{"id":40730,"date":"2017-01-08T20:08:56","date_gmt":"2017-01-08T19:08:56","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=40730"},"modified":"2017-01-08T20:08:56","modified_gmt":"2017-01-08T19:08:56","slug":"osteogenesis-imperfecta-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/osteogenesis-imperfecta-caso-clinico\/","title":{"rendered":"Osteog\u00e9nesis Imperfecta: Rehabilitaci\u00f3n dental en paciente infantil. Reporte de caso cl\u00ednico"},"content":{"rendered":"

Osteog\u00e9nesis Imperfecta: Rehabilitaci\u00f3n dental en paciente infantil. Reporte de caso cl\u00ednico<\/strong><\/h2>\n

Resumen: la osteog\u00e9nesis imperfecta es un s\u00edndrome caracterizado por la fragilidad \u00f3sea, llamado tambi\u00e9n \u00abhueso de cristal\u00bb. Viene acompa\u00f1ado por alteraciones en el tejido conectivo teniendo consecuencia m\u00faltiples fracturas a lo largo de la vida, se diagnostica a tempranas edades por lo que los tratamientos preventivos son de suma importancia para que el paciente tenga una calidad de vida aceptable .A mayor acceso a los sistemas de salud el paciente obtendr\u00e1 una mejor calidad de vida.<\/p>\n

<\/p>\n

Osteog\u00e9nesis Imperfecta: Rehabilitaci\u00f3n dental en paciente infantil. Reporte de caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n

Alfredo Ortiz Dom\u00ednguez **<\/p>\n

Clarissa Aguirre Caballero *<\/p>\n

Barrio Soul\u00e9 Rebeca **<\/p>\n

Eduardo Rivera Durazo ***<\/p>\n

* Maestr\u00eda Odontopediatr\u00eda, Docente especialidad odontopediatr\u00eda Universidad Aut\u00f3noma de Ciudad Ju\u00e1rez.<\/p>\n

** Especialidad odontopediatr\u00eda, Docente especialidad odontopediatr\u00eda Universidad Aut\u00f3noma de Ciudad Ju\u00e1rez.<\/p>\n

*** Alumno especialidad odontopediatr\u00eda Universidad Aut\u00f3noma de Ciudad Ju\u00e1rez.<\/p>\n

Palabras clave: osteogenia imperfecta, odontopediatr\u00eda, rehabilitaci\u00f3n oral.<\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

La osteog\u00e9nesis imperfecta (OI) o \u201cenfermedad de los huesos de cristal\u201d, es un trastorno hereditario del tejido conectivo caracterizado por fragilidad \u00f3sea, disminuci\u00f3n de la masa \u00f3sea y fracturas m\u00faltiples. (1) <\/sup>Caracterizada por un defecto en la formaci\u00f3n del col\u00e1geno tipo I. El s\u00edndrome se caracteriza por fragilidad \u00f3sea que se acompa\u00f1a por otras alteraciones evidentes en el tejido conectivo, incluyendo anormalidades en los dientes (dentinog\u00e9nesis imperfecta), p\u00e9rdida de audici\u00f3n, alteraciones en las escleras y displasia del tejido blando.<\/p>\n

El n\u00famero de afectados en M\u00e9xico es aproximadamente de 5 mil personas con este padecimiento incurable, aunque este n\u00famero probablemente sea mayor ya que hay casos con sospecha o no han sido diagnosticados correctamente, al tener una sintomatolog\u00eda leve. La proporci\u00f3n de Osteog\u00e9nesis Imperfecta entre hombres y mujeres es de I : I, de los cuales, aproximadamente el 35 % de pacientes no tienen antecedentes familiares de esta patolog\u00eda, raz\u00f3n por la que, en estos casos, ocurre una mutaci\u00f3n espontanea. (13)<\/sup><\/p>\n

