{"id":37719,"date":"2016-06-27T09:04:53","date_gmt":"2016-06-27T07:04:53","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=37719"},"modified":"2020-05-27T10:49:55","modified_gmt":"2020-05-27T08:49:55","slug":"sindrome-mayer-rokitansky-kuster-hauser-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-mayer-rokitansky-kuster-hauser-caso-clinico\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Mayer-Rokitansky-K\u00fcster-Hauser. Un caso cl\u00ednico"},"content":{"rendered":"<h1 style=\"text-align: left;\"><strong>S\u00edndrome de Mayer-Rokitansky-K\u00fcster-Hauser. Un caso cl\u00ednico<\/strong><\/h1>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>RESUMEN<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El s\u00edndrome de Mayer- Rokitansky-K\u00fcster-Hauser (MRKH), es un s\u00edndrome poco frecuente pero con importantes s\u00edntomas cl\u00ednicos y psicol\u00f3gicos para la paciente. Se caracteriza por la agenesia del \u00fatero y vagina y en ocasiones puede ir asociado a malformaciones en diferentes estructuras corporales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>S\u00edndrome de Mayer-Rokitansky-K\u00fcster-Hauser. Un caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>AUTORES:<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Santiago Sancho, Marta (1), Laga Cuen, Estibaliz (1), Arias Cortes, Tamara (1), S\u00e1nchez Fern\u00e1ndez, Lucia Soraya (1), Gil Losilla, Rebeca (1)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">(1) Enfermera especialista en Obstetricia y Ginecolog\u00eda (Matrona)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>AUTOR DE CONTACTO<\/u><\/strong>: Marta Santiago Sancho<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Suele diagnosticarse entre los 15 y 18 a\u00f1os en pacientes con amenorrea primaria. Su tratamiento var\u00eda desde la dilataci\u00f3n vaginal de Frank y el m\u00e9todo de Ingram, hasta el tratamiento quir\u00fargico con la creaci\u00f3n de una neovagina por los m\u00e9todos de Abbe-McIndoe, Vecchietti, o la Colpoplastia sigmoidal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se presenta un caso cl\u00ednico de s\u00edndrome de MRKH en una mujer de 20\u00a0 a\u00f1os que se resolvi\u00f3 con\u00a0 la creaci\u00f3n de una neovagina y dilataci\u00f3n progresiva de vagina con conos vaginales<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>PALABRAS CLAVE: <\/u><\/strong>Agenesia vaginal, neovagina, s\u00edndrome de MRKH, amenorrea primaria, malformaciones M\u00fcllerianas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>INTRODUCCI\u00d3N<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las anomal\u00edas uterinas son importantes debido a su impacto en la fertilidad, pero hay ciertas malformaciones de M\u00fcller que son particularmente importantes porque causan s\u00edntomas cl\u00ednicos graves y afectan la calidad de vida de la mujer.(1).\u00a0Uno de estos es el s\u00edndrome de Mayer-Rokitansky-K\u00fcster-Hauser (MRKH), que es un trastorno en el que la mujer presenta agenesia Mulleriana. (2) Su incidencia es de 1\/4.000-5.000 mujeres, siendo la causa m\u00e1s frecuente de agenesia vaginal (1\/4.000-10.000 mujeres), y la segunda de amenorrea primaria, s\u00f3lo superada por la disgenesia gonadal. (3) Se caracteriza por agenesia de \u00fatero y vagina, pero puede variar desde la total ausencia de estas dos estructuras, hasta la presencia de remanentes uterinos (m\u00fcllerianos) con o sin tejido endometrial, y del tercio inferior de la vagina, que puede consistir en simplemente una peque\u00f1a depresi\u00f3n entre los labios, o tener una longitud de hasta 5 a 6 cm \u00a0(4)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Presentan anomal\u00edas urol\u00f3gicas en el 40% de los casos: 15% son ri\u00f1ones ect\u00f3picos o agenesia renal. Tambi\u00e9n pueden asociarse anomal\u00edas esquel\u00e9ticas generalmente de columna, anomal\u00edas anorrectales, hernia inguinal, cardiopat\u00edas, sordera y otras. (5)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La constituci\u00f3n cromos\u00f3mica es 46, XX, a pesar