{"id":36999,"date":"2016-04-11T12:37:50","date_gmt":"2016-04-11T10:37:50","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=36999"},"modified":"2016-04-11T12:38:04","modified_gmt":"2016-04-11T10:38:04","slug":"enfermedad-budd-chiari","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-budd-chiari\/","title":{"rendered":"Estudio sobre la enfermedad de Budd Chiari"},"content":{"rendered":"<h1 style=\"text-align: left;\"><strong>Estudio sobre la enfermedad de Budd Chiari<\/strong><\/h1>\n<p style=\"text-align: justify;\">RESUMEN<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El S\u00edndrome de Budd-Chiari es un s\u00edndrome muy poco frecuente que provoca una obstrucci\u00f3n al flujo venoso hep\u00e1tico a cualquier nivel entre las peque\u00f1as venas hep\u00e1ticas hasta la vena cava inferior y la aur\u00edcula derecha. Al ser un s\u00edndrome\u00a0 muy poco frecuente y con manifestaciones cl\u00ednicas muy diversas, que puede progresar r\u00e1pidamente a complicaciones derivadas tanto del flujo venoso hep\u00e1tico como de su estado de hipercoagulabilidad, resulta indispensable reconocer y tratar a tiempo y correctamente el S\u00edndrome de Budd Chiari y su enfermedad protromb\u00f3tica subyacente, para empezar lo antes posible con el tratamiento.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Estudio sobre la enfermedad de Budd Chiari<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Sonia Garc\u00eda Gald\u00f3n. D.U.E. en el Servicio Murciano de Salud.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">PALABRAS CLAVE: trombosis portal, S\u00edndrome de Budd Chiari, anticoagulaci\u00f3n, h\u00edgado<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">CONCEPTO<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El s\u00edndrome de Budd-Chiari agrupa diferentes procesos patol\u00f3gicos cuyo punto com\u00fan es la obstrucci\u00f3n parcial o completa del flujo venoso hep\u00e1tico. En m\u00e1s del 90% de estos pacientes existe un factor trombof\u00edlico siendo los s\u00edndromes mieloproliferativos cr\u00f3nicos la causa m\u00e1s com\u00fan. Es un trastorno raro, con una frecuencia estimada de 1 caso entre 100.000 habitantes. En la mayor\u00eda de las ocasiones esta obstrucci\u00f3n es debida a la trombosis de las venas suprahep\u00e1ticas. Otras causas, son la obstrucci\u00f3n al flujo venoso hep\u00e1tico por la presencia de membranas en la luz de la vena cava inferior, la compresi\u00f3n por lesiones ocupantes de espacio bien por tumor o infecciones o secuelas traum\u00e1ticas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se puede definir como un conjunto de manifestaciones derivadas de la obstrucci\u00f3n del flujo venoso hep\u00e1tico, que conduce a un progresivo da\u00f1o hep\u00e1tico e hipertensi\u00f3n portal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El nivel obstructivo puede localizarse desde las venas hep\u00e1ticas de peque\u00f1o tama\u00f1o hasta la entrada de la vena cava en la aur\u00edcula.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La obstrucci\u00f3n de la vena hep\u00e1tica impide que la sangre que sale del h\u00edgado regrese al coraz\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">HISTORIA.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En 1845, George Budd, un internista ingl\u00e9s, describi\u00f3 a un paciente con trombosis de las venas suprahep\u00e1ticas que desarroll\u00f3 dolor abdominal, hepatomegalia y ascitis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">William Osler comunic\u00f3, en 1879, el primer caso de obstrucci\u00f3n de la vena cava inferior suprahep\u00e1tica, por la presencia de una membrana intraluminal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">M\u00e1s tarde, Hans von Chiari, pat\u00f3logo austriaco, especific\u00f3 los hallazgos cl\u00ednico-patol\u00f3gicos del s\u00edndrome en 1899 de 13 casos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El S\u00edndrome de Budd-Chiari presenta un 40% de casos de <em>etiolog\u00eda <\/em>desconocida, un 25% por trastornos hematol\u00f3gicos y un 10% de origen infeccioso.