{"id":35911,"date":"2016-01-12T15:41:54","date_gmt":"2016-01-12T14:41:54","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=35911"},"modified":"2016-01-18T17:02:34","modified_gmt":"2016-01-18T16:02:34","slug":"sarcoma-uterino-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sarcoma-uterino-caso-clinico\/","title":{"rendered":"Sarcoma uterino. Presentaci\u00f3n de un caso"},"content":{"rendered":"

Sarcoma uterino. Presentaci\u00f3n de un caso <\/strong><\/h1>\n

RESUMEN<\/p>\n

Los sarcomas son tumores que derivan el tejido conectivo. Son las neoplasias m\u00e1s malignas que ocurren en el \u00fatero. Son neoplasias raras 0,5-3,3\/100.000 y es poco habitual su diagn\u00f3stico antes de los 40 a\u00f1os. Se presenta el caso de paciente femenina, con diagn\u00f3stico de sarcomas mesodermales mixtos malignos. Se hace una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica sobre su cl\u00ednica, diagn\u00f3stico, tratamiento y factores pron\u00f3sticos.<\/p>\n

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Sarcoma uterino. Presentaci\u00f3n de un caso <\/strong><\/p>\n

Autores: <\/strong>Dra. Mariuska Forteza S\u00e1ez1<\/sup>, Dra. Maylin Am\u00e9rica Ramos Alfonso2<\/sup>, Dra. Dulvis Amanda Almeida Arias 3<\/sup>, Dra. Alina Yamila Andreu Clemente 4<\/sup>, Msc. Idelmis Curbelo Heredia 6<\/sup>.<\/p>\n

1 <\/sup>Especialista de I grado en Medicina General Integral. Especialista de I grado en Oncolog\u00eda General. Instituto Nacional de Oncolog\u00eda y Radiobiolog\u00eda (INOR).Servicio Oncopediatria. La Habana, Cuba.<\/p>\n

2 <\/sup>Especialista de I Grado en Medicina General Integral y en Imaginolog\u00eda. M\u00e1ster en Medios Diagn\u00f3sticos.<\/p>\n

3 <\/sup>Especialista de I grado en Medicina General Integral y en Imagenolog\u00eda. M\u00e1ster en Medios Diagn\u00f3sticos. Instituto Nacional de Oncolog\u00eda y Radiobiolog\u00eda (INOR). La Habana, Cuba.<\/p>\n

4<\/sup> Especialista de I grado en Medicina General Integral y de I grado en Imaginolog\u00eda. Instituto Nacional de Oncolog\u00eda y Radiobiolog\u00eda (INOR). La Habana, Cuba.<\/p>\n

5 <\/sup>M\u00e1ster en Enfermer\u00eda. Investigador Agregado. Instituto Nacional de Oncolog\u00eda y Radiobiolog\u00eda (INOR). La Habana, Cuba.<\/p>\n

Correspondencia: <\/strong>Dra. Mariuska Forteza S\u00e1ez. Servicio de Medicina Oncol\u00f3gica.<\/p>\n

Instituto Nacional de Oncolog\u00eda y Radiobiolog\u00eda (INOR). La Habana, Cuba.<\/p>\n

Palabras clave: Sarcomas uterinos. Tumor mesodermal mixto maligno. Neoplasias uterinas. Quimioterapia<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N<\/p>\n

Los sarcomas uterinos son tumores malignos de origen mesod\u00e9rmico que representan entre el 2% y el 6% de todos los tumores malignos uterinos[1],[2],[3])<\/sup>\u00a0y el 1% de todos los del tracto genital femenino(2,[4],[5])<\/sup>. Pese a su escasa incidencia, 1,7\/100.000 mujeres mayores de 20 a\u00f1os (1)<\/sup>, su mortalidad es muy elevada. Su escaso incidencia hace que las publicaciones aporten un reducido n\u00famero de casos en cada una de ellas(5,[6])<\/sup>, excepto en una reciente publicaci\u00f3n del Hospital del Radium de Noruega que presentan la evoluci\u00f3n de 1.042 casos recogidos del Registro del C\u00e1ncer noruego que es la publicaci\u00f3n m\u00e1s extensa de la literatura mundial ([7])<\/sup>.<\/p>\n

