{"id":37633,"date":"2016-06-18T10:42:29","date_gmt":"2016-06-18T08:42:29","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=37633"},"modified":"2020-05-27T10:50:02","modified_gmt":"2020-05-27T08:50:02","slug":"caso-clinico-estenosis-traqueal-disnea","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/caso-clinico-estenosis-traqueal-disnea\/","title":{"rendered":"Caso cl\u00ednico. Estenosis traqueal y disnea"},"content":{"rendered":"<h1 style=\"text-align: left;\"><strong>Caso cl\u00ednico. Estenosis traqueal y disnea<\/strong><\/h1>\n<p style=\"text-align: justify;\">RESUMEN:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La Granulomatosis de Wegener es una enfermedad multisist\u00e9mica de origen autoinmune, una vasculitis \u00a0granulomatosa primaria, que afecta al tracto respiratorio superior e inferior dando lugar a diferentes manifestaciones otorrinolaringol\u00f3gicas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Caso cl\u00ednico. Estenosis traqueal y disnea<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Doctora\u00a0 Ana Bel\u00e9n Cid S\u00e1nchez, M\u00e9dico de familia; Granada<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">PALABRAS CLAVE: vasculitis, enfermedad de Wegener, estenosis traqueal<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">PRESENTACI\u00d3N DEL PACIENTE<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se presenta el caso cl\u00ednico de una mujer de 51 a\u00f1os de edad con historia de bronquitis de repetici\u00f3n y disnea persistente a pesar de haber realizado m\u00faltiples tratamientos no ha tenido\u00a0 mejor\u00eda. \u00a0No tiene antecedentes familiares de inter\u00e9s y\u00a0 tampoco antecedentes personales, as\u00ed como \u00a0no \u00a0ha presentado reacciones al\u00e9rgicas a f\u00e1rmacos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ante la persistencia de la disnea que la paciente nos refiere se decide remitir a neumolog\u00eda para estudio.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Hemograma: leucocitos 6700(N 50%), hemoglobina 13.3, VCM 90, plaquetas 278000, resto normal.<\/li>\n<li>Bioqu\u00edmica: todo dentro de la normalidad.<\/li>\n<li>VSG: 13 mm<\/li>\n<li>Coagulaci\u00f3n: normal<\/li>\n<li>PCR: 0,1 mg\/dl<\/li>\n<li>Proteinograma: normal<\/li>\n<li>Factor reumatoide: 11UI\/mL (0-14)<\/li>\n<li>Hormonas tiroideas: Normales.<\/li>\n<li>IgG, IgA, IgM:<\/li>\n<li>Serolog\u00eda viral (VIH, hepatitis B y C): negativa.<\/li>\n<li>IgG e IgM antifosfol\u00edpido: Negativo<\/li>\n<li>C3,C4 complemento: normal<\/li>\n<li>AC-ANTINUCLEARES (ANAS):negativos<\/li>\n<li>Screening ENAS + DNA (U1RNP, SS-A\/Ro,SS-B\/La, centr\u00f3mero B,Scl-70,Jo-1,fibrilarina, RNA Pol III, Rib-P, PM-Scl, PCNA, PROTE\u00cdNAS Mi-2 y Sm, DNA nativo y purificado: todo negativo.<\/li>\n<li>AC-ANTIPROTEINASA 3 (PR3), AC antimieloperoxidasa (MPO), AC ANTICITOPLASMA NEUTR\u00d3FILO (P-ANCA Y C \u2013ANCA): Negativos.<\/li>\n<li>Biopsia mucosa cornete inferior derecho: 2 fragmentos irregulares de tejido de coloraci\u00f3n pardo blanquecina y consistencia media, revestidos de epitelio respiratorio con un infiltrado inflamatorio mixto a nivel del corion subyacente sin observarse granulomas en los l\u00edmites de la muestra.<\/li>\n<li>TAC T\u00f3rax sin contraste: tractos fibrosos apicales bilaterales, aunque m\u00e1s marcados en v\u00e9rtice derecho. Engrosamientos peribronquiales en ambos pulmones sin criterios de bronquiectasias. N\u00f3dulos perifisurales bilaterales. Peque\u00f1o n\u00f3dulo subpleural de 4 mm en LID. Se confirma la existencia de estenosis traqueal a 18,5 mm caudal a las cuerdas vocales y con una extensi\u00f3n de 12 mm. Deja una luz traqueal de 7 mm (AP) con un \u00e1rea de 42 mm\u00b2 en el punto de mayor estenosis. La luz de la tr\u00e1quea distal es de di\u00e1metro normal aunque de morfolog\u00eda irregular, observ\u00e1ndose estenosis en el inicio del bronquio principal izquierdo con una longitud de 15,6 mm. Conclusi\u00f3n: Estenosis traqueal y en bronquio principal izquierdo, sugerente de proceso sist\u00e9mico (enfermedad granulomatosa\u2026.). Figura 1 y 2.