de que se han visto casos de disgenesia gonadal\u00a0 XY o monosom\u00eda X con defectos de nacimiento anteriormente descrito\u00a0(6) El fenotipo femenino es normal con el desarrollo espont\u00e1neo de las caracter\u00edsticas sexuales secundarias, dado que el tejido ov\u00e1rico se desarrolla y funciona normalmente. (7)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La etiolog\u00eda del s\u00edndrome de MRKH es desconocida, pero se cree que el desarrollo embriol\u00f3gico se interrumpe durante la sexta o s\u00e9ptima semana de gestaci\u00f3n y afecta al mesonefros (que dan lugar a los ri\u00f1ones), los conductos de M\u00fcller, y el esqueleto, todos originados a partir del mesodermo. Se cree que un evento producido durante esta fase de la gestaci\u00f3n, da lugar a las anomal\u00edas observadas en el s\u00edndrome de MRKH. (8)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Inicialmente se planteaba \u00a0la hip\u00f3tesis de que se deb\u00eda a la activaci\u00f3n anormal de la hormona anti-mulleriana (AMH) o la se\u00f1alizaci\u00f3n del receptor AMH en el feto femenino, pero en diversas investigaciones no se ha encontrado ninguna mutaci\u00f3n. (9)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La edad promedio al momento del diagn\u00f3stico va entre los 15 y 18 a\u00f1os (10). La forma de presentaci\u00f3n m\u00e1s frecuente es la amenorrea primaria, en una joven con proporciones corporales adecuadas, y un desarrollo normal de los caracteres sexuales secundarios (11). Al examen ginecol\u00f3gico, se aprecian genitales externos normales; el himen tambi\u00e9n es de caracter\u00edsticas normales; la vagina est\u00e1 totalmente ausente o hay un fondo de saco corto. (10).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los estudios con im\u00e1genes en estas pacientes son claves, comenzando generalmente con ecograf\u00eda ginecol\u00f3gica, que ayuda a reconocer estructuras \u00fatero s\u00edmiles y su funcionalidad (presencia de endometrio y sus caracter\u00edsticas) identificar ovarios, lo cual es fundamental en el descarte de algunos diagn\u00f3sticos diferenciales, y evaluar otros \u00f3rganos, como los ri\u00f1ones, dado que en la agenesia M\u00fclleriana puede asociarse malformaciones del sistema urinario.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Numerosos autores han sugerido que la resonancia magn\u00e9tica constituye la herramienta m\u00e1s efectiva de valoraci\u00f3n del tracto genital en estas pacientes (12,\u00a013).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La laparoscopia diagn\u00f3stica no es necesaria de rutina, siendo recomendada s\u00f3lo cuando no se logra una evaluaci\u00f3n anat\u00f3mica completa con im\u00e1genes (12).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tras el diagn\u00f3stico de MRKH, las mujeres a menudo experimentan ansiedad y angustia psicol\u00f3gica que rodea a su diagn\u00f3stico. Es muy importante\u00a0 aconsejar adecuadamente a la paciente antes de embarcarse en cualquier opci\u00f3n de tratamiento. (14)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La gama de opciones de tratamiento incluyen tanto los tratamientos no quir\u00fargicos\u00a0 como los quir\u00fargicos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>No quir\u00fargicos<\/u>: La terapia de dilataci\u00f3n vaginal es ampliamente considerada como la primera l\u00ednea de tratamiento. (15) Esto es debido a la baja tasa de complicaciones f\u00edsicas y una tasa de \u00e9xito del 75% -85%. (16)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El m\u00e9todo m\u00e1s utilizado es el m\u00e9todo de dilataci\u00f3n de Frank y el m\u00e9todo de Ingram.