{"id":39587,"date":"2016-10-04T12:40:07","date_gmt":"2016-10-04T10:40:07","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=39587"},"modified":"2021-01-12T09:56:17","modified_gmt":"2021-01-12T08:56:17","slug":"linfoma-celulas-del-manto-afectacion-intestinal","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/linfoma-celulas-del-manto-afectacion-intestinal\/","title":{"rendered":"Linfoma de c\u00e9lulas del manto y afectaci\u00f3n intestinal"},"content":{"rendered":"

Linfoma de c\u00e9lulas del manto y afectaci\u00f3n intestinal<\/strong><\/h1>\n

El linfoma de c\u00e9lulas del manto (LCM) es un subtipo de linfoma no Hodgkin (LNH) de fenotipo B que representa entre un 2,5 y un 10% de todos los linfomas. La forma de manifestarse m\u00e1s frecuente de la localizaci\u00f3n gastrointestinal es la poliposis linfomatosa m\u00faltiple, siendo un diagn\u00f3stico endosc\u00f3pico infrecuente, que se caracteriza por la presencia de m\u00faltiples p\u00f3lipos de aspecto tumoral. La localizaci\u00f3n difusa es excepcional.<\/p>\n

<\/p>\n

Linfoma de c\u00e9lulas del manto y afectaci\u00f3n intestinal<\/strong><\/p>\n

Mendui\u00f1a Guill\u00e9n, Manuel; Alaminos Garc\u00eda, Pilar; Gonz\u00e1lez Montoro, Mar\u00eda Luisa.<\/p>\n

Complejo Hospitalario Universitario de Granada.<\/p>\n

RESUMEN<\/strong><\/p>\n

La evoluci\u00f3n natural es muy agresiva, con una supervivencia media de 3 a 5 a\u00f1os. La edad media de presentaci\u00f3n suele ser en torno a los 60 a\u00f1os y predominantemente en varones. Suele presentarse de forma diseminada y con frecuente afecci\u00f3n extranodal. Para la caracterizaci\u00f3n histol\u00f3gica es imprescindible el estudio inmunofenot\u00edpico: Ant\u00edgenos CD20, CD5 y ciclina D1, presencia de translocaci\u00f3n t (11;14). La quimioterapia es el tratamiento de elecci\u00f3n, incluyendo reg\u00edmenes con CHOP, ciclofosfamida, vincristina y prednisona (COP) y doxorrubicina, tenip\u00f3sido, ciclofosfamida y prednisolona (AVmCP).<\/p>\n

Palabras clave: <\/em>linfoma de c\u00e9lulas del manto, ciclina D1, Helicobacter pilorii<\/p>\n

CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n

Paciente de 56 a\u00f1os de edad con antecedentes de dispepsia no ulcerosa de m\u00e1s de un a\u00f1o de evoluci\u00f3n, s\u00edndrome de colon irritable, apendicectomizado a los 17 a\u00f1os de edad. Entre los antecedentes familiares destaca: madre con diabetes mellitus tipo 2, muerta por ictus isqu\u00e9mico cerebral y padre fallecido por c\u00e1ncer de colon.<\/p>\n

El paciente acude a la consulta de MI refiriendo cuadro de 15 de d\u00edas de evoluci\u00f3n de anorexia y dolor abdominal c\u00f3lico postprandrial, que cede parcialmente con analgesia, acompa\u00f1ado ocasionalmente de v\u00f3mitos alimenticios 2 a 3 horas tras ingesta. Cuenta p\u00e9rdida de peso de unos 5-6 Kg en estos 15 d\u00edas, as\u00ed como sudoraci\u00f3n profusa por las noches.<\/p>\n

En la exploraci\u00f3n f\u00edsica destaca abdomen blando y depresible, doloroso a la palpaci\u00f3n profunda en hipogastrio, sin palparse masas y sin signos de peritonismo. Se palpa polo de bazo a 3 cm del reborde costal. En la exploraci\u00f3n de cuello y resto de cadenas linf\u00e1ticas axilares e inguinales, no se palpan adenopat\u00edas de entidad patol\u00f3gica.<\/p>\n