<\/li>\n<li>Fibrobroncoscopia: entrada por fosa nasal izquierda, se aprecia estenosis del 30%, en la pared posterior cercana a carina principal se aprecian lesiones amarillentas que parecen progresar hacia la carina que est\u00e1 desestructurada, inflamada con alguna lesi\u00f3n ulcerada y una peque\u00f1a ulceraci\u00f3n con un punto negro en su interior. El sistema bronquial derecho es normal, por el contrario todo el sistema bronquial izquierdo est\u00e1 distorsionado desde la entrada sin permitir el paso del broncoscopio para revisi\u00f3n de segmentarios como hallazgo m\u00e1s llamativo se aprecian dos sacos ulcerados justo a la entrada del bronquio principal izquierdo. Se hacen biopsias repetidas.<\/li>\n<li>Biopsia mucosa bronquial: incremento del tejido conjuntivo de l\u00e1mina propia muestra densa infiltrados inflamatorios heterog\u00e9neos de predominio perivascular compuestos por c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas (muy abundantes) junto a histiocitos, linfocitos y granulocitos neutr\u00f3filos, esencialmente dibujando fen\u00f3menos de capilaritis sin presencia de necrosis fibrinoide de paredes vasculares ni del col\u00e1geno; tampoco granulomas epitelioides ni c\u00e9lulas multinucleadas gigantes aisladas. Igualmente no se han detectado dep\u00f3sitos de material amorfo que sugiera sustancia amiloide.\n<ul>\n<li>Aunque las lesiones inflamatorias observadas en las biopsias de la mucosa bronquial son inespec\u00edficas, la existencia de notable capilaritis as\u00ed como la intensidad del infiltrado y su distribuci\u00f3n perivascular junto a los datos\u00a0 cl\u00ednicos y la existencia de estenosis bronquial (<strong>Hervier B<\/strong><strong>, Pagnoux C,\u00a0Renaudin\u00a0K, Masseau A, Pottier P, Planchon B,\u00a0Guillevin L, Hamidou M. Endobronchial stenosis in Wegener granulomatosis. Rev Med Interne. 2006 Jun; 27(6): 453-7<\/strong>) son sugerentes de granulomatosis de Wegener.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Informe inmunohistoqu\u00edmico complementario: dada la intensidad del infiltrado plasmocelular se realiza estudio de clonalidad y de IgG4 para excluir definitivamente otras alternativas diagn\u00f3sticas, mediante el anticuerpo CD 138 se ha comprobado que las c\u00e9lulas predominantes en el infiltrado son c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas que muestran perfil policlonal con relaci\u00f3n kappa\/lambda de 2 a 1 y secreci\u00f3n de IgG&gt;IgA&gt;IgM lo que descarta enfermedad inmunoproliferativa. La secreci\u00f3n de IgG 4 no es relevante. Aunque se observan numerosos macr\u00f3fagos CD68 positivos, no configuran francos granulomas, lo que no excluye granulomatosis de Wegener puesto que como se ha descrito la inflamaci\u00f3n bronquial en muchos de estos casos puede ser inespec\u00edfica. La determinaci\u00f3n de sustancia amiloide mediante la t\u00e9cnica de rojo Congo ha resultado negativa.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Nuestra paciente fue diagnosticada de Wegener.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DISCUSI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las vasculitis sist\u00e9micas son enfermedades poco frecuentes que se caracterizan por la inflamaci\u00f3n y\/o necrosis de la pared vascular, clasific\u00e1ndose en funci\u00f3n del tama\u00f1o del vaso al que afectan, y del tipo de afecci\u00f3n histol\u00f3gica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La granulomatosis de Wegener es una enfermedad rara, de causa desconocida, se agrupa dentro de las vasculitis ANCA\u00a0 positivas. Afecta predominantemente a la v\u00eda respiratoria alta, pulmones,\u00a0 ri\u00f1ones y el \u00e1rea otorrinolaringol\u00f3gica. Se caracteriza histol\u00f3gicamente por la presencia de focos de vasculitis necrotizante y granulomas epitelioides. \u00a0Las manifestaciones otorrinolaringol\u00f3gicas aparecen en el 80-90% de los pacientes, y las m\u00e1s frecuentes son la rinorrea cr\u00f3nica sanguinolenta, la sinusopat\u00eda cr\u00f3nica y la otitis media. La afecci\u00f3n traqueal y la afecci\u00f3n bronquial son poco habituales pero pueden ser graves.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><!--nextpage--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los criterios diagn\u00f3sticos de la granulomatosis de Wegener seg\u00fan el colegio americano de reumatolog\u00eda, son:<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>Inflamaci\u00f3n nasal u oral<\/li>\n<li>Radiograf\u00eda de t\u00f3rax anormal (n\u00f3dulos, infiltrados o cavidades)<\/li>\n<li>Microhematuria o cilindros eritrocitarios<\/li>\n<li>Inflamaci\u00f3n granulomatosa en la biopsia<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para el diagn\u00f3stico se necesitan al menos dos de los cuatro criterios.