{"id":40752,"date":"2017-01-08T21:14:02","date_gmt":"2017-01-08T20:14:02","guid":{"rendered":"http:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=40752"},"modified":"2017-01-08T21:14:02","modified_gmt":"2017-01-08T20:14:02","slug":"sarcoidosis-pulmonar-hemorragia-alveolar-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sarcoidosis-pulmonar-hemorragia-alveolar-caso\/","title":{"rendered":"Sarcoidosis pulmonar complicada con una Hemorragia Alveolar, a prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"

Sarcoidosis pulmonar complicada con una Hemorragia Alveolar, a prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/h2>\n

Introducci\u00f3n:<\/strong><\/p>\n

La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria cr\u00f3nica de etiolog\u00eda desconocida. Las formas de sarcoidosis asociadas a una hemorragia intraalveolar (HIA) son excepcionales. En la b\u00fasqueda bibliogr\u00e1fica en la literatura anglosajona y europea solo se encuentran cuatro casos. (1-4)<\/p>\n

<\/p>\n

Sarcoidosis pulmonar complicada con una Hemorragia Alveolar, a prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/p>\n

Autores:<\/p>\n

Mola Reyes, Laura \u00b9; Caro Espada, Paula Jara \u00b2; Garc\u00eda P\u00e9rez, Juan Luis \u00b3.<\/p>\n

\u00b9 Servicio de Endocrinolog\u00eda y Nutrici\u00f3n, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, Espa\u00f1a.<\/p>\n

\u00b2 Servicio de Nefrolog\u00eda, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, Espa\u00f1a.<\/p>\n

\u00b3 Servicio de Anatom\u00eda Patol\u00f3gica, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, Espa\u00f1a.<\/p>\n

Resumen:<\/strong><\/p>\n

Introducci\u00f3n: La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sist\u00e9mica de etiolog\u00eda desconocida. Son excepcionales las formas asociadas a una hemorragia intraalveolar.<\/p>\n

Observaci\u00f3n: Los autores reportan el caso de un de un var\u00f3n de 43 a\u00f1os, con Insuficiencia Renal Cr\u00f3nica (IRC) secundaria a Glomerulonefritis (GN) mesangial\/ intersticial en programa de hemodi\u00e1lisis (HD) cr\u00f3nica. Ingreso actual para valoraci\u00f3n y filiaci\u00f3n de hipercalcemia. En la Tomograf\u00eda computarizada (TC) de t\u00f3rax se describen m\u00faltiples adenopat\u00edas mediast\u00ednicas, en regi\u00f3n subcarinal y adenopat\u00edas hiliares bilaterales. Se completa estudio con gammagraf\u00eda que sugiere actividad inflamatoria de dichas adenopat\u00edas.<\/p>\n

Por ello, se realiza broncoscopia con Punci\u00f3n por Aspiraci\u00f3n con Aguja Fina (PAAF) de la lesi\u00f3n subcarinal, que sugiere en primer lugar una sarcoidosis. Antes de tener confirmaci\u00f3n histol\u00f3gica de sarcoidosis, el paciente present\u00f3 un episodio de hemorragia alveolar.<\/p>\n

Conclusi\u00f3n: El inter\u00e9s de su publicaci\u00f3n caso radica en los pocos casos reportados en la literatura
\nLas formas de sarcoidosis asociadas a una hemorragia intraalveolar (HIA) son excepcionales. En la b\u00fasqueda bibliogr\u00e1fica en la literatura anglosajona y europea solo encontramos 4 casos.<\/p>\n

