaron que las mujeres entre 35-44 a\u00f1os de edad, presentaron 50 veces m\u00e1s posibilidades de isquemia mioc\u00e1rdica que las mujeres saludables del estudio Framingham. La presencia de nefritis l\u00fapica tambi\u00e9n puede aumentar estos riesgos. <sup>25-27<\/sup> La presencia de aumentos de los factores de riesgo tradicionales y no tradicionales incrementan el riesgo de enfermedad cardiovascular.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El uso de hormonas ex\u00f3genas ha sido asociado con el comienzo del lupus, lo que sugiere un papel importante de los factores hormonales en <\/p>\n<p><!--nextpage--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">la patog\u00e9nesis de la enfermedad. <sup>28,29<\/sup> El riesgo de desarrollo de SLE en los hombres es similar a mujeres en edad prepubertal o post menopa\u00fasicas. Interesantemente, en los hombres, el lupus sist\u00e9mico eritematoso (LES) es m\u00e1s com\u00fan en aqu\u00e9llos con el s\u00edndrome de Klinefelter (genotipo XXY), apoyando la hip\u00f3tesis hormonal. De hecho, se encontr\u00f3 que los hombres con el s\u00edndrome de Klinefelter ten\u00edan un curso m\u00e1s severo de lupus sist\u00e9mico eritematoso (LES) que las mujeres, pero un curso menos severo que otros hombres. <sup>30,31<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Una revisi\u00f3n de la literatura mundial (con predominio en Am\u00e9rica del Norte, Europa, y Asia) encontr\u00f3 que la incidencia del lupus sist\u00e9mico eritematoso (LES) fue de 0.36 a 2.5 por 100 000 por a\u00f1o y la prevalencia de 1.89 a 25.7 por 100,000. <sup>32<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">No existi\u00f3 prevalencia de la enfermedad seg\u00fan el color de la piel, esto se justifica los resultados obtenidos por Livingston et al <sup>1<\/sup> quien al estudiar el HLA (Complejo Mayor de Histocompatibilidad) y la raza en Cuba, demostr\u00f3 que es un reflejo de la mezcla racial existente en este pa\u00eds que tiende a disminuir las diferencias gen\u00e9ticas de las razas de la poblaci\u00f3n cubana, aunque est\u00e1 definido que la enfermedad es m\u00e1s com\u00fan y activa en los pacientes de ascendencia africana. <sup>11,12<\/sup> En opini\u00f3n de los autores, realizar comparaciones en este sentido es muy complejo porque en los trabajos cuyos dise\u00f1os son similares a los realizados en Cuba y a este espec\u00edficamente, se emplean criterios de clasificaci\u00f3n para las variedades de color de la piel diferentes, adem\u00e1s se debe tener en cuenta que en la provincia donde desarroll\u00f3 este estudio solo el 13 % de la poblaci\u00f3n es negra. <sup>11<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Existen tres formas de lupus: el lupus eritematoso discoide o de la piel (LED), el lupus sist\u00e9mico eritematoso (LES) y el lupus eritematoso cut\u00e1neo subagudo (LECS). <sup>16<\/sup><sub>. <\/sub>Adem\u00e1s, existe el lupus inducido por drogas como la clorpromacina, la procainamida, la hidralazina, los betabloqueadores, los antitiroideos y las sales de oro. <sup>2,8<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La causa del lupus sist\u00e9mico eritematoso (LES) es desconocida, pero se ha postulado que en la patogenia de la enfermedad est\u00e1n implicados factores gen\u00e9ticos, endocrinos, inmunol\u00f3gicos y ambientales por lo que se considera una enfermedad multifactorial. <sup>2 <\/sup>El principal trastorno inmunol\u00f3gico es la producci\u00f3n de auto anticuerpos que est\u00e1n dirigidos contra mol\u00e9culas propias, nucleares y citoplasm\u00e1ticas; contra mol\u00e9culas solubles como la inmunoglobulina E y los factores de la coagulaci\u00f3n. <sup>18,20,33<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El factor gen\u00e9tico se ha dado porque se ha comprobado que del 10 al 12 % de los familiares de pacientes con lupus sist\u00e9mico eritematoso (LES) padecen la enfermedad y un tanto por ciento presentan hipergammaglobulinemia, anticuerpos antinucleares (ANA) y serolog\u00eda falsa positiva. Adem\u00e1s, la enfermedad se asocia a algunos ant\u00edgenos de histocompatibilidad -que se encuentran con frecuencia superior a la media- y ciertos halo- ant\u00edgenos de las c\u00e9lulas B. Tambi\u00e9n, se han encontrado deficiencias hereditarias de varios componentes del complemento. <sup>20<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En relaci\u00f3n con los factores endocrinos, hay una tendencia a la exacerbaci\u00f3n del lupus sist\u00e9mico eritematoso (LES) durante el embarazo y el posparto. <sup>29 <\/sup>Adem\u00e1s, las mujeres que han recibido estr\u00f3genos u hormonoterapia sustitutiva, tienen mayor riesgo de padecer lupus eritematoso generalizado (de alrededor del doble) que el resto, dado por el papel inmunoestimulador de los estr\u00f3genos e inmunosupresor de los andr\u00f3genos. <sup>29,31<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La luz ultravioleta provoca exacerbaci\u00f3n de la enfermedad en el 70% de los pacientes. Virus como el de Epstein- Barr han sido vistos en algunos estudios asociados al lupus sist\u00e9mico eritematoso (LES); por tanto, la interrelaci\u00f3n de la predisposici\u00f3n gen\u00e9tica con el sexo y ciertos est\u00edmulos ambientales puede originar autoinmunidad. <sup>32<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los ant\u00edgenos, auto anticuerpos y complejos inmunitarios persisten durante un per\u00edodo prolongado, permitiendo que el da\u00f1o de los tejidos se acumule hasta el punto en que produce una enfermedad cl\u00ednica. <sup>32,34<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Entre los autoanticuerpos existentes en el suero, los ANA son los m\u00e1s caracter\u00edsticos &#8211; m\u00e1s del 95% de los casos \u2013 Solo dos de ellos son pr\u00e1cticamente \u00fanicos del lupus sist\u00e9mico eritematoso (LES): los anticuerpos contra el \u00e1cido desoxirribonucleico de doble cadena (anti-ADNdc) y los anti-ant\u00edgeno Smith (anti-Sm). Los t\u00edtulos de anticuerpos anti-ADN se correlacionan con la actividad de la enfermedad y en especial con la nefritis l\u00fapica. <sup>4<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Otros anticuerpos como los anti-P \u2013anti prote\u00ednas P ribosomales- se asocian con enfermedades neuropsiqui\u00e1tricas, nefritis y hepatitis autoinmune; los anti-Ro con los s\u00edndromes de lupus neonatal, de LECS y s\u00edndrome de Sj\u00f6gren. Por otra parte, los anticuerpos anti fosfol\u00edpidos (aPL) se asocian con trombosis vascular, trombocitopenia y aborto recurrente, entre otros. <sup>4, 7, 18<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En los \u00faltimos a\u00f1os se han proporcionado evidencias que indican el papel protector de alg\u00fan auto- anticuerpos. Estos reconocen tanto los ant\u00edgenos propios como los no propios. Algunos pueden bloquear la enfermedad autoinmune al enmascarar los auto-ant\u00edgenos y evitar que las c\u00e9lulas auto-reactivas se unan a sus estructuras diana. Ejemplos de ellos son los anticuerpos anti-RNP y el factor reumatoide, los cuales protegen contra la enfermedad renal del lupus sist\u00e9mico eritematoso (LES). <sup>19<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00c9l lupus sist\u00e9mico eritematoso (LES) tiene un curso cl\u00ednico que puede ser fulminante o t\u00f3rpido, pero en general se caracteriza por per\u00edodos de remisi\u00f3n y reca\u00edda, no obstante, es raro que remita completa y permanentemente. <sup>8, 20<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las manifestaciones cl\u00ednicas observadas con mayor frecuencia en el estudio fueron: las