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Una complicaci\u00f3n grave es la estenosis traqueal, que puede aparecer como forma de presentaci\u00f3n de la enfermedad o durante el curso de la misma, y puede conducir a la muerte. La zona traqueal subgl\u00f3tica es muy susceptible a la estenosis, \u00a0por la escasa irrigaci\u00f3n que recibe.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El estrechamiento de la luz traqueal a nivel subgl\u00f3tico aparece en el 10-16% de los pacientes, aunque solo en el 2% \u00a0es la forma de presentaci\u00f3n inicial. La lesi\u00f3n progresa lentamente y el paciente se va adaptando a la dificultad respiratoria de forma gradual hasta que la luz traqueal alcanza un punto cr\u00edtico. Los s\u00edntomas m\u00e1s frecuentes son la tos cr\u00f3nica y la disnea de esfuerzo, cuando la luz traqueal es m\u00ednima aparece el estridor. Alrededor de \u00a0la mitad de los pacientes requieren una traqueotom\u00eda en el momento del diagn\u00f3stico. La estenosis subgl\u00f3tica es m\u00e1s frecuente en pacientes j\u00f3venes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La afectaci\u00f3n bronquial es poco frecuente y m\u00e1s rara que la estenosis subgl\u00f3tica, puede aparecer de forma aislada o ser la forma de presentaci\u00f3n, pero generalmente en pacientes ya diagnosticados. Las estenosis bronquiales coexisten con la estenosis traqueal\u00a0 o la afecci\u00f3n parenquimatosa pulmonar nodular. Los s\u00edntomas m\u00e1s frecuentes son tos cr\u00f3nica (que suele ser productiva), la hemoptisis, dolor pleur\u00edtico y disnea, que puede ir acompa\u00f1ada de sibilancias. Se pueden afectar los bronquios principales, los segmentarios y los subsegmentarios. Existen estenosis m\u00faltiples y a menudo bilaterales. Con frecuencia se asocian con manifestaciones rinosinusales y\/u otol\u00f3gicas. Ocasionalmente, cursan con atelectasias pulmonares. Al igual que la estenosis subgl\u00f3tica, la afecci\u00f3n bronquial no tiene porqu\u00e9 indicar actividad generalizada.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La causa m\u00e1s frecuente de estenosis traqueal es la estenosis postintubaci\u00f3n orotraqueal. Otras causas son la estenosis cicatricial postraqueotom\u00eda, la compresi\u00f3n extr\u00ednseca, el reflujo gastroesof\u00e1gico, la estenosis traqueal cong\u00e9nita, las neoplasias, las infecciones, y las enfermedades inflamatorias (sarcoidosis, amiloidosis, policondritis recidivante).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las estenosis bronquiales pueden deberse a infecciones, a neoplasias primarias benignas o malignas, met\u00e1stasis, enfermedades inflamatorias, o ser postoperatorias. La tuberculosis y las infecciones f\u00fangicas, como la histoplasmosis y la blastomicosis, deben excluirse siempre en pacientes inmunodeprimidos con estenosis traqueal o bronquial. Tambi\u00e9n hay que hacer el diagn\u00f3stico diferencial con el Churg Strauss, \u00e9ste no produce lesiones destructivas de v\u00edas a\u00e9reas ni n\u00f3dulos cavitados, y los infiltrados pulmonares son en general fugaces, puede afectar a \u00a0los mismos \u00f3rganos que el Wegener pero es frecuente los antecedentes al\u00e9rgicos, historia de asma bronquial\u00a0 y la eosinofilia marcada. Tambi\u00e9n habr\u00e1 que diferenciarlo de los s\u00edndromes reno-pulmonares.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico se basa en las manifestaciones cl\u00ednicas, la biopsia de los \u00f3rganos afectados y la presencia de ANCA positivos (no siempre presentes, como ocurre en nuestro caso cl\u00ednico). La biopsia de par\u00e9nquima pulmonar es la que permite identificar con mayor seguridad las lesiones anatomopatol\u00f3gicas caracter\u00edsticas de esta enfermedad: la presencia de una vasculitis granulomatosa, con necrosis extravascular, que afecta a arterias de mediano y peque\u00f1o calibre.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento de la estenosis traqueal \u00a0va en funci\u00f3n de la existencia de signos de actividad\u00a0 en otras localizaciones de la enfermedad, de la propia extensi\u00f3n de la estenosis\u00a0 y de si se hallan afectados \u00f3rganos vitales. Si la estenosis es corta y debida a la enfermedad activa, se utiliza el tratamiento m\u00e9dico convencional y\/o procedimientos intervencionistas. En cambio, si la estenosis es larga, o cicatricial debida a lesiones residuales de brotes previos, las t\u00e9cnicas intervencionistas son la mejor elecci\u00f3n.