{"id":36657,"date":"2016-02-17T21:06:50","date_gmt":"2016-02-17T20:06:50","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=36657"},"modified":"2020-05-27T10:53:49","modified_gmt":"2020-05-27T08:53:49","slug":"caso-clinico-enfermedad-de-wegener","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/caso-clinico-enfermedad-de-wegener\/","title":{"rendered":"Caso cl\u00ednico: enfermedad de Wegener"},"content":{"rendered":"<h1 style=\"text-align: left;\"><strong>Caso cl\u00ednico: enfermedad de Wegener<\/strong><\/h1>\n<p style=\"text-align: justify;\">RESUMEN:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La Granulomatosis de Wegener es una vasculitis granulomatosa primaria que se caracteriza por afectar a los vasos de peque\u00f1o y mediano calibre de las v\u00edas respiratorias superiores e inferiores, acompa\u00f1ada de glomerulonefritis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Caso cl\u00ednico: enfermedad de Wegener<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Doctora Ana Bel\u00e9n Cid S\u00e1nchez, M\u00e9dico de familia; Especialista en Alergolog\u00eda e Inmunolog\u00eda Cl\u00ednica; Granada<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">PALABRAS CLAVE: vasculitis, enfermedad de Wegener<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">PRESENTACI\u00d3N DEL PACIENTE<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se presenta el caso cl\u00ednico de una mujer de 30 a\u00f1os de edad que acude al servicio de urgencias por cuadro de poliartralgias intensas junto con artritis que afectaba a mu\u00f1ecas, tobillos y plantas de los pies acompa\u00f1\u00e1ndose de sensaci\u00f3n dist\u00e9rmica, aparici\u00f3n de p\u00farpura palpable en miembros inferiores, epiescleritis bilateral y proteinuria en torno a 1050 mg\/24 horas por lo que se decide ingreso a cargo de medicina interna para estudio y tratamiento.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Antecedentes Familiares: sin inter\u00e9s.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Antecedentes Personales: no reacciones al\u00e9rgicas a f\u00e1rmacos, queratoconjuntivitis herp\u00e9tica<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Pruebas complementarias:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Hemograma: leucocitos 600(N 40%), hb 11.3, VCM 96, plaquetas 177000, resto normal.<\/li>\n<li>Bioqu\u00edmica: todo dentro de la normalidad.<\/li>\n<li>PCR: 22 mg\/dl<\/li>\n<li>Extensi\u00f3n en sangre perif\u00e9rica: no se observan blastos. 65% linfocitos T CD3+(20% de LT CD4 ,46% LT CD8),2% NK<\/li>\n<li>Coagulaci\u00f3n:<\/li>\n<li>VSG: 130 mm<\/li>\n<li>Hormonas tiroideas: Normales.<\/li>\n<li>IgG, IgA, IgM:<\/li>\n<li>Factor reumatoide: normal<\/li>\n<li>IgG e IgM antifosfol\u00edpido: Negativo<\/li>\n<li>Proteinograma: normal<\/li>\n<li>Serolog\u00eda viral (VIH, hepatitis B y C): negativa.<\/li>\n<li>Radiograf\u00eda de t\u00f3rax: presencia de dos n\u00f3dulos pulmonares a nivel de l\u00f3bulo superior derecho y en l\u00f3bulo inferior izquierdo<\/li>\n<li>ANCA +: c-ANCA (+) &gt;1\/320 con especificidad para PR-3(a t\u00edtulos altos)<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">A las 24-48 horas del ingreso la paciente desarrolla hemorragia alveolar (disnea, anemizaci\u00f3n progresiva llegando a hemoglobina (Hb) 7 mg\/dl) junto con infiltrados pulmonares bilaterales con buena respuesta tras tratamiento instaurado con ciclofosfamida y corticoides.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se confirm\u00f3 el diagn\u00f3stico de granulomatosis de Wegener.