manifestaciones de piel y mucosas, las musculoesquel\u00e9ticas y las generales. <sup>1,4,12<\/sup>, Se observaron tres casos con manifestaciones de neumonitis que coincide con otra investigaci\u00f3n publicada en la Revista de la Facultad de Medicina de la Universidad Nacional Aut\u00f3noma de M\u00e9xico. <sup>35<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La fiebre (consecuencia de la actividad de la enfermedad, la sepsis o ambas) es la manifestaci\u00f3n general m\u00e1s frecuente en este estudio, Los autores de esta investigaci\u00f3n consideran que el <\/p>\n<p><!--nextpage--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">manejo de la fiebre es muy complejo porque en numerosas ocasiones es dif\u00edcil distinguir si la causa es la sepsis o la propia enfermedad.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las lesiones de la piel y mucosas aparecen en la generalidad de los pacientes. En la cara los sitios de preferencia son las mejillas, el pabell\u00f3n auricular y la nariz. Seg\u00fan el Grupo de Estudio de Enfermedades Sist\u00e9micas Autoinmunes <sup>10<\/sup> y otros investigadores, <sup>1,5,8<\/sup> el eritema malar aparece entre un 40% y un 60% de los individuos. De igual forma un estudio realizado por la Sociedad Espa\u00f1ola de Reumatolog\u00eda <sup>3<\/sup> plantea que el eritema malar aparece en el 55% de los casos, todo lo cual coincide con el resultado de la presente investigaci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La incidencia de \u00falceras en las mucosas en los pacientes estudiados fue del 42,86%, similar al 46% planteado en el Registro Nacional por la Sociedad Espa\u00f1ola de Reumatolog\u00eda. <sup>15<\/sup> Otros autores <sup>9<\/sup> localizan \u00falceras de las mucosas, en especial en la porci\u00f3n central del paladar duro, las enc\u00edas y la parte anterior del tabique nasal. La foto sensibilidad no sigui\u00f3 los c\u00e1nones cl\u00e1sicos de otros estudios. <sup>4,7<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El compromiso renal es una de las principales causas de muerte. Las pielonefritis complicadas constituyeron una de las principales causas de ingreso hospitalario en los pacientes con lupus. La nefritis l\u00fapica fue la manifestaci\u00f3n renal m\u00e1s importante como parte de la glomerulonefritis r\u00e1pidamente progresiva.<sup> 36-38<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La artralgia fue la manifestaci\u00f3n musculoesquel\u00e9tica m\u00e1s frecuente coincidiendo con otras publicaciones internacionales. <sup>7,9,17<\/sup> La manifestaci\u00f3n cardiovascular m\u00e1s importante en los pacientes de este estudio fue la crisis tromb\u00f3tica microvascular y no la pericarditis como plantea la literatura citada en esta investigaci\u00f3n. <sup>22,33<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los autores del presente estudio encontraron como manifestaciones neurol\u00f3gicas la cefalea y las convulsiones. La incidencia de estas alteraciones var\u00eda de un autor a otro. En cuanto a este tema, teniendo en cuenta la ansiedad y la depresi\u00f3n que suelen embargar a los pacientes con lupus, los autores consideran que es fundamental que estos cuenten con una atenci\u00f3n multidisciplinaria que incluya a psic\u00f3logos y psiquiatras. <sup>23-25<\/sup> La atrofia del nervio \u00f3ptico estuvo presente, a pesar de no ser reconocida por la literatura cl\u00e1sica como de las m\u00e1s frecuentes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se considera que la fertilidad es normal en pacientes con lupus sist\u00e9mico eritematoso (LES), sin embargo, la actividad de la enfermedad, los anticuerpos anti-ovario y el uso de agentes citit\u00f3xicos son los factores asociados con una baja reserva folicular que condicionan falla ov\u00e1rica. La hormona