Resumen.<\/b><\/p>\n
Introducci\u00f3n: El Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico (LES) se conoce desde hace mas de 150 a\u00f1os, conoci\u00e9ndose en la actualidad como una enfermedad autoinmune del tejido conectivo y etiolog\u00eda a\u00fan desconocida, que adopta diferentes expresiones cl\u00ednicas e inmunol\u00f3gicas, caracterizadas por la presencia de m\u00faltiples auto-anticuerpos que participan en la lesi\u00f3n tisular La incidencia anual y la prevalencia dependen de factores gen\u00e9ticos, geogr\u00e1ficos y ambientales, puede aparecer desde la ni\u00f1ez pero predomina la edad f\u00e9rtil y el sexo femenino.<\/p>\n
La prevalencia de manifestaciones neurol\u00f3gicas en el Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico (LES) es alta, y su presencia constituye un signo de mal pron\u00f3stico contribuyendo a elevar la mortalidad. El lupus neuropsiqui\u00e1trico es una enfermedad de dif\u00edcil diagnostico, representa un reto diagnostico para el cl\u00ednico. Las manifestaciones pueden presentarse incluso a\u00f1os antes de instalada la enfermedad y semejar cuadros de mielopat\u00edas, desmielinizaci\u00f3n, trastornos conductuales.<\/p>\n
<\/p>\n
Psicosis l\u00fapica. Presentaci\u00f3n de un caso.<\/b><\/p>\n
Dr. \u00c1ngel Alberto Calder\u00f3n Chongo. (1)<\/sup><\/p>\n Dr. Rolando Barreto Castro (2)<\/sup><\/p>\n 1. Especialista de primer grado en Medicina Interna. Diplomado en cuidados intensivos del adulto. M\u00e1ster en Enfermedades Infecciosas. Profesor Instructor. Hospital Universitario \u00abCamilo Cienfuegos\u00bb Sancti Sp\u00edritus, Cuba<\/p>\n 2. Especialista de primer grado en Medicina Interna. Profesor Asistente. Hospital Universitario \u00abCamilo Cienfuegos\u00bb Sancti Sp\u00edritus, Cuba<\/p>\n Hospital Provincial General Camilo Cienfuegos Sancti Spiritus.<\/p>\n Se realiza revisi\u00f3n del tema y se presenta una paciente con diagnostico de Lupus Neuropsiqui\u00e1trico como manifestaci\u00f3n predominante. Conclusi\u00f3n: el neurolupus puede presentarse con frecuencia durante el curso natural de la enfermedad, pero la Psicosis L\u00fapica es infrecuente y de dif\u00edcil diagn\u00f3stico al no existir un examen diagnostico para el mismo.<\/p>\n Palabras Clave: <\/b>lupus eritematoso sist\u00e9mico; lupus neuropsiqui\u00e1trico; manifestaciones neuropsiqui\u00e1tricas; psicosis l\u00fapica;<\/p>\n Introducci\u00f3n.<\/b><\/p>\n El lupus neuropsiqui\u00e1trico consiste en una amplia gama de trastornos focales y difusos del sistema nervioso central (SNC) y perif\u00e9rico, afecta hasta un 75% de los pacientes con lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES); es una causa importante de morbilidad y mortalidad en el lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES) y puede ocurrir en cualquier momento incluso en periodos de inactividad del lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES), y es probable que sea producida por m\u00faltiples factores, incluyendo la producci\u00f3n de autoanticuerpos, microvasculopat\u00eda y citoquinas proinflamatorias. (1)<\/p>\n La prevalencia del lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES) muestra una tendencia ascendente en las \u00faltimas d\u00e9cadas seg\u00fan ha mejorado la capacidad diagnostica. En general se acepta entre 40 y 150 casos por<\/p>\n 100.000 habitantes Aunque puede afectar a todos los grupos poblacionales, \u00e9sta enfermedad afecta t\u00edpicamente a mujeres (la proporci\u00f3n mujeres: hombres es 9\u201310:1) en edad f\u00e9rtil (el 75% tiene entre 16 y 55 a\u00f1os). (2)<\/p>\n La afecci\u00f3n del sistema nervioso es una