La edad media de las pacientes diagnosticadas de leiomiosarcoma se sit\u00faa hacia los 55 a\u00f1os, diez a\u00f1os menos que la edad en que se diagnostican el sarcoma mesod\u00e9rmico mixto o el carcinoma del estroma endometrial. La sintomatolog\u00eda de este tipo de neoplasias es anodina, siendo lo m\u00e1s frecuente la hemorragia vaginal, una masa o dolor abdominal constituyen un signo cl\u00ednico y un s\u00edntoma frecuente y que el \u00fatero aumente de tama\u00f1o r\u00e1pidamente es un hecho com\u00fan en la mayor\u00eda de estos procesos (1)<\/sup>. Los factores que pueden influir en el pron\u00f3stico de estos tumores son: la histolog\u00eda del tumor, n\u00famero de mitosis, tama\u00f1o tumoral, estadios cl\u00ednico, quir\u00fargico y tratamiento.<\/p>\n

El factor pron\u00f3stico m\u00e1s importante para la mayor\u00eda de autores es la extensi\u00f3n tumoral ([8],[9])<\/sup>, por lo cual se debe de realizar una cuidadosa estadificaci\u00f3n para posteriormente elegir el tratamiento complementario m\u00e1s adecuado. Otro aspecto especialmente controvertido es el tratamiento adyuvante en los casos de sarcomas uterinos iniciales ([10])<\/sup>. Investigaciones recientes sobre aspectos patogen\u00e9ticos diversos han se\u00f1alado que anomal\u00edas en los cromosomas 1, 7 y 11 pueden tener un importante papel en la iniciaci\u00f3n de los sarcomas o en su progresi\u00f3n, pudiendo ser espec\u00edficas las alteraciones gen\u00f3micas en la regi\u00f3n 11q22 para los tumores malignos musculares del \u00fatero([11])<\/sup>. Se ha estudiado tambi\u00e9n la expresi\u00f3n de los receptores del factor de crecimiento epid\u00e9rmico, HER-2\/neu, p53 y ant\u00edgeno Ki-67 en tumores mesod\u00e9rmicos mixtos malignos y adenosarcomas y su papel en la histog\u00e9nesis de estos tumores mixtos (11)<\/sup>.<\/p>\n

Asimismo se ha demostrado la existencia de receptores hormonales en este tipo de tumores ([12])<\/sup>. En la literatura existen evidencias de la hormono dependencia de algunos tipos de sarcomas uterinos, habiendo se\u00f1alado \u00e9xitos con los gest\u00e1genos ([13])<\/sup>\u00a0y la ablaci\u00f3n ov\u00e1rica ([14])<\/sup>. Se ha se\u00f1alado tambi\u00e9n que el uso de anticonceptivos orales est\u00e1 asociado con el riesgo de sufrir un leiomiosarcoma y que el uso de estr\u00f3genos est\u00e1 directamente asociado con el riesgo de sufrir tumores mullerianos mixtos. Parece, por otro lado, que las mujeres fumadoras tienen menos riesgo de sufrir leiomiosarcomas y sarcomas del estroma (14)<\/sup>. El tratamiento est\u00e1ndar de los sarcomas sigue utilizando la cirug\u00eda como tratamiento primario al que se asocian diversas pautas de quimioterapia y, en algunos casos, radioterapia ([15])<\/sup>.<\/p>\n

CASO CL\u00cdNICO<\/p>\n

Paciente femenina, mestiza, mult\u00edpara, de 64 a\u00f1os de edad, con antecedentes de urolitiasis. Es consultado por presentar desde enero 2014 aumento de volumen del hemiabdomen inferior, que en aproximadamente 4 meses se increment\u00f3 notablemente en corto tiempo, con molestias asociadas que se acompa\u00f1ado de incontinencia urinaria, por lo que acude al Instituto de Oncolog\u00eda y Radiobiolog\u00eda de la Habana.<\/p>\n

