{"id":35563,"date":"2015-12-20T19:58:54","date_gmt":"2015-12-20T18:58:54","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=35563"},"modified":"2015-12-20T20:00:09","modified_gmt":"2015-12-20T19:00:09","slug":"tumores-del-sistema-nervioso-central","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/tumores-del-sistema-nervioso-central\/","title":{"rendered":"Tumores del sistema nervioso central en ni\u00f1os"},"content":{"rendered":"

Tumores del sistema nervioso central en ni\u00f1os<\/strong><\/h1>\n

Antecedentes: <\/strong>Los tumores del sistema nervioso central constituyen la segunda neoplasia m\u00e1s frecuente en ni\u00f1os y la primera causa de muerte por enfermedad oncol\u00f3gica en la infancia.<\/p>\n

Objetivos: <\/strong>Presentar la casu\u00edstica de los tumores del sistema nervioso central en ni\u00f1os del Instituto de Oncolog\u00eda y Radiobiolog\u00eda de Cuba y contrastar los datos con la literatura publicada.<\/p>\n

<\/p>\n

Tumores del sistema nervioso central en ni\u00f1os<\/strong><\/p>\n

Experiencia del Instituto de Oncolog\u00eda y Radiobiolog\u00eda de Cuba.<\/p>\n

Dra. Mariuska Forteza S\u00e1ez 1<\/sup>, Dra.\u00a0\u00a0 Migdalia P\u00e9rez Trejo 2<\/sup>, Dr. Jes\u00fas de los Santos Ren\u00f3 C\u00e9spedes 3<\/sup>, Dra. Debora Garc\u00eda Socarras 4<\/sup>. Dra. Dulvis Amanda Almeida Arias\u00a0 \u00a05<\/sup>, Dra. Alina Yamila Andreu Clemente 6<\/sup>.<\/p>\n

1 <\/sup>Especialista de I grado en Medicina General Integral. Especialista de I grado en Oncolog\u00eda General. Investigador Aspirante. Instituto Nacional de Oncolog\u00eda y Radiobiolog\u00eda (INOR). La Habana, Cuba.<\/p>\n

2 <\/sup>Especialista de I grado en Medicina General Integral. Especialista de I grado en Oncolog\u00eda General. Instituto Nacional de Oncolog\u00eda y Radiobiolog\u00eda (INOR).Servicio Oncopediatr\u00eda. La Habana, Cuba.<\/p>\n

3 <\/sup>Especialista de II grado en <\/strong>Oncolog\u00eda<\/strong>. Profesor e investigador auxiliar. <\/strong>Instituto<\/strong> Nacional de Oncolog\u00eda y Radiobiolog\u00eda. La Habana, Cuba.<\/p>\n

4 <\/sup>Especialista de I grado en Pediatr\u00eda y II grado en Oncolog\u00eda.\u00a0 Instructor.\u00a0 Investigador Aspirante.\u00a0 Master en Atenci\u00f3n Integral al ni\u00f1o. Instituto Nacional de Oncolog\u00eda y Radiobiolog\u00eda. La Habana, Cuba<\/p>\n

5<\/sup> Especialista de I grado en Medicina General Integral y en Imagenolog\u00eda. M\u00e1ster en Medios Diagn\u00f3sticos. Instituto Nacional de Oncolog\u00eda y Radiobiolog\u00eda (INOR). La Habana, Cuba.<\/p>\n

6 <\/sup>Especialista de I grado en Medicina General Integral y de I grado en Imagenolog\u00eda. Instituto Nacional de Oncolog\u00eda y Radiobiolog\u00eda (INOR). La Habana, Cuba.<\/p>\n

Resumen:<\/strong><\/p>\n

M\u00e9todos: <\/strong>Estudio retrospectivo de los pacientes diagnosticados y\/o tratados en el servicio de Oncolog\u00eda Pedi\u00e1trica del Instituto de Oncolog\u00eda y Radiobiolog\u00eda de Cuba durante un per\u00edodo de 34 a\u00f1os.<\/p>\n