de las principales causas de morbimortalidad en pacientes con lupus eritematoso y uno de los aspectos menos entendidos de la enfermedad. (3)<\/p>\n El lupus neuropsiqui\u00e1trico es una enfermedad de dif\u00edcil diagnostico, ya que en ausencia de lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES) primario representa un reto diagnostico para el cl\u00ednico. Las manifestaciones pueden presentarse incluso a\u00f1os antes de instalada la enfermedad y semejar cuadros de mielopat\u00edas, desmielinizaci\u00f3n, trastornos conductuales. (4)<\/p>\n A consulta de Medicina Interna acuden con relativa frecuencia casos de lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES) y manifestaciones neurol\u00f3gicas, pero es poco frecuente la presencia de Psicosis L\u00fapica, por lo cual nos motivamos a realizar este trabajo.<\/p>\n CASO CL\u00cdNICO<\/b><\/p>\n Se trata de una paciente de 52 a\u00f1os de edad, que en el a\u00f1o 1999 comienza con dolores a nivel de articulaciones, sequedad de piel y mucosas acudiendo a consulta de inmunolog\u00eda diagnostic\u00e1ndose, luego de realizados complementarios de rigor: anticuerpo anti DNA 1:40, ANA 1:90, anti Sm, anticoagulante l\u00fapico, anticardiolipina >100, factor reumatoideo negativo, un S\u00edndrome de Sj\u00f6gren inici\u00e1ndose tratamiento con esteroides, obteni\u00e9ndose mejor\u00eda cl\u00ednica.<\/p>\n En el a\u00f1o 2002 recurre sintomatolog\u00eda siendo remitida al Centro Nacional de Reumatolog\u00eda con cuadros de dolores articulares y lesiones purpuropetequiales de miembros inferiores interpret\u00e1ndose como Vasculitis Sist\u00e9mica en el curso de un S\u00edndrome de Sj\u00f6gren secundario a un lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES), evoluciona con dolor abdominal, manifestaciones renales con disminuci\u00f3n del filtrado glomerular as\u00ed como toma neurol\u00f3gica de nervios perif\u00e9ricos de miembros superiores e inferiores, trastornos visuales, marcha de estepaje y par\u00e1lisis de nervio radial bilateral.<\/p>\n Toda la sintomatolog\u00eda remiti\u00f3 con el tratamiento inmunosupresor a base de ciclofosfamida 1gr ev semanal, metilprednisolona 1 gramo en pulsos x 3 d\u00edas y seguimiento con prednisona oral.<\/p>\n Ingresa en abril 2011 al Hospital Camilo Cienfuegos por cefalea, llevaba tratamiento regular con prednisona, inmuran y cloroquina, asociado al dolor, trastorno visual, se recibe como lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES) en crisis, el d\u00eda 11 del mismo mes presenta dolor abdominal en bajo vientre, de inicio en epigastrio y v\u00f3mitos, se realiza laparoscopia que muestra proceso aplastronado en fosa iliaca izquierda (FID) con reacci\u00f3n fibrinopurulenta (Apendicitis aguda) siendo intervenida quir\u00fargicamente, evoluciona con hipotensi\u00f3n arterial y shock por lo que ingresa en la unidad de Cuidados Intermedios donde se administran fluidos y esteroides resolviendo sintomatolog\u00eda actual siendo interpretado como Crisis adrenal aguda.<\/p>\n Al 4to d\u00eda del postoperatorio presenta episodios de desorientaci\u00f3n temporoespacial, alucinaciones visuales y auditivas, incoherencia, quejas som\u00e1ticas constantes mostr\u00e1ndose agresiva y de dif\u00edcil manejo, se eval\u00faa el episodio como vasculitis del sistema nervioso central (SNC), resultando desencadenar una Psicosis L\u00fapica por lo que se inicia tratamiento con pulsos esteroideos (metilprednisolona 1 gr) por 3 d\u00edas as\u00ed como tambi\u00e9n terap\u00e9utica con intacglobin a raz\u00f3n de 400 mg\/kg x 5 d\u00edas, obteni\u00e9ndose regresi\u00f3n de la sintomatolog\u00eda neurol\u00f3gica, se reinicia terapia esteroidea de base.