Al examen f\u00edsico se confirm\u00f3 el aumento de volumen del hemiabdomen inferior a forma de grandes masas lobuladas que a la palpaci\u00f3n son de consistencia s\u00f3lida, le\u00f1osa, poco dolorosa a la palpaci\u00f3n, con vasos de circulaci\u00f3n colateral. (Figura 1)<\/p>\n

Genitales externos, vagina y c\u00e9rvix atr\u00f3ficos. El tacto rectal fue negativo.<\/p>\n

Ecogr\u00e1ficamente se confirma la existencia de tumoraci\u00f3n abdominop\u00e9lvica, de ecoestructura heterog\u00e9nea, vascularizada, de 85 x 113 mm<\/p>\n

<\/p>\n

Se realiza tomograf\u00eda computarizada simple de pelvis, cortes a 3 mm con reconstrucci\u00f3n MPR sagital, observ\u00e1ndose m\u00faltiples im\u00e1genes hiperdensas, heterog\u00e9neas, densidad 45 a 53 UH, mide la mayor 85 x 113 mm, ocupan la excavaci\u00f3n p\u00e9lvica y ambas regiones inguinales, contactando el recto en m\u00e1s del 90 % de su circunferencia con borramiento de la interfase grasa. En las regiones inguinales la grasa perilesional se encuentra heterog\u00e9nea y contacta m\u00fasculo sartorio y recto femoral derecho y pect\u00edneo izquierdo, con infiltraci\u00f3n de m\u00fasculo oblicuo interno y transverso izquierdo. Figura 2.<\/p>\n

Se realiza laparotom\u00eda exploradora en la que se visualiza tumoraci\u00f3n uterina de aproximadamente 30cm, m\u00f3vil, muy vascularizada (Figura 3). Se realiza histerectom\u00eda total y doble anexectom\u00eda, despu\u00e9s de la confirmaci\u00f3n histol\u00f3gica intraoperatoria de sarcoma uterino de alto grado, se realiza linfadenectom\u00eda il\u00edaca y paraa\u00f3rtica. Se comprueba integridad ureteral y se procede a la revisi\u00f3n de la cavidad abdominal, incluidas c\u00fapula diafragm\u00e1tica, superficie hep\u00e1tica y asas intestinales. El informe histol\u00f3gico definitivo confirma sarcoma uterino de alto grado, que infiltra ampliamente miometrio y afecta a la superficie uterina externa con infiltraci\u00f3n vascular venosa. Siete ganglios positivos para infiltraci\u00f3n tumoral. Por los hallazgos inmunohistoqu\u00edmicos, se diagn\u00f3stica un leiomiosarcoma uterino, con etapa cl\u00ednica IIIC.<\/p>\n

Es valorada en el servicio de medicina oncol\u00f3gica y se decide iniciar quimioterapia con el esquema de docetaxel y gemcitabina, cada 3 semanas, por 4 ciclos, con evoluci\u00f3n favorable actualmente se encuentra asintom\u00e1tica y libre de tumor.<\/p>\n

DISCUSI\u00d3N<\/p>\n

Los sarcomas uterinos son tumores que derivan del tejido conectivo, aunque pueden contener tambi\u00e9n elementos epiteliales malignos (SMMM), que habitualmente son del tipo adenocarcinoma. Si los componentes sarcomatosos son de un solo tipo de tejido se denominan sarcomas puros, mientras que si participa m\u00e1s de uno son sarcomas mixtos. Estos tumores pueden contener tejidos que habitualmente se encuentran en el \u00fatero, defini\u00e9ndose entonces como sarcomas hom\u00f3logos o tejidos impropios del \u00fatero, siendo as\u00ed definidos como sarcomas heter\u00f3logos[16].<\/p>\n

Los sarcomas uterinos son neoplasias raras que aparecen en d\u00e9cadas tard\u00edas de la vida, aunque existen diferencias entre los distintos tipos. El sarcoma mesodermal mixto (SMMM) es poco habitual antes de los 40 a\u00f1os, despu\u00e9s de lo cual, comienza a aumentar constantemente su incidencia, siendo m\u00e1xima entre los 65-74 a\u00f1os, a diferencia del leiomiosarcoma que aparece en \u00e9pocas m\u00e1s tempranas de la vida y alcanza su meseta entre los 45-50 a\u00f1os [17].<\/p>\n