Tratamiento osteog\u00e9nesis imperfecta: <\/strong>En los pacientes con osteog\u00e9nesis imperfecta es necesario un tratamiento basado en m\u00faltiples disciplinas con m\u00e9dicos especializados, se requiere tratamiento farmacol\u00f3gico, ortop\u00e9dico, rehabilitaci\u00f3n, fisioterapia. (8)<\/sup> Los esfuerzos terap\u00e9uticos se realizan con el fin de maximizar la movilidad de los pacientes, de esta manera prevenir contracturas musculares y p\u00e9rdida de masa \u00f3sea. El logro de que un paciente se ponga de pie y camine, la mayor\u00eda de las veces se logra tras una cirug\u00eda ortop\u00e9dica y colocaci\u00f3n de clavos intramedulares en f\u00e9mur y tibia.<\/p>\n

Sin embargo, esto no cambia la fragilidad \u00f3sea. Y es aqu\u00ed donde entra en funcionamiento el tratamiento farmacol\u00f3gico. (14)<\/sup> En la actualidad, no existe un tratamiento capaz de modificar el curso de la osteog\u00e9nesis imperfecta, porque no puede actuarse directamente sobre la formaci\u00f3n del col\u00e1geno tipo I. Se han intentado m\u00faltiples tratamientos m\u00e9dicos para disminuir la fragilidad \u00f3sea y aumentar la masa \u00f3sea sin obtener resultados satisfactorios. Se ha empleado calcitonina, calcio, esteroides anab\u00f3licos, hormona de crecimiento, oxido de magnesio y vitamina D. (2)<\/sup><\/p>\n

Uso de bifosfonatos: <\/strong>En los \u00faltimos veinte a\u00f1os, se ha investigado el uso de bifosfonatos en osteog\u00e9nesis imperfecta. Estos potentes inhibidores de la resorci\u00f3n \u00f3sea han demostrado un aumento en el contenido mineral \u00f3seo y densidad \u00f3sea. Se han publicado m\u00faltiples estudios con el uso de bifosfonatos en pacientes con osteog\u00e9nesis imperfecta, especialmente con pamidronato (7) (8)<\/sup> El empleo de bifosfonatos en esta enfermedad fue ensayado por primera vez por Devogelaer en 1987(15)<\/sup> Este tratamiento mejora la calidad de vida a los ni\u00f1os afectados con osteog\u00e9nesis imperfecta. Sus principales beneficios son la disminuci\u00f3n del dolor, disminuci\u00f3n en la incidencia de fracturas y mejor movilidad corporal.<\/p>\n

Cuidados e indicaciones en el tratamiento dental en pacientes con osteog\u00e9nesis imperfecta.<\/strong><\/p>\n

Si la historia cl\u00ednica confirma la presencia de Osteog\u00e9nesis imperfecta, habr\u00e1 que tener especial cuidado durante la realizaci\u00f3n de los tratamientos dentales. La facilidad de fractura de los huesos obliga a ser cuidadosos con la postura del paciente en el sill\u00f3n dental, debiendo ser segura y confortable, se contraindica la utilizaci\u00f3n de dispositivos que faciliten la apertura bucal los cuales pueden ocasionar graves da\u00f1os en articulaci\u00f3n temporomandibular. As\u00ed mismo es necesario el uso de citas cortas para la atenci\u00f3n bucodental. (6)<\/sup> Durante las exodoncias debemos tener un extremo cuidado con el riesgo de producir fracturas mandibulares y fracturas dentarias, estas \u00faltimas debidas a la presi\u00f3n del f\u00f3rceps, Cabe mencionar que las extracciones est\u00e1n contraindicadas cuando se est\u00e1 recibiendo terapia farmacolog\u00eda con bifosfonatos ya que se origina una osteonecrosis. (9)<\/sup><\/p>\n

