{"id":38374,"date":"2016-08-13T21:40:41","date_gmt":"2016-08-13T19:40:41","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=38374"},"modified":"2016-08-13T21:40:44","modified_gmt":"2016-08-13T19:40:44","slug":"leiomiosarcoma-retroperitoneal-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/leiomiosarcoma-retroperitoneal-caso-clinico\/","title":{"rendered":"Leiomiosarcoma Retroperitoneal. A prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico"},"content":{"rendered":"

Leiomiosarcoma Retroperitoneal. A prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico<\/strong><\/h1>\n

Resumen<\/strong><\/p>\n

Los sarcomas son tumores heterog\u00e9neos que surgen a partir de c\u00e9lulas del mesodermo. Podemos encontrarlos en cualquier parte del tejido humano ya que todos los \u00f3rganos tienen mes\u00e9nquima.<\/p>\n

Partiendo de un caso cl\u00ednico de leiomiosarcoma retroperitoneal se pretende hacer una revisi\u00f3n cl\u00ednica de estos tumores y de los sarcomas en general.<\/p>\n

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Leiomiosarcoma Retroperitoneal. A prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n

AUTORES:<\/strong><\/p>\n

Elia del Pilar Parejo Hern\u00e1ndez (1) y Pedro Gonz\u00e1lez Flores (2).<\/p>\n

(1) Centro de Salud Fuente Del Maestre, Badajoz, Espa\u00f1a.<\/p>\n

(2) Centro de Salud Fuente Del Maestre, Badajoz, Espa\u00f1a.<\/p>\n

Palabras Clave: leiomiosarcoma, retroperitoneal, sarcomas.<\/p>\n

SARCOMAS<\/strong><\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/u><\/strong><\/p>\n

Los sarcomas son tumores heterog\u00e9neos que surgen a partir de c\u00e9lulas del mesodermo. En base a esto, pueden encontrarse en cualquier parte del tejido humano ya que todos los \u00f3rganos tienen mes\u00e9nquima. Se les llam\u00f3 sarcomas derivado del griego que quiere decir \u201ccrecimiento de la carne\u201d. Su frecuencia es muy baja, dando lugar al 1% de todas las neoplasias en adultos y entre un 10 \u2013 15% en ni\u00f1os.<\/p>\n

Incidencia<\/u><\/strong><\/p>\n

Se estima que representan aproximadamente un 1% de los nuevos tumores malignos, de estos el 76 % surgen en el tejido blando y el resto en el hueso. La incidencia anual es de 1,4 a 5 casos \/ 100.000 habitantes. Pueden presentarse en cualquier parte del cuerpo, sin embargo el 50% se localizan en las extremidades (15% en miembros superiores, 37% en miembros inferiores), intra-abdominal en 14%, viscerales 13%, tronco 9%, tor\u00e1cicos 5%, cabeza y cuello 5%.<\/p>\n

Pueden aparecer a lo largo de toda la vida, siendo m\u00e1s frecuentes en adultos a partir de los 50 a\u00f1os de edad. En ni\u00f1os la incidencia es de 150 casos\/1.000.000 nin\u0303os\/an\u0303o. La relaci\u00f3n hombre mujer es de 1.2 a 1 pero algunos autores indican que no hay una diferencia significativa. El 90% de todas estas neoplasias se dan en la raza blanca.<\/p>\n

Etiolog\u00eda<\/u><\/strong><\/p>\n

En la mayor\u00eda de las ocasiones en desconocida.<\/p>\n

Existen evidencias a favor de una predisposici\u00f3n gen\u00e9tica en el desarrollo de sarcomas; la neurofibromatosis se sabe que es un precursor de sarcomas, el s\u00edndrome de Li-Fraumeni o s\u00edndrome de SBLA tambi\u00e9n lo son. Hay una relaci\u00f3n entre las anormalidades del regulador p53 y RB1 y los sarcomas.<\/p>\n

Se sabe que la exposici\u00f3n a la radiaci\u00f3n durante el tratamiento para otras enfermedades predispone al desarrollo de sarcomas.\u00a0Al igual que contacto con agentes qu\u00edmicos como ars\u00e9nico, pvc, thorotrast,\u2026. , agentes infecciosos: VIH, EBV,\u2026<\/p>\n

