{"id":37599,"date":"2016-06-18T09:39:16","date_gmt":"2016-06-18T07:39:16","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=37599"},"modified":"2016-06-18T09:39:17","modified_gmt":"2016-06-18T07:39:17","slug":"enfermedad-hirschsprung-megacolon-aganglionico-congenito","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-hirschsprung-megacolon-aganglionico-congenito\/","title":{"rendered":"Enfermedad de Hirschsprung o megacolon agangli\u00f3nico cong\u00e9nito"},"content":{"rendered":"<h1 style=\"text-align: left;\"><strong>Enfermedad de Hirschsprung o megacolon agangli\u00f3nico cong\u00e9nito<\/strong><\/h1>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de Hirschsprung (HSCR) es un trastorno cong\u00e9nito de la motilidad intestinal que se caracteriza por signos de obstrucci\u00f3n intestinal debidos a la presencia de un segmento agangli\u00f3nico de extensi\u00f3n variable en la parte terminal del colon.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Enfermedad de Hirschsprung o megacolon agangli\u00f3nico cong\u00e9nito<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autores: Luna Aljama, Mar\u00eda Elena *; Luna Aljama, Jos\u00e9 **<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">* DUE H.U. Reina Sof\u00eda de C\u00f3rdoba<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">** DUE H.U. Reina Sof\u00eda de C\u00f3rdoba<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Resumen<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se ha llevado a cabo una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica, en las bases de datos m\u00e1s importantes: Cuiden, Pubmed, Cochrane plus; as\u00ed como en revistas cient\u00edficas y libros especializados acerca de la Enfermedad de Hirschsprung. Para nuestra b\u00fasqueda hemos utilizado los DeCs con las siguientes palabras claves: \u201cenfermedad de Hirschsprung\u201d, \u201cEnfermer\u00eda\u201d, \u201ccuidados\u201d. Los idiomas aceptados han sido castellano e ingl\u00e9s.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Introducci\u00f3n:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de Hirschsprung o megacolon agangli\u00f3nico cong\u00e9nito es una malformaci\u00f3n del sistema nervioso parasimp\u00e1tico, caracterizada por la ausencia o escasez de gl\u00e1ndulas ganglionares intramulares de la submucosa (Meissner) y del plexo mient\u00e9rico (Auerbach), que se extiende en sentido proximal desde el ano hasta distancias variables del recto y el colon que produce un desorden en la propulsi\u00f3n de la evacuaci\u00f3n, produciendo una obstrucci\u00f3n intestinal baja u otras complicaciones propias del \u00e9xtasis fecal que se manifiesta en la mayor parte de los casos desde el nacimiento o poco despu\u00e9s.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Puede ser clasificada seg\u00fan el segmento intestinal comprometido en:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Enfermedad de segmento ultracorto: si s\u00f3lo afecta esf\u00ednter rectal interno o algunos cent\u00edmetros pr\u00f3ximos a dicho esf\u00ednter.<\/li>\n<li>Enfermedad de segmento corto: no compromete m\u00e1s all\u00e1 de la uni\u00f3n rectosigmoidea.<\/li>\n<li>Enfermedad de segmento largo: cuando el segmento agangli\u00f3nico afecta m\u00e1s all\u00e1 de la uni\u00f3n rectosigmoidea.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Etiopatogenia:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de Hirschsprung es producto de una falla en la migraci\u00f3n craneocaudal de las c\u00e9lulas ganglionares provenientes de la cresta neural, fen\u00f3meno producido entre la quinta y la doceava semana de gestaci\u00f3n. Mientras m\u00e1s precoz se produzca la alteraci\u00f3n en la migraci\u00f3n celular, mayor ser\u00e1\u0301 la longitud del segmento afectado. Tambi\u00e9n se cree que podr\u00eda estar implicado un defecto en la matriz extracelular de la pared intestinal que impedir\u00eda que las c\u00e9lulas procedentes de la cresta neural la colonizaran. Es considerada una enfermedad polig\u00e9nica autos\u00f3mica dominante.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Afecta frecuentemente al sexo masculino (4: 1), y existe una mayor incidencia familiar en la enfermedad que afecta a segmentos amplios. La enfermedad de Hirschsprung puede asociarse a otros defectos cong\u00e9nitos, como los s\u00edndromes de Down, de Lawrence \u2013Moon- Bardet- Biedi y de Waardenburg, y anomal\u00edas cardiovasculares.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">S\u00edntomas:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En reci\u00e9n nacidos:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Meconio &gt; 36 horas.<\/li>\n<li>Obstrucci\u00f3n intestinal.<\/li>\n<li>V\u00f3mitos biliosos.<\/li>\n<li>Distensi\u00f3n abdominal.<\/li>\n<li>Rechazo del alimento.<\/li>\n<li>Dolor abdominal.<\/li>\n<li>Hipoproteinemia y edemas.<\/li>\n<li>P\u00e9rdida de peso.<\/li>\n<li>Signos de deshidrataci\u00f3n.<\/li>\n<li>Alteraci\u00f3n de la temperatura.<\/li>\n<li>Mal aspecto general.<\/li>\n<li>Mala coloraci\u00f3n de piel y mucosas.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">En ni\u00f1os:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Dificultad para la defecaci\u00f3n.<\/li>\n<li>Estre\u00f1imiento cr\u00f3nico.<\/li>\n<li>Dolor abdominal y fiebre.<\/li>\n<li>Distensi\u00f3n abdominal.<\/li>\n<li>Abdomen globuloso.