Las pruebas complementarias que se llevaron a cabo fueron las siguientes:<\/p>\n

– Hemograma<\/em>: Hemoglobina: 10.2 gr\/dl, Hematocrito: 38%, VCM: 68.5 fl. Leucocitos: 3480 ul (PMN: 68%, Linfocito s:780 ul Reticulocitos del 2.5%. VSG: 23 mm\/hora.<\/p>\n

– Bioqu\u00edmica:<\/em> Normalidad de funci\u00f3n renal y de electrolitos. Destaca \u00farico de 8.2 mg\/dl, LDH: 986 UI\/L. PT de 5.9 gr\/dl, Alb\u00famina: 3.2 gr\/dl. Perfiles lip\u00eddicos y Hep\u00e1tico: sin alteraciones significativas.<\/p>\n

– Ferrocin\u00e9tica<\/em>: Fe 17 ug\/dl, Ferritina: 3.3 ng\/ml. Transferrina: 265 mg\/dl, Indice sat transferrina: 5.2%.<\/p>\n

– Marcadores tumorales<\/em>: destaca Ca 125: 153U\/L. B2 microglobulina: 4.95 UI\/L<\/p>\n

-Serolog\u00eda: VHA Ac IgG + IgM-. HBsAg -, HBsAc>100000mUI\/ml, HBcAc y BeAc+. VEBAcIgG>750 IgM -. CMVIgG>22,IgM-. VIH-. VHC-. Ac H Pylori+,IgA 181.<\/p>\n

– Rx de t\u00f3rax<\/em>: sin alteraciones.<\/p>\n

– Rx de abdomen simple<\/em>: escasa cantidad de aire en tramos bajos del tubo digestivo. No hay datos de obstrucci\u00f3n intestinal<\/p>\n

– TC toraco-abd\u00f3mino-p\u00e9lvico con contraste IV<\/em>: derrame pleural izquierdo moderado que causa atelectasia compresiva de LI izdo. Hepato-esplenomegalia homog\u00e9nea. Ocupaci\u00f3n de espacio gastro-espl\u00e9nico por masa de densidad de partes blandas que impronta en cuerpo g\u00e1strico, dejando luz g\u00e1strica irregular. Extensi\u00f3n de dicha masa a hilio espl\u00e9nico y cola pancre\u00e1tica que se encuentran engrosados, sin afectaci\u00f3n vascular. M\u00faltiples adenopat\u00edas en regi\u00f3n de ligamento gastro-hep\u00e1tico de 3 cm, rodeando al tronco cel\u00edaco de 1,5 cm y en mesenterio de 2cm con importante afectaci\u00f3n de \u201cOmentum\u201d.<\/em> Engrosamiento y realce parietal de yeyuno, tanto en su porci\u00f3n media como distal. No adenopat\u00edas ambas regiones axilares, en retroperitoneo ni en ambas zonas inguinales.<\/p>\n

– Endoscopia digestiva alta<\/em>: es\u00f3fago bien configurado, sin lesiones. Transici\u00f3n mucosa a 39 cm de arcada dentaria. Est\u00f3mago en el cuerpo g\u00e1strico con pliegues algo engrosados, pero que distiende bien. Biopsia de pliegues g\u00e1stricos<\/em>: gastritis cr\u00f3nica con signos de actividad, hiperplasia linfoide y linfocitosis intraepiteliales (ByT), asociada a Helicobacter Pylori. Ausencia de linfoma tras estudio inmunohistoqu\u00edmico. Antro sin lesiones. P\u00edloro centrado y permeable. Duodeno: sin lesiones hasta segunda porci\u00f3n de \u00e9ste.<\/p>\n

