{"id":36609,"date":"2016-02-15T20:58:58","date_gmt":"2016-02-15T19:58:58","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=36609"},"modified":"2016-02-15T20:58:59","modified_gmt":"2016-02-15T19:58:59","slug":"ptt-forma-de-inicio-de-les","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/ptt-forma-de-inicio-de-les\/","title":{"rendered":"PTT como forma de inicio de un LES"},"content":{"rendered":"<h1 style=\"text-align: left;\"><strong>PTT como forma de inicio de un LES <\/strong><\/h1>\n<p style=\"text-align: justify;\">La p\u00farpura tromb\u00f3tica trombocitop\u00e9nica (PTT) es una entidad englobada en el concepto de microangiopat\u00eda tromb\u00f3tica consistente en la aparici\u00f3n de trombos en la microcirculaci\u00f3n que provocan hem\u00f3lisis, dando lugar a un descenso de hemat\u00edes y plaquetas tambi\u00e9n por la presencia de fiebre, anemia hemol\u00edtica microangiop\u00e1tica, trombocitopenia y alteraciones neurol\u00f3gicas y renales (1).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PTT como forma de inicio de un LES <\/strong><\/p>\n<ul>\n<li style=\"text-align: justify;\">\u00a0Dr. Julio Rodr\u00edguez L\u00f3pez. Especialista en Reumatolog\u00eda y MGI<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">\u00a0Lic. Juana Yamile Matos Leyva. Nutrici\u00f3n y Diet\u00e9tica<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">\u00a0Dr. Jos\u00e9 E V\u00e1zquez Sarandes. Especialista en Medicina Interna.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">\u00a0Dra. Noelsi Rodr\u00edguez Peralta. Especialista en Inmunolog\u00eda.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">\u00a0Dr. Ricardo Moracen Cuevas Especialista en Reumatolog\u00eda<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">\u00a0Dr. Osvaldo Caliste Manzano Especialista en Reumatolog\u00eda<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Hospital Provincial Saturnino Lora. SANTIAGO DE CUBA.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESUMEN<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Paciente femenina de 44 a\u00f1os edad, antecedentes de ulcera duodenal, 4 abortos, ingresa en el hospital por presentar palpitaciones, decaimiento, palidez de la piel, falta de aire a los esfuerzos moderados, ca\u00edda del cabello, dolor de cabeza, luego de ingerir dos tabletas de dipirona inicia con lenguaje tropelozo, perdida de la fuerza del hemicuerpo izquierdo, desorientaci\u00f3n, se eval\u00faa por Medicina Interna, se plantea la posibilidad de una colagenosis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Por el cuadro neurol\u00f3gico de instalaci\u00f3n aguda se traslada la sala de Cerebrovascular para tratamiento del estado agudo. Por la evoluci\u00f3n err\u00e1tica se eval\u00faa el colectivo por Medicina Interna, Hematolog\u00eda, Nefrolog\u00eda, Unidad de Cuidados Intensivos (UCI), Reumatolog\u00eda. Con esta cl\u00ednica y los complementarios se plantean los siguientes diagn\u00f3sticos LES, Purpura Trombocitop\u00e9nica Tromb\u00f3tica, SIDA, se traslada a UCI, se decide como tratamiento esteroides, Inmunoglobulinas, heparina, ciclofosfamida, plasmaferesis, con dicha conducta mejora y luego se regresa a sala.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Palabras clave<\/strong>: LES, Purpura Trombocitop\u00e9nica Tromb\u00f3tica, Inmunoglobulinas, ciclofosfamida, plasmaf\u00e9resis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las causas que provocan la p\u00farpura tromb\u00f3tica trombocitop\u00e9nica (PTT) \u00a0son m\u00faltiples, encontr\u00e1ndose entre ellas enfermedades autoinmunes como el Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico (LES) aunque tambi\u00e9n se han descritos casos hereditarios dentro de la misma familia (2). La p\u00farpura tromb\u00f3tica trombocitop\u00e9nica (PTT) \u00a0idiop\u00e1tica se debe a la presencia de anticuerpos inhibidores frente a la metaloproteasa ADAMTS 13 (3, 4, 5)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El LES (Lupus eritematoso Sist\u00e9mico) es una enfermedad de causa de desconocida y su incidencia es diez veces m\u00e1s frecuente en mujeres que en hombres, pero englobada en una enfermedad autoinmune influenciada por factores de gen\u00e9tica o ambiental, dando s\u00edntomas como inflamaci\u00f3n de articulaciones, ri\u00f1ones, piel, trombosis, anemia, etc.