<\/li>\n<li>Desnutrici\u00f3n, anemia, Hipoproteinemia.<\/li>\n<li>Retraso del crecimiento.<\/li>\n<li>Palpaci\u00f3n de asas intestinales.<\/li>\n<li>Ampolla estrecha y libre.<\/li>\n<li>Encopresis<\/li>\n<li>Heces y gases abundantes.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Diagn\u00f3stico:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es importante conocer el diagn\u00f3stico temprano de la enfermedad. Para ello se realizan las siguientes pruebas diagn\u00f3sticas:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Radiograf\u00eda de abdomen: no es una prueba diagn\u00f3stica definitiva, pero se usa para detectar la ubicaci\u00f3n de la obstrucci\u00f3n.<\/li>\n<li>Enema opaco: muy \u00fatil para examinar el colon en busca de anomal\u00edas.<\/li>\n<li>Biopsia rectal: se obtiene una muestra y se observa bajo microscopio. Si se detecta ausencia de c\u00e9lulas ganglionares, junto con la presencia de nervios no mielinizados, se confirma Hirschsprung.<\/li>\n<li>Rectoscopia<\/li>\n<li>Manometr\u00eda anorrectal: este m\u00e9todo determina la presencia de cualquier reflejo anormal que pueden estar presente en los movimientos de los m\u00fasculos del recto y el ano. S\u00f3lo se realiza en ni\u00f1os mayores, nunca en los reci\u00e9n nacidos.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Diagn\u00f3stico diferencial entre estre\u00f1imiento cr\u00f3nico y enfermedad de Hirschsprung:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Estre\u00f1imiento cr\u00f3nico:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Edad: &gt; 2 a\u00f1os.<\/li>\n<li>Encopresis nocturna frecuente.<\/li>\n<li>No enterocolitis.<\/li>\n<li>Laxantes habituales.<\/li>\n<li>No distensi\u00f3n abdominal.<\/li>\n<li>Aumento de peso normal.<\/li>\n<li>Gran di\u00e1metro de las heces.<\/li>\n<li>Heces \u201cen ampolla\u201d.<\/li>\n<li>Defecaci\u00f3n dolorosa.<\/li>\n<li>Molestias abdominales.<\/li>\n<li>No hay malnutrici\u00f3n.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Enfermedad de Hirschsprung:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Reci\u00e9n nacido.<\/li>\n<li>Encopresis nocturna normal.<\/li>\n<li>Enterocolitis frecuente.<\/li>\n<li><\/li>\n<li>Distensi\u00f3n abdominal.<\/li>\n<li>Escaso aumento de peso.<\/li>\n<li>Peque\u00f1o di\u00e1metro de las heces.<\/li>\n<li>Ampolla vac\u00eda.<\/li>\n<li>Defecaci\u00f3n indolora.<\/li>\n<li>Dolor en crisis obstructivas.<\/li>\n<li>Puede haber malnutrici\u00f3n.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tratamiento:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Una vez confirmado el diagn\u00f3stico, el tratamiento siempre es quir\u00fargico. El objetivo final es resecar el segmento afectado, llevando el intestino con c\u00e9lulas ganglionares hasta el ano preservando as\u00ed la continencia. En ciertas ocasiones, se realizar\u00e1 una colostom\u00eda por encima del segmento intestinal afectado de forma que el ni\u00f1o pueda eliminar las heces y as\u00ed disminuir la distensi\u00f3n abdominal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Complicaciones:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Enterocolitis fulminante.<\/li>\n<li>Obstrucci\u00f3n intestinal completa.<\/li>\n<li>Perforaci\u00f3n intestinal.<\/li>\n<li>S\u00edndrome de intestino corto.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Cuidados de Enfermer\u00eda:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los cuidados de Enfermer\u00eda ir\u00e1n encaminados a proporcionar apoyo psicol\u00f3gico tanto a la familia como al ni\u00f1o y a brindar una adecuada educaci\u00f3n sanitaria en cuanto a: h\u00e1bitos de alimentaci\u00f3n, cuidados del estoma y de la piel periestomal, manejo de las bolsas colectoras, presencia de signos y s\u00edntomas de alarma y h\u00e1bitos de eliminaci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Bibliograf\u00eda:<\/p>\n<ul>\n<li style=\"text-align: justify;\">Bonnard A, Zeidan S, Degas V, et al. Los resultados de la enfermedad de Hirschsprung asociados con el s\u00edndrome de Mowat- Wilson. J Pediatr Surg 2009; 44:587.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Bull MJ, Comisi\u00f3n de Gen\u00e9tica. Vigilancia de la salud de los ni\u00f1os con s\u00edndrome de Down. Pediatrics 2011; 128:393.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">McAlhany A y Popovich D: Hirschsprung disease. Newborn Infant. Nurs. Rev. 2007; 7: 151-154.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Nun\u0303ez Nu\u0301n\u0303ez R, L\u00f3pez Alonso M, editores. Hirschsprung\u2019s Disease. Diagnosis and Treatment. Nueva York: Nova Biomedical Books; 2009.<\/li>\n<\/ul>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Enfermedad de Hirschsprung o megacolon agangli\u00f3nico cong\u00e9nito La enfermedad de Hirschsprung (HSCR) es un trastorno cong\u00e9nito de la motilidad intestinal que se caracteriza por signos de obstrucci\u00f3n intestinal debidos a la presencia de un segmento agangli\u00f3nico de extensi\u00f3n variable en la parte terminal del colon.<\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[96],"tags":[4553,7383],"class_list":["post-37599","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-gastroenterologia","tag-enfermedad-de-hirschsprung","tag-megacolon-aganglionico-congenito","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v26.6 - 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