– Tr\u00e1nsito intestinal con contraste baritado oral<\/em>: dilataci\u00f3n parcial de segmentos yeyunales de intestino delgado con engrosamiento focal de pliegues en varios segmentos de estos; asa fija aumentada de tama\u00f1o en pelvis de unos 80×50 mm, que no evacua el contenido ni en placas tard\u00edas y que se sit\u00faa entre los segmentos esten\u00f3ticos de contorno espiculado. Se aprecia tambi\u00e9n segmentaci\u00f3n del material baritado, zonas de diluci\u00f3n y algunos signos de floculaci\u00f3n. El \u00edleon no parece afectado de forma importante.<\/p>\n

– Enteroscopia digestiva baja:<\/em> se explora hasta 1.5 m del margen anal, donde se aprecia zona esten\u00f3tica, endurecida, eritematosa y muy friable que impide el paso de endoscopio. Se toma biopsia de esta zona de yeyuno; resultado de \u00e9sta: infiltrado inflamatorio. (Ver imagen)<\/p>\n

EVOLUCION<\/strong><\/p>\n

Dado el resultado tan inespec\u00edfico de la biopsia intestinal y puesto que las adenopat\u00edas existentes no son accesibles, se plantea tomar biopsia de la grasa del \u201cOmentum\u201d que presentaba una importante afectaci\u00f3n. Se llev\u00f3 a cabo una punci\u00f3n-biopsia guiada por TAC cuyo resultado fue: Linfoma B del \u00e1rea marginal, positivo para CD20. Negativo CD3, CD5, CD23 y ciclina D1. Y con un \u00edndice de proliferaci\u00f3n bajo.<\/p>\n

Se administra tratamiento erradicador para H. Pylori (amoxicilina\/clavul\u00e1nico, claritromicina + IBP), con test de aliento post tratamiento: negativo.<\/p>\n

Se paut\u00f3 nutrici\u00f3n parenteral y se di\u00f3 quimioterapia: CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona) + Rituximab, seg\u00fan protocolo. A las 2 semanas de tratamiento la estenosis desapareci\u00f3, restableci\u00e9ndose el transito gastrointestinal normal.<\/p>\n

Desgraciadamente, unos meses m\u00e1s tarde el paciente fallece a consecuencia de un shock s\u00e9ptico secundario a infecci\u00f3n respiratoria y neutropenia.<\/p>\n

DIAGN\u00d3STICO:<\/strong><\/p>\n

Linfoma B del \u00e1rea marginal CD20+ intestinal, estadio IIB. Gastritis cr\u00f3nica con hiperpalsia linfoide asociada a infecci\u00f3n por H pylori. Anemia microc\u00edtica hipocr\u00f3mica por p\u00e9rdidas digestivas.<\/p>\n

DISCUSI\u00d3N: <\/strong><\/p>\n

El linfoma de c\u00e9lulas del manto (LCM) es un subtipo agresivo de linfoma no Hodgkin de fenotipo B que representa entre un 2\u20195 y un 10% de todos los linfomas.<\/p>\n

Histol\u00f3gicamente puede presentar un patr\u00f3n de crecimiento en la zona del manto, nodular o difuso. Proliferaci\u00f3n heterog\u00e9nea de linfocitos de la zona marginal (centrocitoides), c\u00e9lulas B monocitoides, linfocitos peque\u00f1os, escasas c\u00e9lulas grandes tipo inmunoblasto y centroblasto y diferenciaci\u00f3n plasmocitoide en el 40% de los casos. Crecimiento en la zona marginal de los fol\u00edculos reactivos, extendi\u00e9ndose a la regi\u00f3n interfolicular.<\/p>\n