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El m\u00e9todo Frank consiste en la introducci\u00f3n de un dispositivo dilatador en el medio hospitalario, que luego lo realizar\u00e1 la paciente durante 20 minutos al d\u00eda, aumentando progresivamente la longitud y la anchura del dilatador. Este m\u00e9todo requiere la presencia de un hoyuelo vaginal corto para comenzar, y necesita alrededor de 6 meses para llegar a una profundidad y anchura funcional. Algunas barreras para el \u00e9xito han sido los calambres y la fatiga de la paciente, falta de confort, la privacidad, y la falta diaria de tiempo. (17)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A principios de la d\u00e9cada de 1980, Ingram busc\u00f3 ir m\u00e1s all\u00e1 mediante el uso de la gravedad y del propio peso corporal de la paciente, para ayudar con la dilataci\u00f3n.\u00a0 Ingram propuso aumentar\u00a0 progresivamente dilatadores unidos a un asiento de bicicleta, donde las pacientes proporcionan una presi\u00f3n perineal al sentarse. Se pide a las pacientes hacer esto en intervalos de 15 a 30 minutos durante al menos 2 horas al d\u00eda.(18) Las ventajas de cualquiera de estos m\u00e9todos incluyen la no hospitalizaci\u00f3n, control de la paciente, la rentabilidad, la m\u00ednima morbilidad y las escasas complicaciones. Si estos m\u00e9todos resulten ineficaces o el paciente es incapaz de completar el tratamiento, se deber\u00eda pasar a la opci\u00f3n de una intervenci\u00f3n quir\u00fargica. (19)<\/p>\n<p><!--nextpage--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Quir\u00fargicos: <\/u><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; La operaci\u00f3n Abbe-McIndoe: Consiste en realizar una cuidadosa disecci\u00f3n entre vejiga y recto, formando as\u00ed una cavidad, en la cual, acto seguido, se inserta un \u00abmolde\u00bb vaginal, recubierto con injertos cut\u00e1neos, ya sean de espesor parcial (epidermis y parte de la dermis) o total (epidermis y dermis en su totalidad). Este hecho obliga a la utilizaci\u00f3n de dilataci\u00f3n vaginal postoperatoria permanente, por tiempo variable. (11,12)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; La operaci\u00f3n Vecchietti: consiste en la tracci\u00f3n continua sobre una oliva situada en el espacio que corresponder\u00eda al introito vulvar, mediante unos hilos que atraviesan el espacio rectovesical, realizando una laparotom\u00eda de tipo Pfannestiel y ancl\u00e1ndolos a la pared abdominal. La tracci\u00f3n se va incrementando en el dispositivo para aumentar el estiramiento en la vagina. Con este procedimiento, se obtienen vaginas de alrededor de 10 x 2,5 cm y con buena funcionalidad en un tiempo reducido. (20)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Colpoplastia sigmoidal: esta t\u00e9cnica consiste en la creaci\u00f3n de una nueva vagina mediante el injerto de 12-18 cm de segmento del sigmoide\u00a0 (21)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El momento de la creaci\u00f3n de una nueva vagina es optativa, pero el tratamiento debe aplazarse hasta la adolescencia tard\u00eda para permitir el consentimiento informado y la implicaci\u00f3n de la paciente. (14)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tras el tratamiento, estas pacientes son capaces de tener una relaci\u00f3n sexual que sea satisfactoria en los dominios de la excitaci\u00f3n, lubricaci\u00f3n y el deseo.\u00a0El principal problema es la incapacidad de tener hijos. (22)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Estas mujeres pueden reproducirse despu\u00e9s de un trasplante de \u00fatero o FIV usando una sustituta gestacional.\u00a0Como el trasplante de \u00fatero es todav\u00eda un procedimiento experimental, los datos sobre su evoluci\u00f3n cl\u00ednica utilizando t\u00e9cnicas de reproducci\u00f3n asistida son imprescindibles. (23)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento hormonal es innecesario ya que la producci\u00f3n de estr\u00f3genos es normal<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">y de hecho presentan ciclos ovulatorios, as\u00ed que la reproducci\u00f3n asistida, mediante estimulaci\u00f3n ov\u00e1rica, aspiraci\u00f3n de ovocitos y gestaci\u00f3n subrogada es factible (24)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>DESCRIPCI\u00d3N DEL CASO CL\u00cdNICO<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mujer de 16 a\u00f1os sin antecedentes m\u00e9dicos personales de inter\u00e9s. No presenta alergias farmacol\u00f3gicas conocidas. Acude\u00a0 a consulta por amenorrea primaria, sin inicio de vida sexual activa.