Resultados: <\/strong>Se obtuvieron 94 casos con predominado el sexo masculino para un 72.4% con una edad media de 8.8 a\u00f1os al momento del diagnostico. El 100% de los casos correspondieron a un tumor primario. La cefalea fue la forma cl\u00ednica m\u00e1s frecuente de presentaci\u00f3n. Los meduloblastomas representaron la variedad histol\u00f3gica m\u00e1s com\u00fan (32,9%) y en cuanto a la localizaci\u00f3n, predominaron los infratentoriales (61%). Recibieron tratamiento quir\u00fargico 62 pacientes. La supervivencia en nuestra serie es del 83,3% a los 5 a\u00f1os del diagn\u00f3stico.<\/p>\n

Conclusiones: <\/strong>Los tumores del sistema nervioso central infantiles suelen tener un origen primario. Los meduloblastomas constituyen la variedad histol\u00f3gica m\u00e1s frecuente y la cefalea es la forma de presentaci\u00f3n m\u00e1s com\u00fan. En nuestra serie predomin\u00f3 la localizaci\u00f3n infratentorial. El tratamiento de elecci\u00f3n es la cirug\u00eda. La indicaci\u00f3n de radioterapia, quimioterapia o agentes biol\u00f3gicos depende del tipo de tumor, la localizaci\u00f3n y edad del paciente.<\/p>\n

Palabras clave: <\/strong>tumores de sistema nervioso central, tratamiento, agentes biol\u00f3gicos.<\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

Los tumores del sistema nervioso central (SNC) <\/strong>son un grupo de entidades tanto benignas como malignas que afectan al enc\u00e9falo y la m\u00e9dula espinal (1). Constituyen la segunda neoplasia m\u00e1s frecuente en ni\u00f1os, despu\u00e9s de la leucemia, y por consiguiente el tumor s\u00f3lido m\u00e1s com\u00fan en la infancia. Representan entre un 15 y 20% del total de los casos nuevos de c\u00e1ncer que se diagnostican por a\u00f1o en Cuba en menores de 15 a\u00f1os y la primera causa de muerte por enfermedad oncol\u00f3gica a esta edad (1, 2, 3). En la infancia, la incidencia anual de este grupo de tumores es de 2,8 casos por cada 100.000 ni\u00f1os (2). La tasa de incidencia se ha incrementado desde la d\u00e9cada de los 90, lo que se atribuye a la disponibilidad y sensibilidad del diagn\u00f3stico por imagen mediante resonancia magn\u00e9tica (4).<\/p>\n

Seg\u00fan el Registro Nacional de Tumores Infantiles de la Sociedad Espa\u00f1ola de Hematolog\u00eda y Oncolog\u00eda Pedi\u00e1tricas (RNTI-SEHOP), atendiendo a los datos de incidencia de base poblacional, de 4439 casos de tumores diagnosticados en el grupo de edad de 0 a 14 a\u00f1os, entre 2000 y 2012, 953 son tumores del sistema nervioso central (SNC) (5).<\/p>\n

La etiolog\u00eda es desconocida en la mayor\u00eda de los casos. No obstante, se han identificado distintos factores implicados en la carcinog\u00e9nesis de tumores determinados. Entre ellos, el mejor conocido son las radiaciones ionizantes, en relaci\u00f3n con el desarrollo de gliomas, meningiomas o schwannomas (6). Igualmente, predisponen al desarrollo de tumores del sistema nervioso central (SNC) ciertos s\u00edndromes gen\u00e9ticos, como la neurofibromatosis tipo 1, asociada al desarrollo de neurofibromas, gliomas del nervio \u00f3ptico o astrocitomas; y la esclerosis tuberosa, que se asocia al astrocitoma subependimario de c\u00e9lulas gigantes. Algunas inmunodeficiencias cong\u00e9nitas y la presencia de otros tumores como la adenomatosis endocrina m\u00faltiple, el retinoblastoma trilateral o el tumor rabdoide maligno renal se han relacionado con la aparici\u00f3n de tumores cerebrales (7).<\/p>\n