Adem\u00e1s, la alteraci\u00f3n del tejido conectivo puede producir en algunos pacientes, vasculopat\u00edas, trastornos de la hemostasia y de la cicatrizaci\u00f3n, con el riesgo de hemorragias. (10) (11) (4)<\/sup> La administraci\u00f3n de profilaxis antibi\u00f3tica para la realizaci\u00f3n del tratamiento dental estar\u00e1 determinada por la historia m\u00e9dica del paciente. Por \u00faltimo, se ha observado una alta incidencia de alergia al l\u00e1tex en algunos pacientes debido al elevado n\u00famero de intervenciones m\u00e9dicas y quir\u00fargicas a las que han podido ser sometidos. (6) (12)<\/sup><\/p>\n

Caso Cl\u00ednico <\/strong>Se presenta a la cl\u00ednica del posgrado de Odontopediatr\u00eda de la Universidad Aut\u00f3noma de Ciudad Ju\u00e1rez paciente femenino de 6 a\u00f1os de edad, referido del Hospital Infantil de especialidades para su valoraci\u00f3n y atenci\u00f3n de su salud oral, acompa\u00f1ada de su madre la cual refiere que la paciente presenta m\u00faltiples caries y textualmente indica que \u201ctiene las muelas picadas y se le est\u00e1n poniendo negros y chiquitos los dientes de enfrente\u201d la paciente se encuentra temporalmente incapacitada por fractura de f\u00e9mur. Extraoralmente se observa paciente de talla baja, con h\u00e1bito de onicofagia,<\/sub> y con presencia de f\u00e9rula desde cadera hasta por debajo rodillas, motivo por el cual utiliza silla de ruedas, se aprecian escler\u00f3ticas azul-gris\u00e1ceas, <\/sub>cara triangular, m\u00faltiples cicatrices en brazos y manos producidas por las cirug\u00edas realizadas consecuencia de las fracturas. La madre indica que la paciente padece de Osteog\u00e9nesis imperfecta y fue diagnosticada desde el primer a\u00f1o de vida, el diagnostico lo dio el pediatra al observar las escler\u00f3ticas y la facilidad con la que ocurr\u00edan las fracturas. En antecedentes personales no presenta alg\u00fan otro dato patol\u00f3gico. La madre refiere que no existe alg\u00fan familiar que presente la osteog\u00e9nesis imperfecta.<\/p>\n

Al interrogatorio personal se trata de una ni\u00f1a con desarrollo psicol\u00f3gico de acuerdo a su edad, entiende indicaci\u00f3n y presta atenci\u00f3n, un poco inquieta y nerviosa, se trabaja en la conducta del paciente empleando t\u00e9cnica decir-mostrar-hacer. Se realiza el examen Intraorales en el cual presenta dentici\u00f3n temporal completa, caries grado 2 en molares superiores e inferiores, caries grado 2 en incisivos superiores reabsorci\u00f3n externa en la zona radicular a nivel de \u00e1pice del incisivo central superior izquierdo, movilidad fisiol\u00f3gica en incisivos centrales inferiores izquierdos pr\u00f3ximos a erupci\u00f3n los primeros molares permanentes e incisivos centrales inferiores. No se observan datos de Dentinog\u00e9nesis Imperfecta en la dentici\u00f3n temporal que dicha anomal\u00eda es caracter\u00edstica de la osteog\u00e9nesis imperfecta. Radiogr\u00e1ficamente presenta c\u00e1maras pulpares amplias, no se observan conductos obliterados caracter\u00edsticos de la Dentinog\u00e9nesis imperfecta, se aprecian ra\u00edces cortas, as\u00ed como la destrucci\u00f3n ocasionada por la caries.<\/p>\n

Se llev\u00f3 a cabo la rehabilitaci\u00f3n oral en citas cortas sin la utilizaci\u00f3n de dispositivos de apertura bucal esto con el fin de que el paciente no tuviera ning\u00fan problema con la articulaci\u00f3n temporomandibular utilizando aislamiento absoluto. La rehabilitaci\u00f3n de las piezas 55,65,75 y 85 afectados con caries se les realizo como tratamiento obturaciones con ion\u00f3mero de vidrio y en la parte anterior las piezas afectadas 51,52,61 y 62 fueron reconstruidas con coronas de acetato y material de obturaci\u00f3n est\u00e9tico. (fig1)<\/p>\n