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Evoluci\u00f3n posterior: se encuentra asintom\u00e1tica, sin signos de actividad de su enfermedad. Niega fiebre, p\u00e9rdida de peso y s\u00edntomas respiratorios. Ha seguido tratamiento con prednisona a dosis de 5 mg diarios y ciclofosfamida 50 mg d\u00edas alternos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DISCUSI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La granulomatosis de Wegener se considera una vasculitis granulomatosa necrotizante que afecta las v\u00edas respiratorias superiores, inferiores y los glom\u00e9rulos. Hoy en d\u00eda se agrupa dentro de las vasculitis ANCA positivas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los anticuerpos anticitoplasma de neutr\u00f3filo (ANCA) son positivos con frecuencia y la caracter\u00edstica histol\u00f3gica m\u00e1s relevante es la presencia de granulomas necrosantes. Se observa la presencia de PR3 (en su mayor\u00eda con patr\u00f3n c\u2010 ANCA) hasta en el 80% de los casos, y de MPO (normalmente con p\u2010ANCA) en un 10% de los casos. En sujetos con m\u00e1s gravedad y cuando la enfermedad est\u00e1 activa y no tratada la probabilidad de resultado positivo para c\u2010ANCA es mayor.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La granulomatosis de Wegener es una enfermedad rara, de causa desconocida, con incidencia de 0.4 casos por cada 100,000 habitantes. Es m\u00e1s frecuente en hombres mayores de 40 a\u00f1os de raza cauc\u00e1sica, aunque puede aparecer a cualquier edad.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>Criterios diagn\u00f3sticos de la granulomatosis de Wegener. ACR, 1990<\/u><\/strong><\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>Inflamaci\u00f3n nasal u oral<\/li>\n<li>Radiograf\u00eda de t\u00f3rax anormal (n\u00f3dulos, infiltrados o cavidades)<\/li>\n<li>Microhematuria o cilindros eritrocitarios<\/li>\n<li>Inflamaci\u00f3n granulomatosa en la biopsia<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para el diagn\u00f3stico se necesitan al menos dos de los cuatro criterios.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las manifestaciones cl\u00ednicas son diversas; la tr\u00edada cl\u00e1sica es la afectaci\u00f3n del tracto respiratorio superior e inferior, junto con la afectaci\u00f3n renal. El curso de la enfermedad puede ser desde indolente a r\u00e1pidamente progresivo. La presentaci\u00f3n inicial suele ser con s\u00edntomas constitucionales, con astenia, anorexia, la fiebre est\u00e1 presente en la mayor\u00eda de los pacientes al comienzo de la enfermedad y hasta en la mitad de casos en la evoluci\u00f3n posterior. La p\u00e9rdida de peso superior al 10% ocurre al inicio en el 15% de los pacientes y a lo largo de la evoluci\u00f3n hasta en un 35%.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los s\u00edntomas respiratorios m\u00e1s frecuentes son la tos, disnea, dolor pleur\u00edtico y hemoptisis. En la radiograf\u00eda de t\u00f3rax se presentan alteraciones, la m\u00e1s com\u00fan es la presencia de n\u00f3dulos pulmonares, cavitados o no, los infiltrados alveolares y el derrame pleural. Un tercio de los pacientes pueden no presentar s\u00edntomas respiratorios a pesar de que tienen alteraciones radiol\u00f3gicas. Los n\u00f3dulos suelen ser m\u00faltiples, cavitados y bilaterales, con los m\u00e1rgenes bien o mal definidos; a veces desaparecen incluso antes de instaurar el tratamiento.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><!--nextpage--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Otra manifestaci\u00f3n es el derrame pleural, menos frecuente, tambi\u00e9n adenopat\u00edas mediast\u00ednicas y la hemorragia alveolar. La hemorragia alveolar se puede presentar en un 8% de los casos; puede ser una manifestaci\u00f3n inicial muy grave y con riesgo vital. A veces se presenta junto con glomerulonefritis y se considera una de las causas del s\u00edndrome reno\u2010 pulmonar.