{"id":38429,"date":"2016-08-15T00:08:13","date_gmt":"2016-08-14T22:08:13","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=38429"},"modified":"2016-08-18T21:49:43","modified_gmt":"2016-08-18T19:49:43","slug":"tumor-carcinoide-mucinoso-apendicular","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/tumor-carcinoide-mucinoso-apendicular\/","title":{"rendered":"Tumor carcinoide mucinoso apendicular tras apendicectom\u00eda por lavado c\u00f3lico intraoperatorio en el tratamiento de la diverticulitis aguda complicada"},"content":{"rendered":"

Tumor carcinoide mucinoso apendicular tras apendicectom\u00eda por lavado c\u00f3lico intraoperatorio en el tratamiento de la diverticulitis aguda complicada<\/strong><\/h1>\n

RESUMEN<\/strong><\/p>\n

Los tumores carcinoides del tracto gastrointestinal se originan de las c\u00e9lulas endocrinas situadas en las criptas de la mucosa del tubo digestivo, generalmente llamadas c\u00e9lulas de Kulchitsky. El ap\u00e9ndice es la localizaci\u00f3n m\u00e1s frecuente de los tumores carcinoides intestinales, seguido del intestino delgado, sobre todo el \u00edleon, el recto, el est\u00f3mago y el colon. El pico de incidencia se presenta en la tercera y cuarta d\u00e9cadas de la vida.<\/p>\n

<\/p>\n

Tumor carcinoide mucinoso apendicular tras apendicectom\u00eda por lavado c\u00f3lico intraoperatorio en el tratamiento de la diverticulitis aguda complicada<\/strong><\/p>\n

AUTORES<\/strong><\/p>\n

Roc\u00edo Molina Barea, Rosa Mar\u00eda R\u00edos Pelegrina. Jos\u00e9 Jaime Molina Barea. Jos\u00e9 Mar\u00eda Capit\u00e1n Vallvey.<\/p>\n

Presentamos un caso de tumor carcinoide apendicular diagnosticado de forma casual ante una apendicectom\u00eda para realizaci\u00f3n de lavado col\u00f3nico en un paciente con diverticulitis aguda<\/p>\n

PALABRAS CLAVE: <\/strong>tumor carcinoide, diverticulitis aguda, apendicectom\u00eda, cirug\u00eda<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

Los tumores carcinoides apendiculares representan casi la mitad de todos los tumores carcinoides y constituyen un hallazgo casual en el 0,3% al 0,7% de las muestras de estudio histopatol\u00f3gico de las piezas operatorias de pacientes intervenidos por apendicitis aguda [1]. La presentaci\u00f3n cl\u00ednica de los carcinoides subestima considerablemente su incidencia, puesto que muchos de ellos son asintom\u00e1ticos.<\/p>\n

La clasificaci\u00f3n de la OMS de los tumores endocrinos del ap\u00e9ndice cecal diferencia entre neoplasias endocrinas bien diferenciadas (tumores carcinoides cl\u00e1sicos) y neoplasias con diferenciaci\u00f3n mixta endocrina y exocrina (carcinoide tubular, carcinoide con c\u00e9lulas en anillo de sello y carcinoide-adenocarcinoma mixto). Durante mucho tiempo ha sido objeto de debate la naturaleza e implicaci\u00f3n pron\u00f3stica de la diferenciaci\u00f3n mucinosa en los tumores carcinoides, de aqu\u00ed que hayan sido reconocidos por una variedad de denominaciones tales como: tumor carcinoide mucinoso, adenocarcinoide, carcinoide de tipo intermedio, carcinoma microglandular, tumor compuesto y carcinoma de c\u00e9lulas de la cripta. Presentamos el caso de un paciente intervenido de urgencia por cuadro de diverticulitis aguda complicada donde se realiz\u00f3 anastomosis primaria previo lavado col\u00f3nico intraoperatorio y cuyo resultado de la pieza de apendicetom\u00eda fue de tumor carcinoide de c\u00e9lulas mucosecretoras, discutiendo cuales son los par\u00e1metros histol\u00f3gicos que vislumbran el pron\u00f3stico cl\u00ednico y la nomenclatura apropiada para estos tumores.<\/p>\n

CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n

Var\u00f3n de 49 a\u00f1os con antecedentes de hepatitis B, intervenido de dermofibrosarcoma y RTU por adenoma pr\u00f3stata que acude al servicio de urgencias por dolor abdominal de dos d\u00edas de evoluci\u00f3n en fosa iliaca izquierda y fiebre, sin otra sintomatolog\u00eda. A la exploraci\u00f3n presenta abdomen con signos de irritaci\u00f3n peritoneal. En la anal\u00edtica extra\u00edda en urgencias presenta 18500\u00b5l de leucocitos con 85% de neutrofilia con PCR elevada de 300. Se realiza tomograf\u00eda computarizada donde se evidencia peritonitis aguda con abundante l\u00edquido libre y engrosamiento a nivel de sigma con m\u00faltiples burbujas de gas a su alrededor (figura 1).<\/p>\n

Se indica laparotom\u00eda urgente por la sospecha de diverticulitis aguda perforada, se evidencia peritonitis purulenta localizada en canal parietoc\u00f3lico izquierdo secundario a proceso inflamatorio y perforaci\u00f3n de sigma con fibrina en pared c\u00f3lica. Se realiza apendicetom\u00eda, lavado c\u00f3lico intraoperatorio, sigmoidectom\u00eda, anastomosis primaria termino-terminal circular y abundante lavado de cavidad por cuadrantes con la posterior colocaci\u00f3n de drenaje aspirativo en pelvis.<\/p>\n

El postoperatorio curs\u00f3 sin incidencias procediendo al alta hospitalaria al d\u00e9cimo d\u00eda postoperatorio<\/p>\n

El estudio anatomopatol\u00f3gico inform\u00f3 de diverticulitis aguda con perforaci\u00f3n y peritonitis en sigma y tumor carcinoide de 1,8-2 cm de c\u00e9lulas mucosecretoras en el ap\u00e9ndice (figura 2). El componente neuroendocrino de la neoplasia es relativamente escaso en comparaci\u00f3n con el componente mucosecretor, presentando abundante moco extracelular (que desencadena una reacci\u00f3n gigantocelular a cuerpo extra\u00f1o). El \u00edndice mit\u00f3tico es menor de dos mitosis por campo de gran aumento (Grado I de la OMS) y el porcentaje de proliferaci\u00f3n medido con el Ki67 oscila alrededor del 10-12%. Hay infiltraci\u00f3n nerviosa y afectaci\u00f3n transmural con presencia de c\u00e9lulas tumorales a menos de 1 mm de la serosa del \u00f3rgano (el mesoap\u00e9ndice no aparece infiltrado). El paciente es valorado en sesi\u00f3n multidisciplinar con el Servicio de Oncolog\u00eda consider\u00e1ndolo con caracter\u00edsticas m\u00e1s cercanas al carcinoma mucosecretor que al tumor carcinoide y decidiendo ampliaci\u00f3n de la resecci\u00f3n, por lo que se realiz\u00f3 posteriormente una hemicolectom\u00eda derecha reglada confirm\u00e1ndose la ausencia de neoplasia en la muestra y linfadenitis reactiva en las 27 adenopat\u00edas aisladas<\/p>\n

DISCUSI\u00d3N <\/strong><\/p>\n

El tumor carcinoide con diferenciaci\u00f3n mucinosa fue descrito por vez primera por Gagne y cols en 1969 como un tumor apendicular que mostraba tres caracter\u00edsticas histol\u00f3gicas relevantes: asociaci\u00f3n de estructuras glandulares con formaci\u00f3n de moco y nidos de c\u00e9lulas enterocromafines, integridad de la mucosa apendicular y un patr\u00f3n infiltrativo similar a los tumores carcinoides pero con mayor propensi\u00f3n a la invasi\u00f3n neural. [1]<\/p>\n

Las neoplasias del ap\u00e9ndice cecal suponen 1% de las causas de apendicectom\u00edas realizadas y representan 0.5% de las neoplasias intestinales [1]. En la mayor parte de las series publicadas los tumores carcinoides son las neoplasias m\u00e1s frecuentes del ap\u00e9ndice cecal, que comprenden alrededor de 50-60% de los tumores del ap\u00e9ndice.[1]<\/p>\n

