{"id":40197,"date":"2016-11-20T07:53:39","date_gmt":"2016-11-20T06:53:39","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=40197"},"modified":"2016-11-20T07:53:39","modified_gmt":"2016-11-20T06:53:39","slug":"alteraciones-estructurales-ciliares-origen-infecciones-respiratorias-repeticion","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/alteraciones-estructurales-ciliares-origen-infecciones-respiratorias-repeticion\/","title":{"rendered":"Alteraciones estructurales ciliares como origen de infecciones respiratorias de repetici\u00f3n"},"content":{"rendered":"<h1 style=\"text-align: left;\"><strong>Alteraciones estructurales ciliares como origen de infecciones respiratorias de repetici\u00f3n<\/strong><\/h1>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mujer de 48 a\u00f1os que acude a nuestra consulta por sensaci\u00f3n de plenitud \u00f3tica e hipoacusia subjetiva que ha empeorado tras un cuadro catarral, adem\u00e1s refiere mucosidad nasal muy espesa desde hace a\u00f1os que le impide una buena ventilaci\u00f3n nasal y que seg\u00fan refiere le produce sinusitis de repetici\u00f3n que hasta entonces ha tratado en su centro de salud.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Alteraciones estructurales ciliares como origen de infecciones respiratorias de repetici\u00f3n<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>AUTORES:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Montilla Ib\u00e1\u00f1ez, Mar\u00eda de Alharilla<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Hospital La Inmaculada (Hu\u00e9rcal-Overa) Almer\u00eda<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La paciente comenta, adem\u00e1s, que tiene infecciones respiratorias de repetici\u00f3n por las que la siguen en neumolog\u00eda, ya hab\u00edan descartado tanto fibrosis qu\u00edstica como patolog\u00eda al\u00e9rgica, pero incluso requer\u00eda ingreso por neumon\u00edas durante los inviernos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Material y m\u00e9todos<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Otoscopia bilateral: t\u00edmpanos abombados con contenido retrotimp\u00e1nico<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Impedanciometr\u00eda: curvas tipo B bilaterales<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Hipoacusia de transmisi\u00f3n bilateral leve con un gap de 30 dB<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Nasofibroscopia: fosas nasales con mucosidad muy espesa, sin salida de moco a trav\u00e9s de meato medio, cavum libre y resto sin alteraciones.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">TAC de senos: ocupaci\u00f3n de todos los senos paranasales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se realiz\u00f3 miringotom\u00eda bilateral con colocaci\u00f3n de DTT en ambos o\u00eddos con anestesia t\u00f3pica y biopsia de mucosa nasal con anestesia local para estudio de la estructura ciliar.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Resultados<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tras la colocaci\u00f3n de los DTT la paciente mejora tanto de la sensaci\u00f3n de plenitud \u00f3tica como de la hipoacusia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El estudio bajo microscop\u00eda electr\u00f3nica de la biopsia de nariz fresco mostr\u00f3 el siguiente resultado:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Descripci\u00f3n ultraestructural: <\/u><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se observa una mucosa nasal formada por c\u00e9lulas epiteliales c\u00fabicas que presentan gran heterogeneidad en el n\u00famero y disposici\u00f3n de los cilios presentes en su superficie (\u00e1reas de hipoplasia ciliar con presencia de ocasionales cilios fusionados formando grandes masas) y algunos cuerpos basales abortivos no conectados a axonema.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Adicionalmente los cilios muestran diversas anomal\u00edas estructurales consistentes en:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Presencia de agregados ciliares por fusi\u00f3n entre ellos, incluso formando gruesas prolongaciones intraluminales.<\/li>\n<li>Presencia de cilios con anomal\u00edas estructurales en su membrana consistentes en:\n<ul>\n<li>Duplicaci\u00f3n focal y raramente alg\u00fan cilio desnudo.<\/li>\n<li>Degeneraci\u00f3n del axonema con presencia de vacuolas intraaxonemales que distorsionan y comprimen la estructura 9+2.<\/li>\n<li>Aparici\u00f3n de burbujas submembranosas simulando ampollas que protruyen la luz.