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la exploraci\u00f3n ginecol\u00f3gica se encontraron gl\u00e1ndulas mamarias desarrolladas, la vulva con vello p\u00fabico ginecoide, labios mayores y menores normales, cl\u00edtoris, meato urinario, perin\u00e9 y canal inguinal normales. Se encontr\u00f3 un orificio compatible con probable introito vaginal, sin embargo, sin poder introducir un hisopo. El abdomen se palp\u00f3 blando, depresible.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se solicita una anal\u00edtica hormonal, un estudio de cariotipo y\u00a0 una ecograf\u00eda para ampliar el estudio.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los resultaros hormonales fueron compatibles con la normalidad. El cariotipo fue de 46XX (cariotipo femenino normal)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la ecograf\u00eda se visualiza un \u00fatero rudimentario. Esbozo en fondo vaginal de 1,8x 0,6 cm, sin morfolog\u00eda normal. Ovarios normales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En consulta se decide ampliar el estudio con Resonancia Magn\u00e9tica con contraste, en el cual se visualizan adecuadamente ambos anejos que no muestran alteraciones. Siguiendo el canal vaginal se visualiza un esbozo de \u00fatero de peque\u00f1o tama\u00f1o localizado por delante del recto donde no se visualiza cavidad endometrial por lo que se asume que se trata de un \u00fatero hipopl\u00e1sico. No se visualizan alteraciones de vejiga urinaria ni de las estructuras \u00f3seas incluidas en el estudio. El juicio diagnostico resultante fueron im\u00e1genes compatibles con \u00fatero hipopl\u00e1sico sin evidenciar otras alteraciones.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Despu\u00e9s de una adecuada evaluaci\u00f3n psicol\u00f3gica y multidisciplinaria se le plantea la cirug\u00eda para la creaci\u00f3n de una neovagina. Tanto la familia como la paciente prefieren esperar.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A los\u00a0 19 a\u00f1os, se vuelve a ver a la paciente en consulta, ya decidida a someterse a la operaci\u00f3n quir\u00fargica. Se solicitan nuevas pruebas diagn\u00f3sticas:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><u>Resonancia magn\u00e9tica<\/u>: No s\u00e9 identifican im\u00e1genes que puedan corresponder al cuerpo ni c\u00e9rvix uterino. La imagen vaginal muestra una morfolog\u00eda y una estructura dentro de la normalidad. Se visualizan ambos ovarios en posici\u00f3n normal con di\u00e1metros dentro de la normalidad ( 29 mm de eje mayor) incluyen quistes funcionales de disposici\u00f3n perif\u00e9rica normal pero de tama\u00f1o ligeramente aumentado de 8 a 10 mil\u00edmetros de di\u00e1metro. Sin otras alteraciones pelvianas destacables. Diagn\u00f3stico: hipoplasia uterina. Probables ovarios poliqu\u00edsticos.<\/li>\n<li><u>Ecograf\u00eda<\/u> : Imagen s\u00f3lida centrada de unos 24 mil\u00edmetros de di\u00e1metro longitudinal, que sugiere \u00fatero rudimentario. Ovario izquierdo de tama\u00f1o y ecoestructura normal y dimensiones de 34 x 20,4 x 22,1 mil\u00edmetros con un volumen de 8,02 mililitros. Ovario derecho de tama\u00f1o y ecoestructura normal y dimensiones de 40 x 24 x 26000 con un volumen de 13,05 mililitro<\/li>\n<li><u>Urograf\u00eda<\/u>: Siluetas renales de contornos lisos sim\u00e9tricas de tama\u00f1o dentro de la normalidad. Nefrograma sim\u00e9trico, conservado. El sistema colector no presenta alteraciones significativas. Visualizaci\u00f3n de ambos ur\u00e9teres hasta vejiga sin estenosis significativas. Vejiga repleccionada sin defectos de repleci\u00f3n. No se identifican malformaciones<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Reunida toda la informaci\u00f3n se fija la fecha de cirug\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se ingresa a la paciente dej\u00e1ndola en dieta absoluta 24 horas antes de la cirug\u00eda. Se le colocar\u00e1 un enema por la noche y se le pondr\u00e1 antibioticoterapia profil\u00e1ctica previa a iniciar la intervenci\u00f3n (Kefol 2 gramos en inducci\u00f3n anest\u00e9sica).