Las neoplasias del ap\u00e9ndice cecal suponen 1% de las causas de apendicectom\u00edas realizadas y representan 0.5% de las neoplasias intestinales. [1] En la mayor parte de las series publicadas los tumores carcinoides son las neoplasias m\u00e1s frecuentes del ap\u00e9ndice cecal, que comprenden alrededor de 50-60% de los tumores del ap\u00e9ndice [1]. Los tumores carcinoides intestinales crecen a partir de las c\u00e9lulas enterocromafines; en la primera mitad del siglo XX se demuestra la existencia de serotonina en esas c\u00e9lulas por lo que pueden producir alteraciones endocrinas [2].<\/p>\n

En 1980 la OMS defini\u00f3 a los carcinoides como tumores del sistema neuroendocrino difuso o neoplasmas benignos con mejor pron\u00f3stico que los carcinomas; se caracterizan por un patr\u00f3n de crecimiento t\u00edpico, afinidad argent\u00f3fila y reacci\u00f3n inmunohistoqu\u00edmica con marcadores espec\u00edficos neuronales capaces de expresar diferentes p\u00e9ptidos y aminas bi\u00f3genas.[3]<\/p>\n

En funci\u00f3n de sus caracter\u00edsticas histol\u00f3gicas se acu\u00f1\u00f3 el t\u00e9rmino de tumor neuroendocrino y carcinoma neuroendocrino, distinguiendo entre el tumor neuroendocrino bien diferenciado (se aplica al tumor carcinoide), carcinoma neuroendocrino bien diferenciado (carcinoide at\u00edpico), carcinoma neuroendocrino de alto grado y carcinoma mixto endocrino-exocrino. Los tumores neuroendocrinos se clasifican, tambi\u00e9n, en funci\u00f3n de la actividad proliferativa (seg\u00fan el n\u00famero de mitosis por 10 campos de gran aumento o el \u00edndice Ki-67), en: a. Grado 1, cuando tienen una mitosis o Ki-67 \u2264 5, b, o ambos. Grado 2, si existen de 2 a 20 mitosis o Ki-67 3-20, o ambos, y c, Grado 3, cuando hay m\u00e1s de 20 mitosis o Ki-67 m\u00e1s de 20, o ambas. [4]<\/p>\n

<\/p>\n

Es m\u00e1s frecuente en hombres que en mujeres con una relaci\u00f3n de 1.5 a 1, y suelen aparecer en la tercera y cuarta d\u00e9cadas de la vida [5].<\/p>\n

Los tumores carcinoides digestivos son m\u00e1s frecuentes en el intestino delgado (29%) y luego en el ap\u00e9ndice cecal (19%), y el recto (13%). [5]. Representan 23% de todos los tumores del intestino delgado, y 47% de las neoplasias malignas del intestino delgado y constituyen menos de 2% de los tumores malignos colorrectales [6] En escasas ocasiones los tumores carcinoides del ap\u00e9ndice cecal y del recto dan met\u00e1stasis a distancia, aunque pueden tener amplia infiltraci\u00f3n local [7].<\/p>\n

La mayor\u00eda de los pacientes permanece asintom\u00e1tica, en nuestro caso el descubrimiento fue patol\u00f3gico tras realizar una apendicectom\u00eda incidental. Aproximadamente 10% se localiza en la base del ap\u00e9ndice cecal, donde pueden obstruir y provocar apendicitis [8]. El comportamiento cl\u00ednico y la evoluci\u00f3n dependen, sobre todo, del tama\u00f1o del tumor; los tumores menores de 2 cm (encontrados en aproximadamente 95% de los pacientes) tienen poca probabilidad de met\u00e1stasis. Los tumores mayores de 2 cm originan met\u00e1stasis a distancia hasta en una tercera parte de los pacientes en el momento del diagn\u00f3stico, o en la intervenci\u00f3n quir\u00fargica, que afectan principalmente a los ganglios regionales. [8]<\/p>\n