La cl\u00ednica de presentaci\u00f3n va a depender de la localizaci\u00f3n del tumor principalmente, pero tambi\u00e9n de la edad y de la velocidad de crecimiento de la neoplasia (3,4,8). Los signos y s\u00edntomas pueden ser secundarios a la obstrucci\u00f3n de la circulaci\u00f3n del l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo (LCR) o a la compresi\u00f3n o infiltraci\u00f3n de estructuras adyacentes por el tumor (4,8). En lactantes y ni\u00f1os peque\u00f1os la hipertensi\u00f3n intracraneal puede cursar de forma m\u00e1s insidiosa dada la elasticidad del cr\u00e1neo al encontrarse abierta la fontanela y separadas<\/p>\n

<\/p>\n

las suturas. La tensi\u00f3n de la fontanela y el per\u00edmetro craneal pueden servir de signo gu\u00eda en estos casos (4). En cuanto a la localizaci\u00f3n, se distinguen dos grandes grupos seg\u00fan el tumor se encuentre por encima o por debajo de la tienda del cerebelo, siendo los infratentoriales los m\u00e1s numerosos (55%), salvo en lactantes en los en los que predominan los supratentoriales (3). Desde el punto de vista histol\u00f3gico, los gliomas de bajo grado constituyen el grupo m\u00e1s numeroso de tumores del sistema nervioso central (SNC) en ni\u00f1os seguidos de los tumores embrionarios como el meduloblastoma (1,2).<\/p>\n

En lo referente al tratamiento, la resecci\u00f3n tumoral completa o lo m\u00e1s amplia posible constituye la primera opci\u00f3n terap\u00e9utica en la mayor\u00eda de los casos, con el objetivo de confirmar el diagn\u00f3stico y reducir el volumen tumoral (3). La histolog\u00eda, y la localizaci\u00f3n en el caso de tumores inextirpables, determinar\u00e1n la indicaci\u00f3n de radioterapia con\/sin quimioterapia. Agentes biol\u00f3gicos tipo anticuerpos monoclonales o inhibidores del m-TOR, podr\u00edan tener una eficacia igual o incluso superior a la de la radioterapia y quimioterapia convencional, con una mayor penetrancia en el SNC y una menor toxicidad (9). Atendiendo a la magnitud del problema de salud que representan los Tumores del Sistema Nerviosos Central en la infancia a continuaci\u00f3n presentamos la casu\u00edstica de nuestro Centro.<\/p>\n

Material y M\u00e9todos<\/strong><\/p>\n

Realizamos un estudio descriptivo retrospectivo de los ni\u00f1os y adolescentes diagnosticados y\/o tratados de tumores del sistema nervioso central (SNC) en el Instituto de Oncolog\u00eda y Radiobiolog\u00eda de Cuba entre septiembre 1980 a septiembre 2014. Se analizaron las siguientes variables: <\/strong>sexo, edad al diagn\u00f3stico, presencia de un tumor primario o secundario, la existencia de patolog\u00eda predisponente, la forma cl\u00ednica de presentaci\u00f3n, la localizaci\u00f3n primaria del tumor, el tratamiento recibido y la supervivencia.<\/p>\n

Resultados<\/strong><\/p>\n

Se incluyen en el estudio 94 pacientes, predominado el sexo masculino (72.4%) (Figura 1)<\/strong>. La edad media al diagn\u00f3stico fue de 8.8 a\u00f1os, con un intervalo que oscil\u00f3 entre 1 y 15 a\u00f1os al diagn\u00f3stico.<\/p>\n

Patolog\u00eda predisponente<\/strong>: El 100% de los tumores fueron primarios. En cuanto a patolog\u00eda predisponente, tres pacientes hab\u00edan sido diagnosticados de esclerosis tuberosa y otros siete de neurofibromatosis tipo 1 (figura 2<\/strong>). Los tres primeros presentaron astrocitomas subependimarios de c\u00e9lulas gigantes. Dos de los pacientes con neurofibromatosis tipo 1 desarrollaron gliomas del nervio \u00f3ptico, tres astrocitomas de bajo grado y dos glioblastoma multiforme.<\/p>\n

