{"id":40204,"date":"2016-11-20T08:21:17","date_gmt":"2016-11-20T07:21:17","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=40204"},"modified":"2016-11-20T08:21:17","modified_gmt":"2016-11-20T07:21:17","slug":"deformidad-facial-progresiva","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/deformidad-facial-progresiva\/","title":{"rendered":"Deformidad facial progresiva"},"content":{"rendered":"

Deformidad facial progresiva<\/strong><\/h1>\n

Mujer de 62 a\u00f1os de edad que consulta por primera vez en ORL por disfon\u00eda, ac\u00fafenos e hipoacusia. Se visualiza deformidad facial en regi\u00f3n cigom\u00e1tica derecha de tacto duro y no fluctuante.<\/p>\n

<\/p>\n

Deformidad facial progresiva<\/strong><\/p>\n

Autores:<\/strong> Montilla-Ib\u00e1\u00f1ez, Mar\u00eda de Alharilla.<\/p>\n

Facultativo Especialista de Otorrinolaringolog\u00eda. Hospital La Inmaculada (Hu\u00e9rcal-Overa, Almer\u00eda)<\/p>\n

CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n

En la reevaluaci\u00f3n de la paciente observamos: Crecimiento \u00f3seo paulatino en regi\u00f3n cigom\u00e1tica-malar derecha. La paciente refiere adem\u00e1s de lo anteriormente comentado, alteraciones visuales, cefaleas, otorreas aisladas y dolores osteomusculares generalizados. Sin otalgia ni par\u00e1lisis facial.<\/p>\n

Nasofibroscopia: edema de Reinke moderado de ambas cuerdas vocales. Resto normal.<\/p>\n

Otoscopia derecha: estenosis de CAE que parece ocupado por tejido de aspecto granuloso.<\/p>\n

RM de o\u00eddos: aumento de tama\u00f1o de hueso temporal derecho, ocupaci\u00f3n de mastoides y caja timp\u00e1nica que sugiere tejido de granulaci\u00f3n. Realce men\u00edngeo a nivel temporal probablemente reactivo. Resto normal.<\/p>\n

Audiometr\u00eda: hipoacusia neurosensorial severa en OD.<\/p>\n

Biopsia de CAE: material fibrinohem\u00e1tico, fragmentos cut\u00e1neos con marcado edema intraepid\u00e9rmico focal y reacci\u00f3n gigantocelular a cuerpo extra\u00f1o (l\u00e1minas de queratina) en uno de los fragmentos.<\/p>\n

Anal\u00edtica: hemograma, bioqu\u00edmica, coagulaci\u00f3n, cortisol, LH, FSH, prolactina, estradiol, progesterona, PTH, hormonas tiroideas, calcio, f\u00f3sforo, fosfatasa alcalina y orina NORMALES.<\/p>\n

DISCUSI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

La displasia fibrosa es una patolog\u00eda benigna rara, generalmente asintom\u00e1tica, que afecta el tejido \u00f3seo. Debido al remplazo gradual del tejido \u00f3seo por tejido fibroso se producen alteraciones \u00f3seas est\u00e9ticas y funcionales.<\/p>\n

La etiolog\u00eda no est\u00e1 clara, hasta hace poco tiempo fue considerada como una condici\u00f3n de etiolog\u00eda desconocida. En 1999,\u00a0Cohen<\/em>\u00a0y Howell<\/em>\u00a0describen la displasia fibrosa como una patolog\u00eda que se desarrolla a partir de un desequilibrio en la funci\u00f3n de las c\u00e9lulas osteog\u00e9nicas. De acuerdo con los autores, las lesiones aparecen por una mutaci\u00f3n que activa la subunidad\u00a0a<\/em>\u00a0que codifica la prote\u00edna Gs<\/em>\u00a0en las c\u00e9lulas osteobl\u00e1sticas y produce una matriz \u00f3sea fibrosa desorganizada. El resultado es una alteraci\u00f3n en la proliferaci\u00f3n y diferenciaci\u00f3n de las c\u00e9lulas osteobl\u00e1sticas.\u00a0Con respecto a la etiolog\u00eda, otros autores plantean que puede ser una reacci\u00f3n anormal del hueso a un episodio traum\u00e1tico local o un desorden endocrino que se manifiesta como una condici\u00f3n \u00f3sea focal.<\/p>\n

La displasia fibrosa se presenta en las primeras 3 d\u00e9cadas de la vida; se caracteriza por un aumento lento y deformante del hueso comprometido; su distribuci\u00f3n es igual entre los sexos. La variedad monost\u00f3tica es la m\u00e1s frecuente y son los maxilares los huesos m\u00e1s afectados, seguidos por las costillas y el f\u00e9mur. Adem\u00e1s de los maxilares, otros huesos del cr\u00e1neo como el temporal, el esfenoides y el etmoides tambi\u00e9n pueden estar comprometidos; esta variedad ha sido llamada como displasia fibrosa craneofacial. Cuando afecta al hueso temporal como es nuestro caso se suele asociar a hipoacusia.<\/p>\n

Radiogr\u00e1ficamente se observa una imagen radiopaca discreta con aspecto de vidrio esmerilado de l\u00edmites mal definidos; puede ser unilocular o multilocular, y muchas veces est\u00e1 asociada con expansi\u00f3n de la cortical \u00f3sea. De acuerdo con Regezi y Sciubba<\/em>,\u00a0el mejor m\u00e9todo para identificar \u00e9sta displasia es la tomograf\u00eda computerizada, la cual permite determinar con exactitud la localizaci\u00f3n y extensi\u00f3n de la patolog\u00eda, adem\u00e1s es un excelente auxiliar en el plan de tratamiento y en el procedimiento quir\u00fargico.<\/p>\n