<\/p>\n En marzo\/2011 recurre cuadro neurol\u00f3gico con excitaci\u00f3n motora, desorientaci\u00f3n, intranquilidad ingresa nuevamente en UCIM aplic\u00e1ndose tratamiento esteroideo e intacglobin pero adem\u00e1s se usa ciclofosfamida evolucionando favorablemente. Es tra\u00edda el 13 del mismo mes con toma de conciencia y depresi\u00f3n respiratoria falleciendo a pocas horas de su ingreso.<\/p>\n Discusi\u00f3n.<\/b><\/p>\n <\/p>\n Los principales s\u00edntomas del lupus del sistema nervioso central (SNC) pueden ser difusos, (crisis generalizada, psicosis) o focales, (neuropat\u00edas, eventos vasculares cerebrales), los s\u00edntomas neuropsiqui\u00e1tricos a menudo se producen en el primer a\u00f1o del lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES), pero rara vez son los s\u00edntomas de presentaci\u00f3n de la enfermedad. En el 48% los problemas son de concentraci\u00f3n, o de memoria y psicosis franca. (5)<\/p>\n Los anticuerpos anticardiolipina se asocian con afectaci\u00f3n focal del sistema nervioso central (SNC), pueden causar eventos tromboemb\u00f3licos, los anticuerpos antineuronales linfocitot\u00f3xicos. (6)<\/p>\n Entre los factores relacionados con el compromiso neuropsiqui\u00e1trico se encuentran: autoanticuerpos como las linfotoxinas, membrana citoplasm\u00e1tica, antineural, antirribosomal P, antineurofilamento, y niveles altos de citocinas (interfer\u00f3n \u03b2 e interleucina 6). Los anticuerpos antifosfol\u00edpidos pueden estar implicados en la patog\u00e9nesis de varias manifestaciones de lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES)-Neuropsiqui\u00e1trico incluyendo corea, enfermedades cerebrovasculares y convulsiones. El lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES)-Neuropsiqui\u00e1trico afecta tanto al sistema nervioso central (SNC) como al sistema nervioso perif\u00e9rico (SNP). Los des\u00f3rdenes espec\u00edficos que afectan al sistema nervioso central, incluyen: convulsiones, lesi\u00f3n vascular hemorr\u00e1gica y tromb\u00f3tica; los trastornos del movimiento; da\u00f1o inflamatorio, incluyendo meningitis no infecciosa y mielitis transversa; enfermedad desmielinizante y cefalea. Adem\u00e1s, hay da\u00f1o inflamatorio o desmielinizante espec\u00edfico del sistema nervioso perif\u00e9rico.<\/p>\n Los pacientes con lupus, tambi\u00e9n est\u00e1n en riesgo de desarrollar s\u00edntomas sin una anormalidad patol\u00f3gica conocida, \u00e9stas incluyen estados confusionales, psicosis y trastornos del \u00e1nimo como la ansiedad y depresi\u00f3n. La vasculitis de peque\u00f1os vasos es un mecanismo fisiopatol\u00f3gico que se ha propuesto como causa del deterioro cognitivo. Se ha encontrado microinfartos con trombos de fibrina en la luz de los peque\u00f1os vasos, vasculopat\u00eda con proliferaci\u00f3n de c\u00e9lulas de la \u00edntima, y un infiltrado inflamatorio perivascular.<\/p>\n La integridad de la barrera hematoencef\u00e1lica puede ser un portal importante para la lesi\u00f3n cerebral, \u00e9sta hip\u00f3tesis se hace en diversos estudios en los cuales se han medido los niveles de citocinas inflamatorias y autoanticuerpos en el l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo (LCR), de hecho se han encontrado niveles elevados de algunas citocinas en el LCR de pacientes con lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES), tales como: ICAM-1, factor transformador del crecimiento (TGF)-beta, (interfer\u00f3n IFN)-alfa, las interleucinas (IL) -6, IL-8 e IL-10. En un estudio reciente se observ\u00f3 que el