anti-m\u00fclleriana (HAM) es un marcador para determinar la reserva folicular. <sup>32<\/sup> El embarazo en mujeres con lupus sist\u00e9mico eritematoso (LES) es considerado de alto riesgo y debe tener un seguimiento estrecho y multidisciplinario porque puede provocar exacerbaciones y en el caso de mujeres con nefritis l\u00fapica puede empeorar la funci\u00f3n renal. <sup>29<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En un estudio realizado por especialistas cubanos a pacientes con lupus sist\u00e9mico eritematoso (LES) se obtuvieron los siguientes resultados: se produjeron 64 abortos (16,6 %) y 8 (2,07 %) muertes fetales, con un acumulado de 18,7 %, cifra considerable aunque por debajo de las m\u00e1s com\u00fanmente reportadas por la mayor\u00eda de los autores en diversas publicaciones. <sup>12<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las infecciones son una de las principales causas de morbilidad y mortalidad en el lupus sist\u00e9mico eritematoso (LES), pueden aparecer tanto al inicio como en etapas tard\u00edas de la enfermedad. Tienen una incidencia de 50-150 episodios por 100 pacientes al a\u00f1o. Destacan las causadas por hongos como la <em>C. albicans<\/em>, los herpes virus y la tuberculosis. <sup>26, 27<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico de lupus sist\u00e9mico eritematoso (LES) se basa en el cuadro cl\u00ednico caracter\u00edstico y la presencia de autoanticuerpos. <sup>5, 20 <\/sup>Los ANA son positivos en m\u00e1s del 95% de los pacientes. Los anticuerpos IgG contra el ADNdc y contra el ant\u00edgeno Sm son espec\u00edficos del LES (estos \u00faltimos con una sensibilidad del 20 al 40%). Tambi\u00e9n, existe el lupus sin ANA, pero es muy raro en los adultos y suele acompa\u00f1arse de otros autoanticuerpos (anti-Ro o anti- ADN). <sup>4, 7 <\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Algunas publicaciones recomiendan medir los anticuerpos contra la glucoprote\u00edna 1b<sub>2<\/sub>, cofactor prote\u00ednico s\u00e9rico que es el destinatario de la mayor parte de los anticuerpos contra la cardiolipina y algunos anticoagulantes del lupus. La concentraci\u00f3n alta de IgG anticardiolipina (&gt;50 UI) indica un gran riesgo de padecer un episodio cl\u00ednico de coagulaci\u00f3n. <sup>7, 16, 21<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la electroforesis de prote\u00ednas y en la cuantificaci\u00f3n de inmunoglobulinas se descubren niveles de IgG, a menudo superiores a los 2 000 mg %. La relaci\u00f3n alb\u00famina \/globulina puede estar invertida. La seroglobulina est\u00e1 aumentada, principalmente la gammaglobulina o la fracci\u00f3n alfa 2. <sup>18<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La supervivencia en los pacientes con LES es del 90 al 95% en dos a\u00f1os, del 82 al 90% en cinco a\u00f1os, del 71 al 80% en 10 a\u00f1os y del 63 al 75% en 20 a\u00f1os. El pron\u00f3stico es m\u00e1s sombr\u00edo (con una mortalidad cercana al 50% en 10 a\u00f1os) cuando la concentraci\u00f3n de creatinina s\u00e9rica (al momento del diagn\u00f3stico) es mayor de 124 mol\/L (&gt;1.4 mg\/100 ml), si hay HTA, s\u00edndrome nefr\u00f3tico (excreci\u00f3n de prote\u00ednas en orina de 24 h mayor de 3 g), anemia (hemoglobina &lt;124 g\/L [&lt;12.4 g\/100 ml]), hipoalbuminemia, disminuci\u00f3n del complemento y aPL.<sup> 7<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CONCLUSIONES<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En esta investigaci\u00f3n existi\u00f3 un amplio predominio de j\u00f3venes femeninas, la raza independiente de las particularidades como consecuencia de la mezcla racial, predomino el color negro, estando caracterizado por una sintomatolog\u00eda florida con afectaci\u00f3n org\u00e1nica sist\u00e9mica, especialmente en la piel y mucosas. Adem\u00e1s del sistema musculo esquel\u00e9tico, el sistema renal y el digestivo, siendo de inter\u00e9s la aparici\u00f3n de un caso con atrofia del nervio \u00f3ptico. El comportamiento biol\u00f3gico de la enfermedad fue similar al reportado por la literatura revisada, excepto el resultado obtenido con relaci\u00f3n al VDRL que fue negativo en todos los pacientes, resumiendo que los criterios dados por el Colegio Americano de Reumatolog\u00eda contin\u00faan siendo la base fundamental para el <\/p>\n<p><!