{"id":39096,"date":"2016-09-10T17:14:03","date_gmt":"2016-09-10T15:14:03","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=39096"},"modified":"2016-09-10T17:14:03","modified_gmt":"2016-09-10T15:14:03","slug":"enfermedad-creutzfeldt-jakob","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-creutzfeldt-jakob\/","title":{"rendered":"Enfermedad Creutzfeldt-Jakob"},"content":{"rendered":"<h1 style=\"text-align: left;\"><strong>Enfermedad Creutzfeldt-Jakob<\/strong><\/h1>\n<p style=\"text-align: justify;\">RESUMEN<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es un trastorno letal, producido por la alteraci\u00f3n de una prote\u00edna prion. En la actualidad, no existe tratamiento curativo ni que detenga la evoluci\u00f3n de la enfermedad.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Enfermedad Creutzfeldt-Jakob<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ana Bel\u00e9n Fuertes Hern\u00e1ndez. Graduada en Enfermer\u00eda por la Universidad de Zaragoza.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Palabras clave: enfermedad, Creutzfeldt-Jakob, espor\u00e1dica, cerebro, prote\u00edna, prion, demencia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las Encefalopat\u00edas Espongiformes Transmisibles Humanas (EETH), son enfermedades de declaraci\u00f3n obligatoria. En Espa\u00f1a la vigilancia comenz\u00f3 en 1995; los resultados obtenidos muestran una baja incidencia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El t\u00e9rmino espongiforme hace referencia al aspecto caracter\u00edstico que adquieren los cerebros; llenos de orificios como las esponjas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La forma m\u00e1s com\u00fan de las Encefalopat\u00edas Espongiformes Transmisibles Humanas (EETH), es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), cuya incidencia actual en Espa\u00f1a es de 1.1 casos por mill\u00f3n de habitantes y a\u00f1o. Seg\u00fan los datos obtenidos del Centro Nacional de Epidemiolog\u00eda en julio de 2015.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un trastorno del cerebro degenerativo e invariablemente letal. Causado por una prote\u00edna prion alterada, la cual act\u00faa sobre las prote\u00ednas normales y consigue que cambien su estructura. Provocando \u201cagujeros\u201d en las neuronas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El grupo de edad con mayores tasas es del de 70-79 a\u00f1os, siendo un 55% mujeres.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad comienza con fallos en la memoria, cambios de comportamiento, perturbaciones visuales y falta de coordinaci\u00f3n. En los estadios m\u00e1s avanzados, encontramos un deterioro mental mayor, ceguera, debilidad en las extremidades, movimientos involuntarios y coma. El 90% de los pacientes fallecen en el primer a\u00f1o, generalmente por infecciones.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Existen 3 categor\u00edas principales:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">-Espor\u00e1dica: la enfermedad aparece cuando no se conocen factores de riesgo asociados. Las manifestaciones cl\u00ednicas son demencia, cambios en la personalidad, deterioro en el juicio, en el pensamiento, insomnio, depresi\u00f3n y problemas de coordinaci\u00f3n muscular. Tienen con frecuencia contracciones musculares involuntarias; progresivamente pierden la capacidad de movimiento, el habla y terminan en coma.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Son las m\u00e1s comunes, el 85% de los casos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Hereditaria: existen antecedentes familiares o confirmaciones de mutaciones gen\u00e9ticas. Se describen manifestaciones cl\u00ednicas inhabituales, como la par\u00e1lisis supranuclear afectando a los ojos o neuropat\u00eda perif\u00e9rica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Representan entre un 5-10% de los casos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Adquirida: tras la exposici\u00f3n al tejido cerebral o del sistema nervioso, trasplantes de c\u00f3rneas de personas infectadas u otros tejidos; usualmente en procedimientos m\u00e9dicos (iatrog\u00e9nica).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), apareci\u00f3 en Reino Unido en 1995. Causada por la ingesta de carne infectada. Se cree que la infecci\u00f3n que causa la enfermedad en las vacas locas tambi\u00e9n lo hace en los humanos. Su incidencia es inferior al 1%; siendo los j\u00f3venes la poblaci\u00f3n m\u00e1s afectada.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Puede estar relaciona con otras enfermedades relacionadas con priones como:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Kuru: principalmente en Nueva Guinea, en aquellas mujeres que ingieren los cerebros de sus familiares fallecidos como parte del ritual funerario.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Encefalopat\u00eda Espongiforme Ovina.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Enfermedad consuntiva cr\u00f3nicas (venados).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Enfermedad de Gertsmann-Straussler-Scheinker, presenta un curso m\u00e1s prolongado que la ECJ. Se caracteriza por ataxia y por ausencia de reflejos en miembros inferiores.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Insomnio familiar mortal: se caracteriza por un insomnio severo progresivo, junto con mioclon\u00edas y trastornos cognitivos progresivos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DIAGN\u00d3STICO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ante la sospecha de la enfermedad (valorando los s\u00edntomas mencionados), lo primero que debe realizarse es descartar otras enfermedades del sistema nervioso con las que pueda ser confundida (Alzheimer, enfermedad de Huntington, meningitis cr\u00f3nica).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es muy importante realizar una correcta anamnesis, una completa valoraci\u00f3n neurol\u00f3gica y las siguientes pruebas complementarias.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Electroencefalograma (EEG): muestra complejos t\u00edpicos en algunos casos (ondas peri\u00f3dicas agudas).