l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo (LCR) de los pacientes con lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES)-Neuropsiqui\u00e1trico induc\u00eda significativamente a niveles m\u00e1s altos de IFN- alfa que el LCR de pacientes con otras enfermedades autoinmunes. Uno de los componentes del LCR de los pacientes con lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES)- Neuropsiqui\u00e1trico, los complejos inmunes, tambi\u00e9n inducen a la prote\u00edna inducible IFN-gamma, (IP10\/CXCR), IL-8, y la prote\u00edna quimiot\u00e1ctica de monocitos- 1 (MCP-1).<\/p>\n Los autores especulan que hay un modelo de dos pasos en el lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES)- Neuropsiqui\u00e1trico en el que los autoanticuerpos del l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo (LCR) unen al ant\u00edgeno liberado por una lesi\u00f3n cerebral neurot\u00f3xica, formando as\u00ed complejos inmunes, los cuales estimulan citocinas proinflamatorias que resultan en las manifestaciones neuropsiqui\u00e1tricas. Los anticuerpos antiribosomales P y otros anticuerpos anti-neuronales pueden causar da\u00f1o o pueden ser el signo de lesi\u00f3n por otro mecanismo.<\/p>\n Otros autoanticuerpos que deben mencionarse son el grupo de anticuerpos antifosfol\u00edpidos, este grupo de anticuerpos generan su da\u00f1o al producir trombos y causar isquemia, son importantes en el desarrollo de la vasculopat\u00eda no inflamatoria y han sido implicados en el desarrollo de la disfunci\u00f3n cognitiva (7)<\/p>\n La afectaci\u00f3n psiqui\u00e1trica es multifactorial, obedece a m\u00e1s de un mecanismo etiopatog\u00e9nico incluyendo da\u00f1o estructural o funcional de las neuronas, vasculitis, trombosis, factores psicosociales, esteroides. (8)<\/p>\n Dentro de los diagn\u00f3sticos diferenciales a considerar est\u00e1n la psicosis funcional, el delirio, la psicosis esteroidea y otras psicosis inducidas por medicamentos. Adicionalmente la psicosis por corticoides no es com\u00fan con menos de 40 mg de prednisolona d\u00eda (s\u00f3lo 1.3% de los pacientes), si se sube la dosis puede llegar a una probabilidad del 18.4% si la dosis es mayor de 80 mg al d\u00eda. Aunque las manifestaciones neuropsiqui\u00e1tricas en el Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico (LES) son comunes (dos tercios de la poblaci\u00f3n), la psicosis es de rara aparici\u00f3n (9)<\/p>\n No existe una prueba \u00fanica para el diagnostico por lo tanto la presentaci\u00f3n cl\u00ednica, pruebas serol\u00f3gicas y t\u00e9cnicas de neuroimagen han de combinarse para apoyar el diagnostico de Lupus Cerebral. (10)<\/p>\n La afectaci\u00f3n del Sistema Nervioso en el lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES) puede traducirse por una amplia gama de manifestaciones, sin que los estudios anatomopatol\u00f3gicos hayan puesto de manifiesto una lesi\u00f3n cerebral capaz de explicar las anomal\u00edas neurol\u00f3gicas o una lesi\u00f3n patognom\u00f3nica de lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES). (11)<\/p>\n Conclusiones<\/b><\/p>\n En este caso, la paciente debut\u00f3 con manifestaciones articulares, luego manifestaciones vascul\u00edticas, cefalea y posteriormente desarroll\u00f3 un cuadro de psicosis, Habi\u00e9ndose descartado razonablemente la etiolog\u00eda infecciosa, se aument\u00f3 la dosis de corticoides en espera de una evoluci\u00f3n favorable, sin embargo mala evoluci\u00f3n con recurrencia que determinan episodio de p\u00e9rdida de conciencia y posterior fallecimiento de la paciente.