\u00a0 En este caso, la administraci\u00f3n de terapia inmunosupresora ser\u00e1 necesaria si el paciente la precisa por presentar afecci\u00f3n simult\u00e1nea en otras localizaciones, debiendo pautarse el tratamiento inmunosupresor m\u00e1s adecuado en funci\u00f3n de los \u00f3rganos afectos y de la gravedad de la afecci\u00f3n sist\u00e9mica.<\/p>\n<figure id=\"attachment_37634\" aria-describedby=\"caption-attachment-37634\" style=\"width: 390px\" class=\"wp-caption aligncenter\"><a href=\"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/enfermedad-de-Wegener.jpg\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-37634\" src=\"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/enfermedad-de-Wegener.jpg\" alt=\"enfermedad-de-Wegener\" width=\"400\" height=\"345\" srcset=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/enfermedad-de-Wegener.jpg 400w, https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/enfermedad-de-Wegener-300x259.jpg 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 400px) 100vw, 400px\" \/><\/a><figcaption id=\"caption-attachment-37634\" class=\"wp-caption-text\">Enfermedad de Wegener<\/figcaption><\/figure>\n<figure id=\"attachment_37635\" aria-describedby=\"caption-attachment-37635\" style=\"width: 390px\" class=\"wp-caption aligncenter\"><a href=\"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/estenosis-traqueal.jpg\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-37635\" src=\"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/estenosis-traqueal.jpg\" alt=\"estenosis-traqueal\" width=\"400\" height=\"294\" srcset=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/estenosis-traqueal.jpg 400w, https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/estenosis-traqueal-300x221.jpg 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 400px) 100vw, 400px\" \/><\/a><figcaption id=\"caption-attachment-37635\" class=\"wp-caption-text\">Estenosis traqueal<\/figcaption><\/figure>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>BIBLIOGRAF\u00cdA:<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">Langford CA, Hoffman GS. Wegener&#8217;s granulomatosis. Thorax. 1999;54:629-37.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Gubbels SP, Barkhuizen A, Hwang PH. Head and neck manifestations of Wegener&#8217;s Granulomatosis. Otolaryngol Clin North Am. 2003;36:685-705.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Seo P. Wegener Granulomatosis: managing more than inflammation. Curr Opin Rheumatol. 2008;20:10-6.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Colby TV. Diffuse pulmonary hemorrhage in Wegener\u2019s granulomatosis. Semin Respir Med 1989; 10: 136\u2010<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Cordier JF, Valeyre D, Guillevin L, Loire R, Brechot JM. Pulmonary Wegener\u2019s granulomatosis. A clinical and imaging study of 77 cases. Chest 1990; 97: 906\u2010<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Duna GF, Galperin C, Hoffman GS. Wegener\u2019s granulomatosis. Rheum Dis Clin North Am 1995;21(4):949\u2010<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Leavitt RY, Fauci AS, Bloch AD, Michel AB, Hunder GG, Arend WP. The American College of Rheumatology Criteria for the classification of Wegener\u2019s granulomatosis. Arthritis Rheum.1990;33:1101-77.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Reinhold-Keller E, Beuge N, Latza U, de Groot K, Rudert H, N\u00f6lle B, et al. An interdisciplinary approach to the care of patients with Wegener Granulomatosis: long-term outcome in 155 patients. Arthritis Rheum. 2000;43:1021-32.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Waxman J, Bose WJ. Laryngeal manifestations of Wegener&#8217;s granulomatosis: case report and review of the literature. J Rheumatol. 1986;13:408-11.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Langford CA, Sneller MC, Hallahan CW, Hoffann GS, Kammerer WA, Talar-Williams C, et al. Clinical features and therapeutic management of subglottic stenosis in patients with Wegener&#8217;s granulomatosis. Arthritis Rheum. 1996;39:1560-74.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Gluth MB, Shinners PA, Kasperbauer JL. Subglottic stenosis associated with Wegener&#8217;s granulomatosis. Laryngoscope. 2003;113:1304-7.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Caso cl\u00ednico. 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