{"id":36591,"date":"2016-02-15T20:43:19","date_gmt":"2016-02-15T19:43:19","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=36591"},"modified":"2016-02-15T20:46:58","modified_gmt":"2016-02-15T19:46:58","slug":"neurofibromatosis-tipo-i","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/neurofibromatosis-tipo-i\/","title":{"rendered":"Neurofibromatosis tipo I (N.F.I.) con repercusi\u00f3n maxilofacial. Presentaci\u00f3n de un caso"},"content":{"rendered":"<h1 style=\"text-align: left;\"><strong>Neurofibromatosis tipo I (N.F.I.) con repercusi\u00f3n maxilofacial. Presentaci\u00f3n de un caso <\/strong><\/h1>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las Neurofibromatosis constituyen un grupo de trastornos hereditarios de transmisi\u00f3n autos\u00f3mico dominante que compromete el desarrollo de las c\u00e9lulas de la cresta neural, con una prevalencia de uno por 3000 nacidos vivos <sup>(1)<\/sup>, cuya expresividad es variable y con preferencia en el 50% de los pacientes no se recoge antecedentes familiares de la enfermedad lo que supone sea el resultado de una mutaci\u00f3n espont\u00e1nea. <sup>(1) (2)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Neurofibromatosis tipo I (N.F.I.) con repercusi\u00f3n maxilofacial. Presentaci\u00f3n de un caso <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autores: MSc. Dr. Jos\u00e9 Manuel D\u00edaz Fern\u00e1ndez. *<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Al. Anyi Lucia Diaz Cardero. **<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">* MSc. En Atenci\u00f3n de Urgencias Estomatol\u00f3gicas. Especialista de 2do. Grado en Cirug\u00eda Maxilofacial. Hospital Universitario \u201cSaturnino Lora Torres\u201d. Profesor Consultante de la Facultad de Estomatolog\u00eda de Universidad Ciencias M\u00e9dicas de Santiago de Cuba.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">** Estudiante quinto a\u00f1o de Medicina. Facultad no.1 de medicina. Universidad Ciencias Medicas de. Santiago de Cuba.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Hospital Universitario \u201cSaturnino Lora Torres\u201d. Servicio de Cirug\u00eda Maxilofacial<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Resumen.<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se realiza una revisi\u00f3n actualizada acerca de la neurofibromatosis donde se expone la nueva clasificaci\u00f3n de esta entidad nosol\u00f3gica y su fisiopatolog\u00eda. Se enfatiza en las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas e imagel\u00f3gicas y los criterios diagn\u00f3sticos de la variante NFI de la cual es portadora nuestro paciente. Se presenta el caso cl\u00ednico de esta patolog\u00eda con afectaci\u00f3n maxilofacial. Se analizan otros aspectos de inter\u00e9s para el cirujano maxilofacial y especialidades afines.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Palabras Clave: neurofibromatosis, NF1, NF2, Plexiforme, Neurofibroma, Manchas caf\u00e9 con leche<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Introducci\u00f3n.<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El gen involucrado en la neurofibromatosis tipo 1 est\u00e1 ubicada en el brazo del cromosoma 17 exactamente en la banda q 11,2; este gen secreta una prote\u00edna conocida como neurofibromina la cual tiene como funci\u00f3n inhibir el crecimiento celular anormal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dicho gen contiene aproximadamente axones, lo que explica la gran variabilidad de penetraci\u00f3n de la enfermedad, y la gran diversidad de sus caracter\u00edsticas cl\u00ednicas pueden ser explicadas por las numerosas mutaciones detectadas, por otra parte, el gen responsable en la neurofibromatosis tipo 2 se ubica en el brazo largo del cromosoma 22, aunque se desconoce en cu\u00e1l de sus bandas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La literatura informa al menos ocho formas de esta entidad nosol\u00f3gica, pero la de mayor frecuencia es la neurofibromatosis tipo 1 que representa el 80-85% de los casos. <sup>(1)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En 1987 el \u201cNational Institute of Health Concensus Develoment Conference on Neurofibromatosis\u201d estableci\u00f3 una nueva clasificaci\u00f3n de las Neurofibromatosis mayores, que las dividi\u00f3 en dos tipos <sup>(3) (4)<\/sup>: Neurofibromatosis tipo 1 (NF 1) denominada, como se citaba anteriormente, en enfermedad cut\u00e1nea de Von Recklinghausen o Neurofibromatosis perif\u00e9rica, y el tipo 2 (NF 2) antes conocida como Neurofibromatosis ac\u00fastica bilateral o central.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la propia conferencia de 1987, se determinaron los siguientes criterios diagn\u00f3sticos de las Neurofibromatosis. <sup>(3) (4)<\/sup><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Manchas \u201cCaf\u00e9 con leche\u201d.