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En Occidente, en la mayor\u00eda de las ocasiones la causa m\u00e1s frecuente es la trombosis de las venas suprahep\u00e1tica. En Oriente y en el sur de \u00c1frica el s\u00edndrome de Budd-Chiari se debe m\u00e1s frecuentemente a la obstrucci\u00f3n de la vena cava inferior a nivel suprahep\u00e1tico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">ETIOLOG\u00cdA<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Hereditarios<\/u><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Mutaci\u00f3n del factor V Leiden<\/li>\n<li>D\u00e9ficit de prote\u00edna C<\/li>\n<li>D\u00e9ficit de prote\u00edna S<\/li>\n<li>Mutaci\u00f3n G20210A del gen de la protrombina<\/li>\n<li>D\u00e9ficit de antitrombina III<\/li>\n<li>Mutaci\u00f3n de la tetrahidrofolato reductasa<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Adquiridos<\/u><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>S\u00edndromes mieloproliferativos primarios: policitemia vera o trombocitemia esencial<\/li>\n<li>S\u00edndrome antifosfolip\u00eddico<\/li>\n<li>Hemoglobinuria parox\u00edstica nocturna<\/li>\n<li>Enfermedad de Beh\u00e7et<\/li>\n<li>Enfermedad gastrointestinal: colitis ulcerosa, celiaqu\u00eda<\/li>\n<li>Sarcoidosis<\/li>\n<li>Hiperhomocisteinemia<\/li>\n<li>Uso de anticonceptivos orales, embarazo, posparto<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">FORMA CL\u00cdNICA.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Forma fulminante.<\/strong> Es una forma cl\u00ednica muy infrecuente se presenta como un cuadro cl\u00e1sico de insuficiencia hep\u00e1tica aguda grave, produci\u00e9ndose una necrosis hep\u00e1tica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Forma aguda.<\/strong> La m\u00e1s frecuente (90% de los casos) se caracteriza por la presencia de dolor abdominal, ascitis y hepatomegalia de corto tiempo de evoluci\u00f3n y asociada a hipertransaminasemia significativa. Generalmente esta forma se asocia a una oclusi\u00f3n aguda y completa de las venas suprahep\u00e1ticas. En estos pacientes, se pueden objetivar signos de hipertensi\u00f3n portal como esplenomegalia y varices esof\u00e1gicas que pueden sangrar.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Forma cr\u00f3nica.<\/strong> Se desarrolla de un modo progresivo. La manifestaci\u00f3n predominante es la presencia de hipertensi\u00f3n portal, con desarrollo de ascitis y circulaci\u00f3n colateral. Quiz\u00e1s el dato cl\u00ednico m\u00e1s caracter\u00edstico de esta forma cl\u00ednica sea la existencia de una ascitis rica en prote\u00ednas, de dif\u00edcil tratamiento. Esta forma es frecuentemente no diagnosticada y los pacientes son catalogados de cirrosis criptogen\u00e9tica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">MANIFESTACIONES.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La gravedad de esta patolog\u00eda viene determinada por el n\u00famero de venas afectas y por la velocidad de instauraci\u00f3n de la trombosis. La tendencia natural de la enfermedad consiste en presentar episodios de trombosis separados en el tiempo. Entre los episodios, las \u00e1reas de par\u00e9nquima con obstrucci\u00f3n de flujo pueden desarrollar venas colaterales que descomprimen las zonas afectadas, de tal modo que dichos episodios pueden pasar desapercibidos desde el punto de vista cl\u00ednico hasta que el da\u00f1o hep\u00e1tico es ya muy importante.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0En otros casos la enfermedad evoluciona de un modo brusco, debido a una trombosis inicial muy extensa, a retrombosis de lesiones antiguas o a trombosis asociada de la vena porta. Por ello, la forma de presentaci\u00f3n cl\u00ednica es heterog\u00e9nea. La forma de presentaci\u00f3n del S\u00edndrome de Budd Chiari puede oscilar entre formas poco sintom\u00e1ticas\u00a0 o formas con dolor abdominal, v\u00f3mitos, hepatomegalia dolorosa de aparici\u00f3n brusca, ictericia y ascitis. Si la obstrucci\u00f3n es completa, r\u00e1pidamente se observan signos de insuficiencia hep\u00e1tica aguda grave, con<\/p>\n<p><!