{"id":40638,"date":"2016-12-27T10:29:16","date_gmt":"2016-12-27T09:29:16","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=40638"},"modified":"2016-12-27T10:29:16","modified_gmt":"2016-12-27T09:29:16","slug":"queratodermia-palmoplantar-epidermolitica-vomer","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/queratodermia-palmoplantar-epidermolitica-vomer\/","title":{"rendered":"Queratodermia palmoplantar epidermol\u00edtica de V\u00f6mer. Pesentaci\u00f3n de un caso cl\u00ednico y revisi\u00f3n de la literatura"},"content":{"rendered":"<h2><strong>Queratodermia palmoplantar epidermol\u00edtica de V\u00f6mer. Pesentaci\u00f3n de un caso cl\u00ednico y revisi\u00f3n de la literatura<\/strong><\/h2>\n<p><strong>INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p>La queratodermia palmoplantar epidermol\u00edtica de V\u00f6mer es una\u00a0enfermedad cut\u00e1nea hereditaria autos\u00f3mica dominante, caracterizada por un intenso engrosamiento de las palmas de las manos y plantas de los pies, causada por mutaciones en la queratina K9 (gen KRT9).<\/p>\n<p><!--more--><\/p>\n<p><strong>Queratodermia palmoplantar epidermol\u00edtica de V\u00f6mer. Pesentaci\u00f3n de un caso cl\u00ednico y revisi\u00f3n de la literatura<\/strong><\/p>\n<p>Dra. Ar\u00e1nzazu Rojo Calder\u00f3n. M\u00e9dico de Familia. Cantabria<\/p>\n<p>Dra. Susana Armesto \u00c1lvarez. Dermat\u00f3loga. Cantabria<\/p>\n<p>Dra. Isabel Rodr\u00edguez Marcos. M\u00e9dico de Familia. Cantabria<\/p>\n<p>Dra. Xandra Piris Garc\u00eda. M\u00e9dico de Familia. Cantabria<\/p>\n<p>Dra. Bego\u00e1 Alonso Alfayate. M\u00e9dico de Familia. Cantabria<\/p>\n<p>Dra. Paz Jim\u00e9nez Sahelices. M\u00e9dico de Familia. Cantabria<\/p>\n<p>El examen cl\u00ednico no permite la diferenciaci\u00f3n entre\u00a0la queratodermia tipo V\u00f6mer y el\u00a0queratoderma\u00a0descrito por\u00a0Thost\u00a0Unna en 1880 y en 1883.\u00a0Histopatol\u00f3gicamente, esta enfermedad tiene las caracter\u00edsticas t\u00edpicas de la\u00a0hiperqueratosis epidermol\u00edtica.<\/p>\n<p><strong>PALABRAS CLAVE:<\/strong> hereditaria, hiperquerat\u00f3sico, palmoplantar, asintom\u00e1tica.<\/p>\n<p><strong>CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n<p>Describimos a un paciente con historia familiar de lesiones cut\u00e1neas.<\/p>\n<p>Se trata de un paciente de 65 a\u00f1os. Con buen estado de salud. No toma medicaci\u00f3n.<\/p>\n<p>Antecedentes familiares: tres personas en tres generaciones consecutivas con la misma enfermedad de la piel. No hab\u00eda antecedentes de consanguinidad.<\/p>\n<p>Enfermedad actual: en el examen f\u00edsico el paciente presenta una hiperqueratosis difusa, espesa y de color amarillento en las plantas de ambos pies, con bordes definidos y rodeados de una delgada capa de piel eritematosa. Presenta \u00e1reas con ampolla superficial por despegamiento de la capa c\u00f3rnea (Figura 1). En las palmas y de forma aislada se observan algunas placas hiperquerat\u00f3sicas de menor tama\u00f1o. No hay lesiones cut\u00e1neas en el resto del cuerpo ni se observan anomal\u00edas del cabello, las u\u00f1as, los dientes o las membranas mucosas. Las\u00a0lesiones cut\u00e1neas eran asintom\u00e1ticas y no\u00a0refiere cl\u00ednica sugestiva de hiperhidrosis.<\/p>\n<p>En la biopsia de las lesiones plantares se mostraron hallazgos histopatol\u00f3gicos caracter\u00edsticos de hiperqueratosis epidermol\u00edtica seg\u00fan los criterios de Ackerman.<\/p>\n<p>Microsc\u00f3picamente, hubo hiperplasia epid\u00e9rmica con alargamiento de las crestas epiteliales de manera regular (Figura 2). Importante hipertrofia acompa\u00f1ada por lesiones caracter\u00edsticas de\u00a0hiperqueratosis epidermol\u00edtica en la capa subc\u00f3rnea. Los\u00a0queratinocitos\u00a0mostraron abundantes gr\u00e1nulos con eosinofilia intracitopl\u00e1smica (Figura 2). Estaba presenten\u00a0un infiltrado linfohistiocitario perivascular a nivel d\u00e9rmico superficial.<\/p>\n<p><strong>DISCUSI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p>En 1901, Hans\u00a0V\u00f6rner\u00a0observ\u00f3 una familia con una alteraci\u00f3n tipo queratoderma difusa no palmoplantar de\u00a0herencia autos\u00f3mica dominante.\u00a0Histopatol\u00f3gicamente, est\u00e1 presente\u00a0hiperqueratosis epidermol\u00edtica como un signo caracter\u00edstico y el criterio diagn\u00f3stico de este trastorno.