<\/li>\n<li><\/li>\n<li>Pecas axilares (signo de Crowe) y\/o inguinales.<\/li>\n<li>Gliomas del nervio \u00d3ptico.<\/li>\n<li>Hamartomas del iris (n\u00f3dulos de Lisch)<\/li>\n<li>Lesi\u00f3n \u00f3sea.<\/li>\n<li>Familiar de primer grado con neurofibromatosis tipo 1.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dos o m\u00e1s de cualquiera de estos criterios son suficientes para diagnosticar una neurofibromatosis tipo 1.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La neurofibromatosis tipo 2 es una patocron\u00eda muy rara con una prevalencia de 1:50.000. Para diagnosticarla es suficiente con que se presente uno de estos supuestos:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong>Un tenor bilateral <\/strong>del VIII par craneal.<\/li>\n<li>Que el paciente tenga un familiar de primer grado con neurofibromatosis tipo 2 asociado con un tumor unilateral del VIII par craneal o asociado a dos de los siguientes signos: Neurofibroma, Schwannoma, Glioma o Meningioma o catarata pre-senil.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Manifestaciones Cl\u00ednicas.<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los pacientes presentan m\u00faltiples Neurofibromas que pueden aparecer en cualquier lugar del cuerpo, aunque son m\u00e1s frecuentes en la piel. El aspecto cl\u00ednico puede variar desde peque\u00f1as p\u00e1pulas o grandes n\u00f3dulos blandos hasta grandes masas nodulosas (Elefantiasis) cut\u00e1neo. La variante plexiforme de los Neurofibromas se considera patognom\u00f3nica de las Neurofibromatosis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los tumores pueden estar ya presentes en el momento del nacimiento, pero con frecuencia pero con frecuencia comienzan a manifestarse durante el desarrollo pubertal y pueden continuar desarroll\u00e1ndose lentamente durante toda la vida. <sup>(1)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Existe como se dijo una gran variedad de la expresi\u00f3n de la enfermedad, ya que mientras unos pacientes tienen unos pocos neurofibromas otros poseen cientos de ellos. <sup>(1)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Una caracter\u00edstica importante de la enfermedad es la presencia de manchas \u201cCaf\u00e9 con leche\u201d en la piel. Estas var\u00edan de pocos mil\u00edmetros a varios cent\u00edmetros. Normalmente est\u00e1n presentes en el momento del nacimiento o se pueden desarrollar en los primeros a\u00f1os de vida, el tama\u00f1o por encima de 1,5 cm de di\u00e1metro de estas manchas se considera como signo patognom\u00f3nico de la enfermedad. <sup>(1)<\/sup><\/p>\n<p><!--nextpage--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los n\u00f3dulos de Lisch (Manchas pigmentadas transl\u00facida) se localiza en el Iris, se encuentran en casi todos los individuos afectados. Otras anomal\u00edas que se pueden observar son los tumores de sistema nervioso central S.N.C., Macrocefalia, retraso Mental, convulsiones, estatura corta y escoliosis. <sup>(1)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Adem\u00e1s de lo expresado, existen una serie de signos tales como: Macrocefalia, hipertelorismo, implantaci\u00f3n baja de las orejas, retraso mental leve etc, que se asocian frecuentemente a la neurofibromatosis pero que no se consideran criterios diagn\u00f3sticos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Manifestaciones bucofaciales.<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las de la neurofibromatosis tipo 1 se presentan entre el 4 y 8% de los pacientes. Cuando afectan a los tejidos blandos aparecen en la lengua, suelo de boca, reborde alveolar, paladar y la mucosa yugal, siguiendo este orden frecuencial. <sup>(5-7)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El hallazgo m\u00e1s frecuente, en este caso en la lengua es la hipertrofia de las papilas filiformes y lo que presuntamente podr\u00eda denominarse Neurofibroma, aunque estos solo aparecen intrabucalmente en el 25% de los afectados. <sup>(1)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En el suelo de la boca pueden observarse n\u00f3dulos de base sesil o pediculados, de consistencia firme, cubierto por mucosa de caracter\u00edsticas normales, mientras que en los rebordes alveolares suelen apreciarse unos agrandamientos de consistencia firme que pueden provocar desplazamientos de los \u00f3rganos dentarios. En cuanto al paladar y la mucosa yugal, se manifiestan con similares caracteres a los del suelo de la boca y rebordes alveolares.