Presentaci\u00f3n Cl\u00ednica: <\/strong>Los signos y s\u00edntomas al diagn\u00f3stico se detallan en la figura 3. <\/strong>Un subgrupo de 16 pacientes fueron menores de 4 a\u00f1os al diagn\u00f3stico. En este subgrupo predominaron las alteraciones de la marcha como forma cl\u00ednica de presentaci\u00f3n. Por su parte, la cefalea fue el s\u00edntoma m\u00e1s frecuente en los pacientes diagnosticados.<\/p>\n

Localizaci\u00f3n: <\/strong>La localizaci\u00f3n tumoral fue fundamentalmente infratentorial (Figura 4)<\/strong>.<\/p>\n

Histolog\u00eda: <\/strong>El meduloblastoma fue la variedad histol\u00f3gica m\u00e1s frecuente (32,9%), concretamente el astrocitoma de bajo grado con 25 casos (26,5%), seguido del glioma difuso pontino con 18 casos (19,14%) y del ependimoma, 14 casos (14,9%). Cinco pacientes (5,3%) con diagn\u00f3stico de craneofaringioma, glioblastoma multiforme cuatro (4,25%) y tres (3,19%) oligoastrocitoma. Estas variedades histol\u00f3gicas se presentan en la figura 5<\/strong>.<\/p>\n

Tratamiento: <\/strong>Un total de 62 (65,9%) pacientes se sometieron a cirug\u00eda. Se realiz\u00f3 extirpaci\u00f3n completa del tumor en un 54,8% de los casos y parcial en un 45,2%. En 4 pacientes (4,25%) con diagn\u00f3stico an\u00e1tomo-patol\u00f3gico de astrocitoma difuso pontino, oligoastrocitoma, ependimoma y glioblastoma multiforme, tan s\u00f3lo se realiz\u00f3 biopsia. Veinte (21.2%) recibieron solo cirug\u00eda sin necesidad de terapia adyuvante. Treinta pacientes (32%) recibieron quimioterapia. Cuarenta (42,5%) recibieron radioterapia, 30 de ellos (75%) local y 10 (25%) craneoespinal. Trece pacientes (13.8%), afectos de glioblastoma multiforme, meduloblastoma y glioma difuso del tronco del enc\u00e9falo, precisaron la administraci\u00f3n de anticuerpos monoclonales (nimotizumab) adem\u00e1s de la terapia tradicional. \u00a0(Figura 6)<\/strong>.<\/p>\n

Supervivencia: <\/strong>La supervivencia a los 5 a\u00f1os en nuestra serie es del 83,3% y del 37%, a los 10 a\u00f1os y del 13% a los 20 a\u00f1os. El tipo histol\u00f3gico asociado a una mayor supervivencia es el astrocitoma de bajo grado. De los pacientes que sobrevivieron a los 5 a\u00f1os del diagn\u00f3stico. Se realiz\u00f3 resecci\u00f3n completa en el 54 %, parcial en el 38,4% y biopsia en el 7,6%.<\/p>\n

Discusi\u00f3n<\/strong><\/p>\n

Los tumores del sistema nervioso central (SNC) constituyen la neoplasia s\u00f3lida m\u00e1s com\u00fan en la infancia (1,2). Presentan un primer pico de incidencia en la primera d\u00e9cada de la vida y un segundo entre los 70 y 80 a\u00f1os de edad, con un ligero predominio en varones y raza cauc\u00e1sica (1,2,3). Seg\u00fan los datos del RNTI-SEHOP, entre 1980 y 2012 los tumores del sistema nervioso central (SNC) fueron el segundo grupo de neoplasias m\u00e1s numeroso tras las leucemias, con 4605 casos sobre un total de 22938 tumores. El 96,5 % se diagnostic\u00f3 en menores de 14 a\u00f1os y el 3,4 % en adolescentes de 15 a 19 a\u00f1os de edad. En ambos grupos de edad la frecuencia en varones fue mayor, 55,8% y<\/p>\n