Conclusi\u00f3n: <\/strong>Es importante que el Odontopediatria est\u00e9 capacitado para realizar un diagn\u00f3stico completo de las anomal\u00edas dentarias y \u00f3seas, para poder implementar un adecuado programa preventivo y restaurador en pacientes con Osteog\u00e9nesis imperfecta. Conociendo las principales caracter\u00edsticas generales que presenta dicha patolog\u00eda as\u00ed como su repercusi\u00f3n en cavidad oral, para lograr su adecuada atenci\u00f3n integral conociendo las limitaciones y cuidados que deben existir al manipular y atender al paciente pedi\u00e1trico. Proveerle herramientas adecuadas para la correcta higiene oral y personal.<\/p>\n

Discusi\u00f3n<\/strong>: La osteog\u00e9nesis imperfecta es un conjunto de trastornos gen\u00e9ticos que afectan la integridad del tejido conectivo, de ah\u00ed que los pacientes desarrollan fragilidad \u00f3sea ante traumas leves, deformidades esquel\u00e9ticas progresivas, estatura baja, laxitud articular, adelgazamiento de la piel, pobre desarrollo muscular, dentinog\u00e9nesis inadecuada y p\u00e9rdida de la capacidad auditiva, en t\u00e9rminos generales. (16)<\/sup><\/p>\n

El diagn\u00f3stico de esta patolog\u00eda se fundamenta en hallazgos cl\u00ednicos y radiol\u00f3gicos; se describe que en las formas leves donde no se identifican antecedentes familiares y el cuadro cl\u00ednico evidencia fracturas no traum\u00e1ticas, es necesario descartar otras entidades como osteoporosis idiop\u00e1tica y s\u00edndrome de ni\u00f1o agredido. (15)<\/sup> Otros recursos empleados para el diagn\u00f3stico son la densidad mineral \u00f3sea, marcadores bioqu\u00edmicos de reabsorci\u00f3n \u00f3sea, y estudios gen\u00e9ticos; sin embargo, estos estudios no siempre se encuentran al alcance. La Osteog\u00e9nesis imperfecta, aunque poco frecuente, sigue presentando serias dificultades para el tratamiento durante los a\u00f1os del crecimiento.<\/p>\n

La gran expresividad cl\u00ednica de la enfermedad hace que estos pacientes puedan presentar fracturas desde antes del nacimiento, o aparecer en cualquier momento de la vida. Las clasificaciones utilizadas, no siendo perfectas, nos pueden acercar al pron\u00f3stico y orientarnos sobre la evoluci\u00f3n de la enfermedad. En los pacientes que corresponden al tipo I de Sillence, el m\u00e1s numeroso, presentaban como s\u00edntoma com\u00fan el color azul permanente de las escler\u00f3ticas, asociado a la fragilidad \u00f3sea, necesitando en menor n\u00famero de ocasiones del tratamiento quir\u00fargico y ha estado en relaci\u00f3n con el tratamiento espec\u00edfico de alguna fractura ocasional. El riesgo de fracturas en el curso de la actividad ordinaria ante traumatismos m\u00ednimos reduce la participaci\u00f3n del ni\u00f1o en actividades deportivas al mismo tiempo que requieren una rehabilitaci\u00f3n general para mejorar el trofismo muscular. (3)<\/sup><\/p>\n