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Cuando afectan al tejido \u00f3seo los hallazgos imagenol\u00f3gicos son b\u00e1sicamente de tres tipos:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Como una lesi\u00f3n central que es considerada poco frecuente. <sup>(8) (9)<\/sup><\/li>\n<li>Aparecen lesiones de tipo atrofia o erosi\u00f3n de la cortical con desplazamiento de \u00f3rganos dentarios como resultado de una compresi\u00f3n extra\u00f3sea.<\/li>\n<li>Deformidades semejantes a las displasias que aparecen en otras partes del esqueleto. Estas lesiones pueden o no estar asociadas directamente con tejido neurofibromatoso.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tambi\u00e9n es t\u00edpico que se observe radiol\u00f3gicamente un aumento de tama\u00f1o del agujero mentoniano, as\u00ed como del conducto del nervio dentario inferior. <sup>(1)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Lee L. <sup>(10)<\/sup> se\u00f1alo en su estudio las principales caracter\u00edsticas radiol\u00f3gicas presentes en una neurofibromatosis. (Ver tabla #1)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tabla #1 Principales caracter\u00edsticas imagenol\u00f3gicas en la neurofibromatosis tipo 1<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Aumento de la densidad \u00f3sea<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Cavidad de la rama ascendente<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Aumento del foramen mandibular<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Agrandamiento de la ap\u00f3fisis coronoides<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Ubicaci\u00f3n baja del foramen mandibular<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Disminuci\u00f3n del \u00e1ngulo mandibular<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Deformidad del c\u00f3ndilo mandibular<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Adelgazamiento de la rama ascendente<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Disminuci\u00f3n de la dimensi\u00f3n vertical del cuerpo mandibular<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Dientes retenidos<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Lesiones de aspecto qu\u00edstico<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Cortical inferior irregular<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las lesiones esquel\u00e9ticas craneofaciales en la neurofibromatosis son m\u00faltiples. Algunas de las manifestaciones m\u00e1s t\u00edpicas son la ausencia del ala mayor del esfenoides, depresi\u00f3n de la fosa temporal y la depresi\u00f3n o abobamiento del hueso frontal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Aspecto Histol\u00f3gico.<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En los neurofibromas se observan c\u00e9lulas fusiformes con n\u00facleos del mismo tipo dispuestos en una matriz de tejido conectivo y mastocitos dispersos en toda la lesi\u00f3n. <sup>(7)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la variante plexiforme de los neurofibromas, los cuales resultan un subtipo histol\u00f3gico de la neurofibromatosis se observan extensas masas de tejido nervioso entrelazados en una matriz de tejido col\u00e1geno y mastocitos dispersos en la lesi\u00f3n. <sup>(11)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Terap\u00e9utica.<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La neurofibromatosis tipo 1 no tiene un tratamiento espec\u00edfico <sup>(1)<\/sup>, de forma habitual su terap\u00e9utica est\u00e1 dirigida a la prevenci\u00f3n y manejo de las complicaciones. Los neurofibromas faciales se pueden extirpar con un objetivo est\u00e9tico, y cuando afectan a la cavidad bucal, s\u00e9 deber\u00e1n realizar su ex\u00e9resis si producen alteraciones de su funci\u00f3n normal. (1)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Cuando se trata de neurofibromas solitarios o poco numerosos, el tratamiento de elecci\u00f3n es la cirug\u00eda. En cambio cuando los neurofibromas son numerosos y producen deformidades, la ayuda psicol\u00f3gica desarrolla un papel importante para mejorar la calidad de vida de estos pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para tratar algunos de los s\u00edntomas acompa\u00f1antes de esta entidad, se ha propuesto el empleo del ketotifeno. <sup>(6) (8).<\/sup>Ricardi. <sup>(8)<\/sup> demostr\u00f3 a trav\u00e9s de un estudio, doble ciego que el ketotifeno a dosis de 2-4 mg diarios tiene una acci\u00f3n beneficiosa en los s\u00edntomas asociada a los neurofibromas (prurito, Dolor y debilidad muscular).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ricardi. <sup>(8)<\/sup>, Propone el empleo del interferon Gamma en los pacientes con enfermedad de Von Recklinghausen, donde los neurofibromas con frecuencia son intratables o inoperable.