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico se basa en las manifestaciones cl\u00ednicas, la biopsia de los \u00f3rganos afectados y la presencia de ANCA positivos. La biopsia de par\u00e9nquima pulmonar es la que permite identificar con mayor seguridad las lesiones anatomopatol\u00f3gicas caracter\u00edsticas de esta enfermedad: la presencia de una vasculitis granulomatosa, con necrosis extravascular, que afecta a arterias de mediano y peque\u00f1o calibre.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagnostico diferencial hay que hacerlo con el s\u00edndrome de Churg Strauss que puede afectar a los mismos \u00f3rganos que el Wegener; sin embargo son habituales el asma, los antecedentes al\u00e9rgicos y la eosinofilia marcada.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El s\u00edndrome de Churg Strauss no produce lesiones destructivas de v\u00edas a\u00e9reas ni n\u00f3dulos cavitados, y los infiltrados pulmonares son en general fugaces. Tambi\u00e9n habr\u00e1 que diferenciarlas de los s\u00edndromes reno-pulmonares. En las formas localizadas, hay que excluir procesos destructivos de las v\u00edas a\u00e9reas superiores como infecciones (<em>Actinomyces<\/em>, hongos, s\u00edfilis), tumores como el granuloma de la l\u00ednea media y carcinomas, inhalaci\u00f3n cr\u00f3nica de coca\u00edna y policondritis recidivante.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento de elecci\u00f3n es la ciclofosfamida, un f\u00e1rmaco inmunosupresor asociado a corticoides durante los primeros meses, y mantenido como m\u00ednimo un a\u00f1o tras haber conseguido la remisi\u00f3n cl\u00ednica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>BIBLIOGRAF\u00cdA:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">1. Salazar, Kenneth. Granulomatosis de Wegener y vasculitis asociadas con anticuerpos anticitoplasma de neutr\u00f3filos (ANCA). Revista m\u00e9dica de Costa Rica y Centroam\u00e9rica. LXV 2008; 583: 175-177.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">2. Mender M, D\u00edaz A. Granulomatosis de Wegener. Tratamiento. Revista de posgrado de la VI c\u00e1tedra de medicina 2005; 44: 21-23.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">3. Jennette JC, Falk RJ. Small-vessel vasculitis. N Engl J Med 1997;337:1512-23.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">4. Koldingsnes W, Nossent H. Epidemiology of Wegener\u2019s granulomatosis in northern Norway. Arthritis Rheum 2000;43:2481-87.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">5. Colby TV. Diffuse pulmonary hemorrhage in Wegener\u2019s granulomatosis. Semin Respir Med 1989;10:136\u2010139.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">6. Cordier JF, Valeyre D, Guillevin L, Loire R, Brechot JM. Pulmonary Wegener\u2019s granulomatosis. A clinical and imaging study of 77 cases. Chest 1990;97:906\u2010912.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">7. Duna GF, Galperin C, Hoffman GS. Wegener\u2019s granulomatosis. Rheum Dis Clin North Am 1995;21(4):949\u2010 986.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">8. Leavitt RY, Fauci AS, Bloch AD, Michel AB, Hunder GG, Arend WP. The American College of Rheumatology 1990. Criteria for the classification of Wegener\u2019s granulomatosis. Arthritis Rheum.1990;33:1101-7<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Caso cl\u00ednico: enfermedad de Wegener RESUMEN: La Granulomatosis de Wegener es una vasculitis granulomatosa primaria que se caracteriza por afectar a los vasos de peque\u00f1o y mediano calibre de las v\u00edas respiratorias superiores e inferiores, acompa\u00f1ada de glomerulonefritis.<\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[129],"tags":[692,7094,5237],"class_list":["post-36657","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-medicina-forense-legal","tag-caso-clinico","tag-enfermedad-de-wegener","tag-vasculitis","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v26.6 - https:\/\/yoast.com\/wordpress\/plugins\/seo\/ -->\n<title>Caso cl\u00ednico: 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