60,5% respectivamente. Registros similares se encuentran en nuestro pa\u00eds (2,5). En nuestra serie tambi\u00e9n hubo predominio de la incidencia en varones, 72.4 %, y en la primera d\u00e9cada de la vida. Los tumores cerebrales secundarios son aquellos que aparecen a\u00f1os despu\u00e9s del tratamiento del tumor primario y cuya histolog\u00eda es diferente (10). El estudio de Neglia y col. incluy\u00f3 14361 pacientes diagnosticados de distintos tumores primarios (leucemia, tumor del sistema nervioso central (SNC), linfoma Hodgkin y no Hodgkin, tumor renal, neuroblastoma, sarcoma de partes blandas y sarcoma \u00f3seo), con una supervivencia de al menos 5 a\u00f1os (11). Del total de pacientes, 166 desarrollaron un tumor secundario en el sistema nervioso central (SNC), siendo los m\u00e1s frecuentes los meningiomas (39.76%) y los gliomas<\/p>\n

<\/p>\n

(24%). El tiempo desde el diagn\u00f3stico del tumor primario oscil\u00f3 entre 5 y 28 a\u00f1os, con una mediana de 14 a\u00f1os. Los gliomas debutaron m\u00e1s precozmente que los meningiomas.<\/p>\n

Los tumores primarios m\u00e1s frecuentes fueron la leucemia aguda linfobl\u00e1stica, en relaci\u00f3n con el desarrollo de gliomas, y los tumores primarios del sistema nervioso central (SNC) en relaci\u00f3n en los meningiomas. Como factor de riesgo m\u00e1s importante se identificaron las radiaciones ionizantes. En nuestra serie, no encontramos ningun tumor secundario. El 100% fueron tumores primarios. Un 10,5% estaba diagnosticado de un s\u00edndrome gen\u00e9tico con predisposici\u00f3n al desarrollo de tumores del sistema nervioso central (SNC), lo que supone un total de 10 pacientes.<\/p>\n

Pinho y col. analizaron retrospectivamente las caracter\u00edsticas epidemiol\u00f3gicas de los tumores primarios del sistema nervioso central (SNC) diagnosticados en un grupo de 741 pacientes menores de 21 a\u00f1os de edad (12). Observaron que el 4% de estos pacientes asociaba un s\u00edndrome gen\u00e9tico. La neurofibromatosis tipo 1 <\/strong>fue el s\u00edndrome m\u00e1s frecuente (48.27%), seguido de la neurofibromatosis tipo 2 <\/strong>(24,13%) y la esclerosis tuberosa (20,68%). Menos frecuentes fueron el s\u00edndrome de Li-Fraumeni (3.44%) y el s\u00edndrome de Gorlin (3.44%). Al igual que en nuestra serie, la neurofibromatosis tipo 1 se asociaba al desarrollo de astrocitomas de bajo grado y la esclerosis tuberosa a los astrocitomas subependimarios. En cuanto a la cl\u00ednica de presentaci\u00f3n, los signos y s\u00edntomas pueden agruparse seg\u00fan la localizaci\u00f3n del tumor (tabla I)<\/strong><\/p>\n

Tabla I. Signos y s\u00edntomas de presentaci\u00f3n del los tumores del sistema nerviosos central en funci\u00f3n de su localizaci\u00f3n.<\/strong><\/p>\n

Localizaci\u00f3n – \u00a0Cl\u00ednica<\/strong><\/p>\n

Supratentoriales – Cefalea, irritabilidad, convulsiones, alteraciones lenguaje, d\u00e9ficit motor y sensitivo, endocrinopat\u00edas<\/p>\n

Fosa posterior – N\u00e1useas y v\u00f3mitos, cefalea, dismetr\u00eda, ataxia, nistagmo<\/p>\n

