{"id":38816,"date":"2016-09-03T23:20:53","date_gmt":"2016-09-03T21:20:53","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=38816"},"modified":"2021-03-08T14:44:56","modified_gmt":"2021-03-08T13:44:56","slug":"linfoma-no-hodgkin-celulas-t-angioinmunoblastico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/linfoma-no-hodgkin-celulas-t-angioinmunoblastico\/","title":{"rendered":"Linfoma no Hodgkin de C\u00e9lulas T Angioinmunobl\u00e1stico. A prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"<h1 style=\"text-align: left;\"><strong>Linfoma no Hodgkin de C\u00e9lulas T Angioinmunobl\u00e1stico. A prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/h1>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los linfomas no Hodgkin (LNH) constituyen un grupo de neoplasias muy heterog\u00e9neo. Se presentan de forma predominante en adultos, aunque algunos subtipos son m\u00e1s espec\u00edficos de la infancia, su incidencia se sit\u00faa en torno a 3-6 casos por cada 100.000 habitantes\/a\u00f1o. La mayor\u00eda de las veces la etiolog\u00eda es desconocida, pudi\u00e9ndose asociar a d\u00e9ficit inmunol\u00f3gicos cong\u00e9nitos o adquiridos, sustancias qu\u00edmicas o ionizantes y ciertos virus \u00b9 (<em>Helicobacter Pylori, Ebstein Barr<\/em>).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Linfoma no Hodgkin de C\u00e9lulas T Angioinmunobl\u00e1stico. A prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autores:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Manuel Falantes Parrado. M\u00e9dico de Familia. UGC Madre de Dios. Jerez de la Frontera. Espa\u00f1a.<\/li>\n<li>Enrique Delgado P\u00e9rez. M\u00e9dico de Familia. UGC Madre de Dios. Jerez de la Frontera. Espa\u00f1a.<\/li>\n<li>Sergio Landr\u00f3guez Salinas. M\u00e9dico de Familia. UCCU Jerez Centro. UGC DCCU. AGS Norte de C\u00e1diz. Jerez de la Frontera. Espa\u00f1a.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Introducci\u00f3n:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La clasificaci\u00f3n de los linfomas no Hodgkin (LNH) usada en la actualidad es la REAL (Revised European American Linphoma Classification) de 1994 y la actualizada por la OMS \u00b2. Pero desde un punto de vista pr\u00e1ctico, convendr\u00eda su clasificaci\u00f3n conforme a la cl\u00ednica y pron\u00f3stico en: indolentes y agresivos. Los indolentes, menos agresivos, con evoluci\u00f3n m\u00e1s larga en el tiempo, incluso con largos periodos de remisi\u00f3n, pero con desenlace fatal para el enfermo; y los agresivos, con periodos m\u00e1s cortos en cuanto a su evoluci\u00f3n cl\u00ednica, pero que pueden remitir con tratamiento.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La mayor\u00eda de los linfomas son del tipo de c\u00e9lulas B. El linfoma angioinmunobl\u00e1stico, denominado anteriormente linfoadenopat\u00eda angioinmunobl\u00e1stica con disproteinemia (descrito por Frizzera y col. en 1976), se encuadra dentro de la clasificaci\u00f3n de la OMS y la REAL en los linfomas de c\u00e9lulas T madura (perif\u00e9rica) y representan tan s\u00f3lo del 1 al 6% de los linfomas no Hodgkin (LNH), seg\u00fan las series. Suele tener una agresividad media y curso cl\u00ednico generalmente desfavorable, aunque en ocasiones se han descrito remisiones espont\u00e1neas \u00b3.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento de elecci\u00f3n es la quimioterapia. Se ha planteado la quimioterapia mielo-ablativa y la radioterapia con car\u00e1cter anecd\u00f3tico <em><sup>4<\/sup><\/em>. Recientemente se ha empleado el trasplante aut\u00f3logo de c\u00e9lulas progenitoras. El linfoma angioinmunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T se caracteriza por su agresividad, crecimiento r\u00e1pido, hiperplasia linf\u00e1tica (adenopat\u00edas agrandadas) e hipergammaglobulinemia policlonal. Debido a que los patrones de diseminaci\u00f3n de la Enfermedad de Hodgkin son distintos a los del linfoma no Hodgkin (LNH), la clasificaci\u00f3n de Ann Arbor es poco espec\u00edfica para identificar a los subgrupos de pacientes con linfoma no Hodgkin (LNH). Por este motivo se public\u00f3 en el a\u00f1o 1993, en <em>The New England Journal of Medicine <\/em><sup>5<\/sup>, un nuevo sistema pron\u00f3stico de aplicaci\u00f3n universal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Este sistema incluye:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Edad Menor de 60 v\/s &gt; 60.