<\/p>\n Con relaci\u00f3n al tratamiento siempre hubo en cada crisis y exacerbaci\u00f3n de sintomatolog\u00eda buena respuesta al tratamiento esteroideo as\u00ed como tambi\u00e9n al uso de citost\u00e1ticos e inmunomoduladores lo que nos hace pensar en la naturaleza autoinmune del cuadro de psicosis presentado.<\/p>\n El caso anterior cumple con el diagn\u00f3stico de lupus eritematoso sist\u00e9mico neuropsiqui\u00e1trico, mostro psicosis org\u00e1nica, diagnosticada por: 1- evidencia de enfermedad cerebral, da\u00f1o, disfunci\u00f3n o enfermedad f\u00edsica sist\u00e9mica; 2- Relaci\u00f3n temporal de semanas o meses entre el desarrollo de la enfermedad y el s\u00edndrome mental 3- Recuperaci\u00f3n del desorden mental seguido de la remoci\u00f3n o el mejoramiento de una causa presumida. 4- Ausencia o evidencia que sugiere una causa alternativa de s\u00edndrome mental (historia familiar o estr\u00e9s).<\/p>\n Bibliograf\u00eda<\/b><\/p>\n 1- Fragoso-Loyo H Cabiedes J. Orozco Narv\u00e1ez et al Autoanticuerpos en suero y l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo (LCR) en pacientes con Lupus Eritematoso Neuropsiqui\u00e1trico. Implicaciones para el diagnostico y la patogenia. PLUS ONE, 2008,3 (10):3347<\/p>\n 2- Marenco Jos\u00e9 L, Fernandez-Nebro Antonio, Experiencia con rituximab en el tratamiento de pacientes con lupus. Reumatol Clin.2010; 6(52):28-33<\/p>\n 3- Psicosis en pacientes con Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico. Indian J Psychol Med. 2012 Jan; 34(1):90-3<\/p>\n 4- Arturo Violante Villanueva et al. Lupus<\/p>\n <\/p>\n Neuropsiqui\u00e1trico. Reporte de un caso y revisi\u00f3n de literatura. Revista de facultad de medicina de la UNAM vol.55, nro 4 julio agosto 2012.<\/p>\n 5- Weiner S.M. Otte A, M.Uhl; Brink. L. M Schumacher, Peter H. compromiso neuropsiqui\u00e1trico en el Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico. Parte 2; diagn\u00f3stico y terap\u00e9utica. Med Klin. 2003, 98 (2):79-90<\/p>\n 6- Hermosillo-Romo D, Brey RL. Diagnostico y tratamiento de pacientes con Lupus Eritematoso sist\u00e9mico; lupus Neuropsiqui\u00e1trico. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2002; 16 (2); 229-44<\/p>\n 7- <\/b>Lupus neuropsiqui\u00e1trico en edad pedi\u00e1trica. Reporte de un caso y revisi\u00f3n de la literatura Sandra Mactzil Dinorah Ortega-\u00c1lvarez, Nadina Rubio-P\u00e9rez, Idalia Vanessa Y\u00e1\u00f1ez-P\u00e9rez, Manuel Enrique de la O-Cavazos Medicina Universitaria 2010;12(47):125-130<\/p>\n 8- Montiel jarolin.D,Paredes N,Oviedo R.Manifestaciones neuropsiqui\u00e1tricas en el Lupus eritematoso Sisitemico. Rev. Nac.Itaugu v.2 n.2 Dic..2010<\/p>\n 9- Psicosis en pacientes con Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico Indian J Psychol Med. 2012 Jan; 34(1):90-3<\/p>\n 10- Steinlin M L, Blaser SL, Gilday DL.et al. Las manifestaciones neurol\u00f3gicas de pediatr\u00eda Eritematoso Lupus Sistemico. Pediatr Neurol. 2005. oct; 13 (3): 191-7<\/p>\n 11- FJ Tejada Ruiz, infarto cerebral grave como complicaci\u00f3n del lupus eritematoso sist\u00e9mico. Hospital Regional Universitario Infanta Cristina. Badajoz. 2011.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" Psicosis l\u00fapica. Presentaci\u00f3n de un caso. Resumen. Introducci\u00f3n: El Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico (LES) se conoce desde hace mas de 150 a\u00f1os, conoci\u00e9ndose en la actualidad como una enfermedad autoinmune del tejido conectivo y etiolog\u00eda a\u00fan desconocida, que adopta diferentes expresiones cl\u00ednicas e inmunol\u00f3gicas, caracterizadas por la presencia de m\u00faltiples auto-anticuerpos que participan en la lesi\u00f3n … <\/p>\n