Tronco del enc\u00e9falo – Alteraci\u00f3n de la marcha y coordinaci\u00f3n, par\u00e1lisis de pares craneales<\/p>\n

M\u00e9dula espinal – Dolor de espalda, entumecimiento o debilidad miembros, disfunci\u00f3n vesical o intestinal<\/p>\n

Los s\u00edntomas de hipertensi\u00f3n intracraneal est\u00e1n presentes en el 40% de todos los tumores intracraneales, en el 40% de los tumores diagnosticados en menores de 4 a\u00f1os de edad y en el 80% de los que se localizan en fosa posterior. En un meta-an\u00e1lisis que inclu\u00eda un total de 4171 ni\u00f1os diagnosticados de tumores del sistema nervioso central (SNC), la mayor\u00eda localizados en fosa posterior, la cefalea fue el s\u00edntoma de presentaci\u00f3n m\u00e1s frecuente, seguida de las n\u00e1useas y v\u00f3mitos, y \u00e9stos de las alteraciones de la marcha o la coordinaci\u00f3n (13). La presencia de papiledema constitu\u00eda el signo al diagn\u00f3stico m\u00e1s com\u00fan, seguido de las convulsiones.<\/p>\n

En nuestra serie, el s\u00edntoma m\u00e1s frecuente al diagn\u00f3stico fue la cefalea, seguida de los v\u00f3mitos, las convulsiones y las alteraciones de la marcha. El signo m\u00e1s com\u00fan fue la presencia de papiledema. En el grupo de ni\u00f1os menores de 4 a\u00f1os de edad, en el citado metaan\u00e1lisis la macrocefalia fue la forma m\u00e1s frecuente de presentaci\u00f3n, mientras que en nuestra serie predominaron las alteraciones de la marcha. En este grupo de edad los tumores del sistema nervioso central (SNC) pueden presentarse tambi\u00e9n como cambios en el comportamiento e irritabilidad (8). Por su parte, en los pacientes con tumor asociado a neurofibromatosis tipo 1 la mayor\u00eda debut\u00f3 con p\u00e9rdida de agudeza visual, sin embargo, en nuestra serie la cefalea fue el s\u00edntoma m\u00e1s com\u00fan. En lo referente a la localizaci\u00f3n, en los ni\u00f1os predominan los tumores infratentoriales, salvo en lactantes que son m\u00e1s frecuentes los supratentoriales (3). En nuestra serie encontramos un predominio de tumores infratentoriales, correspondiendo con lo reportado en la literatura publicada (1,14).<\/p>\n

El tratamiento de los tumores del sistema nervioso central (SNC) debe ser multidisciplinario. La neurocirug\u00eda constituye la piedra angular con el objetivo de confirmar el diagn\u00f3stico anatomopatol\u00f3gico, aliviar la compresi\u00f3n que sobre estructuras cerebrales ejerce el tumor y aumentar la supervivencia cuando la resecci\u00f3n tumoral es completa con m\u00e1rgenes libres o lo m\u00e1s amplia posible. Por otra parte, por s\u00ed misma puede ser curativa en el caso de determinados tumores como los astrocitomas de bajo grado de fosa posterior o los craneofaringiomas. La indicaci\u00f3n de radioterapia y quimioterapia var\u00eda seg\u00fan la histolog\u00eda del tumor, su localizaci\u00f3n, extensi\u00f3n y comportamiento biol\u00f3gico y la edad del paciente (15)<\/p>\n

Los tumores del sistema nervioso central (SNC), tanto por la enfermedad en s\u00ed misma como por la agresividad del tratamiento, entra\u00f1an una importante morbilidad tanto f\u00edsica como intelectual (14), de ah\u00ed la necesidad de desarrollar nuevos agentes terap\u00e9uticos que act\u00faen selectivamente sobre las c\u00e9lulas tumorales sin interferir en el desarrollo de las c\u00e9lulas sanas actuando a trav\u00e9s de las v\u00edas de se\u00f1alizaci\u00f3n celular implicadas en la carcinog\u00e9nesis. As\u00ed, los anticuerpos monoclonales como el nimotuzumab act\u00faan sobre los receptores del factor de crecimiento epid\u00e9rmico implicados en la diferenciaci\u00f3n celular, mientras que el bevacizumab inhibe al factor de crecimiento del endotelio vascular y por consiguiente detiene la angiog\u00e9nesis que nutre el lecho tumoral.<\/p>\n