Cl\u00ednica<\/u><\/strong><\/p>\n

La presentaci\u00f3n cl\u00ednica m\u00e1s frecuentemente es la aparici\u00f3n de una tumoraci\u00f3n no dolorosa de varias semanas o meses de evoluci\u00f3n. Menos com\u00fan es la presentaci\u00f3n con dolor o s\u00edntomas secundarios tales como la compresi\u00f3n de un nervio o hueso por una masa ignorada. Las met\u00e1stasis en la presentaci\u00f3n inicial son raras.<\/p>\n

Distribuci\u00f3n anat\u00f3mica<\/u><\/strong><\/p>\n

Los sarcomas del tejido blando crecen por extensi\u00f3n local directa, infiltrando tejidos y estructuras adyacentes. Generalmente se extienden a lo largo de los planos del tejido y raramente atraviesan o invaden el plano fascial mayor o el hueso.<\/p>\n

La diseminaci\u00f3n a los ganglios regionales es poco frecuente salvo el rabdomiosarcoma, sarcoma epiteloide y los sarcomas vasculares. La afectaci\u00f3n ganglionar es rara en los pacientes con las lesiones < 5 cent\u00edmetro de di\u00e1metro.<\/p>\n

Primariamente las met\u00e1stasis a distancia en los sarcomas de extremidades se dan en el pulm\u00f3n en un 70 – 80 % de los casos.<\/p>\n

Evaluaci\u00f3n diagn\u00f3stica<\/u><\/strong><\/p>\n

Una historia cl\u00ednica y el examen f\u00edsico completo nos deben orientar sobre \u00e1reas anat\u00f3micas implicadas. Los estudios radiogr\u00e1ficos proporcionaran datos para evaluar el lugar anat\u00f3mico, la magnitud de invasi\u00f3n local y la extensi\u00f3n. La biopsia proporciona la base del diagn\u00f3stico definitivo.<\/p>\n

El principal objetivo debe ser determinar si la masa es benigna o maligna: si la masa es mayor de cinco cent\u00edmetros, especialmente si es profundo y en el muslo aumenta la probabilidad de malignidad.<\/p>\n

En los u\u0301ltimos a\u00f1os, se han producido significativos avances en el diagn\u00f3stico y el tratamiento de estos tumores como en el desarrollo de t\u00e9cnicas de biolog\u00eda molecular y de im\u00e1genes (t\u00e9cnicas de ultrasonido, tomograf\u00eda computarizada (TC), resonancia magn\u00e9tica (RM) y tomograf\u00eda por emisi\u00f3n de positrones (PET) ), ,que permiten valorar la extensi\u00f3n del tumor y sus posibilidades terap\u00e9uticas; t\u00e9cnicas quir\u00fargicas sofisticadas con soporte cl\u00ednico intensivo que disminuyen el riesgo posquir\u00fargico y m\u00faltiples posibilidades prot\u00e9sicas y reemplazos \u00f3seos hueso de banco para los tumores que asientan en los miembros. La quimioterapia con nuevas drogas combinadas permite controlar la enfermedad microsc\u00f3pica o facilitar el acto quir\u00fargico de tumores grandes cuando se la usa con criterio citorreductor antes de la cirug\u00eda y las mejoras en las t\u00e9cnicas de radiaci\u00f3n que hacen posible el control tumoral con menor da\u00f1o a los tejidos circundantes.<\/p>\n

Estadio<\/u><\/strong><\/p>\n

El estadiaje de estos tumores es fundamental para establecer la estrategia de tratamiento m\u00e1s adecuada para cada tipo de tumor. Incluir\u00e1 el grado histol\u00f3gico, el tama\u00f1o del tumor, la profundidad de \u00e9ste, met\u00e1stasis locales y a distancia.<\/p>\n

Los rasgos patol\u00f3gicos que determinan el grado incluyen celularidad, diferenciaci\u00f3n, la abundancia de estroma, el pleomorfismo celular y nuclear, la presencia de necrosis, la atipia celular y nuclear, el n\u00famero de mitosis y tipo\u00a0histol\u00f3gico.<\/p>\n

Tanto el grado histol\u00f3gico como el tama\u00f1o del tumor son de valor pron\u00f3stico.<\/p>\n

La actividad proliferativa de un tumor puede ser un indicador del potencial para las met\u00e1stasis a distancia, utilizando el anticuerpo\u00a0monoclonal Ki-67 que reacciona con un ant\u00edgeno nuclear presente en las c\u00e9lulas en el ciclo celular activo.<\/p>\n

Es sistema de estadiaje m\u00e1s utilizado para los sarcomas de partes blandas es el TMN del American Joint Comittee On Cancer (AJCC):<\/p>\n

\u00a0<\/em><\/strong>Estadiaje: <\/strong><\/p>\n