FIGURA 1. Rehabilitaci\u00f3n dental<\/p>\n

\"1-osteogenesis-imperfecta\"<\/a>
1- Osteog\u00e9nesis imperfecta<\/figcaption><\/figure>\n
\"2-osteogenesis-imperfecta\"<\/a>
2- Osteog\u00e9nesis imperfecta<\/figcaption><\/figure>\n
\"3-osteogenesis-imperfecta\"<\/a>
3- Osteog\u00e9nesis imperfecta<\/figcaption><\/figure>\n
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4- Osteog\u00e9nesis imperfecta<\/figcaption><\/figure>\n
\"5-osteogenesis-imperfecta\"<\/a>
5- Osteog\u00e9nesis imperfecta<\/figcaption><\/figure>\n
\"6-osteogenesis-imperfecta\"<\/a>
6- Osteog\u00e9nesis imperfecta<\/figcaption><\/figure>\n

Bibliograf\u00eda<\/strong><\/p>\n

1.- Byes P., et al. Genetic evaluation of suspected osteogenesis imperfeta in Medicine; 2006; 8)6= 383\u201988<\/p>\n

2.- Sillence DO, Senn A, Danks DM. Genetic heterogeneity in osteogenesis imperfect . J Med Genet 1979; 16: 101 -16.<\/p>\n

3- Mininder S. Kocher, MD, and Federic Shapiro, MD. J Am Acad Orthop Surg; 6:225-236 . 1998<\/p>\n

4.- Prabhu N, Duckmanton N, Stevenson A, Cameron A. The placement of osseointegrated dental implants in a patient with type IV B osteogenesis imperfecta: a 9-year follow-up. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod.2007; 103:349-54.<\/p>\n

5- O\u00b4Connell AC, Marini JC. Evaluation of oral problems in an osteogenesis imperfecta population. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Radiol Endod. 1999; 87: 189-96.<\/p>\n

6.- Glorieux FH. Cyclic administration of pamidronate therapy in children with severe osteogenesis imperfecta. N Engl J Med 1998; 339: 947-52.<\/p>\n

7-. Cheung MS, Glorieux FH. Osteogenesis imperfecta: update on presentation and management. Rev Endocr Metab Disord 2008 Jun; 9(2): 153-60.<\/p>\n

8.- Manrique Mora C, Gonz\u00e1lez M\u00e1rquez I, Pe\u00f1alver S\u00e1nchez MA. Osteogenesis imperfecta: presentation of a case. Av Odontoestomatol. 1991; 7 (3):189-92.<\/p>\n

9.- Kindelan J, Tobin M, Roberts-Harry D, Loulota RA. Orthodontic and orthognathic management of a patient with osteogenesis imperfecta and dentinogenesis imperfecta: a case report. J Orthod. 2003; 30.291-6.<\/p>\n

10.- 31. Bull\u00f3n P, Machuca G. Tratamiento odontol\u00f3gico en pacientes especiales. Madrid; 2004.<\/p>\n

11.- Huber MA. Osteogenesis imperfecta. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Radiol Endod. 2007; 103(3):314-320.<\/p>\n

12.- Peter Smith. Rodding Surgery . obtenido en l\u00ednea. Publicado en Diciembre 2008. Disponible en http:\/\/www.oif.org\/site\/pageserver?pagename=Rodding<\/p>\n

13.-Francis H. Glorieux. Osteog\u00e9nesis Imperfecta. Best Practice & Research Clinical Reumatology Vol 22, No 1, pg 85-100.2008<\/p>\n

14.- Fleisch H. Bisphosphonates: mechanisms of action. Endocr Rev . 1998;19: 80-100.<\/p>\n

15- Hoffman, Jodi D, Estrella E.Newborn. Presentation of connective tissue disorders. NeoReviews. 2007; 8: 110-119. Os<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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Leer m\u00e1s<\/a><\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":40735,"comment_status":"closed","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[168],"tags":[8447,8446,8448],"class_list":["post-40730","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-odontologia-estomatologia","tag-odontopediatria","tag-osteogenia-imperfecta","tag-rehabilitacion-oral","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"\nOsteog\u00e9nesis Imperfecta: Rehabilitaci\u00f3n dental en paciente infantil. Reporte de caso cl\u00ednico<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Osteog\u00e9nesis Imperfecta: Rehabilitaci\u00f3n dental en paciente infantil. 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