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Con relaci\u00f3n al pron\u00f3stico, estas lesiones pueden sufrir una degeneraci\u00f3n sarcomatosa hacia neurofibrosarcoma o Schwannoma maligno suele seguir o en tratamiento cr\u00f3nico o en una extirpaci\u00f3n quir\u00fargica incompleta. <sup>(1)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Caso Cl\u00ednico.<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se presenta el caso de un paciente<\/p>\n<p><!--nextpage--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">masculino de 18 a\u00f1os de edad, de raza mestiza de procedencia rural (Baracoa), que acude a consulta remitido al hospital por el grupo multidisciplinario de maxilofacial del hospital infantil sur, por deformidad facial y molestias a la visi\u00f3n del ojo derecho. El cual se examina y se decide su ingreso (F.I: 20\/3\/08), para estudio y posible tratamiento quir\u00fargico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A.P. Personales: No refiere<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A.P. Familiares: Madre viva\/enfermedad de Von Recklinghausen.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Padre vivo\/ sano.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Examen F\u00edsico General: <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mucosas: Normocoloreadas h\u00famedas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tejido celular subcut\u00e1neo (TCS). No infiltrado.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Cardiorrespiratorio: normal. Frecuencia respiratoria: 18 respiraciones por minuto. Frecuencia cardiaca: 78 latidos por minuto. Tensi\u00f3n arterial: 110\/70 mm\/hg<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">T\u00f3rax y Abdomen: Observamos m\u00faltiples manchas oscuras (Caf\u00e9 con leche) irregulares en regi\u00f3n anterior y posterior de diferentes tama\u00f1os desde 2 mm hasta varios cent\u00edmetros.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Extremidades: con presencia de algunas manchas parecidas a las antes mencionadas. (Ver fig. 1\u00aa y 1b )<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Figuras 1-a y 1-b<\/strong><\/p>\n<figure id=\"attachment_36594\" aria-describedby=\"caption-attachment-36594\" style=\"width: 390px\" class=\"wp-caption aligncenter\"><a href=\"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/neurofibromatosis-tipo-i\/1-manchas-cafe-con-leche\/\" rel=\"attachment wp-att-36594\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-36594\" src=\"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/1-manchas-cafe-con-leche.jpg\" alt=\"manchas-cafe-con-leche\" width=\"400\" height=\"284\" srcset=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/1-manchas-cafe-con-leche.jpg 400w, https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/1-manchas-cafe-con-leche-300x213.jpg 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 400px) 100vw, 400px\" \/><\/a><figcaption id=\"caption-attachment-36594\" class=\"wp-caption-text\">Manchas caf\u00e9 con leche<\/figcaption><\/figure>\n<figure id=\"attachment_36595\" aria-describedby=\"caption-attachment-36595\" style=\"width: 390px\" class=\"wp-caption aligncenter\"><a href=\"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/neurofibromatosis-tipo-i\/2-neurofibromatosis-manchas-cafe-con-leche\/\" rel=\"attachment wp-att-36595\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-36595\" src=\"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/2-neurofibromatosis-manchas-cafe-con-leche.jpg\" alt=\"neurofibromatosis-manchas-cafe-con-leche\" width=\"400\" height=\"300\" srcset=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/2-neurofibromatosis-manchas-cafe-con-leche.jpg 400w, https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/2-neurofibromatosis-manchas-cafe-con-leche-300x225.jpg 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 400px) 100vw, 400px\" \/><\/a><figcaption id=\"caption-attachment-36595\" class=\"wp-caption-text\">Neurofibromatosis. Manchas caf\u00e9 con leche<\/figcaption><\/figure>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Examen F\u00edsico Regional:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Cara:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Deformidad facial dada por aumento de volumen de aproximadamente 15 cent\u00edmetros en hemicara izquierda desde la regi\u00f3n infraorbitaria izquierda hasta por debajo del reborde mandibular de consistencia blanda con M\u00faltiples n\u00f3dulos en su interior, duroel\u00e1sticos. Separaci\u00f3n marcada de los globos oculares y m\u00e1s alto el ojo izquierdo y la ceja. Tambi\u00e9n se observa descenso de la regi\u00f3n nasal y labial del mismo lado, con algunas manchas en la regi\u00f3n geniana, no doloroso a la palpaci\u00f3n. (Ver