<\/li>\n<li>LDH Normal v\/s &gt; Normal.<\/li>\n<li>Performance Status 0 o 1 v\/s 2 a 4 (Estado Funcional ECOG &gt;2).<\/li>\n<li>Estadio I o II v\/s III o IV.<\/li>\n<li>Compromiso extranodal 1 sitio v\/s &gt; 1 sitio.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dentro de los linfomas no Hodgkin (LNH) de c\u00e9lulas T perif\u00e9ricos-Killer, el subtipo angioinmunobl\u00e1stico se asocia etiol\u00f3gicamente al virus de Ebstein-Barr (VEB) en el 50% de los casos <sup>7<\/sup>. Estas c\u00e9lulas infectadas por VEB expresan caracter\u00edsticamente EBERs y algunas tambi\u00e9n LMP-1.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Caso Cl\u00ednico:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Var\u00f3n de 70 a\u00f1os. Desde hace diez d\u00edas previos al ingreso hospitalario, refiere episodios de diarreas l\u00edquidas sin productos patol\u00f3gicos, que acompa\u00f1a de dolor abdominal c\u00f3lico en hemiabdomen inferior, as\u00ed como fiebre en las \u00faltimas 24 horas. P\u00e9rdida ponderal y astenia en las \u00faltimas semanas, no cuantificada. Fiebre y sudoraci\u00f3n nocturna que se acompa\u00f1a de dudoso rash cut\u00e1neo.<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Antecedentes Personales:<\/li>\n<li>Ex-fumador.<\/li>\n<li>Importante<\/li>\n<li>Pr\u00f3tesis de cadera derecha.<\/li>\n<li>Linfoma no Hodgkin no catalogado hace m\u00e1s de 20 a\u00f1os, que precis\u00f3 cirug\u00eda de adenopat\u00edas cervicales con quimioterapia coadyuvante.<\/li>\n<li>Exploraci\u00f3n f\u00edsica: Adenopat\u00edas en cadenas cervicales, supraclaviculares, inguinales, axilares y sub\u00e1ngulo mandibular bilateral, peque\u00f1as y rodaderas, algunas desde tama\u00f1o superior a un cent\u00edmetro, principalmente en regiones submandibular derecha e inguinal derecha.<\/li>\n<li>Procesos asociados en el momento del diagn\u00f3stico: Anemia hemol\u00edtica autoinmune en relaci\u00f3n trastorno linfoproliferativo. Gastroenteritis aguda. Insuficiencia renal cr\u00f3nica.<\/li>\n<li>Pruebas complementarias:\n<ul>\n<li>Bioqu\u00edmica general: BUN 43, Creatinina: 2,7. Prote\u00ednas totales 4,6. GOT: 79. LDH: 1356.<\/li>\n<li>Marcadores tumorales: alfa-feto prote\u00edna negativo, CEA normal, Ca-19,9 normal, Ca-125: 57,4 (n&lt; 359).<\/li>\n<li>Radiograf\u00eda de t\u00f3rax: patr\u00f3n de broncopat\u00eda cr\u00f3nica con tractos fibrosos en v\u00e9rtices y condensaci\u00f3n de aspecto residual, bien fibrosis o atelectasia, en v\u00e9rtice superior derecho ya evidenciados en radiograf\u00eda de t\u00f3rax hace 7 a\u00f1os.<\/li>\n<li>Ecograf\u00eda abdominal: m\u00faltiples adenopat\u00edas en cadenas a\u00f3rticas e il\u00edacas. Esplenomegalia. Ascitis m\u00ednima en pelvis.<\/li>\n<li>TAC de t\u00f3rax y abdomen. T\u00f3rax sin adenopat\u00edas. Abdomen con esplenomegalia homog\u00e9nea, granulomas residuales hepato-espl\u00e9nicos y adenopat\u00edas, no en masas, por encima del criterio de sospecha, a nivel retroperitoneales altos y bajos y algunas aisladas inguinales. Discreta cantidad de l\u00edquidos peri-hep\u00e1tico.<\/li>\n<li>Biopsia: Descripci\u00f3n macrosc\u00f3pica. Se recibe adenopat\u00eda inguinal de 2 cm de di\u00e1metro, de secci\u00f3n heterog\u00e9nea. Descripci\u00f3n microsc\u00f3pica: las secciones muestran un ganglio linf\u00e1tico distorsionado por una transformaci\u00f3n vascular de los senos. Inmunohistoqu\u00edmica: el resto del tejido linfoide est\u00e1 formado por una proliferaci\u00f3n polimorfa linfoide vagamente con linfocitos at\u00edpicos que expresan CD3 positivo, CD20 negativo, PD1 positivo y BCL-2 positivo. Se aprecian salpicados blastos B (CD20 positivos) y positividad para EBERs (EBV).