(5)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La p\u00farpura tromb\u00f3tica trombocitop\u00e9nica (PTT) \u00a0es una entidad grave con elevado \u00edndice de mortalidad si no se trata. El tratamiento con recambios plasm\u00e1ticos ha mejorado mucho el pron\u00f3stico y la mortalidad ha disminuido desde el 85-100% hasta el 10-30% actual (6,7). Sin embargo, existen casos refractarios y reca\u00eddas en 40% de los pacientes. En estas situaciones se han empleado varios agentes inmunosupresores como el rituximab. (8,9).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La p\u00farpura tromb\u00f3tica trombocitop\u00e9nica (PTT) \u00a0es una complicaci\u00f3n infrecuente en el contexto del lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES). Los casos descritos en la literatura m\u00e9dica se producen habitualmente en pacientes con actividad l\u00fapica intensa y con afectaci\u00f3n renal (10,11)<em>.<\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Presentamos a continuaci\u00f3n un caso de LES que no estaba diagnosticado, pero que la paciente tenia criterios, que junto al cortejo sintom\u00e1tico, lo antecedentes y el examen f\u00edsico nos hicieron orientar nuestro diagnostico a esta entidad y que desarroll\u00f3 de forma brusca un episodio de p\u00farpura tromb\u00f3tica trombocitop\u00e9nica (PTT) \u00a0de curso agresivo y que con recambios plasm\u00e1ticos, esteroides y tratamiento inmunosupresor sali\u00f3 del estado cr\u00edtico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>HEA<\/strong>: Paciente OMS femenina de 44 a\u00f1os edad APP de gastritis, ulcera duodenal, con historia obst\u00e9trica de gestaci\u00f3n 5, partos 1, abortos 4(m\u00e1s de 12 semanas), ingresa en la sala de 5F el d\u00eda 27 agosto 2014 por presentar palpitaciones, decaimiento, palidez de la piel, falta de aire a los esfuerzos moderados, ca\u00edda del cabello, dolor de cabeza, luego de la ingesta de dos tabletas de dipirona inicia con lenguaje tropeloso progresa, perdida de la fuerza del hemicuerpo izquierdo que se acent\u00faa al igual que la desorientaci\u00f3n se eval\u00faa por Medicina Interna y se plantea la posibilidad de una colagenosis del tipo del LES (Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Por el cuadro neurol\u00f3gico de instalaci\u00f3n aguda se traslada la Cerebrovascular para evaluar tratamiento del estado agudo el d\u00eda 30 agosto del 2013, por la evoluci\u00f3n tan err\u00e1tica el cuadro se eval\u00faa el colectivo por Medicina Interna, Hematolog\u00eda, Nefrolog\u00eda, UCI (Unidad de Cuidados Intensivos), Reumatolog\u00eda y por la cl\u00ednica y los complementarios que luego se relacionaran se plantean los siguientes posibles diagn\u00f3sticos LES, p\u00farpura tromb\u00f3tica trombocitop\u00e9nica (PTT) \u00a0(Purpura Trombocitop\u00e9nica Tromb\u00f3tica), SIDA (S\u00edndrome de Inmunodepresi\u00f3n Adquirida), se traslada a UCI el d\u00eda 2 de septiembre del 2013.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se decide como tratamiento esteroides en pulso, Inmunoglobulinas, heparina de bajo peso molecular y tambi\u00e9n bolos de ciclofosfamida, en esta sala, adem\u00e1s se decide hacer plasmaf\u00e9resis a sugerencia de hematolog\u00eda por p\u00farpura tromb\u00f3tica trombocitop\u00e9nica (PTT) \u00a0y se realizan 7 recambios en esta sala, con dicha conducta mejora y luego se regresa a sala 5 F de donde se egresa el 21 de septiembre de 2013.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><!--nextpage--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Examen F\u00edsico General<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mucosas: hipocoloreadas y subictero en escleras. Lengua lesi\u00f3n equim\u00f3tica en la regi\u00f3n lateral<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Piel y faneras: lesiones equim\u00f3ticas en parte lateral del cuello, alopecia areata.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Aparato Respiratorio: MV audible, no se auscultan estertores. FR: 20 x min<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Aparato Cardiovascular: Ruidos cardiacos arr\u00edtmicos (Extras\u00edstoles), no se auscultan soplos. FC 88xmin.