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; TAC y RM: ayudan a descartar otras patolog\u00edas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Punci\u00f3n m\u00e9dula espinal: la determinaci\u00f3n en el l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo (LCR) de la prote\u00edna 14-3-3 tiene una alta correlaci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Biopsia: es el \u00fanico m\u00e9todo de confirmaci\u00f3n; debido a su alto riesgo no se suele realizar. Generalmente tras el fallecimiento y con el consentimiento de la familia se realiza la autopsia para confirmar el diagn\u00f3stico. Procedimiento que conlleva ligero riesgo de infecci\u00f3n accidentalmente. En el Instituto Nacional de Trastornos Neurol\u00f3gicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS); existe una hoja informativa acerca como reducir los riesgos de contagio al m\u00ednimo, durante la realizaci\u00f3n del procedimiento.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>TRATAMIENTO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la actualidad no existe tratamiento que pueda controlar o curar la enfermedad. Se han empleado diferentes l\u00edneas terap\u00e9uticas (aciclovir, amantadita, interfer\u00f3n, clomipramina, topiramato, levetiracepan, anfotericina, fenito\u00edna), pero no existe evidencia que justifique su mejor\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El \u00fanico tratamiento que existe es el paliativo, se trata de mantener al paciente lo m\u00e1s c\u00f3modo posible en todos los \u00e1mbitos; evitando el dolor; la aparici\u00f3n de \u00falceras por presi\u00f3n debido al encamamiento, colocar sondaje vesical si hubiera problemas en la eliminaci\u00f3n urinaria, administrar nutrici\u00f3n artificial, etc.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>TRANSMISI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El riesgo de transmisi\u00f3n entre personas es muy bajo; ya que no puede transmitirse v\u00eda a\u00e9rea, ni por contacto.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los familiares de pacientes con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) espor\u00e1dica no est\u00e1n sometidos a un riesgo mayor de contraer la enfermedad que la poblaci\u00f3n en general.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las precauciones que deben utilizarse, est\u00e1n relacionadas en evitar el contacto directo o indirecto con el tejido cerebral y el l\u00edquido de la m\u00e9dula espinal de los pacientes infectados.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A ra\u00edz de injertos de dura madre, trasplantes de c\u00f3rneas o implantaci\u00f3n de electrodos inadecuadamente esterilizados en el cerebro puede adquirirse la enfermedad de manera iatrog\u00e9nica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>INVESTIGACI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Muchos investigadores est\u00e1n estudiando acerca de la infectividad de los priones y como da\u00f1an el cerebro. Utilizando roedores y el tejido cerebral de las autopsias.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">As\u00ed como intentar identificar los factores que influyen en la susceptibilidad a la enfermedad y los que se encuentran cuando aparecen los primeros s\u00edntomas de la enfermedad.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>REFERENCIAS BIBLIOGR\u00c1FICAS.<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Enciclopedia M\u00e9dica A.D.A.M. [Internet]. Atlanta (GA):A.D.A.M., Inc., \u00a92005. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob; [actualizado 13 ago 2015, consulta 11 jul 2016]; [aprox.3p.]. Disponible en: https:\/\/medlineplus.gov\/spanish\/ency\/article\/000788.htm<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Centro Nacional de Epidemiologia. Instituto de Salud Carlos III. Vigilancia Epidemiol\u00f3gica de las Encefalopat\u00edas Espongiformes Transmisibles Humanas. [Actualizado jul 2015, consulta jul 2016]; [aprox.11.p]. Disponible en: http:\/\/www.isciii.es\/ISCIII\/es\/contenidos\/fd-servicios-cientifico-tecnicos\/fd-vigilancias-alertas\/fd-enfermedades\/pdf_2015\/Informe_julio_2015.pdf<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob; NINDS. [Actualizado 12 feb 2010, consulta 9 jul 2016]. Disponible en: https:\/\/espanol.ninds.nih.gov\/trastornos\/laenfermedad_de_creutzfeldt_jakob.htm<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Toribio-D\u00edaz ME, Garc\u00eda-Di Ruggiero E, P\u00e9rez- Parra F. Dos nuevos casos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob espor\u00e1dica en Madrid, Espa\u00f1a. Rev Neurol 2011; 53:281-6.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Junta de Castilla y Le\u00f3n. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Disponible en: http:\/\/www.saludcastillayleon.es\/ciudadanos\/es\/enfermedades-problemas-salud\/enfermedad-creutzfeldt-jakob<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Arronz-Mart\u00ednez E, Trilla S\u00e1nchez-Redondo G, Ru\u00edz-Garc\u00eda A, Ares-Blanco S. Prionpat\u00edas: las encefalopat\u00edas por priones. [Internet].2010. [citado 8 oct2010];36(8):443-8- Disponible en: http:\/\/www.elsevier.es\/es-revista-semergen-medicina-familia-40-articulo-prionpatias-las-encefalopatias-por-priones-S1138359310002340<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Gu\u00eda ECJ y otras encefalopat\u00edas espongiformes transmisibles humanas. [Internet]. Madrid; [actualizado 2003, consulta julio 2016]; [aprox.135p.]. Disponible en: http:\/\/www.msssi.gob.es\/ciudadanos\/enfLesiones\/enfTransmisibles\/docs\/GuiaECJ.pdf<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Lopera Restrego F. La enfermedad de las vacas locas: efectos en el ser humano, su dominio y diagn\u00f3stico por el laboratorio. Medicina &amp; Laboratorio. [Internet].2002 [consulta julio 2016]; 10(3-4):159-169. Disponible en: http:\/\/neurociencias.udea.edu.co\/es\/research\/cognitive\/publications\/download_pdf\/82<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Enfermedad Creutzfeldt-Jakob RESUMEN La Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es un trastorno letal, producido por la alteraci\u00f3n de una prote\u00edna prion. 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