<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Juicio cl\u00ednico: linfoma no Hodgkin (LNH) de c\u00e9lulas t angioinmunobl\u00e1stico estadio IIIa.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tratamiento:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Pantoprazol 20 mg cp 1\/ 24h.<\/li>\n<li>Metamizoll capsula 1\/ 8 h si dolor o fiebre.<\/li>\n<li>Vitamina K 1 ampolla intramuscular semanal.<\/li>\n<li>Furosemida 1 cp al dia. Amoxicilina 500\/Clavul\u00e1nico 125 mg cp 1\/ 8h.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tratamiento quimioter\u00e1pico:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Ciclofosfamida (Genoxal).<\/li>\n<li>Adriamicina (Doxorubicina).<\/li>\n<li>Vincrisul (Vincrisul).<\/li>\n<li><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Premedicaci\u00f3n:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>V\u00eda central o perif\u00e9rica: Zofran 8 mg + Prednisona I. V. en 50 cc de S.F. a pasar en 10 minutos.<\/li>\n<li>V\u00eda oral: Prednisona 100 1 comprimido de 50 mg en desayuno y 1 comprimido de 50 mg en cena. Almax, 1 cucharada despu\u00e9s de cada comida.<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Dieta sin sal y pobre en hidratos de carbono.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Discusi\u00f3n:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El linfoma angioinmunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T es una entidad que representa un porcentaje muy bajo, en torno al 1-2%, seg\u00fan las fuentes descritas, de todos los linfomas no Hodgkin (LNH) de c\u00e9lulas T perif\u00e9ricos, aproximadamente el 4% de todos los linfomas, donde el de c\u00e9lulas B es el m\u00e1s frecuente y el 20% de los linfomas T. Es por tanto una neoplasia rara y de dif\u00edcil diagn\u00f3stico. Los estudios inmunofenot\u00edpicos revelan la existencia de CD 2, 3, 5, 7 y 10 positivos aunque generalmente suele haber CD 4 positivo, grandes agrupaciones de c\u00e9lulas dendr\u00edticas foliculares alrededor de las v\u00e9nulas que proliferan (CD21+) y ocasionalmente blastos B <sup>8<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La clonalidad para el receptor T, la detecci\u00f3n en hasta un 40% de los casos de reordenamiento de Ig H que puede regresar y aparecer en el transcurso de la enfermedad, la expresi\u00f3n de BCL (BCL 2, BCL-6) <sup>9<\/sup>, junto con la heterogeneidad en los resultados moleculares, dificulta la interpretaci\u00f3n de los casos y debe sumarse a la heterogeneidad arquitect\u00f3nica y citol\u00f3gica de estos tumores.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es de especial menci\u00f3n la recidiva tard\u00eda del proceso linfoproliferativo (unos 20 a\u00f1os) en el caso que presentamos, pues revisando la literatura m\u00e9dica al respecto, hemos encontrado pocos casos cl\u00ednicos de id\u00e9ntica evoluci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La infecci\u00f3n por el VEB se ha relacionado con la aparici\u00f3n de poblaciones clonales B en el linfoma angioinmunobl\u00e1stico T. En algunos casos se ha observado la aparici\u00f3n simult\u00e1nea o durante el curso de la enfermedad de linfomas B asociados a infecci\u00f3n por VEB, sugiri\u00e9ndose un papel destacado del virus en el proceso de linfomag\u00e9nesis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Sin embargo, en otros trabajos en los que se demuestra la presencia de poblaciones oligo o monoclonales B no se observa infecci\u00f3n por VEB, o \u00fanicamente infecci\u00f3n de ocasionales c\u00e9lulas. En estas situaciones, mecanismos alternativos a la infecci\u00f3n por VEB deben ser los responsables del desarrollo de clones de l\u00ednea B. La aparici\u00f3n de poblaciones clonales B en el contexto de procesos linfoproliferativos angioinmunobl\u00e1sticos de c\u00e9lulas T, no parece asociada a un peor pron\u00f3stico de la enfermedad <sup>10<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Bibliograf\u00eda:<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">Rizvi MA, Evens AM, Tallman MS, et al.: T-cell non-Hodgkin lymphoma. Blood 107 (4): 1255-64, 2006.