fig. 2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Figura 2<\/strong><\/p>\n<figure id=\"attachment_36596\" aria-describedby=\"caption-attachment-36596\" style=\"width: 390px\" class=\"wp-caption aligncenter\"><a href=\"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/neurofibromatosis-tipo-i\/3-neurofibromatosis-deformidad-facial\/\" rel=\"attachment wp-att-36596\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-36596\" src=\"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/3-neurofibromatosis-deformidad-facial.jpg\" alt=\"neurofibromatosis-deformidad-facial\" width=\"400\" height=\"295\" srcset=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/3-neurofibromatosis-deformidad-facial.jpg 400w, https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/3-neurofibromatosis-deformidad-facial-300x221.jpg 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 400px) 100vw, 400px\" \/><\/a><figcaption id=\"caption-attachment-36596\" class=\"wp-caption-text\">Neurofibromatosis. Deformidad facial<\/figcaption><\/figure>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Boca:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dificultad para la apertura bucal y deformidad del reborde alveolar mandibular izquierdo con ausencia de los molares 36, 37 y 38; con aumento de volumen blando con varias nodulaciones en carrillo izquierdo no doloroso a la palpaci\u00f3n, aumento transversal del reborde alveolar superior derecho y maloclusi\u00f3n dentaria.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Figura 3<\/strong><\/p>\n<figure id=\"attachment_36597\" aria-describedby=\"caption-attachment-36597\" style=\"width: 340px\" class=\"wp-caption aligncenter\"><a href=\"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/neurofibromatosis-tipo-i\/4-neurofibromatosis-maloclusion-dentaria\/\" rel=\"attachment wp-att-36597\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-36597\" src=\"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/4-neurofibromatosis-maloclusion-dentaria.jpg\" alt=\"neurofibromatosis-maloclusion-dentaria\" width=\"350\" height=\"238\" srcset=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/4-neurofibromatosis-maloclusion-dentaria.jpg 350w, https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/4-neurofibromatosis-maloclusion-dentaria-300x204.jpg 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 350px) 100vw, 350px\" \/><\/a><figcaption id=\"caption-attachment-36597\" class=\"wp-caption-text\">Neurofibromatosis. Maloclusi\u00f3n dentaria<\/figcaption><\/figure>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>\u00a0<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><!--nextpage--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Sistema nervioso central (SNC): s<\/strong>in alteraciones<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">= Se indican complementarios del tipo:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Hemograma: Hemoglobina (hb): 151g\/l<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Hematocrito; 0,50 g\/l<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Leucocitos: 7x 10 <sup>9<\/sup>\/l<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Coagulograma.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tiempo de sangrado: Ts \u2013 1 minuto<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Co\u00e1gulo retr\u00e1ctil Tc- 5 minutos<\/li>\n<li>Conteo de plaquetas: 190&#215;10<sup>9<\/sup>\/L<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">= Rx vistas PA de cr\u00e1neo, Water, Lateral de cr\u00e1neo, panor\u00e1micas de los maxilares.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Donde se observa imagen radiopaca irregular en hemicara izquierda que llega a alcanzar regi\u00f3n nasal, reabsorci\u00f3n del seno maxilar y la mand\u00edbula, respetando estructuras \u00f3seas del piso orbitario del mismo lado; tambi\u00e9n se observan varias im\u00e1genes compatibles con dientes retenidos (36, 37 y 38), debilitamiento del hueso mandibular a nivel de cuerpo y rama, con lateromentonismo izquierdo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">=U.S. Facial.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se observa seno maxilar izquierdo ocupado con aumento de volumen de la hemicara izquierda con imagen de ecogenicidad variable hipoecogenicidad variable ecolucidez se sugiere TAC.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">= Tomograf\u00eda Axial Computarizada (TAC) del Macizo Facial. # 08-1451<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En cortes craneales observamos imagen hipertensa de 34 mm en hemicara izquierda que mide 12&#215;6 y se extienden hacia el paladar duro. No existe destrucci\u00f3n \u00f3sea, solo se observa deformidad de la arcada dentaria la cual aparece desplazada hacia la derecha, alcanzando fosa nasal de ese lado.