{"id":35489,"date":"2015-12-20T01:30:11","date_gmt":"2015-12-20T00:30:11","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=35489"},"modified":"2015-12-20T01:30:11","modified_gmt":"2015-12-20T00:30:11","slug":"nefroma-mesoblastico-congenito","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/nefroma-mesoblastico-congenito\/","title":{"rendered":"Nefroma mesobl\u00e1stico cong\u00e9nito a prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"

Nefroma mesobl\u00e1stico cong\u00e9nito a prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/h1>\n

RESUMEN<\/strong><\/p>\n

Se presenta el caso de un nefroma mesobl\u00e1stico cong\u00e9nito diagnosticado prenatalmente en la semana 33 de gestaci\u00f3n y que requiri\u00f3 cirug\u00eda en los primeros d\u00edas de vida del paciente, llevando una buena evoluci\u00f3n posterior.<\/p>\n

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Nefroma mesobl\u00e1stico cong\u00e9nito a prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/p>\n

Autora: Cristina Moreno de Ulloa, Facultativa Especialista en Ginecolog\u00eda y Obstetricia.<\/p>\n

PALABRAS CLAVE: <\/strong>tumor renal benigno, neonatal, nefrectom\u00eda, polihidramnios, prematuridad.<\/p>\n

CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n

Mujer de 35 a\u00f1os sin enfermedades importantes, intervenida de miomectom\u00eda m\u00faltiple e histeroscopia en a\u00f1os previos. Refiere reglas regulares y se ha realizado revisiones ginecol\u00f3gicas peri\u00f3dicas con screening de patolog\u00eda cervical normal; tan s\u00f3lo presenta dos miomas intramurales, asintom\u00e1ticos y estables de 25 y 11 mm.<\/p>\n

La paciente acude como primigesta a nuestras consultas de tocolog\u00eda, aportando anal\u00edtica de primer trimestre con serolog\u00eda anodina; durante la evoluci\u00f3n del embarazo, el triple screening como m\u00e9todo de cribado de cromosomopat\u00edas resulta normal, mientras que el test de O\u2019Sullivan en la semana 24 se muestra alterado, no pudi\u00e9ndose realizar la curva de sobrecarga oral de glucosa por intolerancia oral de la paciente, que requiere controles de glucemias basales y postprandiales durante el resto del embarazo sin que \u00e9stos arrojen ning\u00fan nuevo dato an\u00f3malo.<\/p>\n

Los controles ecogr\u00e1ficos muestran una ni\u00f1a de biometr\u00eda concordante con amenorrea, cord\u00f3n de tres vasos, l\u00edquido amni\u00f3tico y placenta de apariencia normal y sin patolog\u00eda morfol\u00f3gica fetal asociada, por lo que se hacen con la regularidad marcada por protocolo. Los miomas se mantienen estables hasta la semana 28, cuando nos percatamos de cierto aumento de ambos y la aparici\u00f3n de otros dos no conocidos (el mayor de 49 mm).<\/p>\n

En la semana 33 se observa ecogr\u00e1ficamente un feto de biometr\u00eda 2 semanas mayor que amenorrea y 2.700 gramos de peso estimado, con presentaci\u00f3n cef\u00e1lica y placenta en cara posterior; el l\u00edquido amni\u00f3tico est\u00e1 claramente aumentado con un ILA de 26. En la morfolog\u00eda fetal destaca un ri\u00f1\u00f3n derecho aumentado de tama\u00f1o a expensas de una imagen de 4×3\u20192 cm, con par\u00e9nquima heterog\u00e9neo de ecogenicidad ligeramente aumentada, simulando la displasia renal.<\/p>\n

Se le pide anal\u00edtica general con serolog\u00eda de infecciones como protocolo de estudio independiente del polihidramnios, mostrando positividad en los anticuerpos Ig G e Ig M para el virus de Epstein Barr, siendo el resto normal (RPR, VIH, toxoplasma, citomegalovirus, parvovirus B19 y virus de la hepatitis B). Adem\u00e1s se la recita para nuevo control en la consulta de Patolog\u00eda Grav\u00eddica en diez d\u00edas, pero se produce la rotura prematura de membranas en las horas previas a la misma, en la semana 35\u00aa de gestaci\u00f3n.<\/p>\n