--nextpage--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">diagn\u00f3stico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Anexos &#8211; Caracterizaci\u00f3n del Lupus Eritematoso sist\u00e9mico<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><iframe loading=\"lazy\" style=\"width: 100%; height: 500px;\" src=\"http:\/\/docs.google.com\/gview?url=http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/Anexos-Caracterizaci\u00f3n-del-Lupus-Eritematoso-sist\u00e9mico.pdf&amp;embedded=true\" width=\"300\" height=\"150\" frameborder=\"0\"><\/iframe><a href=\"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/caracterizacion-del-lupus-eritematoso-sistemico\/anexos-caracterizacion-del-lupus-eritematoso-sistemico\/\" target=\"_blank\" rel=\"attachment wp-att-35485\">Anexos &#8211; Caracterizaci\u00f3n del Lupus Eritematoso sist\u00e9mico<\/a><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>REFERENCIAS BIBLIOGR\u00c1FICAS<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">1. Livingston B, Bonner A, Pope J. Differences in clinical manifestations between childhood-onset lupus and adult-onset lupus: a meta-analysis. Lupus. Nov 2011;20(13):1345-55.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">2. Petri M, Orbai AM, Alarc\u00f3n GS. Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. Aug 2012;64(8):2677-86.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">3. Grupo de trabajo en Enfermedades Autoinmunes Sist\u00e9micas de la Sociedad Espa\u00f1ola de Reumatolog\u00eda. Registro nacional de pacientes con lupus eritematoso sist\u00e9mico de la Sociedad Espa\u00f1ola de Reumatolog\u00eda: objetivos y metodolog\u00eda. Reumatol Clin. 2014;10(1):17\u201324<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">4. Tsokos GC. Systemic lupus erythematosus. N Engl J Med. Dec 1 2011;365(22):2110-21.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">5. Isenberg D, Appel GB, Contreras G. Influence of race\/ethnicity on response to lupus nephritis treatment: the ALMS study. Rheumatology (Oxford). Jan 2010;49(1):128-40.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">6. Jakes RW, Bae SC, Louthrenoo W, Mok CC, Navarra SV, Kwon N. Systematic review of the epidemiology of systemic lupus erythematosus in the Asia-Pacific region: prevalence, incidence, clinical features, and mortality. Arthritis Care Res (Hoboken). Feb 2012;64(2):159-68.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">7. Stefanidou S, Benos A, Galanopoulou V. Clinical expression and morbidity of systemic lupus erythematosus during a post-diagnostic 5-year follow-up: a male:female comparison. Lupus. Oct 2011;20(10):1090-4.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">8. Urowitz MB, Gladman DD, Iba\u00f1ez Dl. Evolution of disease burden over five years in a multicenter inception systemic lupus erythematosus cohort. Arthritis Care Res (Hoboken). Jan 2012;64(1):132-7.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">9. Kokuina E. Autoanticuerpos como biomarcadores de actividad de la enfermedad del lupus eritematoso sist\u00e9mico. Rev Cubana Med. 2014;53(2): 201-23<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">10. Grupo de Estudio de Enfermedades Autoinmunes Sist\u00e9micas, Sociedad Espa\u00f1ola de Medicina Interna. Gu\u00edas cl\u00ednicas de enfermedades autoinmunes sist\u00e9micas. Madrid: Sociedad Espa\u00f1ola de Medicina Interna, 2011.p. 70<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">11. Sanchez E, Nadig A, Richardson BC, et al. Phenotypic associations of genetic susceptibility loci in systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. Oct 2011;70(10):1752-7.