Dentro de la etiolog\u00eda de este tipo de tumores se ha encontrado relaci\u00f3n con la irradiaci\u00f3n p\u00e9lvica, siendo el per\u00edodo de latencia entre 2 y 30 a\u00f1os hasta la aparici\u00f3n del tumor. Esta relaci\u00f3n entre sarcoma y radiaci\u00f3n parece involucrar s\u00f3lo al sarcoma mesodermal mixto (SMMM), y a sus subtipos como el adenosarcoma mulleriano ([18]). Este tipo de sarcomas post irradiaci\u00f3n se diagnostican en estadios m\u00e1s avanzados y son m\u00e1s agresivos[19].<\/p>\n

En nuestra paciente se pudo encontrar este tipo de relaci\u00f3n al revisar sus antecedentes personales. Los sarcomas uterinos son tumores que se suelen diagnosticar en estadios avanzados puesto que la diseminaci\u00f3n ganglionar es una caracter\u00edstica temprana de la enfermedad[20]. Adem\u00e1s, es un tipo de tumor en el que es frecuente la subestadificaci\u00f3n cl\u00ednica (entre el 12-40% de las pacientes con presunci\u00f3n de enfermedad localizada est\u00e1n subclasificadas)[21]. Los sitios m\u00e1s comunes de enfermedad extrauterina no sospechada son los implantes en parametrio, la serosa uterina y los ganglios linf\u00e1ticos[22]. Todo ello implica que la supervivencia media del sarcoma es baja debido a su agresividad y su diagn\u00f3stico tard\u00edo (la supervivencia media del sarcoma mesodermal mixto (SMMM) suele ser inferior a un a\u00f1o) [23].<\/p>\n

Con respecto a la forma de presentaci\u00f3n de este tipo de tumores es la hemorragia vaginal an\u00f3mala el s\u00edntoma de presentaci\u00f3n m\u00e1s frecuente, aunque la presencia de tejido friable que prolapsa a trav\u00e9s de un cuello uterino dilatado es lo m\u00e1s sugestivo, adem\u00e1s de la masa tumoral palpable como fue el caso de nuestra paciente ([24]). El diagn\u00f3stico pre quir\u00fargico de este tipo de tumores suele ser dif\u00edcil. En todos los casos presentados el estudio histol\u00f3gico de la pieza fue el que lleg\u00f3.<\/p>\n

El diagn\u00f3stico de extensi\u00f3n se realiz\u00f3 con TAC. Cuando se hace una revisi\u00f3n sobre el tratamiento en este tipo de tumores solamente existe un acuerdo para los estadios precoces (I y II) en los que la histerectom\u00eda con doble anexectom\u00eda es el tratamiento de elecci\u00f3n. Se debe completar con biopsia de los ganglios para plantear la terapia coadyuvante y no como profilaxis, ya que las linfadenectom\u00edas profil\u00e1cticos tienen poco valor en la supervivencia (8<\/sup>). Con respecto a la quimioterapia adyuvante y como tratamiento primario en estadios avanzados existen estudios que han demostrado que la Ifosfamida tiene una actividad significativa como agente \u00fanico (20<\/sup>), y que la combinaci\u00f3n de hidroxiurea, dacarbacina (DTCI) y etoposido (VP16) pueden tener un papel como segunda l\u00ednea de quimioterapia (21<\/sup>). Tambi\u00e9n hay estudios sobre el Aminotiadiazol (an\u00e1logo de los tiazoles), que no causa mielosupresi\u00f3n y que puede ser utilizado en aquellas pacientes refractarias a otros tratamientos de quimioterapia convencionales ([25]).<\/p>\n