--nextpage--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">encefalopat\u00eda hep\u00e1tica y muerte. Actualmente, la presentaci\u00f3n m\u00e1s com\u00fan en nuestro medio es la de un s\u00edndrome de\u00a0 hipertensi\u00f3n portal con todas sus posibles complicaciones: ascitis, peritonitis bacteriana espont\u00e1nea, s\u00edndrome hepatorrenal y hemorragia digestiva por varices esof\u00e1gicas. Cuando se asocia a trombosis de la vena cava inferior puede aparecer adem\u00e1s circulaci\u00f3n colateral de la cava y s\u00edndrome nefr\u00f3tico\u00a0 (proteinuria y edema en miembros inferiores).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DIAGNOSTICO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El S\u00edndrome de Budd Chiari (SBC), puede evolucionar desfavorablemente con mucha rapidez, de ah\u00ed la importancia de un diagn\u00f3stico correcto y temprano. Los s\u00edntomas caracter\u00edsticos son las claves principales para el diagn\u00f3stico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico se establece con t\u00e9cnicas de imagen para investigar la anatom\u00eda vascular hep\u00e1tica, como es el ultrasonograf\u00eda (ecograf\u00eda), la resonancia magn\u00e9tica nuclear (RMN), la tomograf\u00eda axial computarizada (TAC) y la flebograf\u00eda o angiograf\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La ecograf\u00eda doppler es la t\u00e9cnica de elecci\u00f3n inicial para establecer el diagn\u00f3stico, con ella se obtienen el 75% de los casos, confirmando despu\u00e9s con un TAC o RMN para descartar procesos neoformativos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El estudio de la vena cava inferior mediante cavograf\u00eda y medici\u00f3n de presiones reviste tambi\u00e9n gran utilidad para plantear el tratamiento.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La obtenci\u00f3n de material de biopsia del h\u00edgado es uno de los pilares para confirmar el diagn\u00f3stico del SBC y para descartar otros procesos y enfermedades hep\u00e1ticas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la mayor\u00eda de an\u00e1lisis sangu\u00edneos que se utilizan para la evaluar la funci\u00f3n hep\u00e1tica son normales o se encuentran poco alterados, por lo que esta prueba no es muy \u00fatil a la hora del diagn\u00f3stico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">TRATAMIENTO<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento depender\u00e1 de c\u00f3mo se presente el S\u00edndrome. Los objetivos del tratamiento del SBC son reconocer y tratar la enfermedad o condici\u00f3n protromb\u00f3tica subyacente, mantener las venas suprahep\u00e1ticas permeables mediante un adecuado tratamiento anticoagulante, aliviar la congesti\u00f3n hep\u00e1tica para minimizar el impacto sobre la funci\u00f3n hep\u00e1tica y la aparici\u00f3n de s\u00edntomas derivados del desarrollo de trombosis portal, y finalmente el tratamiento de las complicaciones derivadas de la hipertensi\u00f3n portal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En el tratamiento de la trombosis portal tenemos que considerar diferentes factores. Es importante determinar de una forma precoz el momento evolutivo de la misma, porque si se tratara de una trombosis portal aguda la anticoagulaci\u00f3n deber\u00e1 iniciarse de forma urgente si queremos conseguir su recanalizaci\u00f3n. Una vez que la trombosis se encuentra ya establecida en su fase cr\u00f3nica, es tambi\u00e9n importante considerar y tratar las complicaciones que pueden desarrollarse tanto de la hipertensi\u00f3n portal (prevenci\u00f3n de la hemorragia digestiva por hipertensi\u00f3n portal, ascitis) como de la cl\u00ednica asociada a la colangiopat\u00eda (ictericia, colangitis, colecistitis, coledocolitiasis)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PRONOSTICO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dada la baja incidencia de casos el pron\u00f3stico de pacientes con S\u00edndrome de Budd Chiari se basa en estudios antiguos y retrospectivos, lo que conlleva que existan pocos datos sobre el pron\u00f3stico actual.