{"id":37831,"date":"2016-07-01T16:12:40","date_gmt":"2016-07-01T14:12:40","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=37831"},"modified":"2022-08-17T09:42:24","modified_gmt":"2022-08-17T07:42:24","slug":"encefalitis-hashimoto-casos-clinicos","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/encefalitis-hashimoto-casos-clinicos\/","title":{"rendered":"Encefalitis de Hashimoto a trav\u00e9s de 3 casos cl\u00ednicos"},"content":{"rendered":"

Encefalitis de Hashimoto a trav\u00e9s de 3 casos cl\u00ednicos<\/strong><\/h1>\n

Presentamos a trav\u00e9s de tres casos cl\u00ednicos una patolog\u00eda poco frecuente, la encefalopat\u00eda de Hashimoto, de naturaleza autoinmune, con buena respuesta al tratamiento con corticoides, t\u00edtulos s\u00e9ricos elevados de anticuerpos antitiroideos y de curso subagudo con reca\u00eddas-remisiones.<\/p>\n

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Encefalitis de Hashimoto a trav\u00e9s de 3 casos cl\u00ednicos<\/strong><\/p>\n

Autor: M\u00f3nica Zamora Elson. Doctor en Medicina. Especialista en Medicina Intensiva.<\/p>\n

Palabras clave: encefalitis Hasmitoto, autoinmune, corticoides.<\/p>\n

Resumen:<\/p>\n

La encefalitis de Hashimoto es una rara enfermedad neurol\u00f3gica con una rara prevalencia de 2,1\/100.000 personas, descrita por primera vez por Brain et al en 1966 (1), con presentaci\u00f3n aguda o subaguda, cuyo cuadro cl\u00ednico se caracteriza por alteraci\u00f3n de consciencia, frecuentemente acompa\u00f1ada de crisis convulsivas focales o generalizadas. La edad media de aparici\u00f3n est\u00e1 entre los 45 y 55 a\u00f1os, con claro predominio femenino (2).<\/p>\n

Hemos recogido tres casos cl\u00ednicos, de tres hospitales diferentes, para profundizar en el estudio de esta enfermedad, son tres mujeres, m\u00e1s j\u00f3venes de la edad media. Los datos relevantes se muestran en la Tabla 1, al final del art\u00edculo.<\/p>\n

La patog\u00e9nesis de esta encefalopat\u00eda es desconocida. Se puede presentar asociada a otras enfermedades autoinmunes. Podemos encontrar alterada la funci\u00f3n tiroidea (3,4), lo m\u00e1s frecuentes es hipotiroidismo o hipotiroidismo subcl\u00ednico, que se beneficia significativamente con el tratamiento corticoideo.<\/p>\n

Estudios patol\u00f3gicos indican que la existencia de vasos sangu\u00edneos anormales podr\u00eda ser importante en la progresi\u00f3n de la enfermedad. Esta vasculopat\u00eda conduce a anoxia cerebral isqu\u00e9mica y edema que son las causantes de las manifestaciones cl\u00ednicas m\u00e1s relevantes (tipo vaso sangu\u00edneo o de tipo difusivo), y el hecho de que los s\u00edntomas mejoren con el tratamiento esteroideo, apoya esta idea (5).<\/p>\n

La forma cl\u00ednica tipo vascular, de inicio agudo, cura como hemiplejia, afasia, anestesia parcial, ataxia, afectaci\u00f3n de v\u00edas piramidales, cl\u00ednica cerebelosa, y deterioro cognitivo leve. La tipo difusivo, es de inicio m\u00e1s lento, e incluye somnolencia, mioclon\u00edas, estupor, y alteraci\u00f3n de la conciencia. Nuestros casos cl\u00ednicos presentan una cl\u00ednica compatible con la tipo vascular. En las tres pacientes se describen convulsiones. Hasta en un 60-70% pueden presentase como convulsiones (6-10). Las manifestaciones cl\u00ednicas en pacientes mayores carecen de caracter\u00edsticas especiales, lo que dificulta su diagn\u00f3stico, sobre todos cuando se asocia a deterioro de las funciones cognitivas.<\/p>\n