Al ingreso por urgencias obst\u00e9tricas se observan genitales externos y vagina h\u00famedos a expensas de l\u00edquido amni\u00f3tico claro que fluye desde cavidad; el c\u00e9rvix est\u00e1 centrado, borrado, con 3 cm de dilataci\u00f3n; la presentaci\u00f3n es cef\u00e1lica, sobre estrecho superior. La ecograf\u00eda muestra imagen en fosa renal similar a la descrita previamente. El parto sucede sin incidencias, requiriendo la instrumentaci\u00f3n del obstetra con ventosa; el puerperio inmediato es normal y la paciente es dada de alta tras observar la reducci\u00f3n de los miomas, vi\u00e9ndose ahora solo dos, el mayor con un di\u00e1metro de 3 cm.<\/p>\n

Nace una ni\u00f1a de 2.600 gramos y pH 7.38, con buen estado general aunque con cierta hipoton\u00eda (que mejora durante el ingreso), tensiones arteriales en l\u00edmite superior de la normalidad y creatinina de 1\u20192 mg\/dl, normocoloreada, con t\u00f3rax sim\u00e9trico, abdomen blando y depresible, con masa de bordes bien definidos y consistencia p\u00e9trea en vac\u00edo derecho y zona lumbar no dolorosa a la palpaci\u00f3n, pulsos braquiales y femorales normales y auscultaci\u00f3n pulmonar anodina. En la auscultaci\u00f3n cardiaca se detecta un soplo protomesosist\u00f3lico rudo, que por ecocardiograf\u00eda se corresponde con peque\u00f1a comunicaci\u00f3n interventricular de 1\u20197 mm en la porci\u00f3n muscular del tabique; \u00e9sta no requiere cuidados espec\u00edficos.<\/p>\n

A los 10 d\u00edas de vida, y tras la confirmaci\u00f3n ecogr\u00e1fica y por resonancia magn\u00e9tica de masa en polo inferior renal de 3\u20195 cm vascularizada y con borde hiperecog\u00e9nico que crece durante esa primera semana, se le realiza una nefrectom\u00eda derecha, cursando un postoperatorio favorable, con normalizaci\u00f3n completa de las tensiones arteriales y de las cifras de creatinina.<\/p>\n

El estudio anatomopatol\u00f3gico de la pieza quir\u00fargica confirma el nefroma mesobl\u00e1stico cong\u00e9nito. La paciente contin\u00faa controles por el servicio de nefrolog\u00eda y oncolog\u00eda pedi\u00e1tricas, sin requerir hasta el momento tratamiento adyuvante.<\/p>\n

CONCLUSI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

El Nefroma Mesobl\u00e1stico Cong\u00e9nito (NMC), a veces llamado hamartoma renal o leiomatoso, es una patolog\u00eda rara que constituye no obstante el tumor renal m\u00e1s frecuente en el reci\u00e9n nacido; de hecho, se trata del segundo tumor s\u00f3lido m\u00e1s com\u00fan en el neonato, despu\u00e9s del teratoma sacrococc\u00edgeo. Afecta con m\u00e1s frecuencia al sexo masculino a raz\u00f3n de 1\u20198:1. La edad media del diagn\u00f3stico es de 2\u20192 meses, pudiendo ser incluso prenatalmente; el 90% se presentan en el primer a\u00f1o de vida, de los que un 50-75% lo hacen en los primeros meses (tras los dos meses de vida, el tumor de Wilms es m\u00e1s frecuente), siendo excepcional su diagn\u00f3stico despu\u00e9s de los 3 a\u00f1os.<\/p>\n

El Nefroma Mesobl\u00e1stico Cong\u00e9nito (NMC) consiste en un tumor unilateral de origen mesenquimatoso, formado por tejido conjuntivo que crece entre nefronas intactas hasta sustituir el 60-90% del ri\u00f1\u00f3n afecto, que suele ser con m\u00e1s frecuencia el derecho. Se trata de una neoplasia benigna pero de gran tama\u00f1o y que tiende a la invasi\u00f3n local de tejidos perirrenales, pudiendo llevar a la ruptura y as\u00ed a la recurrencia.<\/p>\n

Inicialmente calificado como una variante del tumor de Wilms, a partir del estudio de Bolande y col. en 1967 se lo consider\u00f3 una patolog\u00eda diferente. Realmente es el estudio anatomopatol\u00f3gico el que puede diferenciarlos (adem\u00e1s de determinados datos ecogr\u00e1ficos y de la edad de aparici\u00f3n, que puede orientarnos), dado que el Nefroma Mesobl\u00e1stico Cong\u00e9nito (NMC) carece de blastema renal y de elementos metan\u00e9fricos, y adem\u00e1s tiende a infiltrar la pared renal, m\u00e1s que formar una pseudoc\u00e1psula..<\/p>\n

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Existen dos tipos histol\u00f3gicos:<\/p>\n