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Conservaci\u00f3n adecuada de la estructura 9+2, aunque ocasionalmente se advierten algunos agregados microtubulares perif\u00e9ricos y en un cilio estructura 10+2 junto con alg\u00fan otro con morfolog\u00eda 8+2.<\/li>\n<li>Alteraciones, principalmente acortamientos o menos frecuente desaparici\u00f3n del brazo externo de la mol\u00e9cula dine\u00edna.<\/li>\n<li>Aunque la presencia o ausencia del brazo interno de la dine\u00edna no puede ser valorada con precisi\u00f3n debido a problemas de resoluci\u00f3n en las secciones ultrafinas realizadas en algunos cilios es muy probable su desaparici\u00f3n.<\/li>\n<li>Alteraci\u00f3n en algunos cilios de la red radial central.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Diagn\u00f3stico anatomopatol\u00f3gico definitivo:<\/u><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mucosa de fosas nasales: heterogeneidad en la distribuci\u00f3n ciliar con anomal\u00edas estructurales no totalmente espec\u00edficas pero que son concordantes con un discinesia ciliar primaria si se cumplen otros requisitos cl\u00ednicos y funcionales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La heterogeneidad en la distribuci\u00f3n de las lesiones, la edad de la paciente as\u00ed como la adici\u00f3n de patolog\u00eda ciliar degenerativa (patolog\u00eda de membranas y presencia de vacuolas, que no son espec\u00edficas de discinesia ciliar primaria sino m\u00e1s bien sugieren cambios ciliares adquiridos), plantea la posibilidad de una hipoplasia ciliar adquirida en el contexto de una inflamaci\u00f3n cr\u00f3nica. Para establecer su distinci\u00f3n precisa de una discinesia ciliar primaria, adem\u00e1s de una historia cl\u00ednica infantil concordante, ser\u00eda conveniente comprobar mediante estudios de din\u00e1mica ciliar la ausencia de movilidad as\u00ed como realizar los pertinentes an\u00e1lisis funcionales (principalmente test de \u00f3xido n\u00edtrico nasal).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Conclusi\u00f3n<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En nuestro caso se diagnostic\u00f3 de discinesia ciliar primaria ya que tanto las alteraciones estructurales ciliares vistas en microscop\u00eda junto a la OMS y sinusitis, sumado a las infecciones de repetici\u00f3n de v\u00edas bajas hace que se cumplan criterios para el diagn\u00f3stico una vez descartadas otras patolog\u00edas como son la fibrosis qu\u00edstica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">No se cumple el <em>situs inversus<\/em> que se da en el 50% de \u00e9stos pacientes (S\u00edndrome de Kartagener).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Finalmente, dado que no existe un tratamiento espec\u00edfico para \u00e9sta enfermedad, se acuerda con neumolog\u00eda controles peri\u00f3dicos, tratamiento precoz e intensivo con antibioterapia ante infecciones, lavados nasales y ejercicio f\u00edsico para ayudar a eliminar secreciones.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Bibliograf\u00eda<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li style=\"text-align: justify;\">Armengot Carceller M, Mata Roig M, Milara Pay x y Cortijo Gimeno J. Discinesia ciliar primaria. Ciliopat\u00edas. Acta Otorrinolaringol Esp. 2010;61(2):149\u2013159.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Fligauf M, Benzing T, Omran H. When cilia go bad: cilia defects and ciliopathies. Molecular Cell Biology. 2007;8:880\u201393.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Afzelius A, Bergstr\u00f6m SR. Primary ciliary dyskinesia (immotile cilia s\u00b4\u0131ndrome) [citado 2008]. Disponible en: http:\/\/www. uptodate.com\/home\/store\/index.do.<\/li>\n<\/ul>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Alteraciones estructurales ciliares como origen de infecciones respiratorias de repetici\u00f3n Introducci\u00f3n Mujer de 48 a\u00f1os que acude a nuestra consulta por sensaci\u00f3n de plenitud \u00f3tica e hipoacusia subjetiva que ha empeorado tras un cuadro catarral, adem\u00e1s refiere mucosidad nasal muy espesa desde hace a\u00f1os que le impide una buena ventilaci\u00f3n nasal y que seg\u00fan refiere &#8230; <\/p>\n<p class=\"read-more-container\"><a title=\"Alteraciones estructurales ciliares como origen de infecciones respiratorias de repetici\u00f3n\" class=\"read-more button\" href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/alteraciones-estructurales-ciliares-origen-infecciones-respiratorias-repeticion\/#more-40197\" aria-label=\"Leer m\u00e1s sobre Alteraciones estructurales ciliares como origen de infecciones respiratorias de 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