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Aunque si es cierto, que tiene un alto nivel de morbi-mortalidad, por eso la importancia de un temprano diagn\u00f3stico y tratamiento para aumentar la supervivencia a largo plazo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En los casos no tratados, la mortalidad al a\u00f1o es del 60-80%;\u00a0 por hemorragia digestiva, ascitis refractaria con s\u00edndrome hepatorrenal y deterioro de la funci\u00f3n hepatocelular.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Algunos pacientes evolucionan espont\u00e1neamente hacia la remisi\u00f3n completa o parcial de la enfermedad. Con frecuencia se desarrollan n\u00f3dulos de hiperplasia regenerativa, ante los que hay que establecer el diagn\u00f3stico diferencial con el carcinoma hepatocelular. En pacientes tratados, la supervivencia global a los 10 a\u00f1os es del 65-75%.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Hern\u00e1ndez M, Garc\u00eda JC, y el Grupo Europeo para el Estudio de las Enfermedades Vasculares Hep\u00e1ticas. Recomendaciones para el manejo diagn\u00f3stico y terap\u00e9utico de los enfermos con s\u00edndrome de Budd-Chiari. Gastroenterol Hepatol. 2004;27:473-9.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Seijo S, Reverter E, Berzigotti A, Abraldes JG, Bruguera M, Bosch J <em>et al<\/em>. Hipertensi\u00f3n portal idiop\u00e1tica: impacto de la hemodin\u00e1mica hep\u00e1tica y de la elastograf\u00eda de transici\u00f3n en su sospecha cl\u00ednica. <em>Gastroenterol Hepatol <\/em>2010;33:181-2.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Garc\u00eda-Pag\u00e1n, J. C., Perell\u00f3, A., &amp; Bosch, J. (2000). S\u00edndrome de Budd-Chiari. <em>Gastroenterolog\u00eda y hepatolog\u00eda<\/em>, <em>23<\/em>(10), 491-497.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Quicios Dorado, C., &amp; Allona Almagro, A. (2008). Angiomiolipoma renal causante de trombo en cava y S\u00edndrome de Budd-Chiari secundario. <em>Archivos Espa\u00f1oles de Urolog\u00eda (Ed. impresa)<\/em>, <em>61<\/em>(3), 435-439.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mu\u00f1oz, E. E., Herrera, E. L., &amp; Garc\u00eda-Pag\u00e1n, J. C. (2008). Protocolo para el diagn\u00f3stico y tratamiento de s\u00edndrome de Budd-Chiari y de la trombosis portal no cirr\u00f3tica. <em>Medicine-Programa de Formaci\u00f3n M\u00e9dica Continuada Acreditado<\/em>, <em>10<\/em>(12), 811-816.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Kr\u00e4mer, A., Vald\u00e9s, F., Cruz, F., &amp; Gonz\u00e1lez, S. (1990). Sindrome de Budd-Chiari. Tratamiento quir\u00fargico de 2 casos. <em>Rev Chil Cirug\u00eda<\/em>, <em>42<\/em>, 278.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Catalina-Rodr\u00edguez, M. V., &amp; D\u00edaz-Fontena, F. (2012). Protocolo diagn\u00f3stico y tratamiento del s\u00edndrome de Budd-Chiari primario. <em>Medicine-Programa de Formaci\u00f3n M\u00e9dica Continuada acreditado<\/em>, <em>11<\/em>(12), 723-727.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Nucette, A., Navarro, D., Colina, N., L\u00f3pez, K., Durango, R., Arrieta, A., &amp; Garc\u00eda, G. (2010). Hipertensi\u00f3n portal en ni\u00f1os: historia natural, evoluci\u00f3n, tratamiento y pron\u00f3stico. <em>Gen<\/em>, <em>64<\/em>(4), 323-329.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Cifuentes, J., Viscarra, M., &amp; Emilfork, M. (1991). Sindrome de Budd-Chiari. <em>Revista chilena de pediatr\u00eda<\/em>, <em>62<\/em>(4), 260-263.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Estudio sobre la enfermedad de Budd Chiari RESUMEN El S\u00edndrome de Budd-Chiari es un s\u00edndrome muy poco frecuente que provoca una obstrucci\u00f3n al flujo venoso hep\u00e1tico a cualquier nivel entre las peque\u00f1as venas hep\u00e1ticas hasta la vena cava inferior y la aur\u00edcula derecha. 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