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Abdomen: Herida quir\u00fargica de 15 cent\u00edmetros infra umbilical, blando, depresible, no se contactan visceromegalia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">SNC: Bradilalia, somnolienta, disminuci\u00f3n de la fuerza muscular del lado izquierdo, lenguaje tropeloso, ROT abolidos del lado Izquierdo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">TR: Peque\u00f1a hemorroides.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">TV: sangrado vaginal que impresiona menstrual, pero que pudiese estar en relaci\u00f3n con la trombocitopenia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Examen F\u00edsico:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ulceras orales, Alopecia areata en la parte superior de cr\u00e1neo, eritema malar, palidez cut\u00e1neo mucosa, toma neurol\u00f3gica importante.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Despu\u00e9s de este interrogatorio y examen f\u00edsico por reumatolog\u00eda consideramos la posibilidad de LES y SAF (S\u00edndrome Antifosfol\u00edpidos) secundario.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Complementarios:<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li style=\"text-align: justify;\">\u00a0Hemoglobina: 64 g\/L<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Trombocitos 30x 10<sup>9.<\/sup><\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">VSG: 53 mm\/h<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">PCR; 46<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Glicemia: 10,9G\/L<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Cituria: Leucocituria y hematuria.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Ant\u00edgeno de superficie: Negativo.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Ac hepatitis C: negativo.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">ASAT: 71 U\/L<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">ALAT: 70 U\/L<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">VDRL: D\u00e9bil reactiva<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">C<sub>3:<\/sub> 1, 24<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">C<sub>4<\/sub>: 0, 37<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Bilirrubina: T 69, 5; D 24, 5; I45.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Conteo de Reticulocitos: 63 x 10<sup>9<\/sup><\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Creatinina: 136 g\/L<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Urato: 445 g\/L<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">ECG: extras\u00edstoles ventriculares<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Rx de T\u00f3rax: acentuaci\u00f3n de la trama broncoalveolar<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ionograma: alcalemia respiratoria, hipopotasemia ligera.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Lamina Perif\u00e9rica: hipocrom\u00eda, anisocitosis, leucocitosis moderada con predominio de neutr\u00f3filos, juveniles, trombocitopenia y esquistocitos (fragmentocitos).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ultrasonido abdominal: sin alteraciones.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">TAC: 13_ 2282 No imagen e enfermedad cerebrovascular, cerebelo y tallo sin alteraciones ni desviaciones del sistema ventricular, no procesos expansivo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>COMENTARIOS<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Este es un caso de comienzo agudo con una paciente que pasa a estado cr\u00edtico de forma brusca y donde concomitan enfermedades que no aparecen juntas de forma tan frecuente y aunque no se pudo demostrar categ\u00f3ricamente el S\u00edndrome Antifosfol\u00edpidos, es bastante sugerente ante una enferma con perdidas fetales despu\u00e9s de segundo trimestre, serolog\u00edas para s\u00edfilis falsas positivas, que junto a los otros s\u00edntomas y s\u00edntomas nos sugieren un LES entre ellos anemia hemol\u00edtica, trombocitopenia, toma neurol\u00f3gica y toma renal, lo cuales son s\u00edntomas frecuentes en la p\u00farpura tromb\u00f3tica trombocitop\u00e9nica (PTT) \u00a0lo