Los agentes biol\u00f3gicos parecen relacionarse con una menor agresividad y toxicidad que la terapia convencional con cirug\u00eda, quimioterapia y\/o radioterapia.La supervivencia a los 5 a\u00f1os en nuestra serie es del 83,3% y del 37%, % a los\u00a0 10 a\u00f1os. En la literatura revisada encontramos variaciones en funci\u00f3n de las distintas series. Seg\u00fan datos del EURCORE Working Group, la mortalidad mostr\u00f3 cierta tendencia a disminuir con el tiempo en la d\u00e9cada de los 80 (17).<\/p>\n

La supervivencia a los 5 a\u00f1os aument\u00f3 de forma significativa desde un 45% en pacientes diagnosticados en la d\u00e9cada de los 70 hasta un 66% en la d\u00e9cada de los 90, especialmente en el grupo de edad comprendido entre los 1 y 4 a\u00f1os en el que el pron\u00f3stico es peor. Arndt y col. estudiaron la supervivencia a los 10 a\u00f1os de ni\u00f1os diagnosticados de tumores del sistema nervioso central (SNC) entre 1985-1999 en distintas regiones europeas (18). Estimaron una supervivencia del 59%, 4% superior a la de la<\/p>\n

<\/p>\n

cohorte de ni\u00f1os diagnosticados entre 1985 y 1989 (55%). Observaron variaciones entre regiones geogr\u00e1ficas, de tal forma que la supervivencia era del 49,8% en los pa\u00edses del este (Estonia, Hunfr\u00eda y Eslovaquia), del 56,3% en los del sur (Italia, Eslovenia y Espa\u00f1a), del 60,7% en los del oeste (Francia, Alemania, Pa\u00edses Bsjoa, Suiza y Reino Unido) y del 63,3% en los del norte de Europa (Dinamarca, Finlandia, Islandia y Noruega). En series americanas la supervivencia es mayor.<\/p>\n

Morris y col. estudiaron la supervivencia a largo tiempo de una cohorte de ni\u00f1os tratados entre los a\u00f1os 1985 y 2000 en el St Jude Children\u00b4s Research Hospital (Memphis, TN), observando que entre los pacientes que sobrevivieron al menos 5 a\u00f1os la supervivencia fue del 91,3% a los 10 a\u00f1os y del 86% a los 15 del diagn\u00f3stico(19). Seg\u00fan los datos de supervivencia de base poblacional recogidos en el RNTI-SEHOP, la supervivencia a los 3 del diagn\u00f3stico oscila entre el 70% y el 78% y alcanza el 75% a los 5 a\u00f1os, entre 1990 y 2004 (5).<\/p>\n

En conclusi\u00f3n, los meduloblastomas representan la variedad histol\u00f3gica m\u00e1s frecuente en ni\u00f1os en Cuba. La cl\u00ednica de presentaci\u00f3n de los tumores del sistema nervioso central (SNC) depende fundamentalmente de su localizaci\u00f3n. La cirug\u00eda contin\u00faa siendo el tratamiento de elecci\u00f3n, asociada o no a radioterapia y\/o quimioterapia seg\u00fan el tipo de tumor o su localizaci\u00f3n. Los nuevos agentes biol\u00f3gicos constituyen una alternativa a la quimioterapia y radioterapia tradicionales, con menor toxicidad, aunque son necesarios m\u00e1s estudios para confirmar su eficacia y seguridad.<\/p>\n

Anexos – Tumores del sistema nervioso central en ni\u00f1os<\/strong><\/p>\n