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Senos maxilares normales, no invaden las \u00f3rbitas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">= Tomograf\u00eda Axial Computarizada (TAC) de Orbita. # 08-1515<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se observan grandes masas en regi\u00f3n maseterina izquierda con destrucci\u00f3n parcial del maxilar superior izquierdo. El nervio \u00f3ptico derecho ligeramente redundante. Nervio \u00f3ptico izquierdo afinado sin signos de proceso tumoral infraorbitario.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Macizo Facial. # 08-1451 (ver figura 4)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Figura 4<\/strong><\/p>\n<figure id=\"attachment_36598\" aria-describedby=\"caption-attachment-36598\" style=\"width: 390px\" class=\"wp-caption aligncenter\"><a href=\"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/neurofibromatosis-tipo-i\/5-neurofibromatosis-tac-macizo-facial\/\" rel=\"attachment wp-att-36598\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-36598\" src=\"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/5-neurofibromatosis-TAC-macizo-facial.jpg\" alt=\"neurofibromatosis-TAC-macizo-facial\" width=\"400\" height=\"346\" srcset=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/5-neurofibromatosis-TAC-macizo-facial.jpg 400w, https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/5-neurofibromatosis-TAC-macizo-facial-300x260.jpg 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 400px) 100vw, 400px\" \/><\/a><figcaption id=\"caption-attachment-36598\" class=\"wp-caption-text\">Neurofibromatosis. TAC macizo facial<\/figcaption><\/figure>\n<p style=\"text-align: justify;\">= Valoraci\u00f3n oftalmol\u00f3gica: En la l\u00e1mpara.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se observan N\u00f3dulos de Lisch en cara anterior del Iris, reflejos pupilares normales. Perdida de fibras nerviosas del ojo derecho y palidez temporal papilar.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">= Neurofisiolog\u00eda: Potenciales Oftalmol\u00f3gicos.<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>Se obtiene morfolog\u00eda at\u00edpica, d\u00e9ficit de refracci\u00f3n con dificultad en la visi\u00f3n para enfocar im\u00e1genes.<\/li>\n<li>Se obtiene latencia al menor est\u00edmulo, prolongada p- 100 con amplitud normal compatible con lesi\u00f3n en la v\u00eda visual por compresi\u00f3n a cualquier nivel.<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">= Biopsia: # 1147 realizada en el carrillo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Diagnostico Anatomopatol\u00f3gico: Neurofibromatosis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Microsc\u00f3picamente predomina el col\u00e1geno de origen neural, acompa\u00f1ado de neuritis, las c\u00e9lulas recuerdan a los fibroblastos las cuales pueden llegar a una degeneraci\u00f3n mixomatosa.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>COMENTARIOS<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las manifestaciones de la neurofibromatosis tipo 1 pueden ser diversas como se ha informado previamente, as\u00ed Rizze et al. <sup>(9)<\/sup> realizaron un estudio en 48 pacientes con neurofibromatosis tipo 1 en los que tras examinar las im\u00e1genes panor\u00e1micas y efectuar una exploraci\u00f3n intrabucal detallada encontraron que en los 26 pacientes que ten\u00edan fibromas plexiformes hab\u00eda una alta prevalencia de alteraciones en la posici\u00f3n dentaria, as\u00ed como malformaciones \u00f3seas craneofaciales. Las aberraciones num\u00e9ricas y la retenci\u00f3n de los terceros molares fueron exclusivamente asociadas con la afectaci\u00f3n del nervio trig\u00e9mino por el fibroma plexiforme. <sup>(6)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las malformaciones faciales ocasionan una asimetr\u00eda facial, lo cual fue comprobado en un estudio realizado por Steimberg et al. <sup>(3)<\/sup> en pacientes pedi\u00e1tricos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Estos propios autores observaron que las manifestaciones en tejidos blandos se relacionaban con el Neurofibroma plexiforme, mientras que si la afectaci\u00f3n es intra\u00f3sea, se diagnosticaba como Neurofibroma solitario. <sup>(3)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">No solo existe manifestaci\u00f3n craneofacial en la neurofibromatosis tipo 1, sino que puede presentarse en otra parte del cuerpo, ocasionando una serie de complicaciones que puede comprometer \u00e9l pron\u00f3stico de vida del paciente.