que hace dif\u00edcil el diagn\u00f3stico diferencial, pero que un correcto examen f\u00edsico e interrogatorio nos ayudo en nuestra conclusi\u00f3n diagnostica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Con la conducta terap\u00e9utica establecida con esteroides en pulso, plasmaf\u00e9resis, inmunoglobulinas, heparina de bajo peso molecular y ciclofosfamida la paciente ha evolucionado favorablemente hasta el d\u00eda de hoy, cl\u00ednicamente y humoralmente con estabilizaci\u00f3n de los par\u00e1metros. Se sigue en la consulta. Siendo unicista y evaluando la cl\u00ednica, examen f\u00edsico y los par\u00e1metros de laboratorio, aun cuando carecemos de anticuerpos antifosfol\u00edpidos, consideramos la paciente presento un p\u00farpura tromb\u00f3tica trombocitop\u00e9nica (PTT) \u00a0en el curso de un LES con debut complicado y S\u00edndrome Antifosfol\u00edpidos secundario.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Bibliograf\u00eda<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">1. William F. Clark. Thrombotic Microangiopathy: Current Knowledge and Outcomes with Plasma Exchange. Seminairs in Dialysis- Vol 25, No 2 (March-April) 2012 pp 214-219.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">2. De la Rubia J, Contreras E, Del Rio-Garma J. P\u00farpura tromb\u00f3tica trombocitop\u00e9nica. Med Cl\u00edn (Barc) 2011; 136: 534-40.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">3. James N. George, Carla M. Nester .Microangiopat\u00eda tromb\u00f3tica .Patogenia, manejo y resultados de los s\u00edndromes de microangiopat\u00eda tromb\u00f3tica. N Engl J Med 2014; 371: 654-66<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">4. Peyvandi F, Palla R, Lotta LA. Pathogenesis and treatment of adquired idiopatic thrombotic thrombocytopenic purpura. Haematologica. 2010; 95:1444-7.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">5. Hahn BH. Tsao BP. Pathogenesis of systemic lupus erithematosus. In; Firestein Budd RC, Harris ED jr, et al, eds. Kelley\u00b4s Tevtbooi of rheumatology. 8 th. Ed. PhilSWLPHI, Pa; saunders Elsevier; 2008: chap 74<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">6. George JN. How I treat patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2010; 116:4060<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">7. Szczeklik W et al. Complications in patients treated with plasmapheresis in the intensive care unit. Anaestesiol intensive ther. 2013; 45 (1): 7-13.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">8. Caramazza D, Quintini G, Abbene I, Malato A, Sacullo G, Lo Coco L, et-al. Relapsing or refractory idiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome: the role of rituximab. Transfusion. 2010, 50: 2753-60.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">9. Kivity S, Agmon-Levin N. Rituximab for thrombotic thrombocytopenic purpura. Isr Med Assoc J. 2011; 13: 436-7.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">10.Letchumannan P, Ng HJ, Lee LH, Thumboo J. A comparison of thrombotic thrombocytopenic purpura in an inception cohort of patients with and without systemic lupus erythematosus. Rheumatology. 2009; 48: 399-403.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">11. Fujimura Y, Matsumoto M. Registry of 919 patients with thrombotic microangiopathiesacross Japan: database of Nara Medical University during 1998-2008. Int Med. 2010; 49:7-15.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>PTT como forma de inicio de un LES La p\u00farpura tromb\u00f3tica trombocitop\u00e9nica (PTT) es una entidad englobada en el concepto de microangiopat\u00eda tromb\u00f3tica consistente en la aparici\u00f3n de trombos en la microcirculaci\u00f3n que provocan hem\u00f3lisis, dando lugar a un descenso de hemat\u00edes y plaquetas tambi\u00e9n por la presencia de fiebre, anemia hemol\u00edtica microangiop\u00e1tica, trombocitopenia y &#8230; <\/p>\n<p class=\"read-more-container\"><a title=\"PTT como forma de inicio de un LES\" class=\"read-more button\" href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/ptt-forma-de-inicio-de-les\/#more-36609\" aria-label=\"Leer m\u00e1s sobre PTT como forma de inicio de un LES\">Leer 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