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la intervenci\u00f3n quir\u00fargica se realiza una laparoscopia exploratoria + reparaci\u00f3n perineal. Se realiza en posici\u00f3n de litotom\u00eda. V\u00eda vaginal se hayan genitales externos, labios mayores y menores normales, membrana himeneal no perforada. Se realiza incisi\u00f3n de un cent\u00edmetro longitudinal comprobando la ausencia de vagina. Bajo control con dedo introducido en recto se diseca dicho espacio hasta 6-8 cent\u00edmetros de profundidad y se deja una gasa betadinosa. Se realiza laparoscopia con trocar umbilical + 2 tr\u00f3cares accesorios de 5 mil\u00edmetros en ambas fosas iliacas. En la exploraci\u00f3n intraabdominal se visualizan trompas y ovarios normales, y dos cuernos uterinos unidos a las trompas pero con agenesia de la parte distal de los conductos de M\u00fcller. Se procede a dilatar la neovagina creada con talla de Idegar m\u00e1s visualizaci\u00f3n directa con laparoscopia hasta conseguir un n\u00famero 15. Se deja taponamiento vaginal. Se retiran los tr\u00f3cares y se sutura.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tras la intervenci\u00f3n se deja a la paciente en dieta absoluta 6-8 horas. La tolerancia tanto a l\u00edquidos como a s\u00f3lidos posterior, es normal. Se realiza control de constantes, diuresis y sangrado. Se mantiene la sonda vesical y el tap\u00f3n vaginal 24 horas. Pasadas las cuales se realiza exploraci\u00f3n, siendo esta un tacto unidigital con cavidad vaginal permeable, sin sangrado genital. Durante el ingreso la paciente se realiza lavado con Rosalgin y aprende a ponerse los conos vaginales para la dilataci\u00f3n <\/p>\n<p><!--nextpage--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">progresiva de la neovagina. Se pautan dos o tres horas despu\u00e9s de comer, al acostarse y por la noche.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La paciente evoluciona satisfactoriamente en el postoperatorio inmediato d\u00e1ndose el alta al tercer d\u00eda postoperatorio. En casa seguir\u00e1 con la pauta de dilataci\u00f3n con conos vaginales, y se har\u00e1 lavados diarios con Rosalgin. Se aplicar\u00e1 Blastoestimulina \u00f3vulos y Blissel gel vaginal una vez al d\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En controles siguientes se verifica la permeabilidad vaginal, con resultados est\u00e9ticos y funcionales excelentes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>CONCLUSIONES<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El impacto psicol\u00f3gico del diagn\u00f3stico de ausencia de \u00fatero y vagina es inmenso para la adolescente y sus padres por eso estas pacientes deben controlarse y asesorarse por personal con experiencia en este padecimiento.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Un equipo multidisciplinar es fundamental para proporcionar la orientaci\u00f3n y el tratamiento integral a la paciente.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ser\u00e1 muy importante un buen estudio diagn\u00f3stico as\u00ed como descartar las posibles anomal\u00edas urol\u00f3gicas, esquel\u00e9ticas\u2026 para proceder a escoger el tratamiento adecuado e individualizado en cada caso.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se aconseja una consulta psicoterap\u00e9utica para evaluar a la paciente y a los padres y discutir el momento ideal y oportuno para la construcci\u00f3n de la neovagina o el uso de tratamientos no quir\u00fargicos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Igual de importante es el seguimiento de la paciente para conocer la eficacia del m\u00e9todo utilizado, el grado de integraci\u00f3n a la vida adulta desde el punto de vista sexual, la posibilidad reproductiva con t\u00e9cnicas alternativas de reproducci\u00f3n asistida o de adopci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>BIBLIOGRAF\u00cdA<\/u><\/strong><\/p>\n<p>Hum Reprod Update.2016 Jan;22(1):48-69. doi: 10.1093\/humupd\/dmv048. 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