Se diferencian dos variedades, t\u00edpica y blastoide.<\/p>\n

Cl\u00ednicamente, suele presentarse en varones mayores de 60 a\u00f1os con frecuencia de forma diseminada y con afecci\u00f3n extranodal (afecta la m\u00e9dula \u00f3sea, los ganglios linf\u00e1ticos, el bazo y el aparato gastrointestinal (es\u00f3fago, est\u00f3mago, intestinos) y se identifica por la expresi\u00f3n de una prote\u00edna llamada ciclina D1 (aunque esta puede expresarse pobremente).<\/p>\n

Debe excluirse un linfoma MALT pre o coexistente. Historia de proceso inflamatorio o autoinmune: gastritis cr\u00f3nica asociada a Helicobacter pylori, s\u00edndrome de Sj\u00f6gren o tiroiditis de Hashimoto. Curso indolente y a veces Localizado.<\/p>\n

Inmunofenot\u00edpicamente se caracteriza por la presencia de una poblaci\u00f3n monoclonal de l\u00ednea B conS y CIg +, CD5 -, CD10 -, CD19,20,22,79a +, CD23 -. sobreexpresi\u00f3n de ciclina D1 asociada a la presencia inconstante (11;14). Trisom\u00eda 3 (60%) y t(11;18). No reordenamiento de bcl-2 y\/o bcl-1. Genes de IgH y IgL reordenados<\/p>\n

En las formas t\u00edpicas y blastoides se han identificado frecuentemente alteraciones en el gen ATM. Las formas blastoides presentan adem\u00e1s alteraciones gen\u00e9ticas adicionales que incluyen inactivaci\u00f3n de los genes supresores tumorales p53 y p16INK4a. La supervivencia media de linfoma de c\u00e9lulas del manto (LCM) oscila entre 3 y 5 a\u00f1os. La supervivencia a los 10 a\u00f1os es menor del 8%.<\/p>\n

Es frecuente que este tumor se diagnostique a ra\u00edz de una laparotom\u00eda, por lo que en algunos casos, tras el estudio de la muestra quir\u00fargica y de extensi\u00f3n, podemos encontrarnos ante estadios I y II en los que se ha extirpado completamente el tumor.<\/p>\n

En la actualidad, ante histolog\u00edas muy favorables, se recomienda completar el tratamiento quir\u00fargico con radioterapia (20-25 Gy totales).<\/p>\n

Si se trata de histolog\u00eda agresiva, se recomienda asociar quimioterapia seguida de radioterapia. Esto se debe a que la aplicaci\u00f3n de radioterapia local puede ir seguida de hasta un 60 % de recidivas fuera del campo radiado. En estos casos, los reg\u00edmenes m\u00e1s com\u00fanmente usados son: CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona)+ Rituximab (Ac AntiCD20) en primera l\u00ednea y, en segunda l\u00ednea ipofosfamida, MESNA, MITOXANTRON, VP – 16 y trasplante de m\u00e9dula \u00f3sea.<\/p>\n

La mejor recomendaci\u00f3n que se puede hacer es que estos pacientes queden incluidos en ensayos cl\u00ednicos multic\u00e9ntricos que permitan consolidar resultados y conocimientos<\/p>\n

IMAGEN: A 1,5 m del margen anal se aprecia zona esten\u00f3tica, endurecida, eritematosa y muy friable.<\/p>\n

\"linfoma-de-celulas-del-manto\"<\/a>
Linfoma de c\u00e9lulas del manto<\/figcaption><\/figure>\n

BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n

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Leer m\u00e1s<\/a><\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":39589,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[176],"tags":[8111,8112,1258,8110],"class_list":["post-39587","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-oncologia","tag-ciclina-d1","tag-helicobacter-pilorii","tag-helicobacter-pylori","tag-linfoma-de-celulas-del-manto","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"\nLinfoma de c\u00e9lulas del manto y afectaci\u00f3n intestinal<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Linfoma de c\u00e9lulas del manto y afectaci\u00f3n intestinal El linfoma de c\u00e9lulas del manto (LCM) es un subtipo de linfoma no Hodgkin (LNH) de fenotipo B que\" \/>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" 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