La prueba de imagen m\u00e1s utilizada para valorar pacientes con tumor carcinoide apendicular es la tomograf\u00eda computa simple o con contraste [9]. Existen, adem\u00e1s, nuevas t\u00e9cnicas como gammagraf\u00eda de receptores de somatostatina (Octreoscan In), y la tomograf\u00eda por emisi\u00f3n de positrones (PET, Positron Emission Tomography), que aportan informaci\u00f3n de tipo metab\u00f3lico o molecular.<\/p>\n

En los \u00faltimos a\u00f1os los avances en biolog\u00eda molecular parecen aclarar este punto al demostrar que el tumor carcinoide con diferenciaci\u00f3n mucinosa muestra anormalidades moleculares m\u00e1s afines al tumor carcinoide cl\u00e1sico que al adenocarcinoma, como son la perdida al\u00e9lica en cromosoma 11q ,16q y 18q, la ausencia de mutaci\u00f3n de K-ras, de Beta-catenina o DPC-4 (comunes en adenocarcinomas) y menor frecuencia de mutaci\u00f3n P53 que la observada en el adenocarcinoma. Hoy d\u00eda son muchos los autores que creen que tiene su origen en una c\u00e9lula pluripotencial de la cripta con diferenciaci\u00f3n divergente neuroendocrina y mucinosa, siendo por tanto adecuado el t\u00e9rmino de neoplasia mixta exoendocrina que la OMS reconoce dentro del grupo de las neoplasias endocrinas y que a su vez divide en carcinoide tubular, carcinoide de c\u00e9lulas caliciformes y carcinoide-adenocarcinoma mixto en funci\u00f3n de sus caracter\u00edsticas histol\u00f3gicas.<\/p>\n

Estas diferencias terminol\u00f3gicas tienen relevancia cl\u00ednica, as\u00ed mientras tumores carcinoides cl\u00e1sicos, localizados y sin diferenciaci\u00f3n mucinosa, tienen un excelente pron\u00f3stico con una supervivencia del 99% a los 5 a\u00f1os, \u00e9sta disminuye en carcinoides con diferenciaci\u00f3n mucinosa (carcinoide de c\u00e9lulas caliciformes) siendo a\u00fan menor cuando \u00e9stos tienen un crecimiento carcinomatoso (carcinoide-adenocarcinoma mixto). El diagn\u00f3stico diferencial debe hacerse con el adenocarcinoma mucinoso. Respecto al tratamiento parece existir consenso en que la hemicolectom\u00eda derecha postapendicectom\u00eda es el tratamiento de elecci\u00f3n en el tumor carcinoide de c\u00e9lulas caliciformes cuando se cumple una o m\u00e1s de estas premisas: 1) escasa diferenciaci\u00f3n tumoral, 2) alto \u00edndice mit\u00f3tico, 3) afectaci\u00f3n tumoral de la base del ap\u00e9ndice cecal, 4) met\u00e1stasis en ganglios linf\u00e1ticos y 5) tama\u00f1o tumoral mayor de 2 cm; por tanto, la simple invasi\u00f3n del mesoapendice, la invasi\u00f3n perineural o la permeaci\u00f3n de vasos linf\u00e1ticos no son indicativas por s\u00ed mismos para la realizaci\u00f3n de una hemicolectom\u00eda.<\/p>\n

Por su parte, el carcinoide-adenocarcinoma mixto debe entenderse y tratarse como un adenocarcinoma cl\u00e1sico de ap\u00e9ndice cecal. En resumen presentamos un caso de tumor carcinoide de c\u00e9lulas caliciformes de 2 cm y concluyendo que la diferenciaci\u00f3n mucinosa en el tumor carcinoide debe tenerse en cuenta ya que implica peor pron\u00f3stico cl\u00ednico que el tumor carcinoide cl\u00e1sico y mayor capacidad de comportamiento carcinomatoso [10]<\/p>\n

\u00a0Los pacientes con tumores mayores de 2 cm, con invasi\u00f3n del mesoap\u00e9ndice, \u00f3rganos vecinos o met\u00e1stasis a distancia requieren otra intervenci\u00f3n quir\u00fargica para realizar hemicolectom\u00eda, debido a que la mayor parte de los tumores carcinoides apendiculares se encuentran durante las apendicectom\u00edas [11]. A diferencia de la apendicectom\u00eda simple, la colectom\u00eda reseca los ganglios linf\u00e1ticos del ap\u00e9ndice cecal, y cualquier enfermedad residual que pudiera quedar en la base del ap\u00e9ndice cecal o en el mesoap\u00e9ndice. Si se demuestra la invasi\u00f3n del mesoap\u00e9ndice, en caso de tumores peque\u00f1os, se recomienda hemicolectom\u00eda derecha al igual que para tumores mayores de 2 cm [12].<\/p>\n