En cuanto a la radioterapia en los distintos estadios no ha demostrado su efectividad excepto en alguna recurrencia local ([26]). Entre los factores pron\u00f3sticos de este tipo de neoplasias se objetiv\u00f3 en un estudio univariado con 83 pacientes que la supervivencia depend\u00eda del estadio, de la profundidad de invasi\u00f3n miometrial, del tipo de tratamiento, de la edad de la menopausia y de la paridad, y que el componente sarcomatoso no influ\u00eda significativamente en la supervivencia. En el estudio multivariado el estadio y la paridad, o la invasi\u00f3n miometrial y la paridad eran factores independientes del pron\u00f3stico. Todo esto implicaba que el estadio avanzado, la invasi\u00f3n miometrial mayor del 50%, la quimioterapia o radioterapia sin cirug\u00eda, la menopausia antes de los 50 a\u00f1os y la nuliparidad eran factores de mal pron\u00f3stico ([27]).<\/p>\n

Con respecto a los factores de riesgo para las met\u00e1stasis posteriores en un estudio de la GOG de 203 casos, las caracter\u00edsticas de la porci\u00f3n<\/p>\n

<\/p>\n

estr\u00f3mica de la neoplasia como el grado, el recuento mit\u00f3tico y la presencia de elementos heter\u00f3logos no demostraron ninguna relaci\u00f3n con las met\u00e1stasis posteriores. Los factores asociados con met\u00e1stasis fueron el elemento epitelial de alto grado, la presencia de c\u00e9lulas claras, la invasi\u00f3n miometrial profunda, la invasi\u00f3n linf\u00e1tica o del espacio perivascular y el compromiso cervical los indicadores de recidiva (28).<\/p>\n

Otros factores pron\u00f3stico est\u00e1n siendo estudiados en el campo de la biolog\u00eda molecular como el P53, HER-2\/neu y el Ki-67. En este estudio de 20 pacientes encuentran s\u00f3lo estad\u00edsticamente significativo la sobreexpresi\u00f3n del ant\u00edgeno Ki-67 y el descenso de la supervivencia en las pacientes con SMMM ([28]).<\/p>\n

En resumen, estamos ante una de las neoplasias uterinas de peor pron\u00f3stico en las que el diagn\u00f3stico se suele realizar en estadios avanzados, en las que no existen pautas de tratamiento consensuadas y en las que el tratamiento adyuvante no tiene papel relevante. La supervivencia desde el momento del diagn\u00f3stico suele ser corta. A este mal pron\u00f3stico se le a\u00f1ade que es un tipo de tumor muy recidivante, con lo cual, ante un diagn\u00f3stico y tratamiento precoz debemos realizar un seguimiento exhaustivo en la b\u00fasqueda de las recidivas. Probablemente aqu\u00ed sea donde los futuros estudios deban hacer hincapi\u00e9 y encontrar alg\u00fan tipo de marcador tumoral espec\u00edfico que pueda predecir dicha tendencia, y que nos permita actuar lo m\u00e1s precozmente posible. A esto se le debe a\u00f1adir la necesidad de encontrar nuevos f\u00e1rmacos que tengan acci\u00f3n sobre este tipo de tumores.<\/p>\n

Figura 1: Tomograf\u00eda computarizada simple de pelvis, cortes a 3 mm con reconstrucci\u00f3n MPR sagital<\/p>\n

\"tumor-uterino-tomografia-computerizada\"<\/a>
Tumor uterino. Tomograf\u00eda computerizada<\/figcaption><\/figure>\n
\"tumor-uterino-tomografia\"<\/a>
Tumor uterino. Tomograf\u00eda<\/figcaption><\/figure>\n
\"tumor-uterino-TC\"<\/a>
Tumor uterino. TC<\/figcaption><\/figure>\n

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BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n

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Sarcoma uterino. Presentaci\u00f3n de un caso RESUMEN Los sarcomas son tumores que derivan el tejido conectivo. Son las neoplasias m\u00e1s malignas que ocurren en el \u00fatero. Son neoplasias raras 0,5-3,3\/100.000 y es poco habitual su diagn\u00f3stico antes de los 40 a\u00f1os. Se presenta el caso de paciente femenina, con diagn\u00f3stico de sarcomas mesodermales mixtos malignos. … <\/p>\n

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