Palabras clave: sarcoidosis, hipercalcemia, hemorragia intraalveolar.<\/p>\n

Caso cl\u00ednico:<\/strong><\/p>\n

Se trata de un var\u00f3n de 43 a\u00f1os, de raza cauc\u00e1sica, con Insuficiencia Renal Cr\u00f3nica (IRC) de 22 a\u00f1os de evoluci\u00f3n, secundaria a Glomerulonefritis (GN) mesangial\/ intersticial que se encuentra en terapia de sustituci\u00f3n renal cr\u00f3nica mediante hemodi\u00e1lisis (HD). Tiene una historia previa de varios ingresos por neumon\u00eda, y uno de ellos por un episodio de hemoptisis masiva que precisa ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos (UVI) e intubaci\u00f3n, sin clara causa etiol\u00f3gica.<\/p>\n

Ingresa actualmente para valoraci\u00f3n de una hipercalcemia de dos meses de evoluci\u00f3n, con cifras de calcio s\u00e9rico entre 11.8- 12.3 mg \/dl, tendencia a la hiperfosforemia y con una parathormona (PTH) en rango aceptable para paciente en hemodi\u00e1lisis. A pesar del tratamiento con cinacalcet, un agente calcimim\u00e9tico que act\u00faa aumentando la sensibilidad de los receptores sensibles al calcio de las gl\u00e1ndulas paratiroideas que regulan la secreci\u00f3n de PTH, no muestra clara mejor\u00eda.<\/p>\n

Se solicita estudio completo, con la sospecha inicial de hiperparatiroidismo terciario vs proceso granulomatoso. Nos parece menos probable el origen tumoral de la hipercalcemia dada la escasa expresividad cl\u00ednica.<\/p>\n

Entre los resultado iniciales cabe se\u00f1alar la enzima convertidora de la angiotensina (ECA) por encima de 100, en dos determinaciones. La tomograf\u00eda computarizada de t\u00f3rax revela m\u00faltiples adenopat\u00edas mediast\u00ednicas, una de las mayores paratraqueal derecha de 3,6 x 2cm, y en regi\u00f3n subcarinal un conglomerado adenop\u00e1tico de 7 x 3 cm, as\u00ed como adenopat\u00edas hiliares bilaterales. La gammagraf\u00eda apoya la actividad inflamatoria de dichas adenopat\u00edas.<\/p>\n

Se realiza broncoscopia con punci\u00f3n por aspiraci\u00f3n con aguja fina (PAAF) de la lesi\u00f3n subcarinal. Cinco d\u00edas despu\u00e9s el paciente presenta un cuadro de disnea brusca con esputo hemoptoico y pico febril. Se realiza entonces tomograf\u00eda urgente con hallazgos compatibles con hemorragia alveolar (HA). Ante la situaci\u00f3n de gravedad y la alta sospecha de sarcoidosis, se inici\u00f3 tratamiento con bolos de 6 metil prednisolona manteniendo posteriormente prednisona a dosis de 1 mg\/kg\/d\u00eda.<\/p>\n

El resultado del estudio histopatol\u00f3gico confirma la presencia de un par\u00e9nquima linfocitario benigno asociado a varios granulomas bien definidos, de tama\u00f1o variable, constituidos por histiocitos epitelioides y algunas c\u00e9lulas gigantes multinucleadas y datos de incipiente fibrosis en su interior sin necrosis caseosa. Todo ello sugerente en primer lugar de una sarcoidosis, tras haber descartado razonablemente infecci\u00f3n por hongos y tuberculosis. (Ver figura 1)<\/p>\n

Tras el inicio del tratamiento, el paciente presenta clara mejor\u00eda cl\u00ednica, con normalizaci\u00f3n de la calcemia, y con desaparici\u00f3n de las lesiones pulmonares y reducci\u00f3n de las adenopat\u00edas en tomograf\u00eda de control.<\/p>\n

Discusi\u00f3n: <\/strong><\/p>\n

Las hemorragias alveolares difusas son cuadros cl\u00ednicos que pueden ser catastr\u00f3ficos si no se diagnostican y tratan a tiempo. (5)<\/p>\n