Varios autores como Chong et al (6) o Gianluca Tamagno (7), recogen que para el diagn\u00f3stico de esta encefalopat\u00eda se deben cumplir varios criterios diagn\u00f3sticos como son: existir trastorno cognitivo, signos neurol\u00f3gicos focales o difusos de inicio agudo o subagudo, exclusi\u00f3n de enfermedades infecciosas en el LCR, altos t\u00edtulos de anticuerpos anti-tiroideos y buena respuesta al tratamiento corticoideo. La caracter\u00edstica distintiva para su diagn\u00f3stico es la detecci\u00f3n de anticuerpos antitiroideos, especialmente anticuerpos antimicros\u00f3micos ya que est\u00e1n presentes en el 100 % de los casos (8,9).<\/p>\n

Apoyan el diagn\u00f3stico: 1. Electroencefalograma, donde hallamos enlentecimiento de la actividad cerebral, que puede reflejar la gravedad de la lesi\u00f3n y podr\u00eda ser utilizado como predictor de su progresi\u00f3n y de los efectos del tratamiento. En un 90% se distribuyen en los l\u00f3bulos frontales y temporales. 2. El examen de l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo suele describir un proceso inflamatorio con un leve aumento del contenido de prote\u00ednas, que aparece en el 80% de los casos y pleocitosis linfocitaria leve que se presenta entre el 20%. 3. Los resultados de TAC y RMN pueden ser negativos en la mayor\u00eda de los pacientes. Se puede encontrar se\u00f1al en T2 anormal en la materia blanca subcortical. Estas anormalidades pueden desaparecer con la mejora de las condiciones de la enfermedad (10). En nuestros casos cl\u00ednicos, en los tres encontramos la existencia de anticuerpos antimicrosomiales y antitiroideos positivos, ondas lentas en el ECG y en dos casos se\u00f1al anormal en sustancia blanca en T2. (Figura 1).<\/p>\n

El diagn\u00f3stico de esta enfermedad debe ser de excusi\u00f3n. Se deben excluir patolog\u00edas como enfermedad Creutzfeldt-Jakob, enfermedad de Alzheimer, demencia con cuerpos de Lewy, degeneraci\u00f3n corticobasal, encefalitis l\u00edmbica, infecciones del sistema nervioso central o encefalopat\u00eda an\u00f3xica.
\nEl tratamiento con prednisona en dosis altas (1-2 mg \/ kg) es la primera opci\u00f3n (1-11), pero la dosis debe reducirse lentamente para evitar la recurrencia. La mayor\u00eda de los pacientes necesitan mantener el tratamiento con esteroides durante un largo tiempo (4-10 a\u00f1os). En las tres pacientes hubo una buena respuesta al tratamiento corticoideo. Para aquellos pacientes que no son sensibles al tratamiento con esteroides, se puede considerar el uso de azatioprina combinado con esteroides, inmunoglobulinas intravenosas (12) o plasma, ciclofosfamida o metotrexato.<\/p>\n

Los ni\u00f1os con encefalopat\u00eda de Hashimoto pueden sufrir secuelas cognitivas a pesar del diagn\u00f3stico y tratamiento precoz. Mientras tanto, el pron\u00f3stico de la encefalopat\u00eda difusa de Hashimoto es mejor que el tipo vascular (13).<\/p>\n

La importancia del conocimiento precoz de este cuadro radica en la excelente respuesta que se logra en m\u00e1s del 90% de los pacientes con el tratamiento con altas dosis de corticoides. En todo paciente con una encefalopat\u00eda aguda o subaguda en la que no encontremos causa y sobre todo si es mujer debe plantearse su diagn\u00f3stico.<\/p>\n

Figura 1: Lesiones focales hiperintensas en el vermix cerebeloso y en hemisferio cerebeloso derecho en corte axial T2. RMN<\/p>\n

\"encefalitis-Hashimoto\"<\/a>
Encefalitis de Hashimoto<\/figcaption><\/figure>\n

Anexos – Encefalitis de Hashimoto a trav\u00e9s de 3 casos cl\u00ednicos<\/strong><\/p>\n