<\/p>\n<p>La verdadera frecuencia del queratoderma epidermol\u00edtico palmoplantar hereditario\u00a0suele estar subestimado. Incluso EPPK puede ser el tipo m\u00e1s frecuente de queratoderma palmo-plantar hereditaria. La biopsia es necesaria para hacer un diagn\u00f3stico preciso del tipo V\u00f6mer.<\/p>\n<p>En el caso cl\u00ednico que presentamos, el tratamiento local con\u00a0agentes queratol\u00edticos redujo el espesor del queratoderma. Nuestro paciente se neg\u00f3 ser tratado con retinoides orales\u00a0por lo que las lesiones persisten.<\/p>\n<p><strong>FIGURAS<\/strong><\/p>\n<p>Figura 1: el paciente ten\u00eda una lesi\u00f3n querat\u00f3sica difusa, espesa de color amarillento en ambas plantas, con l\u00edmites definidos demarcado por una delgada piel eritematosa. Ampolla superficial despegada de la capa c\u00f3rnea.<\/p>\n<figure id=\"attachment_40639\" aria-describedby=\"caption-attachment-40639\" style=\"width: 390px\" class=\"wp-caption aligncenter\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-40639\" src=\"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/1-queratoderma-epidermolitico-palmoplantar.jpg\" alt=\"queratoderma-epidermolitico-palmoplantar\" width=\"400\" height=\"265\" srcset=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/1-queratoderma-epidermolitico-palmoplantar.jpg 400w, https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/1-queratoderma-epidermolitico-palmoplantar-300x199.jpg 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 400px) 100vw, 400px\" \/><figcaption id=\"caption-attachment-40639\" class=\"wp-caption-text\">Queratoderma epidermol\u00edtico palmoplantar<\/figcaption><\/figure>\n<p>Figura 2: Hiperqueratosis en la capa c\u00f3rnea. Queratinocitos<\/p>\n<figure id=\"attachment_40640\" aria-describedby=\"caption-attachment-40640\" style=\"width: 340px\" class=\"wp-caption aligncenter\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-40640\" src=\"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/2-queratoderma-epidermol\u00edtico-anatomia-patologica.jpg\" alt=\"queratoderma-epidermol\u00edtico-anatomia-patologica\" width=\"350\" height=\"472\" srcset=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/2-queratoderma-epidermol\u00edtico-anatomia-patologica.jpg 350w, https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/2-queratoderma-epidermol\u00edtico-anatomia-patologica-222x300.jpg 222w\" sizes=\"auto, (max-width: 350px) 100vw, 350px\" \/><figcaption id=\"caption-attachment-40640\" class=\"wp-caption-text\">Queratoderma epidermol\u00edtico. Anatom\u00eda patol\u00f3gica<\/figcaption><\/figure>\n<p><strong>BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li>Dermatolog\u00eda en Medicina General; Fitzpatrick, Quinta edici\u00f3n; Cap n\u00ba ,50,53,79,146<\/li>\n<li>Dermatolog\u00eda de Gatti-Cardama; 12\u00ba edici\u00f3n; 2003. Cap.n\u00ba 38<\/li>\n<li>Tratado de Dermatolog\u00eda; Anthony N Domonkos; 2\u00ba edici\u00f3n; 1982.Cap n\u00ba 25<\/li>\n<li>Dermatol Online J. 2003 Oct; 9 (4): 30 Palmoplantar keratodermaof Sybert. Leonard AL, Freedberg IM<\/li>\n<li>Pediatr Dermatol. 2003 Jul-Aug; 20 (4): 323-6 Olmsted syndrome:the clinical spectrum of mutilating palmoplantar keratoderma. Aoki\u00a0V, et al<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Queratodermia palmoplantar epidermol\u00edtica de V\u00f6mer. Pesentaci\u00f3n de un caso cl\u00ednico y revisi\u00f3n de la literatura INTRODUCCI\u00d3N La queratodermia palmoplantar epidermol\u00edtica de V\u00f6mer es una\u00a0enfermedad cut\u00e1nea hereditaria autos\u00f3mica dominante, caracterizada por un intenso engrosamiento de las palmas de las manos y plantas de los pies, causada por mutaciones en la queratina K9 (gen KRT9).<\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":40639,"comment_status":"closed","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[71,126],"tags":[8408,8405,8406,8407],"class_list":["post-40638","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-dermatologia-venereologia","category-medicina-familiar-atencion-primaria","tag-asintomatica","tag-hereditaria","tag-hiperqueratosico","tag-palmoplantar","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v26.6 - https:\/\/yoast.com\/wordpress\/plugins\/seo\/ -->\n<title>Queratodermia palmoplantar epidermol\u00edtica de V\u00f6mer. 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