Los mecanismos implicados en el desarrollo de la HA en la sarcoidosis siguen siendo desconocidos. Se teoriza que el aumento de la permeabilidad capilar, puede facilitar el acceso y la deposici\u00f3n de los anticuerpos anti-MBG en la membrana alveolocapilar. Siguiendo ese modelo inmunopatol\u00f3gico, el tabaco y\/o el nitrito de amilo podr\u00edan aumentar la permeabilidad capilar y el efecto de los mediadores inflamatorios producidos localmente en el transcurso de la sarcoidosis. Sin embargo, todav\u00eda falta demostrar esta hip\u00f3tesis. (6)<\/p>\n

En la b\u00fasqueda bibliogr\u00e1fica en la literatura anglosajona y europea solo se encuentran reportados cuatro casos, tres de cuales, comienzan su cuadro cl\u00ednico con una insuficiencia respiratoria aguda que se asocia a una disnea de instalaci\u00f3n r\u00e1pidamente progresiva (n = 2), una hemoptisis (n = 2), tos (n = 3), astenia (n = 2 ), anemia aguda (n = 1 ), fiebre (n = 1 ). (2-4)<\/p>\n

En nuestro caso, como en el de otros dos reportados, se recoge el antecedente de varios meses (3 a 24 meses) antes del diagn\u00f3stico con s\u00edntomas respiratorios y\/o generales, lo que sugiere el car\u00e1cter cr\u00f3nico de la sarcoidosis. La evoluci\u00f3n de nuestro paciente ha sido r\u00e1pidamente favorable con tratamiento corticoideo, al igual que en otros 3 pacientes de los 4 reportados. (6)<\/p>\n

El hecho de haber llegado al diagn\u00f3stico de sarcoidosis en el contexto del estudio de hipercalcemia y de manera complicada con una hemorragia alveolar, nos hace considerar el inter\u00e9s de su comunicaci\u00f3n.<\/p>\n

Figura 1: Anatom\u00eda patol\u00f3gica de la lesi\u00f3n subcarinal<\/p>\n

\"sarcoidosis-anatomia-patologica\"<\/a>
Sarcoidosis. Anatom\u00eda patol\u00f3gica<\/figcaption><\/figure>\n

Referencias:<\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Ma\u00f1\u00e1 J. Diagn\u00f3stico y tratamiento de la Sarcoidosis. JANO 2007; 1650:25-9<\/li>\n
  2. Friesecke S, B\u00f6hm E, Lorenz J: Alveolar hemorrhagic syndrome in sarcoidosis. Pneumologie1998; 52:21-3.<\/li>\n
  3. Vallverdu Vidal M, Leon Valles M, GascoEguiluz E: Diffuse alveolar hemorrhage of rare Etiology. ArchBronconeumol 1997; 33: 596-7.<\/li>\n
  4. Tajima S, Hironaka M, Nakasawa S, Bando M, Ohno S, Okazaki H, Saito K, Takada T, Suzuchi E, Grejyo F, Sugiyama Y : Alveolar hemorrhage in a patient with sarcoidosis. SarcoidosisVascDiffuse Lung Dis2006\u00a0; 23\u00a0: 236-7.<\/li>\n<\/ol>\n

    5.G\u00f3mez-Rom\u00e1n,J: Diffuse Alveolar Hemorrhage Arch Bronconeumol.2008;44:428-36.<\/p>\n

      \n
    1. Langlet K,\u00a0Dury S,\u00a0Deslee G,\u00a0Delepine G,\u00a0Toubas O,\u00a0Patey M,\u00a0Lebargy F.Alveolar hemorrhage associated with sarcoidosis]. Rev Mal Respir.2009 Mar; 26(3):319-23<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

      Sarcoidosis pulmonar complicada con una Hemorragia Alveolar, a prop\u00f3sito de un caso Introducci\u00f3n: La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria cr\u00f3nica de etiolog\u00eda desconocida. Las formas de sarcoidosis asociadas a una hemorragia intraalveolar (HIA) son excepcionales. En la b\u00fasqueda bibliogr\u00e1fica en la literatura anglosajona y europea solo se encuentran cuatro casos. 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