Despu\u00e9s de un per\u00edodo de crecimiento variable, la displasia fibrosa se estabiliza. Puede ser que las lesiones peque\u00f1as no requieran tratamiento, sin embargo, la biopsia es importante para confirmar el diagn\u00f3stico. Una vez confirmada, el paciente debe ser controlado peri\u00f3dicamente.<\/p>\n

Los controles dependen de la localizaci\u00f3n de las lesiones y de la edad del paciente. Se debe controlar la actividad y la evoluci\u00f3n de la patolog\u00eda a trav\u00e9s del TC; es importante observar si aparecen nuevos s\u00edntomas como p\u00e9rdida de la visi\u00f3n, diplop\u00eda o sensaci\u00f3n de dolor.<\/p>\n

En caso de grandes lesiones, que causan deformidad funcional o est\u00e9tica, se puede realizar cirug\u00eda, procedimiento que permite la reducci\u00f3n de la lesi\u00f3n a contornos aceptables. El resultado es bueno, sin embargo, existe la posibilidad de recidiva.<\/p>\n

Con respecto al pron\u00f3stico hay que tener en cuenta que existe un peque\u00f1o porcentaje en el que la lesi\u00f3n maligniza, monost\u00f3tica: 1%, poliost\u00f3tica: 4%. Hay que tener en cuenta que la RT es factor de riesgo, por lo tanto est\u00e1 contraindicada ya que maligniza en un 44%.<\/p>\n

En cuanto al tratamiento, el consenso en la literatura suele ser que el paciente asintom\u00e1tico cumpla revisiones peri\u00f3dicas y el paciente sintom\u00e1tico se valore la cirug\u00eda.<\/p>\n

DIAGN\u00d3STICO DIFERENCIAL:<\/p>\n

DISPLASIA FIBROSA<\/em><\/p>\n

-Reemplazo progresivo de hueso normal por tejido fibroso.<\/p>\n

-Max incidencia en 2\u00aa y 3\u00aa d\u00e9cadas de la vida.<\/p>\n

-P\u00e9rdida auditiva, alteraciones visuales, deformidad \u00f3sea.<\/p>\n

ENFERMEDAD DE PAGET <\/em><\/p>\n

-Anomal\u00eda de la remodelaci\u00f3n \u00f3sea que es excesiva y an\u00e1rquica.<\/p>\n

-Max incidencia a partir de los 60 a\u00f1os.<\/p>\n

-Dolor \u00f3seo, deformidad \u00f3sea, aumento de la fosfatasa alcalina.<\/p>\n

FIBROMA OSIFICANTE:<\/em> radiol\u00f3gicamente es como capas circunscritas.<\/p>\n

OTROS TUMORES \u00d3SEOS:<\/em> osteoblastoma, osteocondroma, osteoma\u2026<\/p>\n

EX\u00d3STOSIS<\/em><\/p>\n

S\u00edndrome McCUNE-ALBRIGHT<\/em>: Displasia poliost\u00f3tica + alteraciones endocrinas + alteraciones cut\u00e1neas.<\/p>\n

POSIBILIDADES TERAP\u00c9UTICAS EN NUESTRA PACIENTE:<\/p>\n

Cirug\u00eda de o\u00eddo: es cuestionable ya que la paciente presenta hipoacusia neurosensorial severa y se ganar\u00eda muy poca audici\u00f3n. Hasta el momento no se ha evidenciado presencia de colesteatoma ni de sus complicaciones.<\/p>\n

Cirug\u00eda de hueso temporal: se obtendr\u00eda ganancia est\u00e9tica y posible mejor\u00eda de s\u00edntomas visuales y cefaleas. Riesgo de recidiva. Valorar posibilidad de degeneraci\u00f3n maligna.<\/p>\n

Tratamiento m\u00e9dico: la paciente ha sido tratada con colchicina y etidronato dis\u00f3dico sin evidencia clara de su rentabilidad.<\/p>\n

Figura 1: Imagen de RM en la que se visualiza la deformidad<\/p>\n

\"deformidad-facial-progresiva-displasia-fibrosa\"<\/a>
Deformidad facial progresiva. Displasia fibrosa<\/figcaption><\/figure>\n

Figura 2: Audiometr\u00eda de la paciente donde se evidencia la hipoacusia derecha<\/p>\n

\"Hipoacusia-derecha-audiometria\"<\/a>
Hipoacusia derecha. Audiometr\u00eda<\/figcaption><\/figure>\n

BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n

-Agut, MA; Aldasoro,J; Rodriguez-Pereira, C. Displasia fibrosa monost\u00f3tica de seno frontal con extensi\u00f3n orbitaria. Acta otorrinolaringol Esp 2002; 53: 203-206.<\/p>\n

-Palacio, L; Azuara,E. Displasia fibrosa craneofacial. Acta Pediatr M\u00e9x 2000; 21(2): 30-33.<\/p>\n

-Naser, A;Bravo, G; Carrasco, MI. Displasia fibrosa del temporal, caso cl\u00ednico y revisi\u00f3n del tema. Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza y cuello 2009;69:259-264.<\/p>\n

– Cohen MM, Howell RE. Etiology of fibrous dysplasia and McCune-Albright syndrome. Int J Oral Maxilofac Surg 1999;28:366-71.<\/p>\n

-Regezi JA, Sciubba JJ. Patologia bucal: correla\u00e7\u00f5es clinicopatol\u00f3gicas. 3 ed. Philadelphia: Guanabara-Koogan; 2000.pp.324-6.<\/p>\n

-Ricalde P, Horswell B. Craniofacial fibrous dysplasia of the fronto-orbital region: A case series and literature review. J Oral Maxillofac Surg 2001;59:157-68.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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