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Siegert W, Agthe A, Griesser H, et al.: Treatment of angioimmunoblastic lymphadenopathy (AILD)-type T-cell lymphoma using prednisone with or without the COPBLAM\/IMVP-16 regimen. A multicenter study. Kiel Lymphoma Study Group. Ann Intern Med 117 (5): 364-70, 1992.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Linfoma T angioinmunobl\u00e1stico: caso cl\u00ednico y revisi\u00f3n de la literatura.P. Khosravi Shahi, V. M. D\u00edaz Mu\u00f1oz de la Espada, S. Encinas Garc\u00eda. Servicio de Oncolog\u00eda M\u00e9dica. Hospital General Universitario Gregorio Mara\u00f1\u00f3n. Madrid.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Siegert W, Nerl C, Agthe A, et al.: Angioimmunoblastic lymphadenopathy (AILD)-type T-cell lymphoma: prognostic impact of clinical observations and laboratory findings at presentation. The Kiel Lymphoma Study Group. Ann Oncol 6 (7): 659-64, 1995.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Project, T. I. N.-H. s. L. P. F. (1993). \u00abA Predictive Model for Aggressive Non-Hodgkin&#8217;s Lymphoma.\u00bb New England Journal of Medicine 329(14): 987-994. DOI: 10.1056\/NEJM199309303291402<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Br\u00e4uninger A, Spieker T, Willenbrock K, et al.: Survival and clonal expansion of mutating \u00abforbidden\u00bb (immunoglobulin receptor-deficient) epstein-barr virus-infected b cells in angioimmunoblastic t cell lymphoma. J Exp Med 194 (7): 927-40, 2001.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Anagnostopoulos I, Hummel M. Epstein-Barr virus in tumours. <em>Histopathology <\/em>1996, 29: 297-315.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Alavaikko MJ, Blanco G, Aine R, Lehtinen T, Fellbaum C, Taskinnen PJ, Sarpola A, Hansmann ML. Follicular dendritic cells have prognostic relevance in Hodgkin&#8217;s disease. Am J Clin Pathol 1994;101:761-767.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Utilidad diagn\u00f3stica del CD10, BCL-6 y desmina en el linfoma T angioinmunobl\u00e1stico. Estudio inmunohistoqu\u00edmico de 7 casos <em>Diagnostic utility of CD10, BCL-6 and desmin, in Angioimmunoblastic T-cell<\/em> <em> Immunohistochemical study of 7 cases<\/em> Adriana L\u00f3pez-M\u00e1rquez1, Avissai Alc\u00e1ntara-V\u00e1zquez2, Carlos Ortiz-Hidalgo1,3 REV ESP PATOL 2005; Vol 38, n.\u00ba 3: 221-228.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Linfoma T angioinmunobl\u00e1stico con proliferaci\u00f3n clonal B acompa\u00f1ante VEB negativa, con diferenciaci\u00f3n plasmocelular y restricci\u00f3n kappa. Dr.Ll. Colomo, Dr. O. Balagu\u00e9, Dr. A. Mart\u00ednez, Dr. E. Campo. Hospital Cl\u00ednico y provincial de Barcelona.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Linfoma no Hodgkin de C\u00e9lulas T Angioinmunobl\u00e1stico. A prop\u00f3sito de un caso Los linfomas no Hodgkin (LNH) constituyen un grupo de neoplasias muy heterog\u00e9neo. Se presentan de forma predominante en adultos, aunque algunos subtipos son m\u00e1s espec\u00edficos de la infancia, su incidencia se sit\u00faa en torno a 3-6 casos por cada 100.000 habitantes\/a\u00f1o. La mayor\u00eda &#8230; <\/p>\n<p class=\"read-more-container\"><a title=\"Linfoma no Hodgkin de C\u00e9lulas T Angioinmunobl\u00e1stico. A prop\u00f3sito de un caso\" class=\"read-more button\" href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/linfoma-no-hodgkin-celulas-t-angioinmunoblastico\/#more-38816\" aria-label=\"Leer m\u00e1s sobre Linfoma no Hodgkin de C\u00e9lulas T Angioinmunobl\u00e1stico. 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