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El ojo es uno de los \u00f3rganos que m\u00e1s se ve comprometido por Gliomas que pueden progresar a la perdida de la visi\u00f3n y a otros s\u00edntomas neurol\u00f3gicos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En un estudio realizado por King et al. <sup>(4)<\/sup>, el 36% de los Gliomas del nervio \u00f3ptico fue diagnosticado en ni\u00f1os de 6 a\u00f1os por lo que se recomienda que todos los ni\u00f1os de 10 a\u00f1os de edad o j\u00f3venes con neurofibromatosis tipo 1 deban someterse anualmente a una revisi\u00f3n oftalmol\u00f3gica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Muy asociados a los tumores del nervio \u00f3ptico esta la pubertad precoz, que es otra de las complicaciones de la neurofibromatosis tipo 1. En el estudio de Verdes et al. <sup>(5)<\/sup> concluyeron que la mayor\u00eda de ni\u00f1as de un total de 123 tuvieron menarquias mucho m\u00e1s temprano que sus madres y que la poblaci\u00f3n general.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Adem\u00e1s de la afectaci\u00f3n del nervio \u00f3ptico, en muchas ocasiones los pacientes desarrollan neoplasias en el sistema nervioso central (SNc) y sistema nervioso perif\u00e9rico (SNp) <sup>(4)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los tumores comienzan en las c\u00e9lulas que componen la vaina de mielina, una fina membrana que envuelve y protege las fibras nerviosas, y a menudo se propagan a las \u00e1reas adyacentes. El tipo de tumor que se desarrolla depende de su ubicaci\u00f3n en el cuerpo y del tipo de c\u00e9lulas implicadas. Los tumores m\u00e1s comunes son los neurofibromas, que se desarrollan en el tejido que circunda los nervios perif\u00e9ricos. La mayor\u00eda de los tumores no son cancerosos, aunque en ocasiones se vuelven cancerosos con el tiempo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El fibroma plexiforme suele aparecer en pacientes con neurofibromatosis tipo 1 a nivel supragl\u00f3tico, pero Ricardi <sup>(8)<\/sup> presentaron un caso con afectaci\u00f3n lar\u00edngea. Pero no solo \u00e1reas pr\u00f3ximas a la cara pueden verse afectadas, pues Lee <sup>(9)<\/sup> presentaron un caso de un paciente con neurofibromatosis tipo 1 y unos peque\u00f1os neurofibromas intestinales que le ocasionaban dolores agudos del abdomen. Un tercio de estos pacientes se ven afectados del intestino, pero solo el 5% desarrolla sintomatolog\u00eda. El 10% sufre transformaci\u00f3n maligna.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Referencias Bibliogr\u00e1ficas.<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li style=\"text-align: justify;\">Garcia GA, Tumores benignos de la cavidad bucal. Bascones A(ed) En: Tratado de odontolog\u00eda. Ed. Smetkline. Bescham. Madrid 2010; 3962.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Droppier JC. Khosrotchrain K. Tellez J. Revuz J. Wolkenstein P.-Medical management of neurofibromatosis 1:Study of 383 patients.-J. Am. Acad. Dermatol 2009;55:440-4.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">National Institute of Health consensus development conference on neurofibromatosis. Arch of Neurology 2011; 658 575-8<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">King A. Listernick R. CHarrow J. Piersall L. \u2013 Optic parthway glioma in neurofibromatosis type 1:the effect of bpresenting symptoms on outcome. Am. J. Med. Genet.,2011:23(3):289-93.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Verdes R. Striet ME. Baudello MA. Trepodi C. Dorado A. Vinalli AR.- Growth and pubertal disorders in neurufibromatosis type 1.-J. Pediatr.. Endocrinol Metab., 2011,2383):289-92<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">RAUSE ul.- Ketotifen and neurofibromatosis.-Arch. Dermatol., 2008;142:651-3.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Moore BD., Slopis JM., Jackson EF., De Winter AE. Leeds NE. Brain volume in children with neurofibromatosis type 1. Neurology 2010; 64: 914-20<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Ricardi UM. \u2013 Controlled multihhase treal of ketotifen to minimize neurofibroma associated, pain and itching b,-Arch. Dermatol., 2010,146:577-81.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Rizze M. Spanghers S. Fontana A. Obersner F. Ginanneschi V.-Von ricklin ghausens desease and intestinal neurofibromatosis: A case report.-CHir Ilal., 2011;63:261-65.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">L.- Radiografics features of the mandible in neurofibromatosis: a report of cases and revieuof the literature. Oral. Surg. Oral. Med. Oral. Pathol. 2010; 106 (3 ): 361-7<\/li>\n<\/ul>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Neurofibromatosis tipo I (N.F.I.) con repercusi\u00f3n maxilofacial. 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