Raramente se producen met\u00e1stasis hep\u00e1ticas, pero en los que las hayan presentado debe completarse la hemicolectom\u00eda derecha como tratamiento del tumor [13]. La valoraci\u00f3n hep\u00e1tica requiere la toma de una tomograf\u00eda computada abdominal, o una gammagraf\u00eda con octe\u00f3trida. Sin embargo, en general, la investigaci\u00f3n radiogr\u00e1fica es innecesaria salvo que haya prueba del tama\u00f1o del tumor mayor a 2 cm, resecci\u00f3n incompleta, o s\u00edntomas sugerentes de s\u00edndrome carcinoide.<\/p>\n

En caso de sospecha de met\u00e1stasis del h\u00edgado o de s\u00edndrome carcinoide est\u00e1 indicada la cuantificaci\u00f3n de la serotonina (5-HIAA) en orina de 24 horas [13]. En nuestro caso al tratarse de un tumor con caracter\u00edsticas m\u00e1s cercanas al carcinoma mucosecretor que al tumor carcinoide se decidi\u00f3 ampliaci\u00f3n de la resecci\u00f3n. La baja tasa de recidiva demostrada en las series publicadas despu\u00e9s del seguimiento a cinco a\u00f1os de la intervenci\u00f3n quir\u00fargica, y la alta tasa de supervivencia permiten avalar la baja agresividad de estas neoplasias digestivas, permitiendo que el \u00fanico tratamiento quir\u00fargico sea localizado (apendicectom\u00eda), junto con seguimiento en consultas externas [13]<\/p>\n

FIGURAS<\/strong><\/p>\n

Figura 1: imagen de TAC con diverticulitis aguda.<\/p>\n

\"TAC-diverticulitis-aguda\"<\/a>
TAC. Diverticulitis aguda<\/figcaption><\/figure>\n

Figura 2: anatom\u00eda patol\u00f3gica del ap\u00e9ndice cecal con tumor carcinoide y vacuolas de moco.<\/p>\n

\"apendice-cecal-tumor-carcinoide-anatomia-patologica\"<\/a>
Apendice cecal. Tumor carcinoide. Anatom\u00eda patol\u00f3gica<\/figcaption><\/figure>\n

Figura 3: imagen de hematoxilina-eoxina de mucosa de ap\u00e9ndice con carcinoide.<\/p>\n

\"mucosa-apendice-carcinoide-hematoxilina-eoxina\"<\/a>
Mucosa de ap\u00e9ndice carcinoide. Hematoxilina-eoxina<\/figcaption><\/figure>\n

BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n

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Tumor carcinoide mucinoso apendicular tras apendicectom\u00eda por lavado c\u00f3lico intraoperatorio en el tratamiento de la diverticulitis aguda complicada RESUMEN Los tumores carcinoides del tracto gastrointestinal se originan de las c\u00e9lulas endocrinas situadas en las criptas de la mucosa del tubo digestivo, generalmente llamadas c\u00e9lulas de Kulchitsky. El ap\u00e9ndice es la localizaci\u00f3n m\u00e1s frecuente de los … <\/p>\n

Leer m\u00e1s<\/a><\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":38430,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[49],"tags":[464,3202,458],"class_list":["post-38429","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-cirugia-general-aparato-digestivo","tag-apendicectomia","tag-diverticulitis-aguda","tag-tumor-carcinoide","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"\nTumor carcinoide mucinoso apendicular tras apendicectom\u00eda por lavado c\u00f3lico intraoperatorio en el tratamiento de la diverticulitis aguda complicada<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Tumor carcinoide mucinoso apendicular tras apendicectom\u00eda por lavado c\u00f3lico intraoperatorio en el tratamiento de la diverticulitis aguda complicada\" \/>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, 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