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">12. Llerena RG, Toledano MG, Vasallo PR, Mantec\u00f3n LA, Rosa LI Aguilera, Delgado FI. Estudio anal\u00edtico y actualizaci\u00f3n tem\u00e1tica de una serie de pacientes en Cuba con Lupus y embarazo. Rev Cubana Obstet Ginecol. 2009 Oct-Dic; 35(4).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">13. 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Ann Rheum Dis. Oct 2011;70(10):1726-32.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">17. Mavrogeni S, Bratis K, Markussis V, Spargias C. The diagnostic role of cardiac magnetic resonance imaging in detecting myocardial inflammation in systemic lupus erythematosus. Differentiation from viral myocarditis. Lupus. 2013;22(1):34-43.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">18. Hwang J, Kim HJ, Oh JM. Outcome of reclassification of World Health Organization (WHO) class III under International Society of Nephrology-Renal Pathology Society (ISN-RPS) classification: retrospective observational study. Rheumatol Int. Jul 2012;32(7):1877-84<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">19. Bosch X. Systemic lupus erythematosus and the neutrophil. N Engl J Med. Aug 25 2011;365(8):758-60.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">20. Deng Y, Tsao BP. Genetic susceptibility to systemic lupus erythematosus in the genomic era. Nat Rev Rheumatol. Dec 2010;6(12):683-92.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">21. Sestak AL, F\u00fcrnrohr BG, Harley JB, Merrill JT, Namjou B. The genetics of systemic lupus erythematosus and implications for targeted therapy. Ann Rheum Dis. Mar 2011;70 Suppl 1:i37-43.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">22. Faurschou M, Mellemkjaer L, Starklint H. High risk of ischemic heart disease in patients with lupus nephritis. J Rheumatol. Nov 2011;38(11):2400-5.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">23. Bertsias GK, Ioannidis JP, Aringer M. EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus with neuropsychiatric manifestations: report of a task force of the EULAR standing committee for clinical affairs. Ann Rheum Dis. Dec 2010;69(12):2074-82..<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">24. Varaprasad IR, Agrawal S, Prabu VN, Rajasekhar L, Kanikannan MA, Narsimulu G. Posterior reversible encephalopathy syndrome in systemic lupus erythematosus. J Rheumatol. Aug 2011;38(8):1607-11.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">25. 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Disponible en http:\/\/tinyurl.com\/tcellsSLE.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Caracterizaci\u00f3n del Lupus Eritematoso sist\u00e9mico en un Hospital Universitario de la provincia de Camag\u00fcey Introducci\u00f3n: El lupus eritematoso sist\u00e9mico es una enfermedad autoinmune cr\u00f3nica cuya causa exacta es desconocida y carece de tratamiento curativo en la actualidad, con el objetivo de \u201cCaracterizar el comportamiento cl\u00ednico biol\u00f3gico de esta enfermedad en el Hospital \u201cManuel Ascunce Domenech\u201d &#8230; <\/p>\n<p class=\"read-more-container\"><a title=\"Caracterizaci\u00f3n del Lupus Eritematoso sist\u00e9mico\" class=\"read-more button\" href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/caracterizacion-del-lupus-eritematoso-sistemico\/#more-35484\" aria-label=\"Leer m\u00e1s sobre Caracterizaci\u00f3n del Lupus Eritematoso sist\u00e9mico\">Leer 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